sindrome extrapiramidal, causas

1. SINDROMES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
RESPASO ANATOMICO DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
El sistema extrapiramidal está formado por un conjunto de núcleos grises subcorticales con sus
circuitos de interconexión. Filogénicamente es más antiguo que el sistema corticoespinal. Los
núcleos grises que se incluyen son: caudado, putamen, globopálido, con sus porciones interna y
externa, núcleo subtalamico, sustancia negra del tronco cerebral (pars compacta y reticulata).
Algunos autores también incluyen en este sistema l núcleo rojo o locus nigger, a la formación
reticular del tronco cerebral y ciertas vías medulares descendentes (haces vestibuloespinal,
rubroespinal, tectoespinal, retículoespinal). Los componentes corticales y subcorticales del
sistema motor se hallan ricamente interconectados, ya sea de forma directa y reciproca o a través
de circuitos complejos.
Los distintos núcleos subcorticales; se encuentran organizados en grupos mas grandes por asi
decirlo que los engloban, los cuales son, el neoestriado (núcleo caudado + putamen) ; el globo o
paleoestriado (sustancia nigra+ globo pálido); el núcleo lenticular (putamen +globo pálido), el
núcleo subtalamico del diencefalo y el núcleo rojo o locus nigger , en el mesencéfalo
También existen autores que organizan al sistema extrapiramidal de la siguiente manera:
En el sistema extrapiramidal se distinguen tres niveles:
1. Nivel superior: formado por las áreas corticales extrapiramidales, sobretodo ubicadas en
la región premotora, delante de la circunvolución frontal ascendente
2. Nivel intermedio: que engloba los distintos núcleos subcorticales; los cuales son, el
neoestriado (núcleo caudado + putamen) ; el globo o paleoestriado (sustancia nigra+
globo palido); el núcleo subtalamico del diencefalo y el núcleo rojo o locus nigger , en el
mesencéfalo
3. Nivel inferior: en donde existe la formación reticular del lecho del mesencéfalo y del
rombencefalo

2. RECONOCIMIETO DEL ORIGE Y TRAYECTO DE LA VIA EXTRAPIRAMIDAL:
Desde el punto de vista fisiológico el sistema extrapiramidal presenta un complejo circuito de
conexiones entre diversas estructuras, y cuya función es activar los programas motores
intencionados y suprimir los programas motores competitivos o involuntarios.
✔ tracto RUBROESPINAL:
Procede del núcleo rojo fibras cruzan al lado opuesto en el mesencéfalo transcurren por el
funículo lateral de la medula espinal terminando a distintas alturas haciendo sinapsis con
neuronas de la sustancia gris del asta anterior de la medula espinal participa en la excitación
de las neuronas motoras de los músculos flexores así como en la inhibición de los extensores
✔ tracto TECTOESPINAL:
Las fibras de este fascículo proceden de células nerviosas en el colículo superior del
mesencéfalo La mayoría de las fibras cruzan la línea media poco después de su origen y
descienden por funículo anterior de la medula espinal actúa sobre las neuronas motoras
encefálicas y espinales mediante células intercaladas La mayoría de las fibras terminan en el
cordón gris anterior, en los segmentos cervicales superiores de la médula espinal, formando
sinapsis con las neuronas internunciales es una importante vía refleja relacionada con la
visión (Se cree que estas fibras participan en los movimientos posturales reflejos como
respuesta a estímulos visuales)
✔ tracto VESTIBULOESPINAL:

3. Se origina en los núcleos vestibulares que están situados en el puente y la médula oblonga, debajo
del suelo del cuarto ventrículo Los núcleos vestibulares reciben fibras aferentes del oído interno a
través del nervio vestibular y del cerebelo Las neuronas del núcleo vestibular lateral dan lugar a
los axones que forman el fascículo vestibuloespinal El fascículo desciende sin cruzar a través de la
médula oblonga y de la médula espinal, en el cordón blanco anterior Las fibras terminan en
sinapsis con neuronas internunciales del cordón gris anterior de la médula espinal actúa
aumentando el tono muscular del mismo lado
✔ traacto RETICULOSESPINALES:
Inicia en los núcleos de la formación reticular donde establece enlaces con los núcleos de los
nervios craneales su trayecto por la medula espinal se divide en dos haces un directo
(homolateral) que desciende por el funículo lateral otro cruzado que desciende por el
funículo anterior ambos establecen contacto con las células de los núcleos motores de la
medula espinal Los fascículos reticuloespinales influencian por éstos medios a los
movimientos voluntarios y a la actividad refleja Actualmente se cree que las fibras
reticuloespinales incluyen fibras autónomas descendentes. Asi pues, los fascículos
reticuloespinales proporcionan una vía mediante la cual el hipotálamo puede controlar las
eferencias simpáticas y las eferencias parasimpáticas sacras.
✔ tracto OLIVOESPINAL:

