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Universidad libre de Colombia
Pediatría
Hospital Suroccidente

Barranquilla- febrero 2014
Síndrome Nefrítico
POR: HUGO COVELLI FIGUEROA
Definición


Sindrome caracterizado por una lesión glomerular
inflamatoria (glomerulonefritis) secundaria a una afección
renal primaria o extrarenal

Hematuria

edema

oliguria

hipertensi
ón
Clasificación:
• La glomerulonefritis difusa
aguda presenta un patrón
de instalación brusca con
expresión variable de los
síntomas mencionados y
tendencia a la recuperación
espontánea.

• acompañado de pérdida
progresiva de la función renal
(con caída del filtrado
glomerular mayor al 50%) en un
lapso de días o semanas con
escasa o nula tendencia a la
recuperación espontánea

(GNDA)

GNAPI
• GNAPE
• GNANE

(GNRP)

(GNC)
• se manifiesta clínicamente por
una lenta y progresiva pérdida
de la función renal en el curso de
meses o años con grados
variables de hematuria,
proteinuria e hipertensión arterial
(HA)
FRECUENTES

Etiología

MENOS FRECUENTES
•Glomerulonefritis
membranoproliferativa
•LES
•Glomerulonefritis en la
sepsis

•Glomerulonefritis
postinfecciosa
•Postestreptococcica
•Postinfecciosa no
estreptococcica
•Púrpura de SchonleinHenoch
•Nefropatía IgA

OTROS PROCESOS

RARAS
•Granulomatosis de
Wegener
•Poliarteritis nudosa
•Glomerulonefritis
mesangial, no IgA
•Glomerulonefritis
proliferativa,
segmentaria y focal

•Síndrome Hemolítico
urémico
•Nefritis intersticial
inmunoalérgica
Microorganismos implicados como agentes
etiológicos
Bacteriana

Viral

Parasitaria

Streptococo β
Hemolítico Grupo A

Virus Hepatitis B

Malaria

Staphylococco

Epstein – Barr

Toxoplasma

Neumococo

Virus de la Varicela

Ricketsia

Salmonella

Citomegalovirus

Hongos Saprofiticos

Brucela

Rubeola
Epidemiologia
Faringoamigd
alitis:
• Estreptococo
del grupo 12, 1,
4, Ti-MI, T14-M0

32/100.000

Lesiones
cutáneas
piodermitis:

34/100.000
Preescolar
Entre 6 a 7 años
1. Clinica pediátrica c. facultad de medicina UDELAR reporte centro hospitalario de pereira

• Estreptococo
del grupo 49,
47,55,57,60,
IMP 19
Fisiopatología
Conformacion
CI
ANTg/ANTc

CIRCULANTE

INSITU

Hematuria
Cilindros GR

Daño capilar
Perdida de
carga aniónica

Alteración de la
permeabilidad

Proteinuria

Aumento diámetro
poro de MB

Hipercelularidad
gomerular
ACTIVACION
COAGULACION
LIB:
TRBOMBOPLASTINA
FACTOR ACT PLQ

Contracción del
mesangio

RFG

Oliguria
Azoemia

Retención
H2O e Na+

HTA
Edemas
Purpura schonlein-henock

Rash polimorfo con
maculopapula
eritematosa
Artritis o

Artralgias
Dolor abdominal

tipo cólico de incio
súbito

Hematuria y/o
proteinuria

enterorragia
Cuadro clínico


Asintomáticos



Sintomáticos
◦

Síndrome nefrítico: 40-50%

Hematuria

Edema: 90%

Hipertensión
arterial: 7080%

Oliguria

Proteinuria
no selectiva

Azoemia:
<1%
Diagnóstico


Clínico



Paraclínico


Orina:




Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 2,7 MG/DL
hematíes, leucocitos, cilindros

CH:





Descenso de Hb y Hcto
Transitoria

Química sanguínea:


