malformaciones

1. MALFORMACIONES
CONGÉNITAS

2. CLASIFICACIÓN
Sistemas o
aparatos
% del
total
general
Incidencia
en
59 078 NV
Sistema Respiratorio 1,3 0,05
Sistema Nervioso 14,2 0,6
Sistema Cardiovascular 11,6 0,5
Sistema Digestivo 18,5 0,7
Sistema Urinario 2,6 0,1
Sistema Óseo 5,2 0,2
Sistema Uro Genital 0,9 0,03
Pared anterior 5,6 0,2
Cara 14,7 0,6
Otros tipos 25,4 1,0

3. URGENCIAS GASTROINTESTINALES EN RECIÉN
NACIDOS
 Obstrucción Intestinal : 90%
 Perforación Gastrointestinal : 3%
 Hemorragia Gastrointestinal : 7%

4. MARFORMACIONES DIGESTIVAS
a. MALFORMACIONES DIGESTIVAS ALTAS:
- Comprende desde la boca, esófago, estómago y
duodeno, hasta el ángulo de Treitz.
b. MALFORMACIONES DIGESTIVAS BAJAS:
- Comprende desde el ángulo de Treitz, yeyuno,
Ileón, colon (tres porciones), recto y ano.

5. ATRESIA DE
ESÓFAGO

6. EL ESÓFAGO

7. DIAGNÓSTICO DEFINITIVO SEGÚN
CLASIFICACIÓN DE GROSS
A: Atresia esofágica sin fístula
B: Atresia esofágica con fístula próximal
C: Atresia esofágica con fístula distal
D: Atresia esofágica con fístula próximal y distal
E: Fístula traqueoesofágica sin atresia

8. TIPOS DE ATRESIA ESOFAGICA

9. ATRESIA DE ESÓFAGO DIAGNÓSTICO
 Polihidramnios
 Sialorrea
 Interrupción del paso de sonda hacia estómago
 Neumonía
 Distensión abdominal superior

11. MALFORMACIONES ASOCIADAS.
TIPO DE MALFORMACIÓN
• Ductus persistente
• Comunicación interventricular
• Atresia duodenal
• Agenesia de lóbulo pulmonar derecho
• Divertículo de Meckel
• Riñones poliquísticos
• Traqueomalacia
• Malformación anorrectal baja

12. CLASIFICACIÓN DE RIESGO OPERATORIO
SEGÚN WATERSTONE
A1: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, sin neumonía ni anomalías
congénitas.
B1: Peso de nacimiento entre 1800 y 2500 g, sin neumonía ni
anomalías.
B2: Peso de nacimiento mayor a 2500 g, neumopatía moderada,
malformación congénita.
C1: Peso de nacimiento menor de 1800 g.
C2: Peso de nacimiento mayor de 1800 g, neumopatía severa,
malformación congénita mayor.

13. ESTENOSIS
HIPERTROFICA

14. ESTENOSIS HIPERTROFICA DEL PILORO
DEFINICION
Es la estrechez y elongacion del canal pilorico debido a
hipertrofia de la capa muscular circular que causa
obstruccion gastrica.

15. • Prevalencia: 1.5 – 4 por cada 1000 RN vivos
• Raza Blanca
• Varones : mujeres 4:1
• Mayor incidencia en primogénito varón
• Más común en grupo sanguíneo “B” y y “O”
• Puede existir historia familiar. Se observa en
gemelos
DATOS ESTADÍSTICOS

16. ETIOLOGÍA
• No hay una causa definitiva.
• Se sugiere un factor genético.
• Alteraciones en el número de células ganglionares.
• Alteraciones en la relajación: gastrina , sustancia P.
• Alteraciones en la inervación del píloro.

17. CUADRO CLÍNICO
• Edad: 2-8 semanas.
• Vómitos no biliosos en proyectil.
• Permanece hambriento después de vomitar
• Hipocloremia –hipokalemia
• Alcalosis metabólica

18. EXAMEN FÍSICO
• Reptaciones gástricas de izquierda a derecha.
• Palpación de la “oliva pilórica”.
• Ictericia.
• Grados variables de deshidratación.

