Cardiopatias congenitas pediatria

CARDIOPATÍAS
CONGÉNITAS
1Jesús A. Custodio Marroquín
Jesús A. Custodio Marroquín
Estudiante de Medicina XI Ciclo – Universidad Católica Santo Toribio de
Mogrovejo – Chiclayo - Perú

Introducción
• De 8-10 por 1000 de los recién nacidos vivos
tienen un cardiopatía congénita.
• La mitad aproximadamente, presentará
síntomas en el período neonatal.
Jesús A. Custodio Marroquín 2

Consideraciones Generales en el
Neonato con sospecha de Cardiopatía
Congénita
1. Suelen tratarse de cardiopatías graves.
2. Sus manifestaciones clínicas están condicionadas por los
cambios hemodinámicos de transición entre la circulación
fetal y la adulta.
3. En esta edad, la existencia de patología extra-cardíaca puede
afectar al Sist. CV, simulando una cardiopatía congénita.

Situación Hemodinámica Transicional
• Todos los cambios que se producen por el
cambio de la circulación fetal a la circulación
neonatal.

Circulación Fetal
• Conducto Venoso
• Conducto Arterioso
• Foramen Oval

Circulación Neonatal
• La aireación de los pulmones al
nacer se asocia a:
– Descenso pronunciado de la
resistencia vascular pulmonar.
– Aumento del flujo sanguíneo
pulmonar.
– Adelgazamiento progresivo de las
paredes de las arterias
pulmonares.
• Al ligarse el cordón
umbilical, incrementa las
resistencias sistémicas.
• El aumento de la presión de la AI
por incremento del retorno
venoso pulmonar y cese del flujo
procedente de la vena
umbilical, produce el cierre del
Foramen oval.
• Cambio de resistencias Sist. y
Pulm. Producen una inversión
transitoria del flujo del Ductus, de
izq. A derecha, produciendo su
cierre.

Circulación
Neonatal

Anamnesis
• Pre natales:
– Existencia de patología
materna
– Amenaza de aborto
– Contacto con
teratógenos
– Si se ha efectuado
ecocardiograma fetal
– Antecedentes de
cardiopatías u otras
malformaciones
familiares
• Natales:
– Tiempo de gestación
– Tipo de parto
– Medicación
administrada
– Momento de
amniorrexis
– Fiebre o ITU
– Sufrimiento fetal

• Post-Natales
– Peso y edad gestacional.
– APGAR
– Grado de madurez
– Medicaciones administradas
• Dx que pueden simular una
cardiopatía:
– Alteración del SNC
– Policitemia
– Hipervolemia
– Anemia
– Hipotermia
– Hijo de madre diabética
– Tireotoxicosis
– Hipoglucemia
– Hipocalcemia
– Sepsis
– Metahemoglobinemia
– Hydrops fetal
Anamnesis

Examen Físico
• “En un infante, el hallazgo de un SOPLO, la
verificación de una CIANOSIS CENTRAL o la
comprobación de una HIPERTENSIÓN ARTERIAL
COEXISTIENDO CON LA FALTA DE PULSO
FEMORAL, deben inducir a PENSAR en una
cardiopatía congénita”
Caíno H. Sánchez R. Semiología y Orientación diagnóstica de las
Enfermedades Cardiovasculares.

Cianosis Neonatal
• Uno de los signos principales de sospecha de cardiopatía.
• Considerándose patológica una PO2 < 60 mmHg o
Saturación < 92% respirando aire ambiental.
• Test de hiperoxia: Permite diferenciar cianosis de causa
cardíaca y pulmonar.
– Administrar O2 al 100% durante 10min
– Posteriormente se mide PO2
• si es > 150 mmHg, es poco probable que se trate de una cardiopatía
congénita
• si es < de 100 mmHg, probablemente lo sea
Examen Físico

• FR > 50-60 rpm indica Presión Venosa Pulmonar
elevada, mientras no se demuestre lo contrario.
• FC > 150lat/min de manera persistente o aislada por encima
de 200 lat/min indican cardiopatía. Una ≤ de 80-90 requiere
estudio y vigilancia.
• Deben explorar los pulsos periféricos en las 4 extremidades y
en el cuello.
• Presencia de SOPLOS.
Examen Físico

