Manejo de tratamiento con GH en pacientes en transición

1. Manejo de tratamiento
con GH en pacientes en
transición
ATENEO

2. Historia Clínica
Fecha: 28/5/2015
FP:
Nombre: R.V.
Edad: 14 años y 2 meses (FN: 20/03/01)
Procedencia: Castillo, Rocha
Escolaridad: Cursa por 3ra vez 1er año de la UTU.

3. MC: Control de talla baja con déficit de GH.
APN: EBC, BT, RNT 38 semanas EG, PN: 2760gr (>P10) Talla
47cm, PC 33cm. Sin APN a destacar
AP: Buen CYD CEV vigente, no traumatismos cefalo-craneales, no
irradiación de cráneo.
Sin AF a destacar
AA: Adecuada alimentación realiza 4 comidas y colaciones, dieta
balanceada.

4. EA: Primera consulta 12/2008 (7años y 8 meses) por talla baja desde
los 5 años.
Talla: 113cm Peso 19,6kg
Z talla: -2,3
TOG: 164cm +- 10
No contamos con velocidad de crecimieno de ese entonces.
EF: A destacar no presenta dismorfias. Genitales Masculinos,
testículos en bolsa prepuberes, sin fimosis. TVP:1. Resto normal.

5. Paraclínica:
oParaclinica básica normal
oEO 12/2008 : Informa: Disociación carpo-mano. Hueso de la mano EO
acorde a cronológica. Hueso del carpo correspondiente a 3 años (Greulich-
Pyle) . (No se si poner EO retrasada o dejar toda esta descripcion)
oBioquimica 2006 (5 años):
•IGF1: 48,8 ng/ml (50-290)
•IGFBP3: 1,20 mg/ml (1,1-5,20)
•2 pruebas de estímulo de GH una con Clonidina y otra con L-Dopa
insuficientes (menor a 7 ng/ml).
oRM (2006) de silla turca e hipofisis: Normal.

6. Talla/edad y sexo
Grafica NCHS
Crecimiento
previo y posterior
al inicio de tto ( )
Talla < P3 a partir
de los 5 años

7. Diagnóstico:
Talla Baja por déficit de GH idiopático
Tratamiento:
Se inicia tratamiento 4/12/2008:
Norditropin (hrGH) 2UI/dia o 0,1UI/kg.

8. Evolución
Buena evolución clínica y
paraclínica.
Madre suspende en 2
oportunidades el tratamiento en
los primeros dos años de iniciado,

9. Evolución Clínica
Talla/edad y sexo.
Grafica de la OMS
Una vez iniciado el
tto.

10. Evolución
Clínica
ZTalla/edad y
sexo.
Grafica de la OMS
Una vez iniciado
el tto.

11. Evolución Clínica
Grafico de la OMS
Vcrecimiento para
edad y sexo
Una vez iniciado el
tto
Vc es el valor más
critico para evaluar el
crecimiento

12. Edad 7a5m 11a6m
Pubertad i.
14a2m
Dosis
GH UI
- 2,2 2,2
Abando
no
2,2
Abandono
2,5 3,5 3,9 4,0 4,0 4,5 5,0 5,0 5,0 5,0
IGF-I 48,8
Bajo
92,5
Normal
212
Normal
336
Normal
403
Normal
491
Normal
207
Normal
228
Normal Normal

13. Edad Ósea:
Edad
Biológica
7ª8 m 8ª11m 10ª7m 11ª9m 13ª2m 14ª2m
Edad Osea Carpo
3años
5-6años 8años 10años 13años 14-15años
Conclusion Retrasada Retrasada Acorde Acorde Acorde Acorde
Valorado por método Greulich y Pyle.

14. Resto de los parámetros evolutivos:
TSH y T4
Glicemia y HbA1c
Perfil lipídico
NORMALES EN TODO EL
TRATAMIENTO

15. Actualmente…
Adolescente 14 años y 2 meses
Situación clínica incambiada. Recibiendo 5UI Norditropin día.
EF se destaca:
•Talla 157cm, Zt 0,96
•IMC 22,9 Z: 1,28
•Vc 7,0cm año aproximado.
•Genitales: Masculinos Testiculos en bolsa 15cc izq y der. VP: Tanner III-IV
PC: IGF-I en rango, EO 14-15años: acorde.

16. Que hacer con este niño?

17. REVISIÓN

18. Tratamiento con GH
Indicaciones:
Déficit de GH:
Congénito o adquirido
Total o parcial
Etiología conocida o desconocida
Disfunción neurosecreora
GH bioinactiva

19. Indicaciones:
TB idiopática:
IRC
PEG: Quienes permanecen con TB menor a 2 DE o menor a 2,5 DE a
los 4 años.
Sd Turner, Prader Willi
Adulto si: Enf HH genetica, estructural o endoc/ Radiacion, Cirugia o
traumatismo (Deficit definitive o severo)
•Z T < 2,25
•PTA < a la talla adulta final
•Sin epifisis cerradas
•Excluidas otras etiologias
• Z T< 2DE +
•T < 2 DE de TOG
y/o
•PTA <-2 DE

20. Dosis de GH:
 En deficit de GH:
 0,03-0,04 mg/kg/dia 1mg=3UI
Dosis única dia sub cutánea
Se administrla por la noche (19hs-23hs)
Distintos laboratorios:
Genotropin-Pfizer, Norditropin-Roemmers, Saizen-Marck Serono.

