Dr. Gustavo A. Diaz Nuñez MEDICO RESIDENTE DE NEFROLOGIA

1. GUSTAVO A. DÍAZ NÚÑEZ
Residente de Nefrología
HRL - UNPRG
DISCUSIÓN
CLÍNICO - PATOLÓGICA
HOSPITAL REGIONAL LAMBAYEQUE
SINDROME NEFROTICO EN PEDIATRIA

2. RESUMEN HISTORÍA CLÍNICA.

3. ✓ NOMBRES Y APELLIDOS : A.L.D.S.
✓ EDAD : 11 años.
✓ SEXO : Femenino.
✓ NACIMIENTO: Llama - Chota.
✓ PROCEDENCIA : Chota.
✓ OCUPACION : Estudiante.
✓ RELIGION: Católica.
DATOS PACIENTE
FECHA DE INGRESO:
• Emergencia HRL: 01 – 07 – 2017.
• Pediatría: 02 – 07 – 2017.

4. ❖ Paciente mujer de 11 años de edad, aparentemente sin antecedentes de
importancia.
❖ 04 días antes del ingreso paciente presenta edema palpebral, que
progresivamente ha ido incrementándose y apareciendo en miembros
inferiores hasta día del ingreso.
❖ Niega procesos respiratorios, deposiciones liquidas y alza térmica previa.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA
• Tiempo de Enfermedad: 03 días. • Inicio: insidioso.
• Curso: progresivo.

5. ❖ 01 día antes del ingreso, madre nota la presencia de orinas espumosas asociado
disminución del flujo urinario.
❖ Ante persistencia de síntomas ( EDEMA + ORINAS ESPUMOSAS + OLIGURIA),
decide traerla por emergencia el día 01/07/2017.
RESUMEN DE HISTORIA CLINICA

6. ANTECEDENTES DE IMPORTANCIA
PATOLOGICOS.
FAMILIARES.
❖ PRENATALES: 6 CPN, infeccione urinaria durante el 3° trimestre de embarazo, sin
complicaciones.
❖ NATALES: cesárea en clínica particular, llanto al nacer, no hospitalizaciones, alta
conjunta.
❖ POSTNATALES: inmunización completas (no muestra carnet), niega reacciones
adversas medicamentosas.
❖ Ninguno
PERSONALES.
❖ Madre: aparentemente sana.
❖ Padre: aparentemente sano.

7. EMERGENCIA ……… 01/07/17

8. ❖ Evaluada por el servicio de emergencia de PEDIATRIA por los síntomas
anteriormente mencionados. Evidenciándose al examen físico:
EMERGENCIA.
PESO: 31. 0 FC: 80 x° FR: 20 x° T: 36 C° SatO2: 99 %
❖ Con edemas en cara y MMII, MV pasa bien en AHT no rales, RCR no soplos,
Abdomen b/d no doloroso a la palpación, despierta conectada con su medio,
no signos de focalización.
Talla: 135 cm PA: 100/80 mmHg.SC: 1. 08

9. EMERGENCIA ……… 01/07/17
DIAGNOSTICOS: • SINDROME NEFROTICO DESCOMPENSADO
PLAN:
1.- Diurético: • FUROSEMIDA endovenoso.
2.- Exámenes solicitados: • Hemograma – PCR, glucosa, urea, creatinina,
examen completo de orina, perfil de
coagulación, perfil lipídico proteinuria 24h.

10. PEDIATRIA ……… 02/07/17

11. PEDIATRIA.
✓ Paciente tranquila tolerando vía oral, estable ventilando espontáneamente, afebril.
✓ Edemas en cara y MMII.
✓ Mucosas orales húmedas.
✓ Respiratorio y cardiovascular: normal
✓ Abdomen plano, RHA (+), no doloroso.
✓ Conectada con su medio, despierta, activa.
FC: 84 x° FR: 20 x° T: 36.6 C° SatO2: 99 %
• PESO: 31 kg
• TALLA: 135cm
• SC: 1.08 m2
• DIURESIS: 900 cc/24h
PA: 90/60 mmHg FiO2: 0.21 x°
( 17.6 cc/m2/h )

12. 01/07
Leucocitos 7 350
Hemoglobina 14.7
Hematocrito 42.8 %
Plaquetas 236 000
HEMOGRAMA
30/06 01/07
GLUCOSA
90 89
UREA
22 35
CREATININA
0.6 0.4
BIOQUIMICO
PROTEINURIA 24 h…….. 52 mg/m2/h
03/07/2017

