1. HEMORRAGIA ALVEOLAR:
DIAGNÓSTICO yTRATAMIENTO
15/Abril/2014
Mónica Delgado Sánchez
MIR2 Reumatología
HUNSC

2. ÍNDICE
 Introducción
 Fisiopatología
 Etiología
 Diagnóstico
 Tratamiento
 Conclusiones
 Bibliografía

3. INTRODUCCIÓN
 Emergencia médica
 Diagnóstico precoz + Tratamiento agresivo
 morbi-mortalidad elevada
 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD):
◦ Distintas formas de hemorragia que se originan
en la microcirculación pulmonar y que pueden
afectan a múltiples áreas del parénquima
pulmonar

4. FISIOPATOLOGÍA
Capilaritis alveolar  Vasculitis Sistémicas
Daño en la microcirculación alveolar
Inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos
pulmonares (arteriolas, capilares y vénulas)
Disrupción membrana alveolo-capilar
Extravasación de glóbulos rojos al
espacio alveolar pulmonar

5. ETIOLOGÍA

6. DIAGNÓSTICO
 Clínica
 Laboratorio
 Radiología
 FBC y LBA
 Biopsia
 PFR

7. TRIADA DIAGNÓSTICA
Hemoptisis
Infiltrados alveolares difusos
Descenso HTO
Insuficiencia Respiratoria Agua

8. CLÍNICA
 Hemoptisis  no en 1/3 de los casos
 Anemia / Descenso HTO
 Insuficiencia Respiratoria Aguda
 Inespecífica:
◦ Dolor torácico; Tos seca; Disnea; Fiebre
 Episodios recurrentes:
◦ Fibrosis intersticial / Cambios restrictivos
 Presentación:
◦ Aguda / Subaguda / Repetición
 Síntomas relacionados con la enfermedad de
base

9. LABORATORIO
 Hemograma y Coagulación
 Bioquímica: PFH y función renal
 RFA: VSG y PCR
 Sedimento orina:
◦ Proteinuria, hematuria microscópica
 Autoanticuerpos:
◦ ANCA, Ac anti-MBG
◦ ANAs, DNAds,SAF, C3-C4
◦ FR, SSA/SSB, anti-ribonucleoproteínas, anti-Jo1

10. RADIOLOGÍA
 Rx Tórax:
◦ Infiltrados alveolares localizados o difusos
◦ Episodios recurrentes  Patrón intersticial-
reticular debido a la fibrosis pulmonar
 TC/TCAR Tórax:
◦ Consolidaciones + Áreas en vidrio deslustrado +
Áreas de parénquima normal
◦ Vasculitis Sistémicas  Cavidades, Nódulos y
Patrón en vidrio deslustrado difuso
◦ Infección y/o neoplasias Adenopatías

11. FBC y LBA
 Confirma el diagnóstico
 > 20% hemosiderófagos
 Toma de muestras para descartar
infecciones concomitantes:
◦ Bacterias: Leptospirosis
◦ Hongos: Aspergillus
◦ Virus: CMV, VHB, VHC
◦ Pneumocystis carinii

12. BIOPSIA
 Características:
◦ Capilaritis
◦ Acumulo glóbulos rojos, fibrina y
hemosiderófagos en el espacio alveolar
 IF:
◦ Detectar depósitos de inmunocomplejos
 Técnica:
◦ Biopsia transbronquial / videotoracoscopia
 Biopsia renal

13. PFR
 DLCO aumentada
 En la mayoría de las ocasiones no es
factible ya que los pacientes se encuentran
en situación crítica

15. TRATAMIENTO
 Tratamiento de Inducción – Remisión
 Tratamiento de Mantenimiento
 Monitorización y Profilaxis

16. TTO INDUCCIÓN-REMISIÓN
 Objetivo:
◦ Controlar la actividad de la enfermedad
◦ Alcanzar un estado de remisión
 En casos graves:
◦ UMI  soporte respiratorio
 Corregir alteraciones de la coagulación:
◦ Vitamina K
◦ Plasma fresco congelado

