1. CASO CLÍNICOCASO CLÍNICO
12 MAYO 2014
HOSPITAL CLÍNICO DE SALAMANCA

2. CASO CLÍNICO
• Niña 6a ingresa derivada Hospital Ávila 20/01/14
• Cuadro febril + exantema variceliforme
• Pico febril 39ºhipotonía generalizada, afasia y
disminución nivel de conciencia, p.decorticación
• Infarto frontal ACMI anterior 25/12/2010
• Pruebas trombofílicas –
• Tía materna + 36 a de causa cerebral

3. HALLAZGOS TC

4. HALLAZGOS TC
• Áreas hipodensas de morfología triangular
• En lóbulo temporal y frontal izquierdos
• Compatibles con encefalitis
• Lesión malácica en lóbulo frontal izquierdo
discreta prominencia y retracción de surcos
• Afectación progresiva del tentorio con
ventilación mecánica
• Sospecha de encefalitis herpética tto antiviral

5. HALLAZGOS RM
• Extensa lesión frontotemporoparietal izquierda
cortical
• Hiperintensa en T2 y Flair
• Importante restricción en DWI
Infarto isquémico agudo ACMI
• En difusión se observa otro pequeño infarto
agudo occipital izquierdo ACPI
• Área de malacia frontal izq  infarto antiguo

6. T2 Ax T2 Ax T2 Cor

7. T1 Ax T1 Sag Ax Flair

8. DIFUSIÓN(DWI)

9. HALLAZGOS ARM
• Importante alteración del mapa vascular
• Estenosis de carótidas internas supraclinoideas
distales y cerebrales medias (completa en origen
ACMI)
• Estenosis a nivel proximal en ACPI
• Disminución calibre ACA +izq
• Red anastomótica bilateral art.lenticuloestriadas
en ganglios basales y leptomeníngeas
• Finos vasos colaterales con imagen “en humo”

10. ARM

11. CONCLUSIÓN
Infartos isquémicos agudos secundarios a
múltiples estenosis arteriales intracraneales,
en el contexto de enfermedad arterial oclusiva
primaria (Enfermedad de Moyamoya) o
vasculopatía progresiva de origen primario o
adquirido con fenómeno moyamoya asociado
(Síndrome de Moyamoya).

12. MOYAMOYA
• Clínico y angiográfico (1957-1969)
• Japón/Asia, ++femenino(1:2)
• Etiología desconocida, asociación familiar (15%)
• Edad bimodal 5-9 y 35-45 a
• Estenosis progresiva ACIs y p. Willis, <ACPs
• Red capilar 2aria teleangiectásica de art.colaterales
respuesta inespecífica a disminución del flujo
• Imagen arteriográfica en “bocanada de humo”
(MoyaMoya en japonés)

13. MOYAMOYA
• Patrón arteriográfico asociado a otras
entidades Síndrome Moyamoya o fenómeno
Moyamoya
• Arteriosclerosis, infecciones, drepanocitosis,
vasculitis, enf A.Inmunes, facomatosis ++NF1 y ET,
SdDown, Turner, coartación aorta,
cardiopatías congénitas, TCE,
neoplasias cerebrales, sarcoidosis

14. ENF MOYAMOYA
• AIT, infarto isquémico, hemorragia(+) y epilepsia
• Inicio_SB profunda, evolucionada_lesión cortical
• Edad pediátrica isquemia: AIT, infarto
• Adultos hemorragias parenquimatosas/intraV
• Único/múltiples recurrencias (50%)
• Hemiparesia, afasia, epilepsia, alteración de la
conciencia, alteraciones visuales
• En niños episodios isquemia x ejercicio, llanto,
tos, fiebre o hiperventilación

15. ENF MOYAMOYA
T1 T2 TC

16. MOYAMOYA
• Clasificación angiográfica de progresión SuzuKi
1_ estenosis ACI
2_inicia moyamoya basal
3_intenso moyamoya + estenosis ACM/ACA
4_reduce moyamoya + porción proximal ACP
5_>>reducción + ausencia arterias p.Willis
6_desaparecen vasos moyamoya + suple ACE

17. MOYAMOYA

18. MOYAMOYA
“Signo de la hiedra”_flujo lento colateral retrógrado vasos piales anastomóticos dilatados
T1C_realce leptomeníngeo difuso en lóbulos frontales y parietales
Angiografía _oclusión bilateral ACI intracraneal
_circulación colateral rete vasculosum basal
_anastomosis leptomeníngeas dependientes ACP
_anastomosis periorbitarias dependientes de arterias etmoidales y oftálmica

19. T1+C_Aumento de arterias perforantes y espacios perivasculares bilateral
en ganglios de la base. Realce leptomeníngeo difuso en los lóbulos
frontales y parietales
MOYAMOYA

20. MOYAMOYA

21. TRATAMIENTO
• Antiagregantes, ACO, vd, corticoides
• Cirugía revascularización
• By-pass área estenosada conexión ACEACI
• Anastomosis directa unión art temporal superficial
ACM, adultos vasos largos
• Anastomosis indirecta introduce músculo temporal
intracraneal Encefalo-duro-mio-sinangiosis de arteria
meníngea media y temporal superficial izquierdas
• Screening ARM en familiares hª familiar fuerte o cuadro
médico predisponente