13. 01/07/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.12
• PROTEINAS TOTALES 4.25
• ALBUMINA 1.79
• TGO 36
• TGP 24
• FOSFATASA ALCALINA 428
PERFIL HEPATICO

14. 30/06/2017 01/07/2017
• Color Amarillo Amarillo
• Densidad 1 030 1 020
• Ph 6.0 5.0
• Glucosa - -
• Proteínas 3+ 2+
• Hemoglobina 3+ 1+
• Nitritos - -
• Leucocitos 15 – 20 > 100
• Hematíes 8 - 10 10 -12
• Cilindros Leucocitarios
granulosos
-
EXAMEN DE ORINA

15. • MARCADORES INMUNOLOGICOS
VN 03/07
C3 0.8 -1.85 1.73
C4 <0.51 0.51
ANA 1/80 1/10
Anti - ADN 1/80 1/10
• ASO: NEGATIVO

16. ECOGRAFIA RENAL.
RIÑONES DE MORFOLOGIA Y ECOGENICIDAD CONSERVADA CON ADECUADA
DIFERENCIACION CORTICOMEDULAR, AUSENCIA DE LESIONES PERIRRENALES:
✓ RIÑON DERECHO
✓ RIÑON IZQUIERDO.
CONCLUSION:ECOGRAFIA RENAL DE CARACTERISTICAS CONSERVADAS.
( 01/07/17 )
• Tamaño 91x 48 mm , GP 15 mm
• Ausencia de litiasis masas ni hidronefrosis
• Tamaño 88x 47 mm , GP 15.4 mm
• Ausencia de litiasis masas ni hidronefrosis

17. DIAGNOSTICO:
PLAN: I/C - NEFROLOGIA
• SINDROME NEFROTICO/ NEFRITICO.
PEDIATRIA.

18. TRATAMIENTO.
02/07 05/07 08/07 15/07
• CEFTRIAXONA
• LOSARTAN
25mg/12h
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ATORVASTATINA 20
mg/24h
• PREDNISONA 60
mg/24 h
ALTA
1° día

19. PROTEINURIA 24 h…….. 52 mg/m2/h
03/07/2017
PROTEINURIA 24 h…….. 12 mg/m2/h
13/07/2017
10 DIAS CON PREDNISONA

20. I/C - NEFROLOGIA.14/07/17
M. C : PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO CONOCIDO POR SU SERVICIO
• Paciente conocido por el servicio ventilando espontáneamente, edemas +/+++, MV
pasa bien en AHT, RCR no soplos
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
• PLAN:
✓ Paciente con buena respuesta al tratamiento con corticoide, puede continuar
tratamiento de forma ambulatoria
✓ Control por consultorio externo de nefrología.

21. TRATAMIENTO AMBULATORIO
SINDROME NEFROTICO CORTICOSENSIBLE
DIAS 08/07
15/07
ALTA
19/08 30/09
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
JULIO AGOSTO SEPTIEMBRE
6 SEMANAS/CONTINUO 6 SEMANAS/ALTERNA

22. 10 - OCTUBRE - 2017
INFECCION DEL TRACTO URINARIO
• RECIBE CEFTRIXONA EV POR 07 DIAS POR MEDICO PARTICULAR.

23. EMERGENCIA ……… 26/ Octubre/17

24. EMERGENCIA ……… 26/ Octubre/17
❖ Se evalúa paciente con cuadro respiratorio alto (resfrió común) desde hace una
semana, con manejo antipirético.
❖ 02 días antes del ingreso se asocia a edema en parpados y que va generalizando.
PESO: 34. 5 FC: 83 x° FR: 18 x° T: 37.5 C° SatO2: 98 %
❖ Edema generalizado, MV disminuido en bases, RCR no soplos, Abdomen b/d
no doloroso a la palpación, despierta conectada con su medio, no signos de
focalización.
Talla: 135cm PA: 100/60 mmHg.SC: 1. 02

25. DIAGNOSTICOS: • SINDROME NEFROTICO con RECAIDA
• ITU PROBLABLE
PLAN:
1.- Diurético: • FUROSEMIDA/ ANTIBIOTICO/CORTICOIDE.
2.- Exámenes solicitados: • Hemograma, glucosa, urea, creatinina, examen
completo de orina, proteinuria 24h.
EMERGENCIA ……… 26/ Octubre/17