4. Inicia en el núcleo olivar inferior de la medula desciende por el cordon blanco lateral de la médula
espinal para influir en la actividad de las neuronas motoras del cordon gris anterior esta
relacionado con el mantenimiento del equilibrio Pero, actualmente existen dudas considerables
de su existencia.
FUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL:
A groso modo podemos decir que el sistema extrapiaramidal cumple con las siguientes funciones:
Mantiene el balance, postura y equilibrio mientras se realizan movimientos voluntarios
También controla movimientos asociados o involuntarios
Este sistema tiene por función el control automático del tono muscular y de los movimientos
asociados que acompañan a los movimientos voluntarios
SINDROME EXTRAPIRAMIDAL:
Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso desde el punto de vista anatómico y
fisiológico, del sistema extrapiramidal que está constituido por ganglios basales (núcleos grises) y
sus conexiones. Los síntomas que integran el llamado síndrome extrapiramidal tiene como
característica común, una perturbación del tono muscular, que se expresa principalmente durante
la actividad del individuo, para mejorar o desaparecer cuando se pasa al reposo muscular
completo o casi completo, como ocurre en el sueño aunque no es así en todos los casos.
Podemos agruparlos en dos grupos:
hipercineticos (movimientos anormales involuntarios: corea, atetosis, mioclonias, tics, temblores)
e hipocineticos(bradiciencia, acinesia)
1. Síndromes hipercineticos:
Son por lesión predominante del sistema neoestriado, se caracteriza por la aparición de
movimientos anormales, no deseados voluntariamente que se injertan sobre la actividad del
individuo dificultando con su aparición la motilidad voluntaria o automática.
a. Temblores:
Puede definirse como un movimiento oscilante espontaneo, involuntario, localizado en cualquier
parte del cuerpo humano movida por un musculo estriado.el puede ser regular o irregular,
continuo o esporádico, fino o grueso, y puede manifestarse en reposo, en posición de actitud o
durante movimientos intencionales.
El temblor no es necesariamente la expresión de un estado patológico. Puede ser igualmente la
consecuencia de efectos medicamentosos no deseados (tratamiento con neurolépticos), de una
respuesta al frio (el escalofrió es una forma de temblor) o de una reacción emocional de miedo o
placer. Clínicamente pueden distinguirse los siguientes tipos de temblores:

5. a.1 temblor en reposo:
Su ejemplo más demostrativo es el temblor parkinsoniano. Aparece en reposo, aunque a decir
verdad , este no es absoluto, ya que la relajación muscular completa lo hace desaparecer, razón
por la cual no ocurre durante el sueño, este temblor se ve enormemente influido por la emoción y
la concentración. Disminuye o desaparece generalmente en posición de actitud o al realizar
movimientos intencionales.
a.2 temblor postural o de actitud:
Es una forma intermedia entre el temblor en reposo y el temblor intencional, por lo que se
encuentra en la mayoría de los cosos, en todos los tipos de temblores. Es generalmente muy
rítmico y evidencia una periodicidad de amplitud.(Ejm: el temblor fino del hipertiroidismo, estados
de ansiedad).
a.3 temblor intencional:
Su ejemplo más típico se encuentra en las lesiones cerebelosas. Aparece mientras se efectúa un
movimiento, especialmente al acercarse al objetivo. En general es un poco más rápido que el
temblor en reposo, es irregular y de amplitud muy variable.
CAUSAS TE TEMBLOR:
CAUSAS DEL TEMBLOR
A. Temblor de acción:
Temblor postural o de actitud
● Temblor fisiológico
● Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad
física o privación de sueño.
● Abstinencia de drogas (litio, xantinas, broncodilatadores, valproato de
sodio, antidepresivos tricíclicos), intoxicación por metales pesados
/mercurio, plomo, arsénico); intoxicación con monóxido de carbono,
alcoholismo, tirotoxicosis.
● Temblor familiar (autosómico dominante ) o idiopático (esencial benigno)
● Enfermedades cerebelosas.
● Enfermedad de Wilson.
Temblor intencional o de movimiento:
● Enfermedad cerebelosa o del tronco cerebral.
● Toxicidad de drogas o fármacos: alcohol, anticonsulvintantes, sedantes.
● Enfermedad de Wilson.

6. B. Temblor de reposo:
● Enfermedad de Parkinson.
● Enfermedad de Wilson.
● Intoxicación con metales pesados ( mercurio).
Andrew llega asta aca, de aca para abajo dividelo
TEMBLOR PARKINSONIANO:
1. Es de reposo, distal, con movimientos de pronosupinación, baja frecuencia (de 3 a 7 Hz),
desaparece con el sueño y se exacerba con el estrés
2. Generalmente comienza en forma asimétrica
Involucra principalmente las manos, pero pueden ygq comprometerse los labios, lengua,
mandíbula y cara
3. el temblor activo de La cabeza es muy infrecuente y debe sugerir un temblor esencial si no
hay otros síntomas parkinsonianos
4. La lesión de este temblor se encuentra en la vía dopaminérgicanigroestriatal
5. Se observa además en síndromes parkinsonianos por drogas (reserpina, neurolépticos,
bloqueadores de Ca)
6. Intoxicación por CO2, lesiones vasculares y tumorales
7. Enfermedades degenerativass (Enf. de Wilson, Corea de Huntington, Atrofias
multisistemicas)
TEMBLOR ECENSIAL:
• Es el más frecuente de los movimientos involuntarios anormales
• Puede ser hereditario, esporádico o asociado a ciertas condiciones neurológicas
• Su frecuencia es de 7 a 11 Hz. y tiende a progresar
• Este temblor persiste en la postura mantenida con un movimiento de flexo extensión
• Aparece más frecuentemente en las manos, seguido de la cabeza, voz, lengua, piernas y
tronco

