Paciente feminina com histórico de icterícia, dor abdominal e edema de membros inferiores. Exames mostraram lesão hepática e nódulos no fígado. Realizou exames adicionais que apontaram para possível câncer de ductos biliares. Foi discutido o caso clínico para diagnóstico diferencial.
2. Anamnese
● Identificação: JCSS, sexo feminino, 31 anos, natural
de Açu, procedente de Salvador, 2º grau completo,
técnica de enfermagem, casada, evangélica.
● QP: Icterícia há um mês
3. ● HMA: Paciente previamente hígida, refere que há
aproximadamente dois meses notou a urina mais
concentrada e com coloração escurecida, sem outras
alterações, associada a discreta dor em abdome
superior.Foi suspeitada ITU, tratada com
ciprofloxacino por sete dias. sem melhora. Há um
mês evoluiu dispneia aos esforços moderados, piora
da dor abdominal, mais intensa em hipocôndrio direito
que piorava com a ingestão de alimentos gordurosos,
e dejeções com fezes discretamente mais claras.
Nega prurido ou febre .
4. ● Interrogatório Sistemático:
● Geral: nega astenia, fraqueza, febre ou perda ponderal;
● Cabeça/pescoço: nega alterações visuais ou auditivas. Nega
surgimento de linfonodos ou massas em região cervical
anterior;refere episódio de gengivorragia.
● Pele: relata icterícia, sem manchas ou outras alterações;
● Respiratório: nega tosse, dor ventilatório-dependente;
● Cardiovascular: nega dor precordial, palpitações, síncope;
● AGI: nega alteração em ritmo intestinal, melena, enterorragia,
disfagia, pirose ou regurgitação;
● AGU: vide HMA;
● AOM: nega mialgia, artralgia, redução de força muscular ou
amplitude de movimento;
● SN: refere cefaleia frontal, pulsátil, associada a náusea e
fotofobia, relacionada a período menstrual. Nega perda de
consciência, memória, alterações na fala ou compreensão,
perda de equilíbrio ou movimentos finos
5. ● Antecedentes Médicos: Nega HAS, DM e outras patologias.
Nega cirurgias prévias, acidentes traumáticos e
hemotransfusão. Nega alergia medicamentosa. Relata fazer
uso de anticoncepcional oral regularmente (suspendeu após
início dos sintomas). G0P0A0.
● Hábitos de Vida: Nega etilismo e tabagismo. Relata
sedentarismo, alimentação em horários irregulares e em pouca
quantidade.
● Antecedentes Familiares: mãe falecida de câncer de colo de
útero. Nega HAS, DM e outras patologias na família.
6. Exame Físico
● Geral: BEG, fácies atípica, idade aparente compatível com a
relatada, ictérica (4+/4+), acianótica, afebril, hidratada, eupnéica
em ar ambiente, lúcida, orientada no tempo e espaço;
● Dados Vitais: FC 96bpm, rítmico, cheio; FR 18irpm; TA:
110x70mmHg
● Cabeça e pescoço: ndn
● Pele e fâneros: pele hidratada, turgor e elasticidade compatíveis
com a idade, sem teleangiectasias ou lesões aparentes.
Distribuição de pêlos de acordo com o sexo e a idade. Ausência
de alterações ungueais.
7. ● Tórax: conformação normal, sem abaulamentos
● AR: expansibilidade preservada, sem uso de musculatura
acessória, FTV inalterado. Som claro pulmonar à percussão.
Murmúrio vesicular diminuído em base esquerda, sem RA
● ACV: precórdio calmo, IC não visível e não palpável, sem
impulsão paraesternal, Bulhas rítmicas em dois tempos,
normofonéticas, sem sopros
● Abdome: semigloboso, distendido, não reativo, doloroso à
palpação profunda em hipocôndrio direito, fígado palpável a
8cm RCD e a 5 cm AX, liso e de bordas rombas. Ausência de
circulação colateral, RHA +, timpanismo à percussão, traube
ocupado. Murphy, Blumberg e Giordano negativos.
● Extremidades: bem perfundidas, edema de MMII (1+/4+) com
cacifo.
