Este documento resume la nutrición en pacientes con esclerosis lateral amiotrófica (ELA). La malnutrición está presente en el 16-50% de los pacientes con ELA y es un factor pronóstico independiente de supervivencia. La disfagia, presente en el 80% de los pacientes, es una causa importante de malnutrición y debe controlarse mediante modificaciones dietéticas y el uso de gastrostomía percutánea (PEG) cuando sea necesario para estabilizar el peso y prolongar la supervivencia. La PEG también puede mejorar la calidad de vida

1. NUTRICIÓN EN EL PACIENTE CON
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Dra. Pilar Serrano Aguayo
Hospital Universitario Virgen del Rocío.
Sevilla

2. ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
Esclerosis Lateral Amiotrófica
•Enfermedad del SNC, degenerativa
• 1 – 2 casos /100.000 hab / año
• 1ª y 2ª neuronas motoras hab
• 3,5 casos / 100.000
• 10% familiar
• Bulbar, cervical, dorsal, lumbosacra
• Éxitus: •31ª y 2ª neuronas motoras
– 5 años
• Bulbar, cervical, dorsal, lumbosacra
• Éxitus: 3 – 5 años
•1 – 2 casos /100.000 hab / año (incidencia)
• 3,5 casos / 100.000 hab (prevalencia)
• 10% familiar

3. Diagnóstico
• • Manifestaciones clínicas
• • Evolución
• • EMG
• • Radiología
• • Laboratorio: sangre, LCR
• • NO MARCADOR BIOLÓGICO
• Principal causa de muerte: complicaciones
respiratorias por debilidad del diafragma,
ASPIRACION, infección

5. Tratamiento
• No hay tratamiento curativo
• Riluzole aumenta la supervivencia en 3 – 6 meses
• Tratamiento sintomático y de complicaciones
• Terapia ocupacional, fisioterapia
• Apoyo emocional
• Apoyo familiar y social

8. • Equipo multidisciplinar
• • Neurología (3 meses)
• • Rehabilitación (3 meses)
• • Neumología (6 meses -3 meses)
• • Nutrición (3 meses)
• • Enfermera gestora de casos (teléfono)
• • Consulta en el mismo día
• • Neuropsicología
• • Cuidados paliativos
• • Asistencia domiciliaria, atención primaria
• • Trabajador social
• •…

9. POR QUÉ ES IMPORTANTE LA NUTRICION
• Malnutrición presente en 16-50 % de pacientes
afectos de ELA
• Es un factor pronóstico independiente de
supervivencia (Marin B. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2011)
• Puede empeorar la debilidad muscular y afectar la
calidad de vida

10. QUÉ PODEMOS HACER EN U.NUTRICION
1. Evaluación periódica del estado nutricional
2. Detección de causas de desnutrición
3. Instauración de medidas para control de
síntomas a medida que aparezcan, y paliar sus
consecuencias.

11. Cuestiones nutricionales
• Disfagia
• Fatigabilidad y debilidad de la masticación. Fatiga es
sintoma frecuente, a veces ES del riluzole
• Debilidad de extremidades dificulta la independencia en
la alimentación.
• Afectación del humor, depresión por lo que implica la
enfermedad
• Anorexia poor insuficiencia respiratoria
• Valoracion nutricional y de requerimientos
Medicinas alternativas. Vitaminas, derivados de hierbas,

12. DISFAGIA
Presente en un 80 % de pacientes
Progresiva
Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las
consistencias
Caracteristicas: Afectacion bulbar, con debilidad de
musculatura deglutoria., afect de lengua, Déficit de
sellado labial
Consecuencias:
seguridad de la vía respiratoria. Broncoaspiracion
compromiso nutricional y del estado de
hidratación
Control sintomático:
• Medidas dieteticas, posturales, maniobras de
compensación, cuidados
•Uso de espesantes. Peculiaridades

