1. ATRESIE VALVOLARI ED IPOPLASIE VENTRICOLARI
Ovvero meglio avere un solo ventricolo, un ventricolo e mezzo o due ? Meglio essere rosa senza pompa, con un po'
di pompa...o con pompa vera ma sangue blu ?
Il capitolo atresie valvolari ed ipoplasie ventricolari comprende malattie di origine varia,
talora errori di formazione, di settazione, di convergenza...Sono malformazioni
accomunate dal fatto che il ventricolo sottostante l'atresia puo' valvolare puo' essere
piccolo, talora talmente piccolo da impedire la correzione biventricolare. In altre
malformazioni, non c'e' un'atresia valvolare alla base dell'ipoplasia ventricolare, ma i
ventricoli non si sono differenziati in dx e sx ed esiste una camera ventricolare unica,
come nel tubo cardiaco primitivo. Non c'e' ancora modo di creare un secondo ventricolo
quando nasciamo con uno solo. Abbiamo la scelta tra rimanere in circolazione mista o
avere due circolazioni separate. Rimanere in circolazione mista significa avere una pompa
ventricolare, ma al tempo stesso avere un cuore in cui tutto si mescola, la circolazione
sistemica e' preservata e la circolazione polmonare e' protetta dall'ipertensione polmonare.
Un tipo di circolazione, che si fa da circa 20 anni e che si chiama correzione di tipo
Fontan permette invece di separare le due circolazioni, rinunciando peraltro alla pompa
ventricolare dx.
Alcuni concetti per introdurre la circolazione monoventricolare
Sappiamo che una circolazione ottimale ha
-una pressione polmonare sufficientemente alta da reclutare tutto il letto vascolare
polmonare. Deve essere in genere >15 mm Hg.
- una pressione cavale sufficientemente bassa da evitare l'edema e la produzione di linfa,
quindi, idealmente <10 mmHg.
Tuttavia la circolazione di tipo Fontan impone che la pressione cavale sia uguale o
superiore alla pressione polmonare, in genere tra 10 e 15 mm Hg..
In genere buoni candidati alla Fontan, o alla piu' recente derivazione cavo-polmonare
totale (DCPT) sono i pazienti che hanno una pressione polmonare < 15 mm Hg e cattivi
candidati coloro che hanno una pressione polmonare > 20 mm Hg.
I problemi della circolazione di tipo Fontan sono dovuti
- alla mancanza di pompa ventricolare e alla conseguente stasi venosa sistemica che si
ripercuote sul fegato (evoluzione in cirrosi), sull'intestino (proteino-dispersione) e sulle
vene sistemiche (parete spessa, varici)
-alla relativa ipoperfusione sistemica che si ripercuote sulle arterie sistemiche
(assottigliamento della media), sul miocardio (aumento della fibrosi)..
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2. Visto che al flusso ematico non piace fare fatica e si comporta passivamente, il flusso
cavale non avra' proprio voglia di superare la barriera polmonare e tendera' sempre a
trovare vecchie strade (riapertura di una VCS sx etc..) per ricongiungersi, come era
abituato a fare, con le cavita' atriali. Pero' questo sarebbe vietato nella circolazione di tipo
Fontan. Se cio' succede ugualmente, la conseguenza inevitabile sara' la cianosi.
All'attuale DCPT si e' arrivati dopo numerosi varianti chirurgiche, schematizzate sopra.
Sembra che questi pazienti vadano meglio. Hanno meno aritmie. Permangono i problemi
della circolazione monoventricolare.
Come si arriva alla circolazione di tipo Fontan ?