20. TRATAMIENTO QUIRURGICO
• PILOROMIOTOMÍA FREDET - RAMSTEDT
• Incisión supraumbilical derecha
• Disección roma y cortante: divulsión ms.rectos.
• Exteriorización del píloro.
• Piloromiotomía
• Separación de la muscular
• Exposición de la mucosa
• Cierre por planos

23. Gastrosquisis y Onfalocele

24. Gastrosquisis
 Urgencias neonatales.
 Diagnosticados en el período prenatal.
Ultrasonografía.
Amniocentesis.
 Información a los padres.

25. Gastrosquisis
 Asas intestinales libres en L.A.
 Adyacentes al cordon umbilical.

26. Gastrosquisis
 Incidencia
1 por 15000 nacidos vivos.
1 por 30 000 nacidos vivos.
 Oclusión de la arteria onfalomesentérica.
 Involución de la vena umbilical derecha.
 La gravedad de los síntomas y el pronóstico
dependen de la magnitud de la alteración
funcional pre y posnatal.

27. Gastrosquisis
 Aislada.
 Prematuridad en 58 % .
 Defecto periumbilical.
 Sin recubrimiento peritoneal.
 Contenido de la herniación.
Estomago, intestino delgado, grueso, vejiga,
hígado o bazo.

28. Gastrosquisis
 No hay saco peritoneal.
 Asas inflamadas,edema.
 Congestión linfatica y
Venosa.

29. Gastrosquisis
 Líquido amniotico
Efecto irritante.
Ph 7.0
Peritonitis química.
 Complicación:
Isquemia.
Necrosis intestinal.

30. Gastrosquisis

31. Gastrosquisis y Onfalocele
Consideraciones Preoperatorias
 Antibióticos parenterales .
 Posición decúbito lateral.
 Evitar hipotermia.
 Cubrir las vísceras con compresas húmedas
estériles y plástico.
 Descompresión del estómago.

32. Gastrosquisis
 bolsa plástica esteril.
 Mantiene calor.
 Reduce pérdidas insensibles y riesgo de
sepsis.

33. Gastrosquisis

34. Onfalocele
 Falla en la migración del intestino desde el
saco vitelino al abdomen.
 Incidencia
1 en 6000 nacidos vivos.
 Se asocia con frecuencia a:
Prematuridad 33%
Anomalías congénitas 70 – 76%

35. Onfalocele
Anomalías cardíacas 20%
Anomalías urológicas (extrofia de vejiga)
Anomalías metabólicas (S. Beckwith-
Wiedemann)
 Intestino herniado suele ser normal.
 Las visceras herniadas están cubiertas por
saco membranoso.

36. Onfalocele
 Dx prenatal: Us
Amniocentesis.
Aumento de α fetoproteína

37. Onfalocele
 Cubierto por
Peritoneo
Amnios
Gelatina de
Wharton.
 Defecto en:
Anillo umbilical

38. Onfalocele
 Más pequeño mejor pronóstico.

39. Onfalocele

40. Onfalocele
 Defectos epigastricos
Se asocian a defectos en
Diafragma, esternón y
Cardiacos.
Pentalogía de Cantrell.

41. Onfalocele
 Defectos en hipogastrio
Defectos genitourinarios
Tubo neural caudal
Intestino caudal
Ej:
Extrofia vesical.
Extrofia cloacal.

