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Manejo de tratamiento con GH en pacientes en transición

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Manejo de tratamiento con GH en pacientes en transición

  1. 1. Manejo de tratamiento con GH en pacientes en transición ATENEO
  2. 2. Historia Clínica Fecha: 28/5/2015 FP: Nombre: R.V. Edad: 14 años y 2 meses (FN: 20/03/01) Procedencia: Castillo, Rocha Escolaridad: Cursa por 3ra vez 1er año de la UTU.
  3. 3. MC: Control de talla baja con déficit de GH. APN: EBC, BT, RNT 38 semanas EG, PN: 2760gr (>P10) Talla 47cm, PC 33cm. Sin APN a destacar AP: Buen CYD CEV vigente, no traumatismos cefalo-craneales, no irradiación de cráneo. Sin AF a destacar AA: Adecuada alimentación realiza 4 comidas y colaciones, dieta balanceada.
  4. 4. EA: Primera consulta 12/2008 (7años y 8 meses) por talla baja desde los 5 años. Talla: 113cm Peso 19,6kg Z talla: -2,3 TOG: 164cm +- 10 No contamos con velocidad de crecimieno de ese entonces. EF: A destacar no presenta dismorfias. Genitales Masculinos, testículos en bolsa prepuberes, sin fimosis. TVP:1. Resto normal.
  5. 5. Paraclínica: oParaclinica básica normal oEO 12/2008 : Informa: Disociación carpo-mano. Hueso de la mano EO acorde a cronológica. Hueso del carpo correspondiente a 3 años (Greulich- Pyle) . (No se si poner EO retrasada o dejar toda esta descripcion) oBioquimica 2006 (5 años): •IGF1: 48,8 ng/ml (50-290) •IGFBP3: 1,20 mg/ml (1,1-5,20) •2 pruebas de estímulo de GH una con Clonidina y otra con L-Dopa insuficientes (menor a 7 ng/ml). oRM (2006) de silla turca e hipofisis: Normal.
  6. 6. Talla/edad y sexo Grafica NCHS Crecimiento previo y posterior al inicio de tto ( ) Talla < P3 a partir de los 5 años
  7. 7. Diagnóstico: Talla Baja por déficit de GH idiopático Tratamiento: Se inicia tratamiento 4/12/2008: Norditropin (hrGH) 2UI/dia o 0,1UI/kg.
  8. 8. Evolución Buena evolución clínica y paraclínica. Madre suspende en 2 oportunidades el tratamiento en los primeros dos años de iniciado,
  9. 9. Evolución Clínica Talla/edad y sexo. Grafica de la OMS Una vez iniciado el tto.
  10. 10. Evolución Clínica ZTalla/edad y sexo. Grafica de la OMS Una vez iniciado el tto.
  11. 11. Evolución Clínica Grafico de la OMS Vcrecimiento para edad y sexo Una vez iniciado el tto Vc es el valor más critico para evaluar el crecimiento
  12. 12. Edad 7a5m 11a6m Pubertad i. 14a2m Dosis GH UI - 2,2 2,2 Abando no 2,2 Abandono 2,5 3,5 3,9 4,0 4,0 4,5 5,0 5,0 5,0 5,0 IGF-I 48,8 Bajo 92,5 Normal 212 Normal 336 Normal 403 Normal 491 Normal 207 Normal 228 Normal Normal
  13. 13. Edad Ósea: Edad Biológica 7ª8 m 8ª11m 10ª7m 11ª9m 13ª2m 14ª2m Edad Osea Carpo 3años 5-6años 8años 10años 13años 14-15años Conclusion Retrasada Retrasada Acorde Acorde Acorde Acorde Valorado por método Greulich y Pyle.
  14. 14. Resto de los parámetros evolutivos: TSH y T4 Glicemia y HbA1c Perfil lipídico NORMALES EN TODO EL TRATAMIENTO
  15. 15. Actualmente… Adolescente 14 años y 2 meses Situación clínica incambiada. Recibiendo 5UI Norditropin día. EF se destaca: •Talla 157cm, Zt 0,96 •IMC 22,9 Z: 1,28 •Vc 7,0cm año aproximado. •Genitales: Masculinos Testiculos en bolsa 15cc izq y der. VP: Tanner III-IV PC: IGF-I en rango, EO 14-15años: acorde.
  16. 16. Que hacer con este niño?
  17. 17. REVISIÓN
  18. 18. Tratamiento con GH Indicaciones: Déficit de GH: Congénito o adquirido Total o parcial Etiología conocida o desconocida Disfunción neurosecreora GH bioinactiva
  19. 19. Indicaciones: TB idiopática: IRC PEG: Quienes permanecen con TB menor a 2 DE o menor a 2,5 DE a los 4 años. Sd Turner, Prader Willi Adulto si: Enf HH genetica, estructural o endoc/ Radiacion, Cirugia o traumatismo (Deficit definitive o severo) •Z T < 2,25 •PTA < a la talla adulta final •Sin epifisis cerradas •Excluidas otras etiologias • Z T< 2DE + •T < 2 DE de TOG y/o •PTA <-2 DE
  20. 20. Dosis de GH:  En deficit de GH:  0,03-0,04 mg/kg/dia 1mg=3UI Dosis única dia sub cutánea Se administrla por la noche (19hs-23hs) Distintos laboratorios: Genotropin-Pfizer, Norditropin-Roemmers, Saizen-Marck Serono.
  21. 21. Conservación Uso Cadena de frío 2-8°C Siempre a la misma hora. Extraer de la heladera 15 min previo al uso Ideal la autoadministración Si sedimento o congelada: Descartar Rotar sitios de punción Transporte en conservadora: 9hs Si olvido: Dia de descanso