● Neurológico: vigil, contactante, ativa no leito. Glasgow 15.
força muscular grau 5. Sem déficits focais aparentes. Pares
cranianos sem alterações, sensibilidade preservada,
coordenação motora, equilíbrio e marcha sem alterações
8. Resumo
Paciente previamente hígida, com história de colúria e
dor abdominal há dois meses, seguida do surgimento de
icterícia importante, dispneia a moderados esforços e
piora da dor abdominal (que era mais intensa em HCD)
há um mês, associada edema de MMII. Havia registros
laboratoriais de lesão hepática (representado
principalmente por TP baixo). Admitida no HSA para
realização de biópsia hepática. Ao exame encontrava-se
em BEG, ictérica (4+/4+), MV diminuído em base
esquerda; abdome semigloboso, distendido, fígado
palpável a 8cm do RCD e a 5cm do apêndice xifóide,
borda romba, liso, sem nodulações, espaço de traube
ocupado; discreto edema de MMII (+/4+).
12. Exames Admissionais
● 28/11:
● Hb 12,7; Ht 36,2%; Leuco 9000 (Bt 4/S 70/Eo 3/L
20/Mon 2); Plaq 187000; TP 29,4% RNI 2,44; VHS
12
● Raio X – seio costo-frênico esquerdo raso. Sem
outras anormalidades
● ECG sem alterações
● Na chegada foi mantida corticoterapia que
havia sido iniciada há um dia e solicitados
novos exames laboratoriais e USG abdominal.
13. Evolução
● USG abdominal (06/12): Alteração parenquimatosa hepática
crônica associada a imagens nodulares (aspecto macronodular
da DCPF? Nódulos sólidos hepáticos?). Aumento das
dimensões pancreáticas. Ascite moderada.
● TC de Abdome: ascite moderada e nódulos hepáticos
14. Evolução
● RNM abdome superior + Colangiorressonância (23/12):
volumosa formação expansiva hepática (10,5x9,0x6,5 nos
maiores eixos ocupando a maior parte do órgão, envolvendo os
ramos direitos e esquerdos da veia porta, sem contudo haver
evidência de dilatação das vias biliares) de provável natureza
neoplásica. A possibilidade de colangiocarcinoma deve ser
considerada no diagnóstico diferencial. Esplenomegalia,
moderada ascite, adenomegalias no andar superior do abdome
(linfonodos crescidos em tamanho no hilo hepático, o maior
deles com cerca de 2,0cm no menor eixo).
16. Introdução
● Concentração normal de bilirrubina < 1mg/dL
● Menos de 5% na forma conjugada
● Icterícia: bilirrubina sérica > 2mg/dL
● Pode ser o 1º ou único sinal de doença do fígado
● Principal fonte de bilirrubina: hemoglobina – 80 a 85% da
produção
● Fígado: captação, conjugação e excreção
● Hiperbilirrubinemia indireta: Superprodução, captação reduzida,
defeito na conjugação
● Hiperbilirrubinemia direta: obstrução biliar, colestase intra-
hepática, dano hepatocelular
17. História e Exame Físico
● Pesquisar por:
● Medicações
● Uso de drogas ou ervas medicinais
● Uso de álcool
● Fatores de risco para hepatite
● História de cirurgias abdominais, incluindo colecistectomia
● Doenças herdadas: doenças de fígado e doenças
hemolíticas
● HIV
● História de viagem
● Exposição a substâncias tóxicas
18. História e Exame Físico
● Febre + calafrios ou dor em QSD: colangite aguda
● Anorexia + mal-estar + mialgia: hepatite viral
● Colúria: hiperbiirrubinemia conjugada
● Dor abddominal:
● Tipo cólica
● Em HCD
● Pancreática
● Vesícula biliar palpável: obstrução extra-hepática
19. Exames Complementares
● Exames iniciais: bilirrubina total e direta; fosfatase alcalina;
aminotransferases; TP; albumina
● Enzimas hepáticas normais: hemólise, doenças do metabolismo
da bilirrubina (indireta: Gilbert e Crigler-Najjar; direta: Rotor,
Dubin-Johnson)
● Elevação da relação FA/aminotransferases: obstrução biliar ou
colestase intra-hepática.