Il neonato
Immaginiamo di avere un neonato con VU. La considerazione da fare nel neonato e' una:
come e' il flusso polmonare?. Le risposte sono 3:
• flusso polmonare dotto-dipendente o insufficiente
• flusso polmonare non “protetto”
• flusso polmonare adeguato
Nel caso di dotto-dipendenza della circolazione polmonare o di flusso polmonare cosi'
limitato da dare al nostro bimbo una saturazione di O2 < 80% ci sara' bisogno di una
supplementazione di flusso polmonare. In epoca neonatale ci sono 3 opzioni: shunt
retrogrado tra aorta e polmonare, shunt anterogrado tra ventricolo e polmonare o stent del
Botallo. Il flusso anterogrado avrebbe secondo alcuni il vantaggio, essendo un flusso
pulsatile e non subcontinuo, di promuovere la crescita delle arterie polmonari. Lo shunt
retrogrado invece “furta” il flusso sistemico, si comporta come un dotto di Botallo e puo'
abbassare la pressione aortica in diastole. Lo stent del dotto ha il vantaggio di evitare la
chirurgia e la potenziale distorsione dei rami polmonari.
Si parla di flusso polmonare non protetto, o non limitato quando la via polmonare e' libera.
Il bimbo stara' molto bene alla nascita, sara' rosa o poco blu, ma al calo delle RVP i
polmoni si inonderanno. In questi bimbi bisogna proteggere il letto vascolare dall'eccesso
di pressione e di flusso con un bendaggio polmonare
Alcuni bimbi fortunati hanno una stenosi polmonare che permette una protezione
adeguata del letto vascolare polmonare. In questi bimbi si potra' evitare la chirurgia o
l'interventistica neonatale.
Il lattante
Il nostro bimbo con VU palliato o meno in epoca neonatale, cresce, ed in genere cresce in
fretta. Quando il lattante raggiunge il peso di 6 Kg il flusso polmonare che in epoca
neonatale era adeguato non lo sara' piu' e la saturazione di ossigeno scendera'.
Dobbiamo fare qualcosa. Aggiungere una seconda fonte di flusso, per esempio un
secondo shunt e' possibile, ma e' un'atteggiamento riservato a cardiopatie complesse con
2 ventricoli, quali l'atresia polmonare + DIV. Se siamo indirizzati ad una correzione
monoventricolare quel che faremo e' un'anastomosi cavale superiore (DCPP,
impropriamente detta Glenn). I bimbi han la testa grossa.... La VCSD porta nel bimbo sino
ad 1 anno il 50% della portata cardiaca. Connettendo la VCSD con la polmonare dx,
metteremo quindi ad ossigenarsi nei polmoni il 50% della portata cardiaca. I bimbi
diventano subito piu' rosa.
In termini di pressioni, sono buoni candidati alla DCPP i bimbi con una PAP media <12
mmHg. Sono accettabili valori sino a 14 mm Hg, anche se potete immaginare che la
pressione in cava superiore non e' mai 14 mm Hg, a meno che non ci sia una disfunzione
del VU... Solo buoni rami, polmoni complianti con pressione bassa potranno accettare un
aumento della portata all'epoca della DCPP ed una normalizzazione della portata ma un
flusso completamente passivo ai polmoni all'epoca della totalizzazione.
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3. Il bambino
Abbiamo detto che rendiamo piu' rosa il nostro lattante in genere tra 3 e 6 mesi di vita con
una DCPP. Ma il bimbo cresce, inizia a camminare, crescono le gambe, il torace, il bimbo
si allunga.....Da una parte la superficie corporea cresce, ma la testa cresce poco e quel
50% della portata cardiaca che attraversava la vena cava superiore a 3 mesi, a 3 anni
sara' divenuto circa il 25% e di nuovo il bambino diventa blu.
Quindi si connette tramite l'interposizione di un condotto anche la VCI ai polmoni e si crea
un sistema cavo-polmonare in cui le cave costituiscono l'asse verticale e le polmonari
l'asse orizzontale. Tutta la portata sistemica deve fluire passivamente ai polmoni. Se le
pressioni si equilibrano adeguatamente, la pressione cavale sara' sufficientemente bassa
da evitare l'edema, sara' necessariamente uguale alla pressione polmonare che sara'
sufficientemente elevata da precaricare adeguatamente il VS...
Per ottenere un postoperatorio piu' semplice, con minor incidenza di ascite e versamento
pleurico in genere il chirurgo crea una finestrella tra il condotto venoso sistemico e l'atrio
sistemico. Quel che succede attaverso questa finestra e' interessante, perche' il bimbo se
ne serve solo sino a quando ne ha bisogno....