7. • Se exacerba a intentar el control del movimiento, estrés o emoción
• Aumenta con la escritura, al llevarse el alimento a la boca y disminuye con la
concentración mental, reposo, alcohol y por la indicación terapéutica de propranolol
TEMBLOR DE LA ENFERMEDAD DE WILLSON:
• En esta enfermedad se produce una degeneración hepatolenticular por acumulación de
cobre
• La repercusión neurologica se expresa por un sindromeextrapiramidal caracterizado:
• Por temblor de actitud, de manifestacionproximal en miembros superiores
• Se hace evidente cuando el paciente coloca sus brazos en abducción con los codos en
flexión (batir de alas)
TEMBLOR DE HIPERTIRIDISMO:
• Es un temblor de actitud fino y rápido de 9 a 12 oscilaciones por segundo, y de pequeña
amplitud, que se observa en las manos y en los dedos.
• Se cree que resulta de la acividadsimpatica aumentada en el hipertiroidismo
• Se encuentran presentes los demás signos de hipertoroidismo, como taquicardia, sudores,
enflaquecimiento y aumento de las hormonas tiroideas en plasma
• A veces puede aumentar con los movimientos intencionales
TEMBLOR DE ALCOHOLISMO CRONICO:
• Es un temblor de actitud rítmico y de poca amplitud
• Suele ser manifiesto por la mañana en ayunas y consta de 6 a 8 oscilaciones por segundo
• Puede observarse también en la lengua. Se presenta en el delirium tremens
TEMBLOR POSTRAUMATICO:
• En el transcurso de las primeras semanas que siguen a un traumatismo craneoencefálico
sin perdida de conocimiento
• Puede presentarse un temblor de actitud, a veces unido a un componente intencional y
cefálico
TEMBLOR CEREBELOSO:
• temblor intencional puede representar una lesión a nivel del pedúnculo cerebeloso

8. • constituye uno de los elementos del sindromecerebeloso y así se lo observara en la
esclerosis multiple, en la enfermedad de friedreich
• También en tumores, abscesos, infartos, hemorragias o atrofias del cerebelo
• Al realizar la prueba del vaso, el temblor aumenta a medida que se acerca el vaso a la boca
• Algunos pacientes pueden tener temblor de actitud sobreagregado
TEMBLOR POR DIFENILHIDANTOÍNA:
• El temblor intencional, es un hecho que se debe tener en cuenta en pacientes a quienes se
les suministra terapéutica anticonvulsivante. Puede asociarse a ataxia y nistagmo
OTRAS CAUSAS DE TEMBLOR:
• Están dadas por la ansiedad y la fatiga, el cafeísmo y teísmo, la intoxicación mercurial
crónica y la ingesta de fármacos (litio, imipramina, amitriplina, amiodarona)
b. Corea:
Se deriva de una palabra griega (danza); corea se refiere a los movimientos arrítmicos,
involuntarios, enérgicos, rápidos y con sacudidas. Estos movimientos pueden ser simples o
muy elaborados y de distribución variable, con pequeña y mediana amplitud. Aunque son
movimientos sin propósito alguno, el paciente puede integrarlos en actos deliberados, como si
quisiera hacerlos menos notables.Generalmente lo hacen a nivel distal y fundamentalmente
existe un fluir del movimiento, sucesión permanente de movimiento que pasa sin transición de
un grupo muscular a otro (permanente sucesión del movimiento).
La corea desaparece durante el sueño y aumenta con el estrés. Los movimientos voluntarios
pueden ser distorsionados por la superposición con los involuntarios. La fuerza esta
conservada. Puede afectar grandes grupos musculares (corea generalizada)o pequeñas partes
del cuerpo( corea focal: en la lengua, en la mano) o comprometer un hemicuerpo (hemicorea
). Los movimientos coreicos pueden manifestarse como apertura y cierre de la mano
acompañados con pronosupinación y extensión del miembro, con subsecuente flexión del
antebrazo sobre el brazo por detrás del tronco; desplazamiento del mentón hacia abajo,
protrusión de los labios, apertura y cierre de la boca, seguidos por flexión y extensión del
cuello con retracción comisural. Estos movimientos coreicos cefálicos pueden estar
acompañdos por ruidos realizados con la boca, la lengua, e inspiraciones profundas. También
se pueden presentar movimientos inferiores. La marcha se hace irregular e inestable, y el
paciente bruscamente se inclina o se sacude de un lado a otro (marcha danzante o marcha de
payaso). El habla se vuelve irregular en volumen y velocidad, y puede ser incluso impulsiva.
La corea y la bradicinesia pueden coexistir en el mismo paciente, como se aprecia en la
corea de Huntington y en el Parkinsonismo inducido por fármacos asociado con discinesia
tardía (por neurolépticos).

9. La base fisiopatológica de las coreas no es del todo clara, pero en algunos casos se asocia con
la perdida de células en los núcleos caudado y putamen, y también puede ser provocada por
agonistas dopaminergicos. Cuando la corea se debe a causas tratables medicamente, como la
policitemia vera o la tirotoxicosis, el tratamiento de la enfermedad de base hace retrogradar
este movimiento anormal.
Enfermedades caracterizadas por presentar corea:
Hereditaria:
● Enfermedad de Huntington:
-Su iniciación es en la adultez
- Afecta a hombres y mujeres por igual
- Con carácter hereditario (autosómico dominante de penetración completa)
- Asociación de perturbaciones mentales que llegan a la demencia
●
● Corea hereditaria benigna
● Enfermedad de Wilson.
● Coreatetosis paroxística.
● Corea familiar asociada con acantocitosis.
● Gancliosidosis.
● Síndrome de Lesh- Nyhan.
● Ataxia teleangiectasia.
● Atrofia olivopontocerebelosa.
Encefalopatias (parálisis cerebral): por causas perinatales (anoxia, trauma, hemorragias,
kernicterus)
Corea reumática:
a. Corea de Syndenham:
- Mal de San Vito
- Afección infantil,
con fiebre y cambios de carácter en su periodo inicial
- Los movimientos coreicos se instalan primero en los miembros superiores y luego en la cara
- Suele relacionarse con la fiebre reumática, de la cual constituye un criterio mayor.
b.Corea gravídica:
- Se presenta en mujeres embarazadas con antecedentes de corea de sydenham, a menudo en
la niñez
Toxicidad por fármacos:- Es quizás la causa mas frecuente de movimientos coreicos hoy en
día
Levodopa y otros agonistas dopaminergico, antipsicóticos, litio, fenitoina , anticonceptivos
orales, anticolinérgicos, anfetaminas.