BUN y creatinina elevados moderadamente
 Serología
ASTOS
Anti

DNasa B :100 U
Complemento sérico
VSG
Determinacion de Ig G-Igm
Niveles sericos complemento C3C1C5
 Otros
Rx

de tórax
Electrocardiograma
Biopsia renal
Criterios para Confirmar un
agente etiológico

Aislamiento del germen

Asociacion temporal
entre la afeccion renal
e inicio del proceso
infeccioso

Aumento de las
titulaciones especificas
para el germen o
complejos Antg/Antc
glomerular en biopsia
Indicaciones de biopsia renal en el
síndrome nefrítico agudo

Signos de enfermedad
sistémica

Insuficiencia renal al
mes

Ausencia de intervalo
libre infección-síndrome

Anuria prolongada
(más de 5 días)

Deterioro progresivo de
la función renal sin
comienzo anúrico

No mejoría del C3 en 4
semanas

Reaparición del
síndrome o sólo de la
hematuria
macroscópica cuando
ha mejorado o curado

Síndrome nefrótico a los
20 días

Proteinuria a los 6
meses

Persistencia de las
alteraciones del
sedimento al año de
evolución
Tratamiento


Control médico estricto



Medidas generales
 Reposo
 Control diario de peso
 Control de presión arterial
 Evaluación cardiovascular
 Dieta:

 Hiposódica
 Restricción de líquidos: balance negativo
 Dieta hipoprotéica e hipercalórica
Medidas farmacológicas


Antibióticos sólo si existe infección activa



Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U





Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d
Eritromicina

Diuréticos de ASA:


Sobrecarga hídrica



Signos de insuficiencia cardiaca congestiva


Furosemida 1-2 mg/kg/día
Medidas farmacológicas


Antihipertensivos





Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días
Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día

Manejo en UCI


Vasodilatadores





Nitruprusiato de sodio
Bloqueadores alfa y beta: labetalol

Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia
MANEJO HIDRICO:


Restricción hídrica (400-600 cc x m2sc)



Manejo y liberación de los líquidos:



1er dia: se repone el 25% de la diuresis



2do dia: se repone el 50% de la diuresis



3ro dia: se repone el 75% de la diuresis



4to dia: se repone el 100% de la diuresis

El manejo y reposicion esta sujeto a las modificaciones de las
cifras tensionales,
COMPLICACIONES DE
FASE AGUDA


Pulso bradicárdico



Toda frecuencia cardíaca sobre lOO debe considerarse
como insuficiencia cardiaca, por lo menos potencial.



Complicación



Ortopnea



Ingurgitación venosa del cuello



Ritmo de galope



Hepatomegalia dolorosa



Retención de Na



Congestión circulatoria + agrandamiento



Se encuentra presente al ingreso
COMPLICACIONES DE
FASE AGUDA


Encontramos

i.

Cefalea

ii.

Mareos

iii.

Molestias abdominales y vómitos

iv.

Hemiparesias

v.

Desorientación

vi.

La presión del líquido cefalorraquídeo está elevada,
pero el líquido es normal.
COMPLICACIONES DE
FASE AGUDA


Rara → 0,5%



La oliguria extrema habitualmente no dura más
de 24-48 horas



No suelen presentarse las alteraciones
bioquímicas propias de la insuficiencia renal
aguda
Síndrome Nefrótico
AVANCES EN EL ESTUDIO DE LA NEFROPATÍA EN PEDIATRÍA
Epidemiologia

2-7/100.000

2-4/100.000
<18 a promedio: 6 a
Niños: 60%
1. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre de 2003
clasificación
Componente genético
Alt cromosoma 6 (Antc CMH)
Componente celular
Cells T aberrantes Cto IL 1- IL2
Componente molecular
Polianion glomerular
2.Revista universidad nacional mayor de san marcos vol:3 año 2002 síndrome nefrotico
barrera de filtración glomerular

Revista de nefrología Barcelona vol.: x año 1990 fisiopatología del síndrome nefrotico
NORMAL

