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demenze
Progressivo deterioramento delle
funzioni cognitive
demenze
• Causa piu’ frequente lesioni estese della corteccia degli
emisferi cerebrali, con prevalenza sulle regioni aventi
funzioni associative polimodali
• Lesioni sottocorticali, bilaterali che interferiscono con
l’attivazione coordinata e coerente della corteccia
cerebrale
• In numerose malattie dementigene si trovano associate lesioni corticali
e sottocorticali
• Quale malattia e’ responsabile della demenza ?
Diagnosi di demenza
• Rilievo di un deficit acquisito in domini cognitivi multipli,
comprendenti la memoria, e abbastanza grave da
interferire nelle attività sociali o lavorative
• La diagnosi di demenza si basa sull’esame clinico con
l’usilio di test neuropsicologici
• MMSE
Valutazione clinica
• MODIFICAZIONE DELLA PERSONALITA’ E DEL
COMPORTAMENTO
• ORIENTAMENTO SPAZIO TEMPORALE
• MEMORIA
• DEFICIT DI LINGUAGGIO
• FUNZIONI DI RAGIONAMENTO
• CAPACITA’ DI ASTRAZIONE
• PRESENZA DI DISTURBI PRASSICI O GNOSICI
MMSE
• Orientamento
• Apprendimento
• Attenzione e calcolo
• Richiamo
• Linguaggio
Diagnosi differenziale
• Il deterioramento elettivo di una funzione
cognitiva deve essere distinto dal deterioramento
globale che definisce la demenza
• Depressione
• Confusione mentale
eziologia
• DEMENZE PRIMARIE, degenerative
• DEMENZE SINTOMATICHE:
• Demenze vascolari
• Idrocefalo normoteso
• ALTRE
Malattia di Alzheimer
• Causa piu’ frequente di demenza
• Colpisce dal 2 al 6 % dei soggetti di età maggiore
di 65 anni
• Progressiva alterazione della memoria
• Linguaggio: anomie
• Disturbi prassici (aprassia costruttiva)
• Gnosici soprattutto nel dominio visuale
Disturbi della memoria
• Fallimenti di memoria (nella storia e nei test)
• Disorientamenti topografici
• Memoria verbale per fatti remoti integra, in n etta
discrepanza con la rievocabilità delle tracce di piu’
recente deposizione
• Alterato riconsocimento di amici e parenti
quotidianamente frequentati
• ……..
Disturbi della prassia
• Fallimenti delle sequenze gestuali complesse, finalizzate
all’uso degli strumenti della vita quotidiana (spazzolino,
posate, penna, chiavi….)
• Piu’ comuni i difetti di tipo aprassico ideomotorio
(imitazione di gesti)
• Attivita’ cognitiva spaziale compromessa (difficolta
destra/sinistra)
• Aprassia dell’abbigliamento, apparecchiare la tavola,
guidare l’auto (test aprassia costruttiva: copia di disegni di
varia difficoltà), disegno su ordine verbale
Disturbi visuospaziali
• Difetti di riconoscimento (apercettivi) o di ordine
associativo
• (difficolta’ nel riconoscinento di disegni
incompleti, frammentari o sovrapposti)
• Possono riconoscere un edificio, un volto, un
oggetto ma sfugge il relativo collegamento
mnestico
• Difetto di esplorazione entro il campo di sguardo
(tardivo) con fissazione visiva
M di Alzheimer
• TAC/RMN encefalo : atrofia prevalentemente
della regione ippocampale (e permette di escludere
forme di demenza sintomatica)
• Evoluzione lentamente progressiva: riduzione delle
attivita’ quotidiane, comparsa di errori nel riconoscimento
dei familiari e dei luoghi.
• Disturbi psichiatrici:depressione, ideazione
delirante,allucinazioni, alterazioni comportamentali.
• Perdita autonomia, istituzionalizzazione
• Crisi epilettiche o mioclonie
neuropatologia
• Rarefazione neuronale
• Lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo.
