2. HISTORIA
• Mujer de 36 años con babeo y cuadro de confusión rápidamente progresiva.
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8. ENFERMEDAD VASCULAR
• Sustancia blanca profunda
• No yuxtacortical, yuxtaventricular ni en cuerpo calloso.
• Sólo si los hallazgos clínicos nos dirigen fuertemente hacia las enfermedades
inflamatorias, infecciosas, tóxicas u otros, debemos considerar estos diagnósticos.
• Médula espinal suele ser normal, por lo que en pacientes de edad avanzada con
sospecha de otra patología de SB (EM) la RM de médula espinal puede ser muy útil.
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10. ESCLEROSIS MULTIPLE
• Enfermedad desmielinizante inflamatoria más común del SNC.
• Adolescencia – 6ª década / 35 a. / F:M de 2-3:1.
• Incidencia aumenta gradualmente con la distancia del ecuador.
• Sx sensorial o motor o mixta, incluyendo afectación de los nervios craneales.
• Criterios de McDonald para la EM requieren evidencia objetiva de lesiones
diseminadas en el tiempo y el espacio.
11. LESIONES TIPICAS:
Afectación del Lóbulo Temporal: Encefalopatía HTA (Frontal y Parietal). CADASIL
(afectación temprana temporal).
Lesiones yuxtacorticales (diferencia del origen vascular pequeño vaso).
Afectación del Cuerpo calloso, Cerebelo y Tronco.
Lesiones Múltiples de la Médula Espinal:
Pequeños y periféricos. Más común en médula cervical y por lo general afectan menos
de 2 segmentos vertebrales de longitud.
Raro en enf. del SNC, excepto en ADEM, LES, Sarcoidosis y E. Lyme.
Lesiones Periventriculares.
Dedos de Dawson (áreas de desmielinización a lo largo de las pequeñas venas
cerebrales que son perpendiculares a los ventrículos).
Realce de las lesiones: Irrupción BHE, 1 mes desde aparición. Captantes y no
captantes (D. Tiempo y espacio).
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14. EM TUMEFACTA (MARBUG)
• Similitud en las características Cx y Rx con tumores primarios del SNC o Abscesos
(“forma pseudotumoral”), lo que obliga a realizar un diagnóstico diferencial.
• Edad de inicio 37 años (8 a 69 años).
• La clínica de presentación es variada. Ocasionalmente confusión o disminución del
nivel de conciencia si existe compromiso hemisférico bilateral, o lo que es más raro,
herniación por el efecto masa, de instauración aguda o subaguda.
• Lesiones agudas Hiper-T2 (>2cm), edema y realce periférico, a menudo con un
anillo incompleto.
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16. ESCLEROSIS CONCENTRICA DE BALO
• Variante agresiva rara de EM (Marbug).
• Jóvenes – Asiático.
• Suele tener curso fatal tras semanas de inicio de los Sx (Cefalea, confusión)
• Bandas alternantes de desmielinización (Hiper-T2) y de mielina preservada (Iso-T2)
(espiroideas).
• T1-Gd captaciones lineales alternantes.
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18. ENCEFALOMIELITIS DISEMINADA AGUDA
• Monofásica. Desmielinizante.
• Niños/Adolescentes tras (10-14 d) infección o vacunación (<5%).
• Sx: Fiebre, dolor de cabeza, disminución del nivel de conciencia que van desde el
letargo hasta coma.
• LSB Hiper-T2 a menudo difusas y relativamente simétricos supra-infratentorial
(médula, fibras-U, cuerpo calloso), que pueden realzar.
• Casi siempre afecta la materia gris cortical y profunda (GB – Tálamo).
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20. LMP ASOCIADO A NATALIZUMAB
• Desmielinizante / Virus JC / Inmunodepresión.
• Natalizumab: AcMC, Tto EM (++ Cx y tamaño lesiones). Riesgo (raro/peligroso) de
LMP.
• Dx: Cx + ADN JCV en LCR + Imagen (RM).
• Heterogénea y fluctuante en relación a población de LMP por VIH.
• LSB subcortical focal o multifocal que afectan SG cortical (fibras-U), poco frecuente
en fosa posterior y SG profunda. En ocasiones microquistes.
• Hiper-T2, Iso/Hipo-T1 (ºDesmiel), 30% realzan, Hiper-DWI periférico (infección
activa).
• Puede ser difícil diferenciar EM en progresión de LMP asociado a natalizumab.
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22. SARCOIDOSIS
• La distribución de las lesiones es bastante similar a la EM.
• LSB profunda, yuxtaiventricular y lesiones similares a los dedos de Dawson.
• OTROS HALLAZGOS TIPICOS
• Realces puntiformes en GBs (LES y vasculitis).
• Realce leptomeníngeo (inflamación granulomatosa leptomeníngeo)
• Realce lineal (inflamación a lo largo de los espacios de VR).
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24. ENFERMEDAD DE LYME
• Borrelia burgdorferi (Garrapata).
• Erupción cutánea (30%) _(meses)_ NeuroBor precoz (Sx <6m)
MENINGORADICULITIS DOLOROSA.
Encefalitis y Mielitis (<frec).
NeuroBor tardía (Sx >6m)
Mono/Polineuropatía y Radiculopatía.
Vasculitis cerebral.
Encefalomielitis Cr. Prog.
• Lesiones 2-3mm simulando EM en un paciente con erupción cutánea y síndrome gripal.
• Hiper-T2 en la médula espinal y realce radicular.
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26. CADASIL
• Arteriopatía Cerebral Autosómica Dominante con Infartos Subcorticales y
Leucoencefalopatía.
• ECV Hereditaria poco frecuente, debida a una mutación del gen Notch3 en el brazo
corto del cromosoma 19.
• Cx: Migraña, Migraña, síntomas/signos piramidales, bulbares y cerebelosos, de
aparición en la cuarta década y que progresaban a la demencia y a la muerte en 10-
15 años. Historia familiar.
• LSB son en el polo temporal anterior y la cápsula externa (Alta E) por Infartos
lacunares subcorticales con pequeñas lesiones quísticas y leucoencefalopatía en
adultos jóvenes.
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28. HIV
• Cx: Deterioro cognitivo, disfunción del comportamiento y motor.
• Hallazgo clave: Atrofia y LSB periventriculares o más difusas simétricas en paciente
con SIDA.