10. Enfermedades cerebrovasculares: vasculitis, accidentes cerebrovasculares isquémicos o
hemorrágicos, hematoma subdural.
Otras causas:
● Tirotoxicosis, hipoparatiroidismo o hiperparatiroidismo, enfermedad De Addison.
● Hipocalcemia, hipomagnesia, hipernatremia o hiponatremia.
● Policitemia verdadera.
● Cirrosis hepática.
● Lupus Eritematoso sistémico.
● Encefalitis: virales posvaccinal, sífilis, letárgica.
● Encefalopatía hepática, renal o hipoxia
● Nutricionales: beriberi, pelagra.
● Traumáticas
● Tumores del SNC.
Hemicoreas:
Accidente cerebro vasculares
Tumor
Malformación vascular
c. Balismo:
Se trata de movimientos involuntarios, de gran violencia y masividad, que proyecta brusca y
violentamente los miembros afectados, recordando vagamente el gesto de lanazamiento, de
donde viene su nombre. Puede ser unilateral (hemibalismo) mas rara vez bilateral (bibalismo) o
coger solo un miembro (monobalismo). El tono muscular se encuentra disminuido como en la
corea, los reflejos son normales y con frecuencia existen trastornos psíquicos con agitación y
estado confucional. Se ha llegado a considerar el hemibalismo como una forma mayor de corea. La
causa se encuentra a nivel del cuerpo de luys.
d. Atetosis:
Este término procede de la palabra griega que significa (no fijo o cambiante). La enfermedad se
caracteriza por incapacidad para mantener una sola posición de los dedos de las manos y pies,
lengua o cualquier otra parte del cuerpo. La postura que se intenta mantener se interrumpe por
movimientos relativamente lentos, sinuosos y sin propósito que muestran una tendencia a fluir uo
dentro del otro. Como regla los movimientos anormales más pronunciados son los de los dedos de
las manos y las propias manos, cara lengua y faringe y no se respeta grupo muscular alguno.
Comorasgos básicos del movimiento se puede reconocer una alternancia entre extensión
–pronación y flexión -supinación del brazo y entre flexión y extensión de los dedos de la mano y el
dedo pulgar flexionado y en aducción queda atrapado entre los dedos flexionados conforme la
mano se cierra. Otros movimientos característicos so inversión y eversión del pie, retracción y

11. fruncimiento de los labios, torsión del cuello y el torso, arrugamiento y relación alternativos de la
frente.
Esto parece estar relacionado con una falla del núcleo estriado para suprimir la actividad de
grupos musculares indeseados.
Pueden persistir a veces durante el sueño. Aparece en los primeros meses de la vida. La atetosis
puede afectarlas cuatro extremidades o puede ser unilateral, particularmente en niños que
algunas vez sufrieron de hemiplejia.
Podríamos dividir el síndrome atetosico en:
• Atetosis doble:Congénito en el síndrome de Cecilia Vogt y también en las diplejías
espásticas de la infancia con signos de piramidalismo por compromiso simultaneo de los
sistemas piramidal y extrapiramidal
• Hemiatetosis:Se observa en un miembro afectado de parálisis, en la hemiplejia cerebral
infantil y en el síndrome talámico; rara vez en la hemiplejia del adulto
D. Mioclonias:
Son contracciones musculares bruscas, rápidas, e involuntarias de un segmento corporal, de parte
de este o de varios segmentos al mismo tiempo, originadas en el SNC. Se observan mioclonias en
los miembros y también en el tronco, la cara, los ojos, el velo del paladar, la faringe y el diafragma.
Ordinariamente se localiza en los miembros y con preferencia, en las extremidades inferiores de
modo simétrico. Aumenten con la relajación muscular y se atenúan o desparecen con la
contracción voluntaria del musculo. Suceden rítmicamente de modo regular e irregular y su
frecuencia varia de 10 a 15 por minuto. Se difieren de los movimientos voluntarios en que en estos
nunca participan en la contracción los músculos sinérgicos ni antagonistas.
Se producen por descarga espontánea de motoneuronas que están hiperexcitables por fallo en el
cualquier punto de control del movimiento causado por:
- Déficit de Serotonina.
- Hipoxia.
- Enfermedades de depósito lipídico.
- Encefalopatías.
- Enfermedad de Creutzfeld-Jakob.
- Enfermedades metabólicas.
Las mioclonias se pueden clasificar de la siguiente manera:

12. d.1 De acuerdo con su distribución:
Pueden ser focales (comprometen una sola parte del cuerpo), multifocales, segmentarias (dos o
más zonas contiguas) o generalizadas (afectan múltiples regiones).
d.2 de acuerdo con su relación con los estímulos precipitantes:
Pueden ser espontaneas o bien provocadas por estímulos sensoriales
(miocloniasestimulosensibles o reflejas). Estas últimas pueden ser desencadenadas por el tacto, el
sonido, la estimulación lumínica o nociceptiva, por el estiramiento muscular o la movilización
pasiva por excitaciones sobre los músculos (percusión, frio). Algunas veces se presentan al
despertar. Puede observarse en reposo o durante la actividad motora voluntaria; mioclonia de
acción.
d.3 de acuerdo a su etiología:
• Mioclonias fisiológicas: puede ocurrir como fenómeno normal en personas
sanas.Relacionadas con el sueño, la ansiedad, el ejercicio
• Mioclonias esenciales: puede ocurrir como un anomalía aislada.hereditarias o esporádicas
• Mioclonia epiléptica: como una manifestación de epilepsia. mioclonias epilépticas
aisladas, epilepsias mioclónica progresiva
• Mioclonia sintomáticas: se presentan a veces como un síntoma de diversas enfermedades
de generativas (enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington,
paralisissupranuclearpregresiva), infecciosas (enfermedad de creutzfeldt-jakob, complejo
SIDA-demencia, encefalitis letárgica) o metabólicas (intoxicación con fármacos: penicilina,
antidepresivos,bismuto. Hipoglucemia, hiponatremia), daño cerebral focal ( traumatismos,
accidente cerebrovascular, tumores)
e. TICS:
Los tics son movimientos anormales involuntarios, bruscos, recurrentes, rápidos, que abarcan
determinado grupos musculares. En ocasionen remedan una movimiento coordinado normal pero
tienen una intensidad variable y falta de ritmo. Pueden ser incluso violentos. Usualmente es
posible imitarlos sin dificultad. El mismo movimiento ocurre una y otra vez. El paciente lo percibe
como una necesidad irresistible de producir el movimiento, pero pueden ser suprimidos por la
voluntad durante periodos cortos (aunque esto produce una ansiedad y a veces, un fenómeno de
rebote con incremento de los tics). Empeorar con el estrés, disminuyen durante la actividad
voluntaria o la concentración mental y desaparecen durante el sueño. Se presentan en forma
crónica (persisten durante más de un año) o transitoria (desaparecen antes del año)
Las regiones cerebrales que se han implicado en la fisiopatología de los tics son los ganglios
basales y la vía córticoestriado- tálamo-cortical (CSTC).

13. Un tic aparece cuando un grupo de neuronas estriadas se activa de forma anormal y produce una
inhibición no deseada de un grupo de neuronas de las proyecciones talámicas, activando un
generador cortical motor, lo cual desencadena un movimiento involuntario.
e.1 Causas:
• La tensión extrema
• Algunas medicaciones incluso Ritalin, Dexedrine, y Adderall (estimulantes), o Tegretol
• En raras ocasiones, algunas infecciones que implican el cerebro (encefalitis)
• Las infecciones de Estreptococos han tenido que ver con el desarrollo de tics y
comportamientos obsesivos compulsivos.
• También las infecciones virales (raramente)
• Otros desórdenes genéticos y metabólicos, sobre todo aquellos que afectan los ganglios
basales
e.2 clasificación de los tics:
Los tics motores simples: (localizados en pequeños grupos musculares). Pueden ser guiñar
un ojo, olfatear, parpadear, arrugar la frente, sacudir la cabeza, hacer muecas faciales,
encogerse de hombros, retraer el abdomen. Etc.
Los tics motores complejos:implican una secuencia repetitiva de movimiento coordinado
que demuestra la existencia de un patrón interno. Por ejemplo: frotarse las manos,
rascarse la cabeza, tocar en forma compulsiva objetos o personas, patear. Pueden llegar a
confundirse con movimientos voluntarios.
Los tics vocales simples:son sonidos como carraspera, gruñido, ladrido, silbido, tos.
Los tics vocales complejos: palilalia, ecolalia, coprolalia
f. COLVUSIONES:
Son sacudidas musculares bruscas, involuntarias, generalmente extendidas, que suelen abarcar a
todo el cuerpo, mal coordinadas y de breve duración. Pueden ser tónicas y clónicas. La primera se
caracteriza por contracciones musculares sostenidas que movilizan las articulaciones, mientras
que la segunda son contracciones que se repiten y suceden muy rápidamente, dando lugar a
desplazamientos de los distintos segmentos corporales en que asientan.
Las convulsiones según su extensión, son parciales o generales, en el primer caso afectan a zonas
circunscritas. Las convulsiones tónicas se diferencian de la hipertonía muscular o contractura por
su transitoriedad, o sea que pasan después de un periodo muy breve, sucedidas a veces, como
ocurre en la epilepsia, por las convulsiones clónicas.