13. Mecanismos de malnutrición
• DISFAGIA: Afectacion bulbar, con debilidad de musculatura
deglutoria y masticatoria (labios, lengua, paladar, faringe)
– Presente en un 80 % de pacientes
– Progresiva
– Caract: dificultad de masticación, formación de bolo, de su movilización,
esfuerzo exagerado para iniciar deglución, inconsistencia en protección de vía
aérea.
– Inicialmente mas evidente con líquidos, progresa a todas las consistencias
– Implicaciones:
seguridad de la vía respiratoria. Broncoaspiracion
compromiso nutricional y del estado de hidratación
• Debilidad y paresia dificulta la independencia en la alimentación
• Afectación del humor, depresión por lo que implica la enfermedad
• Anorexia por insuficiencia respiratoria
• Aumento paradójico del Gasto Energético Basal en 50 % de
pacientes (Bouteloup C. J Neurol 2009)

14. Valoración nutricional
• Encuesta dietética
• Valoración de factores presentes para pérdida de peso
• Cuantificación de pérdida de peso (malnutrición >
10%)
• IMC (<18,5 Kg/m2)
• Antropometría (afectada por atrofia muscular)
• Parámetros bioquímicos (poco sensibles)
• Requerimientos energéticos. Las ecuaciones
predictivas (H-B) no son válidas (M Sherman. JPEN 2004)

15. Evaluación de la disfagia
• Historia clínica
• Exploración física de boca (funcionalidad de
la lengua, sellado labial, velo del paladar)
• Prueba de deglución
• Pulsioximetría durante deglución (descenso
de SatO2 2 %)
• Videofluoroscopia de la deglución.

16. MANEJO DE LA DISFAGIA
• Consejo dietético:
– Modificación de tipo y consistencia de alimentos y fluidos
– Uso de espesantes
– Educación en técnicas de deglución y compensación postural
(degluc supraglótica, flexión del cuello, evitar hablar-reir, tragos
pequeños)
– Uso de suplementos hipercalóricos/hiperproteicos
• Nutrición a través de sonda
– Gastrostomía endoscópica percutánea
– Gastrostomía radiológica percutánea
– Sonda nasogástrica (temporalmente o si gastrostomía no es segura
o posible)

17. MANEJO DE LA DISFAGIA
Variaciones en la dieta
Evitar alimentos que puedan provocar atragantamientos,
Fragmentar las comidas,
Evitar alimentos con fase sólida y líquida simultanea
Evitar alimentos que no se pueden masticar completamente
(carne roja)
Evitar alimentos que suelten liquido (fruta muy jugosa)
Evitar alimentos que se disgreguen en la boca o formen bolo
cohesivo (arroz)
Cambiar la consistencia de los alimentos: dieta triturada,
utilización de espesantes,
Utilizar alimentos de fácil masticación y movilización con la
lengua,
Cambiar la temperatura de aquéllos,

19. Gastrostomía percutánea
ENDOSCÓPICA RADIOLÓGICA
Procedimiento standard Menos experiencia?
Menos disponibilidad?
Requiere sedación Puede hacerse sin sedación
Se recomienda antes de FVC <50% Cuando sea necesaria
Primer recambio requiere endoscopia (y Recambio sin sedación
sedación)
Mayor proporción de fallo en la colocación Mayor proporción de colocación con éxito
en ELA*
Mejor tolerada*
*Blondet A . J Vasc Interv Radiol 2010

20. Gastrostomía
Información al paciente
• Informar precozmente de la posibilidad de realizarla
• Describirla positivamente
• Beneficios y riesgos del procedimiento
• Es posible continuar con ingesta oral simultanea
tanto tiempo como sea posible
• Retrasar la colocación de PEG a una fase tardía
puede aumentar los riesgos

22. Clinical Questions
1. Does riluzole prolong survival or slow disease progression in ALS?
2. Does lithium carbonate prolong survival or slow disease progression
in ALS?
3. What is the effect of enteral nutrition administered via
percutaneous endoscopic gastrostomy (PEG) on weight
stability?
4. When is PEG indicated in ALS?
5. What is the efficacy of nutritional support via PEG in
prolonging survival?
6. What is the effect of enteral nutrition delivered via PEG on
quality of life (QOL)?