SN
Manejo y complicaciones
PARÁMETROS ACTUALES CORTICOSENSIBLES O CORTICORESISTENTES
corticosensibles

corticodependientes

corticoresistentes
面试法

CR

评价中
心技术

心理
测验法

RECAIDAS

操作能
力测试

物理测试

CD
Medidas generales:
Dieta: Se recomienda reposo, restricción hídrica y una dieta hiposodica, normoproteica e
hipercalórica.
hipocalcemia adicionar carbonato de calcio a dosis de 50-100 mg/Kg/d(46,47).
Antibióticos: dependiendo del criterior medico y foco de infeccion
Diuréticos:
furosemida (1-5 mg/Kg/d)
hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/dl) + espironolactona (1-2 mg/Kg/d)
Infusiones de albúmina:
0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d.
Presión arterial: El niño con SN es usualmente normotenso. La hipertensión puede reflejar
hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. La HTA puede
también ser sugestivo de glomerulonefritis.
Desnutrición crónica

Fenómenos tromboembólicos

Dislipidemias – estados infecciosos
Anexos
GRADOS DE PROTEINURIA Y DEFINICIONES
Tabla 1. Grados de proteinuria
Sujetos

Proteínas/creatinina (Orina al
azar)

Normal < 2 años
Normal > 2 años
Proteinuria leve
Proteinuria moderada
Proteinuria severa

< 0,5
< 0,2
0,2 a 0,5
0,5 a 2
>2

Tabla 2. Definiciones
Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o ASS***(-) en tres días consecutivos.
Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o ASS = ++ o más en tres días consecutivos habiendo estado
previamente en remisión.
Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier período
de 12 meses.
Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con esteroides o a los 14 días de suspenderlo.
Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas
con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.

Indicación de biopsia renal
1) Edad de debut < 12 meses
2) Resistencia a Corticoides.
3) SN con signos de nefropatía evolutiva
como deterioro de filtrado glomerular o con signos clínico-analíticos de ser secundario
a una enfermedad sistémica o infecciosa.
4) Cambios desfavorables evolutivos con
paso de CS o CD a una CR.
5) Tratamiento prolongado (> 18 meses)
con anticalcineurínicos.
sindrome nefritico en pediatría 2014

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sindrome nefritico en pediatría 2014

