1. BOLILE GLANDELOR SUPRARENALE
Glandele suprarenale sunt in numar de doua, se afla la polul superior al rinichilor
cu dimensiuni de 5/2/0,5 cm aproximativ. Au doua parti cu functii diferite,
costicosuprarenala si medulosuprarenala.
Corticosuprarenala (CSR) secretaglucocorticoizi (cortizol), mineralocorticoizi
(aldosteron), androgeni (DHEAS). Este implicata in patologia sindromului
Cushing (hipersecretie de cortizol), in hiperaldosteronism (sindromul Conn) si in
hipersecretia de androgeni (hirsutism – cresterea in exces al parului, tulburari de
ciclu menstrual).
Cortizolul este hormonul de stres al organismului, manifestarile date de absenta
cortizolului sunt descrisela Insuficienta adrenala – Boala Addison, iar de excesul
cortizolului la sindromul Cushing.
Aldosteronul este implicat in mentinerea tensiunii arteriale; hipersecretia
aldosteronului cauzeaza hipertensiune secundara si este descrisa la
Hiperaldosteronism.
Androgenii corticosuprarenalieni in exces duc la aparitia parului in exces pe corp,
tulburari menstruale, infertilitate etc. (
Medulosuprarenala (MSR) secreta adrenalina, noradrenalina si metabolitii
acestora. Este implicata in patologia feocromocitomului, o tumora rara care
cauzeaza crize de hipertensiune.
1.BOALA CUSHING
Boala Cushing este o afectiune determinata de un adenom hipofizar secretant de
hormon adenocorticotrop (ACTH ) in exces care stimuleaza glandele suprarenale si
astfel se elibereaza o cantitate suprafiziologica de cortizol care produce
manifestarile caracteristice tabloului clinic.
Tabloul clinic:
2. -Obezitatea facio-cervico-tronculara: crestere in greutate (2-15 kg) cu redistributia
adipozitatii preponderent facial (fata rotunda de luna plina, rosie), la nivelul gatului
(cocoasa), trunchiului si abdominal (sort abdominal); soldurile si coapsele sunt
evitate si astfel se realizeaza aspectul de „portocala pe bat“
Leziuni ale pielii:
-Vergeturi rosii-violacee (striuri rosii date de ruptura tesutului conjunctiv la nivelul
coapselor, sub brat, pe abdomen si sani)
-Acnee si hirsutism (cresterea in exces a parului in locuri caracteristice barbatilor,
mai ales pe fata, dar si pe abdomen, coapse, sani)
-Echimoze si petesii la nivelul pielii la traumatisme minore
-Vindecarea indelungata a raniilor
-Roseata faciala
-Infectii micotice mai frecvente
-Hipertensiune arteriala: cresterea valorilor tensionale, mai ales a valorii diastolice
( a doua valoare >100mmHg)
-Diabet zaharat tip II, scaderea tolerantei la glucoza
-Slabiciune musculara: la nivelul membrelor inferioare proximale – la nivelul
coapselor
-Tulburari de ciclu menstrual (rarirea sau absenta ciclurilor), infertilitate
-Disfunctie erectila, scaderea libidoului, micsorarea testiculilor, aparitia sanilor (la
barbati)
-Osteoporoza:dureri osoase, fracturi osoase
-Tulburari psihice: labilitate emotionala, iritabilitate, depresie, anxietate, tulburari
de memorie, tulburari de somn, halucinatii
-Calculi renali (piatra la rinichi)
-Accentuarea setei cu cresterea volumului urinar
3.
4. Complicatii
Fara tratament boala Cushing duce la complicatii serioase cardio-vasculare (infarct
miocardic, hemoragie cerebrala, insuficienta cardiaca) din cauza hipertensiunii, a
diabetului zaharat; osteoporozaducela fracturi repetate cu dureri osoase.
Complicatiile amintite provoacamoartea pacientului care survine intr-un interval
de cateva luni si 5-10 ani.
