Otosclerosis

1. Otosclerosis

2. Definición
• La otosclerosis es una enfermedad metabólica
ósea primaria de la capsula otica y la cadena
osicular que causa fijación de los huesecillos,
limitada al hueso temporal, que afecta
exclusivamente a humanos.

3. • Enfermedad limitada al hueso temporal
o Capsula otica
• Remoción anormal de hueso maduro
o Osteoclastos
o Reemplazo por tejido óseo de mayor grosor
o Ventana oval (fissula ante fenestram)
• Hipoacusia conductiva
o Ligamento Anular
o Platina del estibo
o Hipoacusia mixta

4. • Prevalencia – 0.5 a 1%
• Autopsias 13%
• Causas mas comunes de hipoacusia adquirida
• Mas común en caucásicos, asiáticos (1/2) y
afroamericanos (1/10)
• M:H 2:1
o Influencia hormonal – Embarazo.

5. • Hipoacusia lentamente progresiva
o 30 – 40 años.
• 70% de los casos bilaterales
• Osteoporosis
o Gen COL1A1

6. Embriología

7. Patogénesis
• Actividad osteoclastica y osteoblastica aumentada
y proliferación vascular.
o Osteoprotegerin (OPG) (-)
o RANK (+)
o RANKL
• Foco otoesclerotico
o Otoespongiosis
o Hueso mineralizado y grueso metabólicamente inactivo.
o Capsula otica anterior a la platina del estribo
• Extensión a oído interno
o Hialinizacion de ligamento espiral
o Metabolitos toxicos
o SNHL

10. • Etiología desconocida
o Factores ambientales
o Factores genéticos
• 7 Loci
o Autosómico dominante
• Sarampión

11. Fases de desarrollo
histológico
• Otoespongiosis (fase inicial)
o Congestión osteoide
o Inmediaciones de pared de vaso sanguíneo
o Osteocitos
o Signo de Schwartze
• Fase de transición
o Reabsorción ósea
o Dilatación vascular disminuye
o Osteoclastos
o Aspecto espongioso característico

17. • Otosclerosis (fase tardía)
o Formación de tejido osteoide desmineralizado
o Irregular, exuberante y escleroso.
o Obliterante y no obliterante.

23. • Fenestral
• Coclear

27. • Far-advanced otosclerosis
o Otosclerosis de larga evolución
o Umbral de conducción aérea de 85 dB o mas
o Umbral de conducción óseo no medible
• Very Far-advanced otosclerosis
o Discriminación disilábica de menos de 30% a 70dB con un auxiliar auditivo
bien colocado
o Audiograma en blanco
o Otosclerosis en TC de alta resolución

30. Clínica
• Hipoacusia
o Lenta
o Progresiva
o Asimétrica
o Tonos graves
• Paracusia de Willis
• Paracusia de Weber
• 25-30 dB en frecuencias del habla
o Dificultad para entender
• Tinitus 80%

31. • Fluctuación de audición
o Embarazo
• Vértigo 10-20 %
o Raro

32. Exploración física
• Otoscopia:
o Excluir otras causas.
o Normal
• Triada de Holmgrem
o Ausencia de cerumen y sequedad
o Hiposensibilidad táctil
o Ausencia de reflejo vascular

34. • Signo de Signo de Schwartze

35. • Rinne y Weber
o 256, 512, 1024 Hz
o Weber lateralizado al lado mas afectado
o Rinne negativo bilateral
o 128 y 256 Rinne negativo
o 512 Hz Gap aero-oseo de 25dB.

36. Estudios
complementarios
• Tomografía computarizada
o Alta resolución con cortes de -1mm

42. • Resonancia Magnética
o Poca información
o Anormalidades congénitas
o Patología retrococlear
• T1
o Presencia de intensidad en capsula otica
o Contrastadas – Aumento de intensidad
• T2
o Perdida o reducción de espacio de fluido normal.

44. Pruebas especiales

52. Diagnostico

53. • Criterios de Shambaugh
o Signo de Schwartze
o Historia familiar de OS
o CHL unilateral consistente con OS o SNHL bilateral
o Audiograma con curva aplanada o en “Coockie-byte” con
discriminación excelente
o Perdida auditiva coclear pura a la edad característica de OS
o CT mostrando desmineralización típica de OS
o Reflejo estapedial mostrando típico efecto “On-Off ” visto previamente a
fijación de stapedial.

54. Diagnostico diferencial

55. Tratamiento
• Tratamiento medico:
o Fluoruro de calcio a dosis de 20 a 120mg por día
o Los iones de fluoruro reemplazan el radical hidroxilo
• Fluorapatita
o Dolor muscular y óseo, erupciones cutáneas, retención de líquidos.