Neocorteccia associativa parieto-temporale
• Lesioni sottocorticali nucleo del Meynert con proiezioni colinergiche
• Lesioni:degenerazione neurofibrillare, placche senili ed angiopatia
amiloide
eziologia
• Causa ignota
• Forme familiari (minoranza di casi).Esordio prima dei 60 anni,
trasmissione autosomica dominante
• ……………………..……..terapia……………………………
• Alcuni farmaci inibitori della colinesterasi centrale (donezepil,
rivastigmina, galantamina) hanno dato prova di una certa efficacia su
sintomi cognitivi e disturbi del comportamento
• memantina un antagonista dei recettori NMDA, sarebbe indicata nelle
frorme moderate e gravi di malattia di Alzheimer
Demenza da corpi di Lewy
• Neuropatologia
• Elementi di sospetto per la diagnosi:
• deterioramento cognitivo di tipo frontale con episodi
confusionali, allucinazioni visive, sintomi di tipo
parkinsoniano, grande sensibilità ai neurolettici,
insorgenza di cadute, di episodi sincopali, disturbi
transitori di vigilanza
Demenze fronto-temporali
• Degenerrazione frontale e temporale anteriore
• Predominano i disturbi del comportamento: apatia o
aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, disturbi ossessivo-
compulsivi con comportamenti stereotipati, riduzione della produzione
verbale, disturbi delle funzioni esecutive. Memoria e orientamente
relativamente conservati. Memoria :rievocazione immediata
soddisfacente, differita alterata.
• Assenza o scarsita’ di placche senili e
degenerazione neurofibrillare
• Successivamente possono comparire disturbi motori di tipo parkinsoniano,
piramidale o da lesione delle corna anteriori
CONFUSIONE MENTALE
• Stato di destrutturazione della coscienza
• Reversibilita’
• Presentazione e comportamento
• Disturbo dell’attenzione
• Disturbi della memoria
• Disorientamento temporo-spaziale
• DD con demenza
• EZIOLOGIA
• Afasia non fluente progressiva: atrofia fronto-
temporale prevale a sx. Disturbo di linguaggio
prevalentemente espressivo, comprensione conservata
• Demenza semantica:deficit progressivo della denominazione,
orale e scritta.disturbo della comprensione del significato degli
elementi (parole) e anche degli oggetti). Disturbo della memoria
semantica e conservazione della memoria episodica. Linguaggio
scarsamente informativo, mantiene la fluenza. Conservazione delle
capacita’ percettive e visuo-spaziali, risoluzione problemi non verbali
• Atrofia temporale (polo e regione infero-laterale, spt a sx)
• Demenza multiinfartuale
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  • 2. demenze • Causa piu’ frequente lesioni estese della corteccia degli emisferi cerebrali, con prevalenza sulle regioni aventi funzioni associative polimodali • Lesioni sottocorticali, bilaterali che interferiscono con l’attivazione coordinata e coerente della corteccia cerebrale • In numerose malattie dementigene si trovano associate lesioni corticali e sottocorticali • Quale malattia e’ responsabile della demenza ?
  • 3. Diagnosi di demenza • Rilievo di un deficit acquisito in domini cognitivi multipli, comprendenti la memoria, e abbastanza grave da interferire nelle attività sociali o lavorative • La diagnosi di demenza si basa sull’esame clinico con l’usilio di test neuropsicologici • MMSE
  • 4. Valutazione clinica • MODIFICAZIONE DELLA PERSONALITA’ E DEL COMPORTAMENTO • ORIENTAMENTO SPAZIO TEMPORALE • MEMORIA • DEFICIT DI LINGUAGGIO • FUNZIONI DI RAGIONAMENTO • CAPACITA’ DI ASTRAZIONE • PRESENZA DI DISTURBI PRASSICI O GNOSICI
  • 5. MMSE • Orientamento • Apprendimento • Attenzione e calcolo • Richiamo • Linguaggio
  • 6. Diagnosi differenziale • Il deterioramento elettivo di una funzione cognitiva deve essere distinto dal deterioramento globale che definisce la demenza • Depressione • Confusione mentale
  • 7. eziologia • DEMENZE PRIMARIE, degenerative • DEMENZE SINTOMATICHE: • Demenze vascolari • Idrocefalo normoteso • ALTRE
  • 8. Malattia di Alzheimer • Causa piu’ frequente di demenza • Colpisce dal 2 al 6 % dei soggetti di età maggiore di 65 anni • Progressiva alterazione della memoria • Linguaggio: anomie • Disturbi prassici (aprassia costruttiva) • Gnosici soprattutto nel dominio visuale
  • 9. Disturbi della memoria • Fallimenti di memoria (nella storia e nei test) • Disorientamenti topografici • Memoria verbale per fatti remoti integra, in n etta discrepanza con la rievocabilità delle tracce di piu’ recente deposizione • Alterato riconsocimento di amici e parenti quotidianamente frequentati • ……..