Circolazione mista = blu ma con pompa (a sx).
Un signore quasi cinquantenne sa dall'infanzia di avere una cardiopatia complessa. Non e'
mai stato operato. E' sempre stato bene ed ha avuto una vita familiare e lavorativa
normale. Dopo un'aritmia, che ha causato un transitorio scompenso cardiaco, ha una
diagnosi di VU, con normale funzione delle valvole AV, normale funzione del VU e stenosi
polmonare protettiva. La sua saturazione sistemica e' 95%. Un atteggiamento saggio e'
stato, solo in queste condizioni, solo in questo paziente, non operarlo mai.
Circolazioni separate = rosa ma senza pompa (a dx).
Un giovane adulto e' nato con un VU che ha richiesto la supplementazione di flusso
polmonare in epoca neonatale. La supplementazione e' generosa e la pressione
polmonare sale..Nonostante questo, si riesce a fare un correzione ad un solo ventricolo
quando il ragazzo ha ormai 18 anni. Adesso il giovane ha 30 anni, e' blu, ha le gambe
gonfie, il fegato, l'intestino ed i polmoni non funzionano molto bene..Qui direte, ma come?,
la circolazione ad un solo ventricolo rende rosa, perche' questo ragazzo e' blu? Qualcosa
in questa storia non ha funzionato. Ok, qui non sono stata onesta e vi ho parlato di un
paziente che ha incontrato tutte le possibili complicanze chirurgiche e fisiopatologiche
della circolazione monoventricolare. Cionontoglie che nessuno creda tuttora che i pazienti
con VU che hanno una correzione monoventricolare possano vivere tutta la vita senza
complicanze ed in condizioni ottimali.
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4. Quali sono i vantaggi e gli svantaggi della circolazione mista? Facciamo l'esempio di un
paziente in circolazione mista con VU, due valvole AV, una DCPP ed un flusso accessorio
retrogrado.
Questo paziente ha 80% di saturazione, e' moderatamente poliglobulico. La cianosi e la
poliglobulia, che necessariamente ritroviamo nella circolazione mista hanno un rischio di
embolia cerebrale, o ascesso cerebrale. Quanto piu' intensa e' la cianosi tanto piu' bassa
e' la tolleranza allo sforzo. Vari organi possono soffrire, se perfusi con una saturazione
bassa. Potete anche immaginare che cianosi e gravidanza non vanno d'accordo per due
motivi: 1) la poliglobulia puo' facimente causare infarti placentari, 2) la saturazione fetale,
quando la placenta e' perfusa con il 100% di O2 e' ca 65%. Sara' piu' bassa e
probabilmente troppo bassa se la placenta e' perfusa con una saturazione subnormale (da
cui il rischio di decesso fetale elevato in queste donne).
Se teniamo un paziente in circolazione mista il nostro scopo e' dargli una saturazione di
O2 il piu' alta possibile MA senza provocare ne' ipertensione polmonare ne' sovraccarico
ventricolare. In genere non sara' facile avere un paziente rosa se manteniamo un QP/QS
= 1...
In genere in un bimbo con VU e circolazione mista saremo ben contenti di avere una
saturazione sistemica dell'80%, lo saremo meno se il bimbo ha 90% di saturazione e
magari un'anatomia intracardiaca con una sola valvola AV, perche' un QP/QS > 1 in un
cuore univentricolare con valvola AV unica puo' dilatare l'atrio, quindi l'anello valvolare e
promuovere lo sviluppo di insufficienza valvolare (situazione catastrofica in un VU...)
Non vi ho parlato sinora del concetto di streaming, che dall'inglese stream (corrente), si
riferisce al fatto che il flusso possa redistribuirsi nel cuore in modo disomogeneo, senza
mescolarsi. Talvolta nel VU il sangue piu' saturato puo' preferenzialmente perfondere
l'aorta e quello meno saturato andare ad ossigenarsi ai polmoni, garantendo una
saturazione di O2 praticamente normale.. Lo streaming favorevole e' in genere solo
presente nei pazienti con 2 valvole AV, 1 ventricolo, 2 valvole VA.
