8. LESION PLEXIFORME
LA LESION ENDOTELIAL PUEDE PROGRESAR Y PRODUCIR
NECROSIS DE LA CAPA MEDIA Y ANEURISMAS EN
DONDE POSTERIORMENTE SE FORMAN CANALES
VASCULARES DILATADOS
9.
10. HIPERTENSIÓN PULMONAR
Clasificación
1.Hipertensión pulmonar arterial
2.Hipertensión pulmonar asociada con
enfermedades del corazón
3. Hipertensión pulmonar asociada a
enfermedades respiratoras
4. Hipertensión pulmonar debida a
trombosis crónica y/o enfermedad
tromboembólica
5. Miscelanea
15. HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR
FISIOPATOLOGIA – HP Idiopatica
A)
Base Genética;
- 50% Casos familiares
- 25% Casos esporádicos
B) Solamente 15 – 20% de portadores
tienen hipertensión
A
+ B = Base genética con factores
exógenos que desencadenan el proceso
19. CLASIFICACION DE LA
HIPERTENSION PULMONAR
•
EN RESISTENCIA DE DRENAJE VENOSO
EJ: PERICARDITIS CONSTRICTIVA
INSUF. VENTRICULAR IZQ.
MIXOMA AURICULAR IZQ.
ENF. PULMONAR VENO-OCLUSIVA
•
EN RESISTENCIA POR ENFERMEDAD DE
PARED ARTERIAL O ARTERIOLAR O EN
EL LUMEN
EJ: HIPERTENSION PULMONAR PRIM.
TROMBOEMBOLISMO
VASCULITIS
RESECCION PULMONAR
20. •
EN RESISTENCIA VASC. PERIF. POR
DAÑO PLEURO PULMONAR
EJ: FIBROSIS INTERSTICIAL
EPOC
SARCOIDOSIS. NEUMOCONIOSIS
•
EN FLUJO SANGUINEO PULMONAR
EJ: COMUNICACION IZQ/DER
•
HIPOVENTILACION.
EJ: OBESIDAD
OBSTRUCCION FARINGEA Y TRAQUEAL
DEFORMIDAD PARED TORACICA
VIVIR EN ALTITUDES
46. RESUMEN
•
HIPERTENSION PULMONAR PRE CAPILAR
1. AFECTACION ARTERIAL
2. AUMENTO DE CALIBRE DE VASOS PULMONARES
CENTRALES
3. DISMINUCION DE VASCULARIDAD PERIFERICA
4. DILATACION DE VENTRICULO DERECHO
5. PATRON EN MOSAICO
•
HIPERTENSION PULMONAR POST CAPILAR
1. AFECTACION VENOSA
2. REDISTRIBUCION DE FLUJO
3. LINEAS B DE KERLEY
4. EDEMA PULMONAR INTERSTICIAL O ALVEOLAR
5. DERRAME PLEURAL
47. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DIAGNÓSTICO
Péptido natriurético Relacionado con sobrecarga
de presión de VD
Se correlaciona con disfunción VD y mortalidad
Troponina T Indica daño en proteinas contractiles
de VD y está relacionado con la sobrevida
con la eficacia del Tto
con la progresión de la enfermedad
49. HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
DIAGNÓSTICO
TEST DE VASORREACTIVIDAD
Positivo; Descenso de PAPm > 10 mm Hg.
Consiguiendo una PAPm < 40 mm Hg. con GC
normal o elevado
Tipos de Respuesta:
Pacientes que empeoran: Sospecha de EVOP o HC.
Contraindicación para el uso de Vasodilatadores
Test negativo: Tto Vasodilatador según guías
Test positivo: Utilización de Bloqueantes de canales
del Calcio y confirmar respuesta en 3 meses
51. Características de los vasodilatadores usados en
el tratamiento de la hipertensión pulmonar
primaria
Droga
Ruta
Dosis
Vida media
Epoprostenol Intravenoso 2-20 ng/kg/min
3 - 5 min
Adenostina
5 - 10 sec
Intravenoso 50-200 µg/kg/min
Oxido nítrico Inhalado
5 - 80 ppm
15 - 30sec
Nifedipine
Oral
30 - 240 mg/día
2-5h
Diltiazem
Oral
120 a 900 mg/día
2 - 4.5 h
Redrawn from Rubin, LJ, N Engl J Med 1997; 336: 111
53. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
PRONÓSTICO
Indicadores clínicos de mal pronóstico
Edad < de 14 y > 65 años
Síncope, Angor, hemoptisis
Clase funcional I - II, sobrevida media 6 años
Clase funcional III, sobrevida media 2,5 años
Clase funcional IV, sobrevida media 0,5 años
54. HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
PRONÓSTICO
INDICADORES HEMODINÁMICOS DE
MAL PRONÓSTICO
PAPm < 55 mm Hg : Sobrevida media 4 años
PAPm > 85 mm Hg : Sobrevida media 1 año
SO2 Venosa > 63% : Sobrevida a 3 años 55%
SO2 Venosa < 63% : Sobrevida a 3 años 17%
IC < 2,1 l / min / m2: Sobrevida media 17 meses