  22. 22. Efectos adversos: Inespecíficos Específicos Edemas Alteración en Met HC / DM Artralgias y mialgias Hipotiroidismo Parestesias Pancreatitis aguda Sd del túnel carpiano Pseudotumor cerebral Lipodistrofia en sitios de punción Ginecomastia / Telarquia precoz Desplazamiento de epífisis femoral / Escoliosis Puede en algunos casos aumentar R. de Canceres (Leucemia)
  23. 23. SEGUIMIENTO Al mes de inicio IGF-1 Controles cada 6 meses con medidas auxologicas, Vc, IGF-1, TSH, T4 y glicemia Edad osea anual
  24. 24. Cuando suspender el tto: Controvertido Tradicionalmente: Hasta que la velocidad lineal sea casi la del adulto: Vc < 2 cm año EO: Niños > 16 años Niñas > 14 años Cuando logre talla normal del adulto: > -2 DE o haya llegado al corte para la población general. Costo/Beneficio Familia/paciente.
  25. 25. GH Los efectos de la GH dependen de la etapa de la vida Durante la infancia y pubertad el principal efecto es sobre el crecimiento lineal Durante la adultez efecto sobre la composición corporal y calidad de vida.
  26. 26. PERIODO DE TRANSICIÓN Comprende: adolescencia tardía a adultez temprana. Finaliza 6 a 7 años luego de alcanzar estatura final Cuándo el principal objetivo del tto con GH se alcanza. Nuevos objetivos: normalizar el metabolismo y mejorar la calidad de vida. La maduración de la masa muscular y el pico de masa osea ocurre en este período y son dependientes de GH
  27. 27. OBJETIVOS DE CONTINUAR EL TTO Composición corporal disminución de la grasa corporal aumento de la masa magra Densidad mineral ósea Metabolismo lipídico Fuerza muscular Tolerancia al ejercicio Calidad de vida
  28. 28. REEVALUACIÓN Gran proporción de niños con deficiencia de GH recobran normalidad en valores de GH una vez que se alcanzada estatura final De los niños con deficit aislado más de ⅔ son suficientes cuándo se reevlauan. El deficit permanece en casi todos los casos con: - causa genética - causas estructurales (displasia septo-optica) - causa orgánica (tumores, panhipopituitarismo)
  29. 29. REEVALUAR Depende de la probabilidad previa de persistir con el deficit Alta probabilidad: Deficiencia severa debido a: Causa genética definida Anomalías estructurales Antecedentes de alta dosis de irradiación Baja probabilidad: Deficiencia idiopática tanto aislada cómo con otro deficit asociado Niños tratados por condición (sd Turner, talla baja idiopática, PEG, IRC) no por deficiencia de GH no tienen indicación de continuar tto una vez alcanzado la talla final
  30. 30. CUANDO RE-EVALUAR? Cuando se alcanza la estatura deseada (Vc 2 – 2,5 cm /año) En la pubertad (reduce la duración del tto en aquellos que son suficientes) Se realiza 1 mes luego de suspensión de tto.
  31. 31. TEST Se realiza entre 1 y 3 meses luego de suspensión de tto Golden standar: Insulin tolerance test ITT Punto de corte < 6,1 ng/ml en respuesta a test de estimulación Estimulación combinada con arginina y GHRH tiene sensibilidad similar Punto de corte < 19 ng/mL Estímulo con glucagón podría usarse. Alta probabilidad: se mide IGF-1 si < a 2 DS se confirma la deficiencia sin necesidad de realizar prueba de estímulo Baja probabilidad: es necesario medir IGF 1 y realizar
  32. 32. DOSIS La etapa de transición es una fase apropidada para modificar la dosis de GH Ocurre una declinación fisologica de los niveles de GH e IGF-1 Se reinicia GH a una dosis de 0,2-0,5 mg/día, con ajuste según valores de IGF-1 de acuerdo a edad y genero. La dosis de GH se adjustará en función de los niveles de IGF-1 Niveles deseables IGF-1: dentro del rango normal alto.
  33. 33. SEGUIMIENTO Cuando se optimiza la dosis (IGF-1 cercano al limite superior), sin efectos adversos la frecuencia de control es de 1 año. Controlar: Anualmente: Peso, altura, IMC, cadera y cintura, presión arterial, calidad de vida,, perfil lipidico, glicemia, Hgb A1c, IGF-1 Cada 2 años: densitometria osea Individuos con GHD durante la niñez debido a radiación intracraneana deben seguirse con pruebas de estímulo aunque las pruebas hayan dado suficiente durante el período de transición

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