26. 26/10/2017
• Color Amarillo
• Densidad 1 015
• Ph 6.0
• Glucosa 2+
• Proteínas 3+
• Hemoglobina 3+
• Nitritos -
• Leucocitos 2 - 4
• Hematíes 5 - 8
• Cilindros Leucocitarios
granulosos
EXAMEN DE ORINA

27. 26/10 29/10 01/11
GLUCOSA 120 77 -
UREA 101 125 111
CREATININA 0.42 0.75 1.25
BIOQUIMICO
29/10
Leucocitos 6 160
Hemoglobina 14.1
Hematocrito 39.7 %
Plaquetas 304 000
HEMOGRAMA

28. 27/10/2017 29/10/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.20 0.08
• PROTEINAS TOTALES 3.79 3.97
• ALBUMINA 1.06 1.26
• TGO 08 23
• TGP 20 09
PERFIL HEPATICO
PROTEINURIA 24 h.
29/10/17
PROTEINURIA 288
mg/m2/h

29. I/C - NEFROLOGIA.31/10/17
M. C : PACIENTE CON SINDROME NEFROTICO DESCOMPENSADO CON ANASARCA
• Paciente conocido por el servicio ventilando espontáneamente, edemas generalizado,
MV disminuido en bases, RCR no soplos. Con desfocalización completa.
• IMPRESIÓN DIANOSTICA: SINDROME NEFROTICO con RECAIDA
INJURIA RENAL AGUDA.
• PLAN:
✓ PULSOTERAPIA CON METILPREDNISOLONA 600 mg/m2/día x 3 días.

30. METILPREDNISOLONA 600 mg/m2/día x 3 días
PULSOTERAPIA
(31/10 – 01/11 – 02/11)

31. 26/10 29/10 01/11 06/11 10/11 11/11
GLUCOSA
120 77 -
UREA
101 125 111 72 33
CREATININA
0.42 0.75 1.25 0.3 0.31
BIOQUIMICO
METILPREDNISOLONA .. (31/10 – 01/11 – 02/11)
ALTA

32. PROTEINURIA 24 h.
29/10/17 02/11/17 11/11/17
PROTEINURIA 288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
METILPREDNISOLONA .. (31/10 – 01/11 – 02/11)
ALTA

33. TRATAMIENTO.
28/10 30/10 31/10 02/11 03/11 11/11
• PREDNISONA 30 mg
• METILPREDNISOLONA
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ESPIRONOLACTONA
• CARBONATO DE
CALCIO
ALTA
60 mg

34. TRATAMIENTO AMBULATORIO
SINDROME NEFROTICO CON 1° RECAIDA
DIAS 03/11
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
NOVIEMBRE DICIEMBRE
CONTINUO HASTA REMISION
PROTEINURIA
6 SEMANAS/ALTERNA

35. EMERGENCIA ……… 20/ Noviembre/17
EDEMA GENERALIZADO + OLIGURIA

36. EMERGENCIA ……… 20/ Noviembre/17
Diagnostico: SINDROME NEFROTICO con NUEVA recaída.
1. CSV + BHE.
2. Dieta blanda hiposódica.
3. PREDNISONA 60 mg/día.
4. FUROSEMIDA EV 20 mg/8h.
5. Carbonato de calcio 500 mg/24h.
?

37. 16/12/2017 18/12/2017
• Color Amarillo Amarillo
• Densidad 1 015 1 010
• Ph 6.0 7.0
• Glucosa 1+ 1+
• Proteínas 3+ 3+
• Hemoglobina 3+ 1+
• Nitritos - -
• Leucocitos 2 - 4 3 - 5
• Hematíes 25 - 30 20 - 35
• Cilindros Leucocitarios
granulosos
EXAMEN DE ORINA

38. 27/11 01/12 05/12 16/12
GLUCOSA -
UREA 150 97 42 57
CREATININA 0.81 0.28 0.17 0.4
BIOQUIMICO
16/12 19/12
Leucocitos 9 300 9 100
Hemoglobina 14.0 12.5
Hematocrito 38.8 % 34.3%
Plaquetas 388 000 407 000
HEMOGRAMA