Diagnostic
Analize de laborator (cele mai frecvent folosite)
Cortizol la ora 8, cortizol la ora 18, ACTH
Cortizol la ora 8 dupa 1 mg de dexametazona (testul Bricaire), cortizol dupa 4 si 8
mg de dexametazona
Cortizol liber urinar din urina de 24 ore
Glicemie bazala, testul de toleranta orala la glucoza, colesterol, trigliceride
Hemoleucograma
Ionograma
Calciu din urina
Investigatii
RMN hipofizar cu substanta de contrast
CT/RMN abdominal (evaluarea glandelor suprarenale)
Ecografie abdominala (evaluarea litiazei renale)
Osteodensitometrie DXA (evaluarea densitatii oaselor, a osteoporozei)
EKG
Cateterismul sinusurilor petroase inferioare (se introduce un cateter in venele
hipofizare si se recolteaza sange din care se determina ACTH-ul)
5. Tratament
Tratament chirurgical
Interventia chirurgicala care vizeaza indepartarea tesutului tumoral hipofizar prin
cale transsfenoidala (prin orificiul nazal) este tratamentul de electie. In unele cazuri
tumora fiind foarte mica, nu se poate identifica si se indica hemihipofizectomie
(indepartarea jumatatii glandei hipofize) sau hipofizectomie totala. In cazurile cand
interventia chirurgicala este refuzata sau imposibila si hipersecretia hormonala nu
se poate controla medicamentos se indica indepartarea glandelor suprarenale
bilateral, acestea fiind sediul hipersecretiei de cortizol care producetabloul clinic
al bolii.
Tratamentul medicamentos
In unele cazuri bine selectate se poate incerca inhibarea secretiei hormonale (a
cortizolului) prin metode medicamentoase, dar acesta nu vindeca adenomul
hipofizar ci controleaza numai semnele si simptomele bolii, nefiind o terapie
permanenta. Medicamentele folosite sunt: Ketoconazol, Metyrapon,
Aminoglutetimid si Mitotane
2.Sindromul adrenogenital
Sindromul adrenogenital este maladie condiţionată de hiperfuncţia stratului cortical
al suprarenalelor cu o secreţie excesivă a androgenilor.
Forme clinice:
- Varianta virilizantă simplă- se dereglează doar sinteza glucocorticoizilor, fetiţele
se nasc cu semne de pseudohermafroditism; iar la băieți sub influenta hormonilor
androgeni se majorează în dimensiuni penisu. Are loc hiperpigmentarea organelor
sexuale externe, pliurilor cutanate, areolelor mamelonare, al anusului.
- Forma cu pierdere de sare-În această formă se dereglează nu numai sinteza
glucocorticoizilor (cortizol), dar și a mineralcorticoizilor (aldosteron). Imediat
după naștere, bolnavii au astfel de manifestări clinice ca: vome abundente în jet,
neasociate cu alimentarea şi scaun moale. Ca urmare, se dezvoltă deshidratarea,
sunt posibile convulsii.
- Forma hipertonică- Pe lîngă semnele de virilizare la fete și macrogenitosomie la
băieți, se manifestă prin hipertensiune arterială rezistentă, cu modificări severe
precoceîn vasele renale, fundul ochilor și hipertrofie ventriculară stângă.
6. 3.Hiperaldosteronismul primar (boala Conn)
Hiperaldosteronismul primar sau boala Conn este o tulburare endocrina
frecventa mai ales la femei intre 30-50 de ani.
Hiperaldosteronismul primar defineste totalitatea perturbarile induse de
productia excesiva de aldosteronla nivelul suprarenalei. Cauzele ce determina
boala Conn sunt multiple, dar cele mai frecvente sunt:
1. Adenomul glomerular solitar:
- apare mai frecvent la suprarenala stanga;
- are un diametru de maxim 3cm;
2. Hiperplazia bilaterala sau idiopatica:
- asociaza frecvent si noduli corticali.
Alte cauze ar fi:
- carcinomul adrenoglomerular;
- hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil.
Consecintele hiperaldosteronismului primar
Secretia in exces de aldosteron, determina prin actiunea la nivel renal:
- crestereareabsorbtieide sodiu si deci, cresterea continutului total de sodiu;
- crestereareabsorbtieide apa consecutive celei de sodiu;
- blocarea reabsorbtieide potasiu si deci hipokalemie;
- crestereaexcretieide magneziu care poate da crize de tetanie;
- fibroza miocardica, vasculara, renala;
- efecte hipertensive.
Simptomele hiperaldosteronismului primar
Tabloul clinic al bolii Conn este centrat de simptomul principal, hipertensiunea
arteriala asociatacuhipokalmie. Se mai pot adauga:
- simptome musculare;
- poliurie nocturna.
In mod general, simptomatologia bolii Conn se grupeaza in 3 sindroame:
7. 1.Sindrom cardiovascular care se manifesta prin:
- hipertensiune arteriala;
- hipotensiune ortostatica (in picioare);
- modificari ECG de hipertrofie ventriculara stanga, tulburari de ritm.
2. Sindrom neuromuscular:
- astenie musculara;
- accesede paralizie instalate brusc, dar cu revenire spontana;
- hiperexcitabilitate neuromusculara manifestata prin crampe, spasme, uneori crize
de tetanie.
3. Sindrom reno-urinar:
- polidipsie (bea cantitati mari de apa);
- poliurie in special nocturna.