Segreti e trucchi
Probabilmente sapete che pazienti con insufficienza epatica possono sviluppare fistole
polmonari e sono quindi blu perche' il sangue venoso bypassa i capillari e raggiunge l'atrio
sx. I pazienti ritornano rosa (le fistole regrediscono) dopo il trapianto di fegato. Il fegato
produrrebbe quindi un fattore “antifistolina” o inibirebbe un fattore “profistolina” .. Sono
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5. termini fantasiosi, nessuno ha mai isolato il fattore epatico. Ma sappiamo che il polmone
che non riceve sangue epatico, quasi inevitabilmente sviluppera' fistole polmonari. Se
questo succede mettere nei polmoni sangue sistemico che riceve le sovraepatiche fa in
genere regredire le fistole.
Una cosa simpatica.. Vi ricordate che il fegato e' una struttura destra? Nell'isomerismo sx il
fegato e' un po' meno “destro”, anche se c'e' . Per qualche ragione in questi pazienti ci
possono essere fistole polmonari anche se il fegato funziona...
Due complicazioni gravi, in genere non precocissime della circolazione secondo Fontan
sono l'enteropatia proteino disperdente e la bronchite plastica.
La prima condizione sarebbe dovuta ad un'eccessiva permeabilita' della mucosa
intestinale, la seconda ha un'origine scomosciuta..(forse il non recrutamento di tutto il letto
vascolare da parte del flusso cavale?). Nei bronchi si formano degli stampi di muco, che
ostruiscono... Purtroppo queste complicanze non sempre regrediscono con il trapianto di
cuore.
Domande
1) Se le pressioni polmonari sono alte prima di una DCPT possiamo provare ad
abbassarle con terapie per l'ipertensione polmonare?
2) Se una valvola AV inizia a diventare incontinente, questo può essere un evento
sfavorevole precipitante?
3) Quando è indicata la terapia anticoagulante in una DCPT?
4) Che fine fa la finestra, può chiudersi da sola? In alternativa, se quando e come la si
chiude?
5) Somministrare O2 al paziente in circolazione mista che satura 80% ed ha un VU e
due valvole AV serve a qualcosa?
Risposte
1) Mah.....In genere le pressioni polmonari sono alte perche' c'e' flusso polmonare
accessorio, i rami polmonari sono piccoli, o c'e' una lesione intracardiaca che
giustifica un'ipertensione polmonare postcapillare. Bisogna prima trattare le lesioni.
Alcuni pazienti “non fontanabili” sono stati messi in antiipertensori polmonari ma, a
mia conoscenza, senza risultato apprezzabile.
2) L'insufficienza della/e valvola/e AV nel VU e' una catastrofe perche' provoca
ipertensione postcapillare e disfunzione ventricolare. Conosco alcuni bambini che
vivono con VU e protesi AV meccanica. La “soluzione” in genere e' il trapianto
cardiaco.
3) Sulla terapia anticoagulante si e' molto discusso e non ci sono linee-guida comuni.
Questi pazienti hanno un rischio embolico anche in terapia anticoagulante o
antiaggregante. In genere si mantiene l'anticoagulazione sino a quando c'e shunt
dx/sx (finestra pervia...) poi alcuni centri passano all'antiaggregazione. Il paziente
adolescente/adulto dovrebbe preferibilmente prendere l'anticoagulante a vita.
4) Spesso la finestra si chiude da sola. Quando le pressioni si abbassano nel sistema
cavale il bimbo non si serve quasi piu' della finestra, che tende a occludersi
tramite ...trombosi... Se la finestra rimane aperta e si puo' chiudere, perche' le
pressioni cavali sono basse, possono essere usati devices di vario tipo.
5) Un paziente in circolazione mista con una saturazione dell'80% ha un QP/QS di 1.
Volete davvero metterlo in iperafflusso polmonare?
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