Este documento resume las características clínicas, el manejo y la estratificación de riesgo de la miocardiopatía hipertrófica. Define la miocardiopatía hipertrófica como un aumento del grosor del ventrículo izquierdo, generalmente del tabique interventricular. Explica los riesgos de muerte súbita, insuficiencia cardíaca y accidente cerebrovascular. Describe la evaluación diagnóstica, incluidas pruebas genéticas, y el manejo médico y quirúrgico de la obstrucción.

1. MIOCARDIOPATIA
HIPERTROFICA
MANEJO Y ESTRATIFICACION DE IRESGO
Maialen
Berekoetxea Robador
MIR 2º AÑO ,MFYC

2. EPIDEMIOLOGIA
 Trastorno cardiovascular que presenta diferencias
fenotípicas y hemodinámicas + amplias ( DEBATE)
 Enfermedad cardiaca genética + común y causa + frec
de muerte súbita en jóvenes.
 PREVALENCIA: 1:500 APROX > 90000 en España
 Resumen de la guía ESC 2014 sobre el diagnostico y
manejo de MCH ( pocos estudios, Las recomendaciones
de evidencia son ( 78% C y 27% B)

3. DEFINICION
 Aumento del grosor del VI ( SEPTAL)
- 1º) origen genético gen de prot. sarcomericas ( 40-60%)
genes no sarcomericos ( 5.10%)
- 2º) Secundarias amiloidosis
DD trastornos endocrinos
HTA, valvulopatias

4. Criterio diagnostico
 Grosor de la pared ventricular >15 mm sin causa que lo
justifique
 Niños: 2 desviaciones estándar de la media
 En MCH 1º 21-22mm ( mayor que en 2º, sirve en DD)
 Fenotipo mas frecuente: HIPERTROFIA SEPTAL
ASIMETRICA

5. RIESGOS
 MUERTE SUBITA Obstrucción del tracto de
salida
 TV MALIGNAS grosor de la pared con fibrosis
 FA con ACV dilatación de Auricula

6. EVALUACION DIAGNOSTICA
 1) HOLTER 24-48 HORAS
 2) VALORACION DE LA OBSTRUCCION LATENTE MIDIENDO EL
GRADIENTE OBTENIDO EN REPOSO Y EN VALSALVA
 3) TAMAÑO DE LA AI ( medir e diámetro anteroposterior gran
variabildad)

7.  4) Pruebas genéticas y estudios familiares FUNDAMENTAL
( indicación IB)
- Arbol familiar
- + Beneficiados familiares para discriminar portadores y realizar consejo
genético
- Estudiar gen de interés NO EXOMA completo
- Niños cribado desde los 10 años ( controversia)
- Diagnostico prenatal NO indicado
- Estudio de fallecidos ( indicación tipo I -II?)

8. MANEJO OBSTRUCCION
 MEDICO
1) PILAR DE LA OBSTRUCCION SINTOMATICA B- bloqueantes !!
- Propanolol el + frec ( no hay estudios comparativos)
- Sotalol útil en obstrucción y arritmias
- Disopiramida 2º escalón, siempre con B - bloq o con verapamilo
- En las FA importante restablecer el ritmo sinusal
- Digoxina contraindicada ( pocos estudios)

9. TTO INVASIVO
 Siempre en pacientes con obstrucción significativa :
1) Gradiente > 50mm basal
2) Síntomas limitantes NYHA III-IV
3) Sincopes recurrentes en relación obstrucción

10. OPCIONES
INDICACIONES MARCAPASOS

11. MANEJO DE LA FA
 Se da en el 27% de los pacientes con MCH
 Dilatación AI es el factor predisponente mas importante para ACV
 No puntuación CHADS-vacs , SOLO CON MCH
 Anticoagulación a TODOS : MCH +FA en cualquiera de sus formas ( IB)
 SI la puntuación HAS-BLED

12. PREVENCION MUERTE SUBITA
 Nueva formula HCM risk –SCD ( disponible online) para estratificación de
muerte súbita utilizando los siguientes factores:

13. • Paciente con
ablación/miectomía
 INDICACIONES PARA IMPLANTACIÓN DE DAI

14. MHO Y CONTRACEPCIÓN/EMBARAZO
 ACO( si riesgo trombótico): DIU
 LA FERTILIZACION IN VITRO : Riesgo de retención de fluidos +
Trombosis venosa : No en FA , IC o fisiologia restrictiva
 Embarazo con normalidad
 Parto vaginal ( excepto en obstrucción graves)
 Vigilar 24-48 horas tras parto por riesgo de edema
pulmonar

15. BIBLIOGRAFÍA
 Aspectos poco conocidos de la de la MCH , unidad de enfermedades
cardiovasculares hereditarias e instituto de biomedicina de Sevilla, hospital
universitario virgen del rocio, Sevilla.
 Resumen de revisión de guía actualizada sobre MCH 2014 ESC