14. En las convulsiones tónicas: la contracción muscular es sostenida, permanente, inmovilizando las
articulaciones.
En las convulsiones clónicas: consisten en alternativas de contracción y relajación musculares,
sucediéndose más o menos rápidamente y determinando desplazamientos de los diferentes
segmentos del cuerpo donde se manifiestan.
Síndromes convulsivos:
Epilepsia: es una afección crónica que se caracteriza por la aparición paroxística de crisis
de breve duración, generalmente convulsivas, con pérdida o no de la conciencia,
recuperación posterior y tendencia a la repetición. Puede haber amnesia del periodo
crítico.
Epilepsia parcial o Jacksoniana: las convulsiones están en su comienzo limitadas a una
parte del cuerpo y se propagan luego a toda la mitad correspondiente o aun a todo el
cuerpo, o quedan limitadas al lugar de origen. Se distinguen, según su asiento inicial el tipo
facial, braquial, y crural, según las convulsiones comiencen por la cara o por las partes
distales del miembro superior o del miembro inferior para propagarse en sentido
ascendente hasta la raíz del miembro respectivo.
Trastornos metabólicos: hipoglucemia por exceso de insulina o tumores con
hiperinsulinismo, hipocalcemia, hipomagnecemia , entre otros.
Histeria: las convulsiones de la histeria se caracteriza por su polimorfismo, por la
diversidad de las actitudes que llegan a lo grotesco, por el influjo de la sugestión, por la
falta de mordedura de la lengua, la falta de relajación de esfínteres, la conservación
de los reflejos pupilares y la falta del signo de babinski.
Tetania: en este síndrome, los accesos convulsivos son exclusivamente tónicos y afectan a
la cara, a las manos y a los pie, determinando actitudes característica como la contracción
de la mitad de la cara, la mano de partero o la flexión plantar de los dedos del pie, con
flexión dorsal y abducción de este.
G. calambres:
Es una contracción muscular dolorosa de evolución paroxística, que afecta ordinariamente un
musculo, pero en ocasiones solo una parte de él, o varios músculos. Los espasmos se presentan a

15. veces aislados, pero en ocasiones se repiten con gran frecuencia, hasta varios en una noche y en
días consecutivos, constituyendo lo que se llama neurosis del calambre.
El exceso de calambres es de comienzo brusco y de corta duración, rara vez es mayor de un
minuto. Se localiza de preferencia en la pantorrilla, en los extensores de los dedos del pie, en los
flexores del muslo o en los plantares. Mucho más raro son los localizados en los miembros
superiores y muy discutibles los radicados en la cara. La aparición es corrientemente, nocturna y
no suele descubrirse una causa desencadenante, aunque parece presentarse más fácilmente
después de un día de intensa fatiga física o mental, de excesos alimentarios, o cuando se ha
producido una perdida excesiva de agua y electrolitos (diarrea, vómitos, sudación, diuresis
copiosa, entre otros).
2. Síndromes hiposineticos o bradicineticos:
Se manifiesta por la dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario, lospacientes se
mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos.Es
característica de la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de Huntington, son por lesión
predominantemente del palidonigrico (globo pálido + sustancia negra)
Se puede observar en la bradicinecia:
• Pobreza y lentitud global de los movimientos
• Hipomimia o inexpresividad facial
• Falta de movimientos asociados (balanceo delos brazos al caminar)
• Micrografía (reducción en el tamaño de la escritura)
Alteraciones del tono muscular:
Hipertonía:
La gran mayoría de las enfermedades extrapiramidales cursan con hipertonía acompañada por
movimientos anormales y posturas anómalas (distonías) .
La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría , disminución o perdida de los movimientos
de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos vegetativos.
Rigidez:
Es una forma de alteración del tono muscular conocida como rigidez, los músculos se encuentran
firmes y tensos de manera continua o intermitente se puede lograr periodos breves de silencio
electrocardiográfico en músculos seleccionados mediante intentos persistentes de relajar la
extremidad, pero es obvio que existe un umbral bajo para la contracción para la contracción
muscular involuntaria sostenida y esta se presenta durante la mayor parte del estado de vigilia,
incluso cuando el sujeto parece quieto y relajado.
A diferencia de la hipertonía espástica que presenta el (fenómeno de la navaja; fase inicial de
resistencia seguida de una relajación brusca; al paciente se le flexiona el brazo, primero se
siente una resistencia pero tras vencerla el brazo se flexiona fácilmente) la rigidez
tiene una resistencia homogénea o uniforme a lo largo de todo el desplazamiento
(rigidez cerea) o puede ofrecer resaltos intermitentes que le confieren la cualidad
denominada (fenómeno de la rueda dentada de negro). Al extender pasivamente el
miembro superior se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la
hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o etapas

16. o los dientes de una rueda de engranaje, al soltar el miembro este se queda en la
posición en que se deja.
Cuando se explora la resistencia los movimientos pasivos, en un lado se puede pedir al
paciente que haga un determinado movimiento con el otro, por ejemplo cerrar y abrir
el puño lentamente y de esta manera intensifica la rigidez en el miembro contralateral
o inclusive la pone en manifiesto cuan no se halla presente en forma espontánea.
Hipertonía Piramidal Hipertonía Extrapiramidal
Signo de la navaja Signo de la rueda dentada
Se exagera con el movimiento activo Se exagera con el reposo
Predomina en un grupo muscular Afecta por igual a los músculos
agonistas y antagonistas
Los reflejos profundos son exaltados Los reflejos profundos son normales
Enfermedad de Parkinson:
Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta estructuras como la sustancia negra y el núcleo
estriado, cuyas manifestaciones clínicas cardinales son la bradicinesia, el temblor de reposo, la
rigidez, y los trastornos posturales y de la marcha.
ETIOLOGIA:
• Causa desconocida.
• Existen varias hipótesis:
• *Daño oxidativo provocado por los radicales libres producidos por el metabolismo
de la dopamina y la melanina.
• *Toxinas ambientales como la exposición a pesticidas, insecticidas o toxinas en el
suministro de alimento.
• Aparece entre (35-85) años con mayor incidencia > 60 años.
❑ SIGNOS CARDINALES EP:
■ TEMBLOR EN RESPOSO
■ BRADICINESIA
■ RIGIDEZ
■ INESTABILIDAD POSTURALES
POSIBLE:
✔ 2 DE LOS 4 SIGNOS CARDINALES
✔ BUENA RESPUESTA A LEVODOPA
PROBABLE:

17. ✔ TRES DE LOS 4
✔ BUENA RESPUESTA A LEVODOPA
DEFINITIVA: Todos los criterios
La rigidez de la enfermedad de Parkinson afecta todos los grupos musculares, pero tiene
predilección por los músculosantigravitacionales o axiales, y en los miembros, por los músculos
proximales, más que por los distales. Esta distribución de la hipertonía confiere al paciente
parkinsoniano una apariencia característica en la cual la cabeza y el tronco están inclinados hacia
delante, los brazos aducidos a ambos lados del cuerpo, los codos y rodillas parcialmente
flexionados, las muñecas lago extendidas con los dedos flexionados, en la articulaciones
metacarpofalangicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas. Conomitantemente hay
lentitud en la realización de los movimientos voluntarios (hiposinecia y bradicinecia), los reflejos
son normales. La hipertonía extrapiramidal se asocia con asimetría, disminución o perdida de los
movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha, amimia y trastornos
vegetativos.
Hipotonía:
▪ La disminución del tono muscular, que puede deberse a lesiones a nivel de los músculos,
del SNP o SNC. En este último se puede observar hipotonía por afectación, por ejemplo,
del sistema extrapiramidal, como en la corea de Huntington y en la corea de Sydenham.
▪ Existe reducción en la resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.
▪ Se manifiesta en forma espontanea, como una exagerada movilidad de ese segmento
corporal (balanceo exagerado de los brazos al caminar).
Trastornos de fijación de la postura equilibrio y enderezamiento:
▪ Estas deficiencias también se demuestran con mayor claridad en pacientes
parkinsonianos. La postura prevalente es la de flexión involuntaria del tronco y las
extremidades y del cuello. Se advierte disminución neta de los reflejos anticipatorios y
compensatorios de enderezamiento; ello se observa en el comienzo de la evolución de la
parálisis supranuclear progresiva y en etapa ulterior de la enfermedad de Parkinson. La
incapacidad de la persona para efectuar los ajustes posturales apropiados al inclinarse o
caerse y la imposibilidad de cambiar de la posición reclinada a la erguida son fenómenos
estrechamente vinculados. Un leve empujón sobre el esternón o la espalda puede iniciar
una pequeña serie de pasos correctivos que el individuo no puede controlar (marcha
festinante). Estas anormalidades de la postura no son resultado de la debilidad o de
defectos de las funciones propioceptivas, laberíntica o visual, que son las principales
fuerzas que controlan la postura normal de la cabeza y el tronco.
Distonia:
▪ La distonía es el síndrome producido por contracciones musculares sostenidas y se
expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.

18. ▪ Puede presentarse como un signo más de la clínica de ciertas enfermedades
extrapiramidales o constituir en sí misma una enfermedad (distonia de torsión o distonia
idiopática primaria).
▪ Los movimientos distonicos pueden ser rápidos o lentos y pueden remedar el temblor
(temblor distonico), las mioclonias o los tics (tics distonico)
▪ Los movimientos distonicos pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo, en reposo
o durante la ejecución de un acto motor (distonia de accion)
▪ Se clasifican de acuerdo a la edad de comienzo, la distribución o la etiología
▪ En los pacientes jóvenes suele comenzar en los miembros inferiores, luego evolucionan a
formas generalizadas.
▪ En los adultos son mas frecuentes las distonias focales que quedan circunscriptas a ese
segmento corporal.
▪ De acuerdo a la topografía, pueden ser:
Focales, comprometen un grupo muscular circunscrito
Segmentarias, comprometen dos o mas segmentos corporales contiguos (torticolis)
Multifocales (zonas afectadas no contiguas)
Hemidistonias
Generalizadas( comprometen el tronco y los miembros)
▪ Otras distonías observadas en la práctica clínica habitual, son las distonías y disquinesias
fármaco inducidas en los pacientes con enfermedad de Parkinson que usan I-dopa.
▪ También la medicación antiemética como el Torecan de uso tan difundido en nuestro
país, la metoclopramida también pueden inducir síndromes extrapiramidales con distonia.
ETAPA DE APARICION
- En edad temprana comienza
por los miembros inferiores, y
luego es generalizada
- En edad adulta predominan
las distonias focales que
quedan circunscritas en un
segmento corporal

19. Etiología:
- Encefalopatía perinatal
- Fármacos: levodopa, fenitoina,antipsicoticos, metoclopramida
- Tóxicos: metanol, magnesio, mercurio
- Acv, tumores del SNC, traumatismos
- Distonía de torsión idiopática: hereditaria o esporádica
- Hereditarias:
Enf. De Wilson
Enf. De Huntington
distonia que responde a la levodopa
Diagnóstico:
1. Anamnesis:
Edad
Modo de comienzo
Evolución
Historia detallada de los fármacos que ha consumido a lo largo de los años. Ejemplo:
fenotiacidas y las butirofenonas, Causan movimientos anormales durante y después de su
consumo.
Antecedentes familiares. Es necesario obtener una historia clínica completa. Muchas
movimientos anómalos tienen un trastorno de hereditario de base.
2. EXAMEN FÍSICO
El examen físico indicará la naturaleza del movimiento anormal, la extensión del compromiso
neurológico y presencia de enfermedad concomitante
Debe evaluarse:
a.Presencia de movimientos involuntarios anormales en reposo, al extender los brazos o
acciones solicitadas, además, se llevaran a cabo pruebas especiales para evaluar el sistema
extrapiramidal, como:

20. • Pruebas Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se
requieren hasta 20 pasos o se congelan.
• Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.
• Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo
toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente
recupera el centro de gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El
paciente con Parkinson se tambalea en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de
Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales.
• Reflejo glabelar: se dan de manera reiterada golpes entre las cejas del paciente.
• Normal: parpadeo repetido, y luego cesa.
• Anormal: si el paciente sigue parpadeando con cada golpe mientras se mantiene el
estímulo.
• Reflejo palmomentoniano (de Merinesco): contracción de los musculos del menton y
periorales, cuando se raspa con un objeto romo la region tenar de la mano desde la base
del pulgar hasta la muñeca. Respuesta homolateral. Se observa en trastornos
extrapiramidales, lesiones difusas corticales y en sujetos normales.
B. Evaluar el tono muscular:
• -Posición del miembro en reposo
• -Palpación de la masa muscular
• -Resistencia al movimiento pasivo.
C. perdida de la masa muscular: Se debe observar si hay atrofia (enfermedades de las
neuronas del asta anterior). Puede asociarse con la presencia de fasciculaciones
D. Marcha: al observar la marcha se puede obtener información importante del SNC y SNP.
Observar: Inicio, ritmo, equilibrio, postura y termino de la marcha; como realiza los giros, longitud
de los pasos, movimientos asociados.
El paciente caminará: Normal, Puntas de pie y sobre los talones. Un pie delante del otro sobre una
línea
E. Evaluación del perfil neuropsicológico: Ya que algunas patologías psiquiátricas o su
tratamiento; pueden producir movimientos anormales.
3. Exámenes complementarios
❑ Determinar el cobre en plasma y orina, y la de ceruplasmina plasmática.

21. El hemograma y la eritrosedimentación ayudan a descartar la policitemia, la vasculitis o el lupus
eritematoso el cual también se detecta por pruebas inmunológicas.
❑ El laboratorio sanguíneo también puede revelar una disfunción hepática relacionada con
la enfermedad de Wilson o la degeneración hepatocerebral adquirida, hipertiroidismo, o
hipocalcemia como causas de corea.
❑ La neurosifilisse debe ser descartada por exámenes serológicos.
❑ Electroencefalograma: útil en pacientes con mioclonías
❑ Estudios por imágenes: Se pueden observar calcificaciones en la TC o radiografía de
cráneo, La TC o la resonancia magnética pueden revelar un tumor asociado a una
discinesia focal o una distonía, la atrofia del núcleo caudado en la enfermedad de
Huntington o ganglios basales en Wilson.
❑ Estudios genéticos: la tecnología del DNA genera pruebas que permiten identificar los
genes que determinan ciertas enfermedades hereditarias con movimientos anormales
ejem: Gen que causa la enfermedad de Huntington en cromosoma 4 y enfermedad de
Wilson en el 13.
. Diagnóstico Diferencial
❑ Las infecciones del sistema nervioso central y los traumatismos también deben formar
parte del diagnóstico diferencial.
❑ Las intoxicaciones por fármacos antiarrítmicos, anticolinérgicos, anticonvulsivantes,
opiáceos, y agentes hipnótico-sedantes pueden producir un cuadro clínico similar al
producido por los neurolépticos. Puede ser imposible distinguir una intoxicación por
antidepresivos cíclicos de la intoxicación producida por tioridacina o mesoridacina sin un
análisis toxicológico.
❑ En caso de una reacción distónica aguda, el diagnóstico diferencial debe incluir las
distonías primarias, convulsiones, accidente cerebro vascular, encefalitis, tetanos,
hipocalcemia, intoxicaciones por drogas (fundamentalmente estricnina y fármacos
anticolnérgicos), reacciones histéricas de conversión, meningitis, hipomagnesemia y
alcalosis. En cuanto a la acatisia, ésta puede confundirse con diferentes estados de
ansiedad o agitación relacionados con algún problema psiquiátrico de base. Con respecto
al parkisonismo, debemos valorar otras causas como la encefalitis, traumatismos y
tumores del SNC, accidentes vasculocerebrales

23. REALIZAR LAS TECNICAS SEMIOLOGICAS PARA LA EXPLORACION DE LA VIA EXTRAPIRAMIDAL:
IDENTIFICACION DE LAS CAUSAS QUE ORIGINAN LESIONES EN LA VIA EXTRAPIRAMIDAL:
RECONOCIMIENTO DE LOS SIGNOS Y SINTOMAS FUNDAMENTALES REFERIDOS AL SINDROME
EXTRAPIRAMIDAL:
IDENTIFICACION DE LA PARALISIS DE ACUERDO A LA ZONA TOPOGRAFICA DE LA LESION:
MANIFESTACIONES CLINICAS Y PARACLINICAS DE LA VIA EXTRAPIRAMIDAL:
Diferenciación de la parálisis de neurona motriz central y periférica
Clasificación y descripción de las hemiplejias
Descripción de las manifestaciones clínicas del síndrome extrapiramidal
Establecimiento de las las relaciones entre las manifestaciones clínicas y paraclínicas
Reconocimiento de los diagnósticos diferenciales al síndrome extrapiramidal