39. 27/11/2017 19/12/2017
• BILIRRUBINA TOTAL 0.20 0.10
• PROTEINAS TOTALES 3.51 3.46
• ALBUMINA 1.42 1.56
• TGO 17 17
• TGP 13 10
PERFIL HEPATICO
PROTEINURIA 24 h.
02/11/17 23/11/17 04/12/17
PROTEINURIA 53 mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/hALTA

40. TRATAMIENTO.
03/11 11/11 20/11 28/12
• PREDNISONA 60 mg
• FUROSEMIDA 20
mg/08h
• ESPIRONOLACTONA
• CARBONATO DE
CALCIO
• ATORVASTATINA
• ENALAPRIL 10 mg
ALTA REINGRESA
“ 08 semanas con CORTICOIDE ”

41. DISCUSION CLINICA.

42. ✓ Paciente de 11 años de edad.
✓ Cuadro clínico de síndrome nefrótico ( proteinuria + albuminuria).
✓ Injuria renal aguda.
✓ Presencia de leucocituria + hematuria.
DISCUSION CLINICA.

43. SÍNDROME NEFRÓTICO
❖ El síndrome nefrótico es la glomerulopatía primaria
más frecuente en Pediatría.
❖ Síndrome Nefrótico se aplica a enfermedades
glomerulares caracterizadas por proteinuria (>40
mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl), edema,
dislipemia y alteraciones endocrinas.
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

44. CLASIFICACION DEL
SINDROME NEFROTICO
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

45. DIAGNÓSTICO
Proteinuria (>40 mg/m2/h), hipoalbuminemia (<2,5 g/dl) y edemas
son diagnósticos de SN.
❖ Se realizará estudio de la función renal, lipidograma, función tiroidea, coagulación,
hemograma e inmunoglobulinas para evaluar las alteraciones secundarias, así como
serología viral, complemento y estudio de autoinmunidad para descartar SN secundario.
SINDROME NEFRÓTICO
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

46. ❖ La mayoría de los niños con SN idiopático responde al tratamiento, pero alrededor del
20% son corticorresistente.
❖ Dos tercios de los casos presenta recaídas de la enfermedad en los primeros dos meses.
❖ El 60% dependencia de los corticoides.
❖ Sin tratamiento, la mortalidad del SN alcanza el 40% por complicaciones infecciosas y
trombóticas.
HISTORIA NATURAL
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

47. EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 23/11 04/11
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
JUNIO NOVIEMBRE DICIEMBRE
RESPUESTA AL CORTICOIDE
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA

48. SINDROME NEFROTICO CON 1° RECAIDA
DIAS 03/11
PREDNISONA
PREDNISONA
60 mg/m2
PREDNISONA
40 mg/m2
NOVIEMBRE DICIEMBRE
CONTINUO HASTA REMISION
PROTEINURIA
6 SEMANAS/ALTERNA

49. EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 03/11 23/11 04/12
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
JUNIO NOVIEMBRE DICIEMBRE
RESPUESTA AL CORTICOIDE
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA
08 SEMANAS CON CORTICOIDE
METILPRED. PREDNISONA 60 mg

50. • Según la respuesta a corticoides en la primera manifestación:
SINDROME NEFROTICO
– SN corticosensible Desaparece la proteinuria en respuesta al
tratamiento.
– SN corticorresistente Persiste el SN clínico y/o bioquímico de SN a pesar
de ocho semanas de tratamiento
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

51. SINDROME NEFROTICO
• Según el curso evolutivo:
SN corticosensible con brote único
o recaídas infrecuentes:
Máximo de dos recaídas en seis meses tras la
manifestación inicial, o menos de tres en un año en
cualquier momento evolutivo
SN recaídas frecuentes: Más de dos recaídas en seis meses tras la manifestación inicial,
o más de tres en un año en cualquier momento evolutivo
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

52. SINDROME NEFROTICO
• Según el curso evolutivo:
– SN corticodependiente:
dos o más recaídas al rebajar la dosis de prednisona a
días alternos o recaída en las dos semanas siguientes a
la supresión
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico
“ SI SE INSTALA NUEVAMENTE CORTICOIDE DEBERIA VERSE REMISION
PARCIAL O TOTAL DE LA PROTEINURIA “

53. EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 23/11 04/12 26/12
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
140
mg/m2/h
JUNIO NOVIEMBRE DICIEMBRE
RESPUESTA AL CORTICOIDE
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA
08 SEMANAS CON CORTICOIDE
METILPRED. PREDNISONA 60 mg