  • 1. Universidad libre de Colombia Pediatría Hospital Suroccidente Barranquilla- febrero 2014
  • 3. Definición  Sindrome caracterizado por una lesión glomerular inflamatoria (glomerulonefritis) secundaria a una afección renal primaria o extrarenal Hematuria edema oliguria hipertensi ón
  • 4. Clasificación: • La glomerulonefritis difusa aguda presenta un patrón de instalación brusca con expresión variable de los síntomas mencionados y tendencia a la recuperación espontánea. • acompañado de pérdida progresiva de la función renal (con caída del filtrado glomerular mayor al 50%) en un lapso de días o semanas con escasa o nula tendencia a la recuperación espontánea (GNDA) GNAPI • GNAPE • GNANE (GNRP) (GNC) • se manifiesta clínicamente por una lenta y progresiva pérdida de la función renal en el curso de meses o años con grados variables de hematuria, proteinuria e hipertensión arterial (HA)
  • 5. FRECUENTES Etiología MENOS FRECUENTES •Glomerulonefritis membranoproliferativa •LES •Glomerulonefritis en la sepsis •Glomerulonefritis postinfecciosa •Postestreptococcica •Postinfecciosa no estreptococcica •Púrpura de SchonleinHenoch •Nefropatía IgA OTROS PROCESOS RARAS •Granulomatosis de Wegener •Poliarteritis nudosa •Glomerulonefritis mesangial, no IgA •Glomerulonefritis proliferativa, segmentaria y focal •Síndrome Hemolítico urémico •Nefritis intersticial inmunoalérgica
  • 6. Microorganismos implicados como agentes etiológicos Bacteriana Viral Parasitaria Streptococo β Hemolítico Grupo A Virus Hepatitis B Malaria Staphylococco Epstein – Barr Toxoplasma Neumococo Virus de la Varicela Ricketsia Salmonella Citomegalovirus Hongos Saprofiticos Brucela Rubeola
  • 7. Epidemiologia Faringoamigd alitis: • Estreptococo del grupo 12, 1, 4, Ti-MI, T14-M0 32/100.000 Lesiones cutáneas piodermitis: 34/100.000 Preescolar Entre 6 a 7 años 1. Clinica pediátrica c. facultad de medicina UDELAR reporte centro hospitalario de pereira • Estreptococo del grupo 49, 47,55,57,60, IMP 19
  • 8. Fisiopatología Conformacion CI ANTg/ANTc CIRCULANTE INSITU Hematuria Cilindros GR Daño capilar Perdida de carga aniónica Alteración de la permeabilidad Proteinuria Aumento diámetro poro de MB Hipercelularidad gomerular ACTIVACION COAGULACION LIB: TRBOMBOPLASTINA FACTOR ACT PLQ Contracción del mesangio RFG Oliguria Azoemia Retención H2O e Na+ HTA Edemas
  • 9.
  • 10. Purpura schonlein-henock Rash polimorfo con maculopapula eritematosa Artritis o Artralgias Dolor abdominal tipo cólico de incio súbito Hematuria y/o proteinuria enterorragia
  • 11. Cuadro clínico  Asintomáticos  Sintomáticos ◦ Síndrome nefrítico: 40-50% Hematuria Edema: 90% Hipertensión arterial: 7080% Oliguria Proteinuria no selectiva Azoemia: <1%
  • 12. Diagnóstico  Clínico  Paraclínico  Orina:   Hematuria microscópica, densidad baja, albuminuria < 2,7 MG/DL hematíes, leucocitos, cilindros CH:    Descenso de Hb y Hcto Transitoria Química sanguínea:  BUN y creatinina elevados moderadamente
  • 13.  Serología ASTOS Anti DNasa B :100 U Complemento sérico VSG Determinacion de Ig G-Igm Niveles sericos complemento C3C1C5  Otros Rx de tórax Electrocardiograma Biopsia renal
  • 14. Criterios para Confirmar un agente etiológico Aislamiento del germen Asociacion temporal entre la afeccion renal e inicio del proceso infeccioso Aumento de las titulaciones especificas para el germen o complejos Antg/Antc glomerular en biopsia
  • 15. Indicaciones de biopsia renal en el síndrome nefrítico agudo Signos de enfermedad sistémica Insuficiencia renal al mes Ausencia de intervalo libre infección-síndrome Anuria prolongada (más de 5 días) Deterioro progresivo de la función renal sin comienzo anúrico No mejoría del C3 en 4 semanas Reaparición del síndrome o sólo de la hematuria macroscópica cuando ha mejorado o curado Síndrome nefrótico a los 20 días Proteinuria a los 6 meses Persistencia de las alteraciones del sedimento al año de evolución
  • 16. Tratamiento  Control médico estricto  Medidas generales  Reposo  Control diario de peso  Control de presión arterial  Evaluación cardiovascular  Dieta:  Hiposódica  Restricción de líquidos: balance negativo  Dieta hipoprotéica e hipercalórica