Diagnosticul hiperaldosteronismului primar
Diagnosticulbolii Conn presupune o serie de investigatii de laborator si
imagistice.
1. Ionograma arata:
- hipokalemie;
- hipernatremie;
- hipomagnezemie ;
- hipercloremie.
2. In urina:
- hiperkaliurie;
- raport sodiu/potasiu urinar scazut.
3. Dozarihormonale:
- aldosteronul sangvin este crescut;
- aldosteronul urinar crescut;
- activitatea reninei plasmatice este scazuta;
8. 4. Ecografiaabdominala:
- permite vizualizarea adenoamelor si a hiperplaziilor;
- poate fi completata de CT, RMN, scintigrama.
Tratamentul hiperaldosteronismului primar
Tratamentul bolii Conn isi propune:
- indepartarea sursei de exces de aldosteron;
- corectarea perturbarilor electrolitice.
Astfel, posibilitatile terapeutice sunt:
1. Chirurgia:
- este utila in cazul tumorilor, dar nu isi gaseste locul in tratamentul
hiperplaziilor.
- eficacitatea interventiei este confirmata de normalizarea balantei electrolitice si a
tensiunii arteriale postoperator.
2. Spironolactona:
- dozele sunt de 200-400 mg/zi, 3-4 saptamani preoperator si de 100-300 mg/zi in
tratamentul indelungat;
- efectele adverse suntintoleranta gastrica, urticarie, dereglari menstruale,
scaderea libidoului, impotenta;
4. BOALA ADDISON
Boala Addison este o tulburare endocrina care apare atunci cand glandele
suprarenale nu produc cantitati suficiente de hormon cortizol si, in unele cazuri, de
aldosteron. Boala este de asemenea numita insuficienta corticosuprarenaliana sau
hipocorticism.
Cauze:
- Boala autoimuna
- Tumori care intereseaza glandele suprarenale
9. - sangerare la nivelul glandelor suprarenale ca un efect secundar al medicamentelor
anticoagulante
- Infectii ale glandelor suprarenale, cum ar fi tuberculoza, HIV sau anumite infectii
bacteriene, cum ar fi meningococcemia (infectie cauzata de meningococ).
- Interventii chirurgicale (extirparea unei parti a suprarenalelor) sau radioterapia.
-Aplazia suprarenala este absenta congenitala a dezvoltarii glandei suprarenale.
- Afectarea glandelor suprarenale in timpul stadiilor avansate ale sarcinii sau in
timpul nasterii copilului.
-Folosirea anumitor medicamente, cum ar fi dozele mari de ketoconazol
Simptomele bolii Addison
Simptomele bolii Addison se dezvolta de obicei lent si pot aparea chiar si dupa
cateva luni. Printe cele mai comune simptome se numara:
-slabiciune musculara;
-oboseala;
-pierdere in greutate ;
-scaderea apetitului;
-inchiderea la culoare a pielii;
-tensiune arteriala scazuta;
-lesin;
-pofta de alimente sarate;
-greata;
-diaree;
-voma;
10. -dureri articulare;
-iritabilitate;
-depresie.
In cazuri severe potaparea simptome precum:
-dureri de spate;
-dureri abdominale;
-voma si diaree severe;
-deshidratare;
-pierderea cunostintei;
-nivel ridicat de potasiu in organism.
DIAGNOSTIC
Confirmarea bolii se face prin dozarea cantitatii de hormon adrenocorticotrop care
este crescuta si dozarea cantitatii de cortizol care este scazuta.
TRATAMENT
Tratamentul este medicamentos si este de durata, fiind reprezentat de cele mai
multe ori de administrarea orala a hidrocortizonului, analog strucural si functional
al cortizolului secretat de glandele suprarenale.
11. 5.FEOCROMOCITOMUL
Feocromocitomul reprezinta o tumoare endocrina a medulosuprarenalei (celulele
cromafine), fiind caracterizat prin secretie masiva de catecolamine (in special
noradrenalina).
Simptomatologie:
-Crize de cefalee, transpiratii, palpitatii
-Hipertensiune arteriala;
-Anxietate, tremuraturi, pierdere ponderala;
-Tahicardie, uneori crize anginoase;
-Metabolism bazal crescut, uneori hiperglicemie;
-Crize caracterizate de greata, dispnee, tulburari vizuale.
Diagnostic
-Determinarea catecolaminelor, metanefrinelor, acidului vanilmandelic si
creatininei urinare;
-Determinari directe ale adrenalinei si noradrenalinei in sange si urina;
-Tomografie.
Tratamentul feocromocitomului
Tratamentul de prima intentie este excizarea tumorii