Estudios Complementarios
EKG
Radiografía de Tórax
Ecocardiografía Doppler
Estudios
Complementarios

Clasificación de Cardiopatías
Congénitas

Ductus Arterioso Persistente

• Persistencia de la permeabilidad de un vaso que durante
la vida uterina conecta la Arteria Pulmonar izq. Con la
Aorta descendente.
• Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas y
anatómico después de la tercera semana en RN a
término.
• En pre-términos: entre los 10-12días
• Relación hombre-mujer 2:1.

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
• Pre-término.
• Síndrome de dificultad respiratoria: surfactante.
• Aumento de carga de líquidos endovenosos
• Asfixia perinatal
• Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%
• Altitud.
• Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar con tabique IV
íntegro.

• Clasificación PCA según
diámetro:
– Pequeño (< de 4 mm)
– Tamaño moderado (5-8
mm)
– Grande >8mm
• Clínica:
– Asintomático
– Disnea de esfuerzo
– Bronquitis frecuentes
– Voz bitonal
– Retardo de crecimiento y
desarrollo

Signos
– Soplo sistodiastólico o en maquinaria
– Pulsos periféricos Saltones
– Presión diferencial amplia.
Métodos Dx:
– Eco-Doppler es el Gold Standard
– Demuestra características anatómicas (tamaño y
longitud) y funcionales (dirección y magnitud del
shunt, grado de hipertensión pulmonar).

Tratamiento quirúrgico
1.-Pretérmino sintomático (distress
respiratorio) con 1-2 ciclos fallidos
Indometacina (o Ibuprofeno)
2.Sintomático (o Hipertensión
Pulmonar) y <8kg o Ductus grande
3.Asintomático >1año con ductus grande
Tratamiento
Endovascular:
- En Mayores de 1 año o >8kg con
Ductus pequeños.
Tratamiento

Tratamiento

Tratamiento: Cierre Quirúrgico

Comunicación Inter Auricular
• Aunque la frecuencia es
del 7% en el
nacimiento, representa
el 40% de las
Cardiopatías
Congénitas
encontradas en el
adulto
• Predominio del sexo
femenino 2:1

Tipos de CIA:
Ostium Secundum. 70 %
Ostium Primum 20%
Seno venoso 10%
Estos defectos pueden estar localizados
en cualquier sitio del tabique
interauricular, siendo el más frecuente
la región del foramen oval (alrededor
del 70%)

Evolución Natural de la Enfermedad

Síntomas
– Disnea
– Fatiga
– Palpitaciones
Historia previa de infecciones bronquiales repetidas, debidas
a la retención de secreciones provocada por la compresión de
las ramas bronquiales más pequeñas por los vasos distales
dilatados.

Examen Físico
– Aumento de intensidad del 1R
– Desdoblamiento amplio y fijo del 2R pulmonar
– Soplo sistólico pulmonar
– Presión diferencial corta

Exámenes complementarios
• ECG: Bloqueo de Rama Derecha por dilatación
Ventricular.
• Radiografía de Tórax:
– Cardiomegalia VD – AD
– Dilatación AP – hiperaflujo
– Botón aórtico reducido
• Ecocardiogradiograma:
– Visualización del defecto
– Dimensión del ventrículo

Tratamiento
Médico
– Diuréticos
– IECAs
Quirúrgico
• Cierre: QP/QS > 1.5 - 2
– Con oclusor: Amplatzer
– Cirugía: Parche o cierre continuo
• Si el cierre se hace antes de los 25 años, la supervivencia,
a largo plazo, es similar a la población general.