56. • Amplificación de sonido:
o Audífonos uní o bilaterales
o Audífonos de conducción ósea
o BAHA
o Implante coclear

57. Manejo quirúrgico
• Selección de pacientes:
o Mayor éxito:
• Auditiva conductiva,
• Una prueba de Rinne negativa (BC>AC) a 512 Hz
• Buena discriminación del habla
o Pacientes jóvenes mayor incidencia de recaída.
o Ocupación y estilo de vida del Px
o Perforación de MT.

58. o Px con historia de disfunción de trompa de Eustaquio o colesteatoma.
o Exostosis
o OMA u OMS contraindicaciones
o Se debe abordar el oído mas afectado.
• 6 meses el contralateral

59. • Riesgo de estapedectomía
o Sordera postoperatoria -2%.
o Estiramiento o contusión del nervio cuerda del tímpano
o Dehiscencia del canal de Falopio - parálisis del nervio facial. -1%.
Reactivación del VHS - Parálisis de Bell.
o Perforación TM -2 %
o Perturbación equilibrio aguda.

61. Técnica quirúrgica
Anestesia general vs local
Inspeccionar canal auditivo y membrana timpánica
Transcanal
Abordajes
Hemostasia adecuada
Exposición adecuada
Endaural
Retroauricular

62. Uso de espéculo de plata
Exposición superior para inspeccionar epitímpano y cadena de huesecillos
Se eleva colgajo de las 6 a las 12

63. Se eleva membrana timpánica con el anillo fibroso
Scutum se retira para visualizar ventana oval, proceso piramidal y nervio facial
Identificar cuerda del tímpano

64. Evaluar cadena de huesecillos
Se divide articulación incudoestapedial
Estapedioplastia
En lugar de estapedectomía, una movilización del estribo
se puede realizar por palpación de la platina
Se corta tendón del estribo
Palpar estribo
Láser de argón
Refijación frecuente

66. Crurotomia anterior con estapedectomia parcial
La platina fractura en su porción media , se elimina la mitad anterior
Articulación incudoestapedial no se altera
Tendón del estribo no se divide
Beneficio para los pacientes que trabajan en un ambiente ruidoso
Injerto de tejido conjuntivo sobre el área expuesta
Util en el paciente con fijación aislada anterior en el fissula ante fenestram
Extirpación de sólo la platina anterior y crus

67. Estapedectomia/ estapedotomia
Superestructura del estribo se fractura y extrae
Orificio en platina
División del tendón estapedial
0.8-1 mm de diámetro

68. La platina se retira con el uso de
pequeños ganchos de ángulo recto
Riesgo de sordera postoperatoria

69. Se sella ventana oval con injerto
Pericondrio del trago
Otosclerosis obliterante primero requiere adelgazamiento de la platina
Fascia
Injerto de vena
Colocación de prótesis

72. Después de la terminación del procedimiento,
el colgajo de MT se devuelve a su posición normal
Antibióticos perioperatorios
Esteroides perioperatorios
CAE revestir con esponja de gelatina , crema antibiótica

74. • Después de una estapedotomía o
estapedectomía, se coloca prótesis pistón.
• Algunos informes sugieren una disminución de la
sordera coclear postoperatoria y mejora en la
reducción de gap aire-hueso por encima de 2000
Hz con estapedotomía.

75. • Estapedotomía y estapedectomia parcial pueden
mostrar mejor audición postoperatoria a
frecuencias más altas (4000Hz) que
estapedectomía total.
• Estapedectomía total puede mostrar mejores
ganancias en las frecuencias más bajas (250 Hz y
500 Hz)

77. Bibliografía
• James W. Hall HI Patrick J. Antonelli, in Johnson J-T, Rosen C-A in Bailey’s
Otolaryngology head and neck surgery, fifth edition. Wolters Kluwer healt
2014. Philadelphia U.E. Pag 2274- 2289.
• Lawrence R. MD & Niparko J. MD in Lalwani A.K. CURRENT Diagnosis &
Treatment in Otolaryngology—Head & Neck Surgery. McGraw-Hill 2012,
Tercera Edicion, E.U. Pag 861-898 of1034.
• Diagnostico y tratamiento de otosclerosis, Guía de referencias rápida
GPC
• Camels MN, Corintho V, Georges W, Very far-advanced otosclerosis:
stapedotomy or cochlear implantation Acta Oto-Laryngologica, 2007;
127: 574578
• Lagleyre S, Sorrentino T, Calmels MN, Reliability of High-Resolution CT Scan
in Diagnosis of Otosclerosis Otology & Neurotology 30:1152 Y 1159 2009