21. Conservación Uso
Cadena de frío 2-8°C Siempre a la misma hora.
Extraer de la heladera 15 min
previo al uso
Ideal la autoadministración
Si sedimento o congelada:
Descartar
Rotar sitios de punción
Transporte en conservadora:
9hs
Si olvido: Dia de descanso

22. Efectos adversos:
Inespecíficos Específicos
Edemas Alteración en Met HC / DM
Artralgias y mialgias Hipotiroidismo
Parestesias Pancreatitis aguda
Sd del túnel carpiano Pseudotumor cerebral
Lipodistrofia en sitios de punción Ginecomastia / Telarquia precoz
Desplazamiento de epífisis femoral / Escoliosis
Puede en algunos casos aumentar R. de
Canceres (Leucemia)

23. SEGUIMIENTO
Al mes de inicio IGF-1
Controles cada 6 meses con medidas auxologicas, Vc, IGF-1, TSH, T4 y glicemia
Edad osea anual

24. Cuando suspender el tto:
Controvertido
Tradicionalmente:
Hasta que la velocidad lineal sea casi la del adulto:
Vc < 2 cm año
EO: Niños > 16 años
Niñas > 14 años
Cuando logre talla normal del adulto: > -2 DE o haya llegado al corte para la
población general.
Costo/Beneficio Familia/paciente.

25. GH
Los efectos de la GH dependen de la etapa de la vida
Durante la infancia y pubertad el principal efecto es sobre el
crecimiento lineal
Durante la adultez efecto sobre la composición corporal y
calidad de vida.

26. PERIODO DE TRANSICIÓN
Comprende: adolescencia tardía a adultez temprana.
Finaliza 6 a 7 años luego de alcanzar estatura final
Cuándo el principal objetivo del tto con GH se alcanza. Nuevos objetivos:
normalizar el metabolismo y mejorar la calidad de vida.
La maduración de la masa muscular y el pico de masa osea ocurre en este período
y son dependientes de GH

27. OBJETIVOS DE CONTINUAR EL TTO
Composición corporal
disminución de la grasa corporal
aumento de la masa magra
Densidad mineral ósea
Metabolismo lipídico
Fuerza muscular
Tolerancia al ejercicio
Calidad de vida

28. REEVALUACIÓN
Gran proporción de niños con deficiencia de GH recobran normalidad en valores de GH
una vez que se alcanzada estatura final
De los niños con deficit aislado más de ⅔ son suficientes cuándo se reevlauan.
El deficit permanece en casi todos los casos con:
- causa genética
- causas estructurales (displasia septo-optica)
- causa orgánica (tumores, panhipopituitarismo)

29. REEVALUAR
Depende de la probabilidad previa de persistir con el deficit
Alta probabilidad:
Deficiencia severa debido a:
Causa genética definida
Anomalías estructurales
Antecedentes de alta dosis de irradiación
Baja probabilidad:
Deficiencia idiopática tanto aislada cómo con otro deficit asociado
Niños tratados por condición (sd Turner, talla baja idiopática, PEG, IRC) no por
deficiencia de GH no tienen indicación de continuar tto una vez alcanzado la talla final

30. CUANDO RE-EVALUAR?
Cuando se alcanza la estatura deseada (Vc 2 – 2,5 cm
/año)
En la pubertad (reduce la duración del tto en aquellos que
son suficientes)
Se realiza 1 mes luego de suspensión de tto.

31. TEST
Se realiza entre 1 y 3 meses luego de suspensión de tto
Golden standar: Insulin tolerance test ITT
Punto de corte < 6,1 ng/ml en respuesta a test de
estimulación
Estimulación combinada con arginina y GHRH tiene
sensibilidad similar
Punto de corte < 19 ng/mL
Estímulo con glucagón podría usarse.
Alta probabilidad: se mide IGF-1 si < a 2 DS se confirma la
deficiencia sin necesidad de realizar prueba de estímulo
Baja probabilidad: es necesario medir IGF 1 y realizar

33. DOSIS
La etapa de transición es una fase apropidada para modificar la
dosis de GH
Ocurre una declinación fisologica de los niveles de GH e IGF-1
Se reinicia GH a una dosis de 0,2-0,5 mg/día, con ajuste según
valores de IGF-1 de acuerdo a edad y genero.
La dosis de GH se adjustará en función de los niveles de IGF-1
Niveles deseables IGF-1: dentro del rango normal alto.

34. SEGUIMIENTO
Cuando se optimiza la dosis (IGF-1 cercano al limite superior), sin
efectos adversos la frecuencia de control es de 1 año.
Controlar:
Anualmente: Peso, altura, IMC, cadera y cintura, presión arterial,
calidad de vida,, perfil lipidico, glicemia, Hgb A1c, IGF-1
Cada 2 años: densitometria osea
Individuos con GHD durante la niñez debido a radiación
intracraneana deben seguirse con pruebas de estímulo aunque las
pruebas hayan dado suficiente durante el período de transición