3 Anemia Por Defectos De Membrana

Dr Guerra Hematologia Anali Isabel Cosme Balderrama 372 [email_address] Anemias por defectos en la membrana eritrocitaria y en la Hb

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[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Raza negra Padres primos afectados 16% mas de eliptocitos Rara GR “gordos” Hemolisis Esplenomegalia infrecuente Prevalente en Asia GR con “arremangamiento” Puentes que atraviesan al GR Rara Autosomico recesivo Micropoiquilocitosis, microesferocitosis y ocasionalmente con volumenes corpusculares muy bajos 50-60m 3

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Se basa en los datos morfologicos y el patron de transmision autosomico dominante

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Existe una acumulacion de colesterol en la membrana del GR y remodelacion de estas celulas por el bazo. Se afecta la funcion y estructura fisica de la membrana. Ausencia congenita de apolipoproteina β en el plasma por defecto en la secrecion de las celulas hepaticas de esta apoproteina. Hallazgo importante: incremento en la concentracion de esfingomielina Tratamiento Restriccion dieteticas y suplementaicon con hierro, folatos y vitaminas liposolubles

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Estas células representan la fase anterior a los eritrocitos maduros habiendo ya perdido el núcleo y siendo su tamaño mucho menor (8 a 11  ) El citoplasma tiñe de rosa con tonalidades azuladas. Contienen residuos de aparato de Golgi, mitocondrias y restos de ADN Se observan en las anemias hemolíticas, en la enfermedad hemolítica del recién nacido y, en general, cuando hay una producción aumentada de eritrocitos

[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],Hay 7 tipos de cadenas polipeptidicas: α,β,γ G ,γ A δ,ε y ζ

Hemoglobias normalmente presentes Embrionario ζ2/ β2 Portland 2 Embrionario ζ2/γ2 Portland 1 Embrionario α2/ ε2 Grower 2 Embrionario ζ2/ ε2 Grower 1 Hb menor en la vida adulta; o mayor en la vida fetal α2/ γ G 2 F Hb menor en la vida adulta α2/ δ2 A2 La mayor Hb en la vida adulta α2/β2 A Periodo en que se encuentra Cadenas HB

Hemoglobinopatias ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Drepanocitosis ,[object Object],[object Object],[object Object],PaO2 Polimerizacion de la Hb Formacion de cristales La rigidez Estancamiento de la sangre

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Combinacion de la Hb (S) con otras anormalidades de la Hb ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

Talasemias ,[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object],[object Object]

También llamadas por su aspecto células mordidas, son hematíes en los que la hemoglobina ha sido desnaturalizada y precipitada, con lo que las células muestran diferentes defectos. Estas células suelen ser eliminadas por el bazo. Se presentan en: - anemia inducida por fármacos - deficiencia en glucosa-6-fosfato deshidrogenasa - talasemia - hemoglobinopatías inestables

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