Tratamiento
Cierre Percuitáneo: Amplatzer Cierre Qx: Parche o sutura continua

Comunicación Inter Ventricular
 Malformación congénita
más común en lactantes y
niños
 Un número importante de
CIV cierra
espontáneamente durante
la lactancia o la infancia.
 Muerte por insuficiencia
cardiaca en los primeros
años de la vida

• Aunque es la cardiopatía
congénita más frecuente al
nacimiento (30%) en el
adulto sólo representa el
10%
• Dejada a su evolución
natural, el 50% ha fallecido
a los 40 años y el 70% antes
de los 60 años

Tipos de CIV
80%

• Cortocircuito I-D depende de: Tamaño del orificio y
resistencias pulmonares
• Tipos:
– Pequeño: Qp/Qs < 1.4 sin sobrecarga de VI ni HTP
– Moderado:Qp/Qs entre 1.4 y 2.2 con sobrecarga
VI + HTP
– Grande: Qp/Qs > 2.2 gran sobrecarga del VI, HTP +
Insuficiencia cardiaca.

– En la evolución natural de una CIV puede ocurrir:
• Cierre espontáneo (25-40%)
• Disminución del tamaño
• Estenosis infundibular pulmonar
• Insuficiencia Aórtica (subarteriales)
• Estenosis subaórtica
• Desarrollo de H.A.P. fija (S. de Eisenmenger)
35

•Soplo pansistólico de regurgitación
•Mayor intensidad menor severidad
Auscultación
ECG
•Hipertrofia VI
Rx Tórax
•Cardiomegalia (VI)
•Hiperaflujo pulmonar
Ecocardiograma
Resonancia
En mesocardio

37

Tratamiento Médico:
– Diuréticos
– IECAs.
38

Indicaciones:
– Entre 3-6m: Sintomática (hipodesarrollo, neumonías a
repetición, Insuficiencia Cardíaca refractaria)
– Entre 1-2 años: Si Qp/Qs > 1.5

La operación consiste en cerrar el agujero con un parche a
través de la aurícula derecha (auriculotomía).
Corrección Quirúrgica CIV

Tetralogía de Fallot

• SINTOMAS
– Cianosis
– Crisis anoxicas
• Hipernea
• Agitación
• Palidez
• Convulsiones
• Perdida de conciencia
– Encuchicllamiento
Varían
según
estenosis
pulmonar
42

• SIGNOS
– Cianosis universal de piel y mucosas
– Poliglobulia
– Dedos en palillo de tambor
– Disminución 2R
– Soplo sistolico de EP:
• Intensidad del soplo es
inversamente proporcional
a EP
43

• FISIOPATOLGIA
– Hipoxemia: proporcional a la EP
– Cortocircuito: derecha – izquierda
– Ventrículo derecho con sobrecarga de Pº y
volumen
– Oliogoemia pulmonar
– Retorno venoso pulmonar pobre
– Hipoxemia aguda:
• Isquemia cerebral
• de hemaglobina y hematocrito
– Acuchillamiento
44

• METODOS DIAGNOSTICOS
– Rx:
• de la vascularidad pulmonar.
• # y tamaño de las arteria y venas pulmonares.
• Hipoplasia de las vasculatura pulmonar
• Hipertrofia de V. derecho: Corazón en bota
• Aorta ascendente esta aumentada
45

•Radiografía de Tórax : Corazón en forma de bota

 METODOS DIAGNOSTICOS
› ECG:
• Hipetrofia de V. derecho:
• Onda R en V1 , Rs en V2
• Eje eléctrico esta a la derecha
› ECO:
• Observamos CIV
• Cabalgamiento de aorta
• EP
• Hipoplasia del tronco arterial y sus ramas

• TRATAMIENTO
– Tx medico
• Crisis sincopales:
– Bicarbonato
– Morfina muscular 0.1-0.2 mg/kg de peso
– Betabloquedor: propanolol IV dosis 0.01 mg/kg de peso
Por VO de forma preventivas a dosis 1 mg/kg de peso c/d 6 hras.
Flebotomias
– Tx quirúrgico
• Paliativo
• Corrección total

Tto. Quirúrgico

Cirugía Paliativa: Blalock
Taussig
Se hace cuando la antomía
de la T4 es muy compleja o
el paciente es muy pequeño
y con muy alto riesgo para
soportar la cirugía cardíaca.

Trasposición de Grandes Vasos

El tratamiento es
sólo quirúrgico y
consiste en la
operación de
Jatene o Switch

MUCHAS
GRACIAS

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