17.  Estándar / Clásico:
75-80% remisión
Duración
tratamiento:
3-6 meses

19.  Otros inmunosupresores:
◦ MTX:
 Eficacia similar a ciclofosfamida
 Mayor número de recaídas
 No indicado en:
 Afectación renal por vasculitis
 HAD
◦ RTX:
 Eficacia similar a ciclofosfamida

20.  Casos más Graves:
◦ Plasmaféresis :
 Tto adyuvante a la inmunosupresión en:
 Fase aguda de vasculitis con afectación
moderada-grave
 Enfermedad refractaria
 Casos Refractarios (15-20% casos):
◦ Ig endovenosas: GNFRP
◦ RTX : Tasa respuesta: 90%
◦ Anti-TNF: Infliximab / Etanercept

21. TTO MANTENIMIENTO
 Objetivo:
◦ Mantener la remisión
◦ Evitar las recaídas/recidivas
◦ Disminuir/evitar las RRAA de la medicación
◦ Controlar procesos concomitantes
 Fármacos:
◦ GC a dosis bajas
◦ Ciclofosfamida
◦ MTX
◦ Azatioprina
◦ Micofenolato: mayores tasas de recidivas
◦ Leflunomida
◦ RTX: ineficaz
 Duración tratamiento: 12-18 meses

22. MONITORIZACIÓN y PROFILAXIS
Hemogramas periódicamente

24. CONCLUSIONES
 La Hemorragia Alveolar Difusa es un cuadro grave que constituye una
emergencia médica
 El diagnóstico precoz y un tratamiento agresivo disminuyen la
morbimortalidad asociada
 La causa más frecuente en nuestro medio son las Vasculitis tipo
ANCA, principalmente la Poliangeitis Granulomatosa.
 Las claves diagnósticos son una buena historia clínica y el
conocimiento e integración de estudios serológicos y morfológicos
 El tratamiento dependerá de la gravedad y extensión de la misma
 El tratamiento de inducción consiste en bolos de GC y ciclofosfamida
+/- otros inmunosupresores
 Dependiendo de la evolución de la enfermedad se pueden utilizar
tratamientos más agresivos: plasmaféresis, inmunoglobulinas
endovenosas
 Es importante llevar a cabo un tratamiento de mantenimiento para
evitar recidivas y aplicar las medidas profilácticas necesarias

25. BIBLIOGRAFÍA
 Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel.
Buendía-Roldán et al. Reumatol Clin 2010; 6 (4): 196-198.
 Disfunción respiratoria crónica por hemorragia alveolar difusa en pacientes con
lupus eritematoso sistémico y vasculitis primaria. Pérez et al. Reumatol Clin 2013; 9
(5): 263-268.
 Rituximab en el tratamiento de las vasculitis asociadas a ANCA: ¿el futuro hoy?
Alba et al. Reumatol Clin 2011; 7 (S3): S41-S46.
 Tratamiento de las vasculitis sistémicas asociadas a ANCA. Rúa-Figueroa et al.
Reumatol Clin 2010; 6 (3): 161-172.
 Afectación pulmonar de las vasculitis. Martín-Suñé et al. Arch Bronconeumol 2012;
48 (11): 410-418.
 Hemorragias alveolares difusas pulmonares. Gómez-Román et al. Arch
Bronconeumol 2008; 44 (8): 428-436.
 Diffuse Alveolar Hemorrhage. Park et al. Tuberc Respir Dis 2013; 74: 151-162.
 Update on Diffuse Alveolar Hemorrhage and Pulmonary Vasculitis. Krause et al.
Immunol Allergy Clin North Am 2012, November; 32 (4): 587-600.
 Diffuse Alveolar Haemorrahage in ANCA-associated Vasculitis. West et al. Intern
Med 52; 5-13; 2013.
 Manifestaciones pulmonares de las enfermedades del colágeno. Gómez et al. Arch
Bronconeumol 2013, 49 (6): 249-260.

26. MUCHAS GRACIAS