  • 17. Medidas farmacológicas  Antibióticos sólo si existe infección activa   Penicilina benzatínica 600.000-1200000 U   Penicilina G oral 125 mg c/6 horas por 10 d Eritromicina Diuréticos de ASA:  Sobrecarga hídrica  Signos de insuficiencia cardiaca congestiva  Furosemida 1-2 mg/kg/día
  • 18. Medidas farmacológicas  Antihipertensivos    Hidralazina: 0,5 mg/Kg/días Nifedipino: 0,25-2 mg/Kg/día Manejo en UCI  Vasodilatadores    Nitruprusiato de sodio Bloqueadores alfa y beta: labetalol Diálisis peritoneal o hemodiálisis por hiperpotasemia
  • 19. MANEJO HIDRICO:  Restricción hídrica (400-600 cc x m2sc)  Manejo y liberación de los líquidos:  1er dia: se repone el 25% de la diuresis  2do dia: se repone el 50% de la diuresis  3ro dia: se repone el 75% de la diuresis  4to dia: se repone el 100% de la diuresis El manejo y reposicion esta sujeto a las modificaciones de las cifras tensionales,
  • 20. COMPLICACIONES DE FASE AGUDA  Pulso bradicárdico  Toda frecuencia cardíaca sobre lOO debe considerarse como insuficiencia cardiaca, por lo menos potencial.  Complicación  Ortopnea  Ingurgitación venosa del cuello  Ritmo de galope  Hepatomegalia dolorosa  Retención de Na  Congestión circulatoria + agrandamiento  Se encuentra presente al ingreso
  • 21. COMPLICACIONES DE FASE AGUDA  Encontramos i. Cefalea ii. Mareos iii. Molestias abdominales y vómitos iv. Hemiparesias v. Desorientación vi. La presión del líquido cefalorraquídeo está elevada, pero el líquido es normal.
  • 22. COMPLICACIONES DE FASE AGUDA  Rara → 0,5%  La oliguria extrema habitualmente no dura más de 24-48 horas  No suelen presentarse las alteraciones bioquímicas propias de la insuficiencia renal aguda
  • 23. Síndrome Nefrótico AVANCES EN EL ESTUDIO DE LA NEFROPATÍA EN PEDIATRÍA
  • 24.
  • 25. Epidemiologia 2-7/100.000 2-4/100.000 <18 a promedio: 6 a Niños: 60% 1. SCP: SINDROME NEFROTICO EN LA NIÑEZ CCAP Año 2 Módulo 3 septiembre de 2003
  • 27. Componente genético Alt cromosoma 6 (Antc CMH) Componente celular Cells T aberrantes Cto IL 1- IL2 Componente molecular Polianion glomerular 2.Revista universidad nacional mayor de san marcos vol:3 año 2002 síndrome nefrotico
  • 28. barrera de filtración glomerular Revista de nefrología Barcelona vol.: x año 1990 fisiopatología del síndrome nefrotico
  • 29.
  • 31. Manejo y complicaciones PARÁMETROS ACTUALES CORTICOSENSIBLES O CORTICORESISTENTES
  • 34. Medidas generales: Dieta: Se recomienda reposo, restricción hídrica y una dieta hiposodica, normoproteica e hipercalórica. hipocalcemia adicionar carbonato de calcio a dosis de 50-100 mg/Kg/d(46,47). Antibióticos: dependiendo del criterior medico y foco de infeccion Diuréticos: furosemida (1-5 mg/Kg/d) hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/dl) + espironolactona (1-2 mg/Kg/d) Infusiones de albúmina: 0,5 a 1 g/Kg o plasma 10 mL/Kg en 2 horas conjuntamente con furosemida a 3 mg/Kg/d. Presión arterial: El niño con SN es usualmente normotenso. La hipertensión puede reflejar hipervolemia o excesiva respuesta vasoconstrictora en respuesta a hipovolemia. La HTA puede también ser sugestivo de glomerulonefritis.
  • 37. Tabla 1. Grados de proteinuria Sujetos Proteínas/creatinina (Orina al azar) Normal < 2 años Normal > 2 años Proteinuria leve Proteinuria moderada Proteinuria severa < 0,5 < 0,2 0,2 a 0,5 0,5 a 2 >2 Tabla 2. Definiciones Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2/h o ASS***(-) en tres días consecutivos. Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h o ASS = ++ o más en tres días consecutivos habiendo estado previamente en remisión. Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en cualquier período de 12 meses. Corticodependiente: recaída durante el tratamiento con esteroides o a los 14 días de suspenderlo. Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4 semanas con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día. Indicación de biopsia renal 1) Edad de debut < 12 meses 2) Resistencia a Corticoides. 3) SN con signos de nefropatía evolutiva como deterioro de filtrado glomerular o con signos clínico-analíticos de ser secundario a una enfermedad sistémica o infecciosa. 4) Cambios desfavorables evolutivos con paso de CS o CD a una CR. 5) Tratamiento prolongado (> 18 meses) con anticalcineurínicos.