● TP aumentado: que corrige com Vit K: absorção intestinal de
proteínas lipossolúveis prejudicada – icterícia obstrutiva
● Aumento de FA: doenças granulomatosas do fígado –
tuberculose, sarcoidose
● Elevação de transaminases: doença hepatocelular
● Hepatite alcoólica: elevação desproporcional de AST em relação a
ALT
20. Exames Complementares
● Ultrassonografia:
● Exame inicial
● Sensibilidade 55-91% (obstrução biliar) – aumenta com a concentração
de bilirrubina e duração da icterícia
● Especificidade 63-96%
● Identifica sinais de hepatopatia crônica e lesões expansivas
● Operador dependente
● US Endoscópico:
● Visualização completa do ducto comum.
● Mesma acurácia da CPRE.
● Alta acurácia para detectar tumores pancreáticos pequenos (< 3cm)
21. Exames Complementares
● TC helicoidal:
● Melhor acurácia que a TC convencional.
● Melhor análise do fígado, abdome e pelve
● Permite medidas precisas do calibre da árvore biliar (sensibilidade de 63
a 96% e especificidade de 93 a 100%)
● Detecta lesões expansivas menores que 5 mm
● Não é tão preciso quanto a USG na detecção de coledocolitíase porque
apenas os cálculos calcificados são visualizados
● CPRE:
● Visualização direta da árvore biliar e ductos pancreáticos (sensibilidade
de 89 a 98% e especificidade de 89 a 100%)
● Superior a TC e USG em detectar obstrução extra-hepática.
● Terapêutica.
● Complicações: colangite, pancreatite
22. Exames Complementares
● CPRM:
● Contraindicação ou insucesso na CPRE e CPT
● Intervenções terapêuticas não parecem ser necessárias e como primeiro
exame em pacientes com anastomose biliodigestiva prévia ou Billroth II.
● É diagnóstica em 90-100% dos casos, revela o nível da obstrução em 80-
100% dos casos.
● Sensibilidade e especificidade: 90-100% em detectar coledocolitíase e
estenose de ductos. Tão precisa quanto a CPRE
● Colangiografia transhepática percutânea (CPT):
● sensibilidade perto de 100% para obstrução biliar.
● Preferível na obstrução proximal ao ducto hepático comum e presença de
variações anatômicas que dificultem a CPRE
● recomendada quando procedimentos são necessários (dilatação, stent)
● Biópsia hepática: confirmar a causa e a gravidade da doença
hepática
23. Diagnóstico Diferencial
HIPERBILIRRUBINEMIA NÃO CONJUGADA
● Superprodução de bilirrubina: quebra excessiva do derivado
heme da hemoglobina
● Hemólise intra e extra vascular
● Extravasação de sangue nos tecidos
● Diseritropoese
● Defeito na captação da bilirrubina
● Sd de Gilbert
● ICC
● Alguns pacientes cirróticos
● Drogas: rifamicina, probenecid, ácido flavaspádico, agentes
colecistográficos
● Defeito na conjugação da bilirrubina: Crigle-Najjer, icterícia
neonatal
24. Diagnóstico Diferencial
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
● Obstrução biliar:
● Elevação de transaminases e fosfatase alcalina
● Retenção de bilirrubina conjugada dentro dos hepatócitos
● Colelitíase; tumores intrínsecos e extrínsecos; colangite esclerosante
primária; parasitas; linfoma; colangiopatia por AIDS; pancreatite aguda ou
crônica
● Causas intra-hepáticas
● Elevação de transaminases e fosfatase alcalina + ductos biliares patentes
● Hepatites virais; hepatite alcoólica; NASH; cirrose biliar primária; drogas e
toxinas; sepse e estado de má perfusão; malignidades; inflitração hepática;
doenças hereditárias (Sd Dubin-Johnson, Sd Rotor); NPT; pós-operatório;
pós Tx; anemia falciforme; gravidez
● Dano hepatocelular:
25. Diagnóstico Diferencial
HIPERBILIRRUBINEMIA CONJUGADA
● Dano hepatocelular:
● Nem sempre podem ser separadas das sd colestáticas – variabilidade na
apresentação da doença
● Liberação intracelular de proteínas e pequenas moléculas para o plasma
● Elevação na concentração de proteínas hepatocelulares
Tratamento
● Tratar doença de base
26. Tópicos Importantes
● A Icterícia é um achado frequente na prática médica, que deve
sempre ser valorizado e investigado.
● Apresenta diversas etiologias possíveis, muitas delas graves e
de conduta urgente.
● O tratamento consiste no tratamento da patologia
desencadeante e na retirada de drogas tóxicas.
