LA CARDIOPATIA CONGENITA IN PAZIETI ADULTI

1. La cardiopatia congenita in pazienti adulti
nel XXI secolo
Algoritmo diagnostico e terapeutico
G. Agnoletti
gabriella.agnoletti@oirmsantanna.piemonte.it
Cardiologia infantile
Citta’ della Salute, Torino

2. Popolazione in aumento
Marelli
Circulation
2007

3. Chi sono?
Verheugt Circulation 2008 Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

4. Approccio al paziente GUCH
•Che pazienti incontriamo ?
•Che problemi incontriamo ?
•Cosa dobbiamo fare ?
•Come dobbiamo fare ?

5. Che pazienti incontriamo ?
• Cardiopatia nativa
• Cardiopatia palliata
• Cardiopatia corretta
• Cardiopatia corretta con difetti residui
• Trapianto cuore o cuore polmoni
• CHD e cardiopatia acquisita

6. Tipologie
• Cardiopatia nativa : ASD, CoAo, SVP…
• Talora pazienti seguiti (cTGA, BAV, Ebstein..)
• Spesso riscontro occasionale (ASD, CoAo) per
complicanze o comorbidità

7. Cardiopatia nativa
206 patients
• ASD: 53%
• Cyanosis: 13%
• VSD: 11%
• ToF: 11%
• Surgery: 65%
• CoAo: 7%
• PVS: 6%
• Ebstein: 4%
Hannoush Clin Cardiol 2004

8. Tipologie
Cardiopatia nativa
SVP, CoAo

9. Tipologie
Cardiopatia nativa
BAV

10. Tipologie
Cardiopatia nativa
cTGA, scompenso cardiaco in gravidanza

11. Tipologie
• Cardiopatia palliata : ToF, PA-VSD, VU
• Talora pazienti seguiti
• Talora ricompaiono dopo lunga assenza con o senza
difetti residui – complicanze

12. Che pazienti incontriamo ?

13. Tipologie
Cardiopatia palliata
Fallot, VU

14. Tipologie
• Cardiopatia corretta : DIA, DIV, ma anche ToF,
PA-VSD, TGA, VU
• Talora pazienti seguiti – problematiche note

15. Cardiopatia corretta con / senza difetti residui
VU

16. Cardiopatia corretta
IP in AP + VSD

17. Cardiopatia corretta
Fallot

18. Medicina di transizione?
• Il paziente con cardiopatia corretta o palliata
spesso “riappare” dopo lunga “assenza”
• CON COMPLICAZIONI (ToF palliata +
disfunzione VS-VD, Mustard + flutter, VU +
fistole, ASD + IP….)

19. Cardiopatia corretta
cianosi in VU

20. Cardiopatia palliata / corretta
ToF, disfunzione VD, IT, scompenso dx

21. Cardiopatia corretta con difetti residui o problemi
Mustard, disfunzione VD sistemico in corso di flutter

22. Talora “ricompare” TROPPO TARDI

23. Approccio al paziente GUCH
•Che pazienti incontriamo ?
•Che problemi incontriamo ?
•Cosa dobbiamo fare ?
•Come dobbiamo fare ?

24. Problemi del paziente GUCH
Aritmie
Cianosi Cuore, Polmone,
Iperafflusso polmonare Cervello,Fegato,
Ipertensione polmonare
Vasi, Intestino
Ipertensione sistemica
Sovraccarico di pressione di VD-VS (disfunzione)
Sovraccarico di volume di VD-VS (disfunzione)
Problemi aortici
Problemi coronarici
Problemi cerebrali

25. Mortalità nei pazienti GUCH
CONCOR: 6933 pts
•197 decessi (24/a)
• età mediana: 48.8 aa
•77% cardiovascolare

26. Mortalità
45% insufficienza cardiaca o morte
improvvisa
Verheugt Eur Heart J 2010

27. CONCOR
Mortalità
•Fattori predittivi: età, sesso, gravità della
cardiopatia, numero di interventi, numero di
complicanze
•Complicanze: endocardite, aritmie, disturbi
di canduzione, IMA, ipertensione polmonare
Verheugt Eur Heart J 2010

28. Età ed aritmie
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

29. Ipertensione polmonare
Van der Velde Eur J Epidemiol 2005

30. Sesso e complicanze
Verheugt Circulation 2010

31. Qualità di vita
TGA Fallot, DIV
82%: NYHA I
76%: lavoro a tempo pieno
18%: invalidità parziale
21%: problemi assicurativi
5%: decidono di non avere figli
Loup Eur J Cardiothor Surg 2010

32. Approccio al paziente GUCH
•Che pazienti incontriamo ?
•Che problemi incontriamo ?
•Cosa dobbiamo fare ?
•Come dobbiamo fare ?

33. Valutazione paziente GUCH
Storia clinica
comorbidità
Esame clinico
PI, cianosi, HF, aritmie
Valutazione dell’anatomia strategia
ECO, RMN, TAC
farmacologica
emodinamica
Valutazione del ritmo chirurgica
ECG, Holter, SEF educazione
Valutazione funzionale
ECO, VO2, RMN

34. In pratica

35. Ascoltare e non avere fretta

36. Raccogliere tutta la storia clinica (data,
luogo, tipo di interventi)

37. Conoscere la
geografia
• Spesso valutato-
operato in centri
diversi
• Talora operato in
centri esteri

38. Identificare il - i problemi
•Chirurgie multiple •Interventistica multipla •Comorbidità

39. Scegliere lo strumento di valutazione
anatomico-funzionale adatto
obesità, scoliosi, O2 terapia

40. Scegliere lo strumento di valutazione
anatomico-funzionale adatto
(patrimonio venoso)

41. Scegliere lo strumento di valutazione
anatomico-funzionale adatto
(ricerca di shunt dx-sx)

42. Approccio al paziente GUCH
•Che pazienti incontriamo ?
•Che problemi incontriamo ?
•Cosa dobbiamo fare ?
•Come dobbiamo fare ?

43. Il “team”
cardiologo
radiologo anestesista
cardiochirurgo

44. Il “team” : gli interlocutori
cardiologo ostetrico
psichiatra neurologo
infettivologo
nefrologo
dietista
endocrinologo
Il paziente
ginecologo
internista
sessuologo
ortopedico
psicologo
pneumologo
genetista chirurgo

45. Imparare a lavorare insieme
• Anatomia cardiaca
• Funzione cardiaca
• Ritmo cardiaco
• Funzione polmonare
• Funzione organi
interni
• E altro….

46. E coordinare
Il paziente

47. Dove?
Geographic distribution of the 50 adult congenital heart disease programmes.
Moons Eur Heart J 2010

48. Dove?
• Specialist centres are those complying with the
following criteria:
• must offer paediatric cardiology or congenital
cardiac surgery
• must have on-staff at least one cardiologist
dedicated to ACHD
• must have more than 200 ACHD patients under
regular follow-up care.
Moons Eur Heart J 2010

49. In conclusione
• Popolazione in espansione
• Pazienti “preziosi” e spesso complessi,
che desiderano una vita normale
• Medicina multidisciplinare
• Bisogni specifici
• Presa in carco di TUTTI i problemi