54. SINDROME NEFROTICO
• Según el curso evolutivo:
SINDROME NEFROTICO
“ CORTICO – RESISTENTE TARDIO ”
• tras una de las recaídas no existe remisión, habiendo sido
corticosensible en su manifestación inicial.
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA PEDIATRICA. Protocolos • Síndrome nefrótico pediátrico

55. EVOLUCION PACIENTE
PROTEINURIA 24 h.
03/07 13/07 29/10 02/11 23/11 04/12 26/12
PROTE.
52
mg/m2/h
12
mg/m2/h
288
mg/m2/h
53
mg/m2/h
84
mg/m2/h
278
mg/m2/h
140
mg/m2/h
JUNIO NOVIEMBRE DICIEMBRE
RESPUESTA AL CORTICOIDE
SINDROME NEFROTICO
CORTICO - SENSIBLE
SINDROME NEFROTICO
RECAIDA INFRECUENTE
1° RECAIDA
08 SEMANAS CON CORTICOIDE
METILPRED. PREDNISONA 60 mg

56. ✓ Paciente de 11 años de edad.
✓ Síndrome nefrótico CORTICORRESISTENTE - TARDIO
✓ Injuria renal aguda.
✓ Presencia de leucocituria
✓ Hematuria.
DISCUSION CLINICA.
GLOMERULOPATIA PRIMARIA
• GLOMER. MEMBRANO PROLIFERATIVA
• GLOMER. FOCAL Y SEGMENTARIA
• GLOMER. MEMBRANOSA
• GLOMER. CAMBIOS MINIMOS

57. GLOMERULOPATIAS.
ASOCIACION ESPAÑOLA DE NEFROLOGIA CLINICA

58. CASO CLÍNICO
N°17PQ-5703
MR. PATRICIA SAUCEDO SOSA

59. EXAMEN ANATOMOPATOLOGICO
 NOMBRE : A.D.S
 EDAD :11 AÑOS
 SEXO: FEMENINO
 RESUMEN DE HC: D/C SINDROME NEFROTICO

72. PAS

78. TRICROMICA

79. TRICROMICA

86. METENAMINA DE PLATA

88. INMUNOFLUORESCENCIA

89. IgG

90. IgG

91. IgG

92. IgM

93. IgMIgM

94. IgM

95. IgA

96. IgA

97. C3

98. C3

99. HALLAZGOS
 Lesion no proliferativa
 Mayoria de los glomérulos parecen normales, algunos de
ellos muestran Mínimo incremento de la matriz y
celularidad mesangial
 No lesiones segmentarias
 No Engrosamiento de paredes capilares
 No Asas de alambre"
 No Disminución y/o borramiento del espacio de Bowman
 Distorsión arquitectural a nivel de los túbulos
 Leve infiltrado crónico mononuclear a nivel intersticial
 Fibrosis intersticial leve
 Vaso sanguíneo SAS
 IgG (-), IgM (-); IgA (no contributorio), C3 (no
contributorio)

101. • GLOMERULOS DE ASPECTO NORMAL EN M.O
• LIGERO INCREMENTO DE LA CELULARIDAD MESANGIAL Y MATRIZ EN MINORIA
• LA MEMBRANA BASAL GLOMERULAR ES NORMAL
• TUBULOS:GOTICULAS POR REABSORCION HIALINA
• PAS (+) Y ROJO EN LA TINCION TRICROMICA
• NORMALMENTE ESCASA O NINGUNA ATROFIA TUBULAR
• LA INFLAMACION INTERTISTICIAL Y FIBROSIS NORMALMENTE AUSENTES
CAMBIOS HISTOLOGICOS EN E.C.M

102. NOTA:
 Es importante para el diagnóstico saber que la esclerosis focal y
segmentaria suele acompañarse de fibrosis intersticial con atrofia
tubular e incluso lesiones de hialinosis en algunas arteriolas,
contrariamente a los cambios mínimos, en los que no debe existir
patología tubulointersticial.
Orientación diagnóstica de las enfermedades renales glomerulares. Rev Esp Patol 2013;46:3-13 - DOI: 10.1016/j.patol.2012.09.003

103. DIAGNÓSTICO:
RIÑÓN BIOPSIA:
- CUADRO HISTOPATOLÓGICO COMPATIBLE
CON ENFERMEDAD DE CAMBIOS MINIMOS

104. GRACIAS…