23. Clinical Questions, cont.
7. What is the efficacy of vitamin and nutritional supplements on
prolonging survival or QOL?
8. What are the optimal pulmonary tests to detect respiratory
insufficiency?
9. Does NIV improve respiratory function or increase survival?
10. How do invasive ventilation and NIV affect QOL?
11. What factors influence acceptance of invasive ventilation and NIV?
12. What is the efficacy of targeted respiratory interventions for clearing
secretions?

24. Analysis of Evidence
Question 3: What is the effect of enteral
nutrition administered via PEG on weight
stability?

25. Conclusion/Recommendation
Conclusion:
– Enteral nutrition administered via PEG is probably effective in
stabilizing body weight/body mass index (two Class II, seven Class
III studies).
Recommendation:
– In patients with ALS with impaired oral food intake, enteral nutrition
via PEG should be considered to stabilize body weight (Level B).

26. Analysis of Evidence
Question 4: When is PEG indicated in ALS?

27. Conclusion/Recommendation
Conclusion:
– There are no studies of ALS-specific indications for the timing of
PEG insertion, although patients with dysphagia will possibly be
exposed to less risk if PEG is placed when forced vital capacity
(FVC) is above 50% of predicted (one Class III study).3
Recommendation:
– There are insufficient data to support or refute specific timing of
PEG insertion in patients with ALS (Level U).3

28. Analysis of Evidence
Question 5: What is the efficacy of
nutritional support via PEG in prolonging
survival?

29. Conclusion/Recommendation
Conclusion:
– Studies using appropriate controls or multivariate analysis
demonstrated that PEG is probably effective in prolonging survival
in ALS, although insufficient data exist to quantitate the survival
advantage (two Class II studies).
Recommendation:
– PEG should be considered for prolonging survival in patients with
ALS (Level B).

30. Analysis of Evidence
Question 6: What is the effect of enteral
nutrition delivered via PEG on QOL?

31. Conclusion/Recommendation
Conclusion:
– No evidence exists regarding the effect of enteral nutrition on
quality of life.
Recommendation:
– There are insufficient data to support or refute PEG for improving
quality of life in patients with ALS (Level U).

32. Analysis of Evidence
Question 7: What is the efficacy of vitamin
and nutritional supplements on prolonging
survival or QOL?

33. Conclusions
Conclusions:
– Creatine, in doses of 5-10g daily, is established as ineffective in
slowing the rate of progression or in improving survival in ALS (two
Class I studies).
– Vitamin E 5,000 mg/d plus riluzole is probably ineffective in
improving survival or functional outcomes (one Class I study).
Vitamin E (1,000 mg/d plus riluzole) was marginally effective in
slowing the progression of ALS from milder to more severe ALS
health states using a single measure but is ineffective using
multiple other measures (one Class I study).

34. Recommendations
Recommendations:
– Creatine, in doses of 5-10g daily, should not be given as treatment
for ALS because it is not effective in slowing disease progression
(Level A).
– High-dose vitamin E should not be considered as treatment for
ALS (Level B), while the equivocal evidence regarding low-dose
vitamin E permits no recommendation (Level U).

35. Clinical Context
– This evidence-based review indicates some progress in
evaluating new therapies for patients with ALS. More
high-quality studies have been reported leading to more
confident recommendations regarding the value of NIV
and PEG.

36. Clinical Context, cont.
– The ALS patient CARE database was developed with
the hope of standardizing new and effective therapies
for patients with ALS and tracking outcomes to raise the
standard of care.10
– Data obtained from the ALS CARE program have
shown that the underutilization of many therapies
(especially PEG and NIV) has persisted in the years
since the original practice parameter on this topic,
though there have been gains.

37. Future Research, cont.
Nutrition
– Develop ALS-specific indications for nutritional adequacy in ALS and for
PEG and radiologically inserted gastrostomy (RIG).
– Study the optimal timing of nutritional therapy administered via PEG or
RIG.
– Conduct clinical studies of novel antioxidants and supplements .