28. Introdução
● Câncer dos ductos biliares: intra-hepáticos, perihilar, extra-
hepáticos
● Altamente letais: mostram-se avançados a apresentação
● 3% das neoplasias do trato digestivo
● Segunda neoplasia primária do fígado mais frequente
● Mais comum acima dos 60 anos de idade
● Homens: 60% dos casos
● Incidência: 1 a 2 casos por 100.000 EUA
29. Achados Clínicos
● Sintomáticos: tumor obstrui sistema de drenagem biliar
● Icterícia (90%), hepatomegalia (25 a 40%), massa em
quadrante superior direito (10%)
● Prurido: 66%
● Dor abdominal: 30 a 50% - principalmente em QSD
● Perda de peso: 30 a 50%
● Febre: em mais de 20%
● Colúria
30. Achados Clínicos
● Estudos laboratoriais: aumento
● Bilirrubina total e fração direta
● Fosfatase alcalina
● 5'-nucleotidase
● Gama GT
● Transaminases: inicialmente normais
● Colangiocarcinoma de ductos intra-hepáticos
● Menos icterícia
● Normalmente: dor em QSD, perda de peso, e elevação de
FA
● Bilirrubinas normais ou discretamente aumentadas
31. Achados Clínicos
● Localização
● 50-60%: junção dos ductos hepáticos direito e esquerdo (tumor de
Klatskin)
● 10-20%: intra-hepáticos
● 20-30%: extra-hepáticos distais
● Mais de 90%: adenocarcinomas – moderadamente ou pouco
diferenciados
● Crescimento lento, alta taxa de invasão local, produção de
mucina e tendência a invadir bainhas perineurais
● Carcinoma de células escamosas: maioria dos casos de
recidiva
32. Achados Clínicos
● Adenocarcinomas – três tipos:
● Esclerosante:
– Intensa reação desmoplástica
– Fibrose extensiva → diagnostico por biópsia mais difícil
– Invade ducto biliar mais precocemente → baixas taxas de ressecabilidade e
cura
– Maioria: 79-80% dos tumores distais
● Nodular:
– Lesão anular constricta do ducto biliar
– Altamente invasivos
– Ao diagnóstico: doença avançada
● Papilar:
– Mais raro
– Massa volumosa no lumen do ducto biliar comum → obstrução biliar
precoce
– Altas taxas de ressecabilidade e cura
34. Fatores de Risco
● Colangite esclerosante ● Infestações parasitárias
primária ● Hepatite C
● Coledocolitíase crônica ● Síndrome metabólica
● Doença de Caroli ● HIV
● Cisto de colédoco ● Doença crônica do fígado
● Papilomatose biliar ● Exposição ao contraste
● Adenoma de ductos biliares torotraste
● obesidade
35. Marcadores Tumorais
● Não há específicos
● Presença de certos marcadores: valor diagnóstico
● CEA:
● > 5,2ng/dL sérico – sensibilidade e especificidade de 68 e 82%
● Níveis biliares: 5x em relação a pacientes com CEA sérico elevado em
condições benignas
● CA 19-9:
● detectar colangiocarcinoma em pacientes com colangite esclerosante
primária
● Especificidade limitada
● Alguns tumores produzem baixos níveis
● CEA combinado com CA 19-9: aumenta a sensibilidade e
especificidade em pacientes com colangite esclerosante primária
36. Estadiamento
● Classificação de Bismuth-
Corlette
● Tipo I: tumor abaixo da confluência
com livre fluxo entre os canais
esquerdo e direito;
● Tipo II: tumor obstruindo a
confluência, não havendo
acometimento superior dos ramos
principais;
● Tipo IIIa: tumor obstruindo a
confluência e o ramo principal
direita;
● Tipo IIIb: tumor obstruindo a
confluência e o ramo principal
esquerdo;
● Tipo IV: acometimento de ambos os
ramos principais e os secundários
37. Estadiamento
● TNM:
● baseada principalmente na
extensão do envolvimento
ductal pelo tumor
38. Tratamento
● Cirurgia é a única terapêutica que aumenta a sobrevida em 5
anos.
● Múltiplos pacientes se apresentam já em condições que
inviabilizam terapêutica cirúrgica.
● Pacientes não operados têm sobrevida de 6 a 18 meses.
● 30 a 40% dos pacientes operados têm sobrevida de 5 anos.