42. Onfalocele
 Defecto > 4 cms.

43. Onfalocele
 Quiste del cordón < 4 cms.

44. Onfalocele
 Contenido:
Intestino
Hígado 35%.
Colon.
Estomago
Cavidad abdominal pequeña

45. Onfalocele
 Anomalías genitourinarias 40%
Extrofia vesical

46. Onfalocele
 S. Beckwith Wiedemann
 5 –10% macroglosia,
visceromegalia,hipoglicemia
(convulsiones).

47. Onfalocele
 No roto:
Bolsa plástica.
No gasas.
Maceran el saco
Perdida de T°
Se adhieren al saco
 Perdidas no excesivas
 Si esta roto:
= gastrosquisis

48. Onfalocele
 Antibioticos iv.
 Valorar anomalias
congenitas asociadas.
 Reparación en SOP.

49. Gastrosquisis y Onfalocele

50. HERNIA DIAFRAGMÁTICA

51. HERNIA DIAFRAGMATICA

52. HERNIA FRAGMÁTICA : FISIOPATOLOGÍA

53. CUADRO CLÍNICO
• Presentación temprana:
• Dificultad respiratoria y cianosis : primeras horas de
vida
• Disminución de movimientos torácicos, RHA en tórax,
RC desplazados, abdomen excavado
• Presentación tardía:
• Signos respiratorios leves
• Vómitos, shock secundario a incarceración intestinal,
causa de muerte súbita de lactante
• Mejor pronóstico

54. MORTALIDAD
• Frecuencia : 1 / 4000 NV
• 40 40 – 60%
• Atribuible a complicaciones de hipoplasia pulmonar,
iatrogénicas y asociadas a otras
• malformaciones
• Bilateral : fatal

55. HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO RADIOLOGICO

56. HERNIA DIAFRAGMATICA : ECOGRAFIA Y
RADIOGRAFIA

57. HERNIA DIAFRAGMATICA : ESTUDIO IMAGEN
POSTMORTEN

58. • Enfoque
TRATAMIENTO
• Estabilización del paciente
• Manejo de complicaciones secundarias a hipoplasia
pulmonar y HTTP
• Cirugía posterior a estabilización (48 h estable
hemodinámica y ventilatoriamente) : Laparotomia,
Reduccion de visceras abdominales herniadas y
Cierre Quirurgico del Diafragma

59. ATRESIA INTESTINAL ALTA
(DUODENAL)

60. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL SIGNOS DE
ALARMA
 Antecedente : Polihidramnios
 Vómito
 Aspirado Gástrico
 Distensión Abdominal
 Trastorno de eliminación de meconio

61. VÓMITO
 Obstrucción Intestinal ó lleo
 Obstrucción Alta : Color claro, diferenciar de
regurgitación postprandial habitual
 Obst. Baja : Color bilioso
 R.N. Ater. Normal : Nunca Vomita bilis
 Pretérmino Normal : A veces vomita bilis (esfint. pilor.
Inmaduro e incompetente)
 Ileo : Vómito bilioso

63. ASPIRADO GÁSTRICO
 Con sonda nasogástrica
 Realizar en todo prematuro
 Medir adecuadamente la longitud de la
sonda
Patológico : mas de15 a 20 cc (bilioso)

64. DISTENCIÓN ABDOMINAL
 Desarrollo Tardío : 12 a 24 horas
 Dist. Epigástrica (Obst. Alta)
 Dist. Generalizada (Obst. Baja)

65. RETARDO EN LA EVACUACIÓN DEL
MECONIO
 El 60 % de recién nacidos elimina el meconio en
las primeras 24 horas
 El 95 % de recién nacidos lo hace dentro de las
48 horas
 Cuando hay retardo de evacuación siempre
debe estimularse la defecación usando un
termómetro, no se debe introducir más de 2 cm

70. Malformaciones Anorrectales
 En la atresia rectal y la agenesia anorrectal el
intestino termina a distancia del piso pélvico; son
la manifestación de una alteración grave en el
proceso de unión del esbozo endodérmico
constituido por el intestino posterior y el esbozo
ecto-mesodérmico que concurren en la formación
de los órganos anorrectales. La corrección
quirúrgica de esta anomalía es muy compleja.
 En la imperforación anal el intestino termina en el
piso pélvico: sólo hay oclusión por una membrana
cutánea, que corresponde a la persistencia de la
membrana anal del embrión.