  • 10. Disturbi della prassia • Fallimenti delle sequenze gestuali complesse, finalizzate all’uso degli strumenti della vita quotidiana (spazzolino, posate, penna, chiavi….) • Piu’ comuni i difetti di tipo aprassico ideomotorio (imitazione di gesti) • Attivita’ cognitiva spaziale compromessa (difficolta destra/sinistra) • Aprassia dell’abbigliamento, apparecchiare la tavola, guidare l’auto (test aprassia costruttiva: copia di disegni di varia difficoltà), disegno su ordine verbale
  • 11. Disturbi visuospaziali • Difetti di riconoscimento (apercettivi) o di ordine associativo • (difficolta’ nel riconoscinento di disegni incompleti, frammentari o sovrapposti) • Possono riconoscere un edificio, un volto, un oggetto ma sfugge il relativo collegamento mnestico • Difetto di esplorazione entro il campo di sguardo (tardivo) con fissazione visiva
  • 12. M di Alzheimer • TAC/RMN encefalo : atrofia prevalentemente della regione ippocampale (e permette di escludere forme di demenza sintomatica) • Evoluzione lentamente progressiva: riduzione delle attivita’ quotidiane, comparsa di errori nel riconoscimento dei familiari e dei luoghi. • Disturbi psichiatrici:depressione, ideazione delirante,allucinazioni, alterazioni comportamentali. • Perdita autonomia, istituzionalizzazione • Crisi epilettiche o mioclonie
  • 13. neuropatologia • Rarefazione neuronale • Lesioni del sistema ippocampo-amigdaloideo. Neocorteccia associativa parieto-temporale • Lesioni sottocorticali nucleo del Meynert con proiezioni colinergiche • Lesioni:degenerazione neurofibrillare, placche senili ed angiopatia amiloide
  • 14. eziologia • Causa ignota • Forme familiari (minoranza di casi).Esordio prima dei 60 anni, trasmissione autosomica dominante • ……………………..……..terapia…………………………… • Alcuni farmaci inibitori della colinesterasi centrale (donezepil, rivastigmina, galantamina) hanno dato prova di una certa efficacia su sintomi cognitivi e disturbi del comportamento • memantina un antagonista dei recettori NMDA, sarebbe indicata nelle frorme moderate e gravi di malattia di Alzheimer
  • 15. Demenza da corpi di Lewy • Neuropatologia • Elementi di sospetto per la diagnosi: • deterioramento cognitivo di tipo frontale con episodi confusionali, allucinazioni visive, sintomi di tipo parkinsoniano, grande sensibilità ai neurolettici, insorgenza di cadute, di episodi sincopali, disturbi transitori di vigilanza
  • 16. Demenze fronto-temporali • Degenerrazione frontale e temporale anteriore • Predominano i disturbi del comportamento: apatia o aggressività, indifferenza affettiva, disinibizione, disturbi ossessivo- compulsivi con comportamenti stereotipati, riduzione della produzione verbale, disturbi delle funzioni esecutive. Memoria e orientamente relativamente conservati. Memoria :rievocazione immediata soddisfacente, differita alterata. • Assenza o scarsita’ di placche senili e degenerazione neurofibrillare • Successivamente possono comparire disturbi motori di tipo parkinsoniano, piramidale o da lesione delle corna anteriori
  • 17. CONFUSIONE MENTALE • Stato di destrutturazione della coscienza • Reversibilita’ • Presentazione e comportamento • Disturbo dell’attenzione • Disturbi della memoria • Disorientamento temporo-spaziale • DD con demenza • EZIOLOGIA
  • 18. • Afasia non fluente progressiva: atrofia fronto- temporale prevale a sx. Disturbo di linguaggio prevalentemente espressivo, comprensione conservata • Demenza semantica:deficit progressivo della denominazione, orale e scritta.disturbo della comprensione del significato degli elementi (parole) e anche degli oggetti). Disturbo della memoria semantica e conservazione della memoria episodica. Linguaggio scarsamente informativo, mantiene la fluenza. Conservazione delle capacita’ percettive e visuo-spaziali, risoluzione problemi non verbali • Atrofia temporale (polo e regione infero-laterale, spt a sx)
  • 19. • Demenza multiinfartuale • Demenza da idrocefalo normoteso • Demenze post traumatiche • PSEUDODEMENZE