18. PARÉNQUIMA PULMONAR (II)
EPID:
◦ TCAR:
Vidrio deslustrado en campos superiores y
medios + panilización.
Opacidades reticulares.
Engrosamiento de la trama broncovascular y
septos interlobares.
◦ Patologías:
FPI, NIU, NINE, NOC, sarcoidosis, etc.
20. AFECTACIÓN PLEURAL
Estudio Zen et al:
◦ El 24% de los pacientes presentaban afectación
pleural.
Lesiones nodulares en la pleural visceral
y parietal.
Efusión pleural.
Pleuritis.
21. MEDIASTINO
El compartimento más afectado.
Adenopatías hiliares (90%).
Adenopatías mediastínicas (40 %).
Fibrosis mediastínica:
◦ Refractaria al tratamiento con CC.
22. NEOPLASIAS
Factores de riesgo:
◦ Edad > 65 años.
◦ Sexo ♂.
◦ Número de lesiones.
◦ DM.
◦ Tabaco.
◦ Niveles de IgG, IgG4 e IgE en el Dx.
Factores protectores:
◦ IgE.
24. CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Evidencia clínica y/o radiológica de
lesiones relacionadas con la enfermedad
en uno o más órganos.
Concentración sérica de IgG4 elevada:
◦ > 140 mg/dL.
Anatomía patológica.
Número de células plasmáticas
positivas en los tejidos afectados:
IgG4
◦ > 10 células.
Ratio de IgG4/IgG en los tejidos afectados:
◦ > 40%.
26. LABORATORIO
Niveles séricos de IgG4 elevados.
KL-6 (Kerbs von den Lungen-6):
◦ ↑ en E. parenquimatosas pulmonares y FPI.
◦ Niveles extensión del daño pulmonar y el
pronóstico.
FBC-BAL
Niveles elevados de IgG4
Linfocitosis.
28. TRATAMIENTO (I)
Agresivo.
CC:
◦ Tratamiento de primera línea.
◦ Prednisolona / Prednisona: 0’6 mg/kg, 2-4
semanas.
Disminuir la dosis de manera paulatina.
Dosis mantenimiento: 2’5-5’0 mg/día durante 3
años.
◦ La dosis óptima y la duración del tto no está
establecida.
31. CONCLUSIONES
El Sd hiper-IgG4 es una enfermedad fibroinflamatoria
sistémica con elevación sérica de IgG4.
Es una entidad poco frecuente.
Afecta predominantemente al sexo masculino en la edad
media de la vida.
Dentro de la afectación pulmonar puede presentarse en
cualquier parte de su anatomía.
Las masas-nódulos pulmonares, adenopatías hiliares y
mediastínicas son la manifestaciones pulmonares más
frecuentes.
Presentan un riesgo elevado de desarrollar neoplasias.
El diagnóstico se establece con la sospecha clínica y la
confirmación anatomopatológica.
Los corticoides son el tratamiento de primera línea.
Existe respuesta a algunos inmunosupresores como:
azatioprina, metrotexato, micofenolato, ciclofosfamida, etc.
32. BIBLIOGRAFÍA
IgG4-Related Disease. John H. Stone et al. N Engl J Med 2012;366:539-51.
Pathologies Associated with Serum IgG4 Elevation. Mikael Ebbo et al. International
Journal of Rheumatology. Volume 2012, Article ID 602809, 6 pages.
Spectrum of Disorders Associated with Elevated Serum IgG4 Levels Encountered in
Clinical Practice. Jay H. Ryu et al. International Journal of Rheumatology. Volume 2012,
Article ID 232960, 6 pages.
Pulmonary manifestations of immunoglobulin G4-related sclerosing disease. J.H. Ryu et
al. Eur Respir J 2012; 39: 180–186.
Isolated IgG4-related interstitial lung disease: unusual histological and radiological
features of a pathologically proven case. Thomas Wibmer et al. Multidisciplinary
Respiratory Medicine 2013, 8:22.
Incidence of Malignancies in Patients with IgG4-related Disease. Kenji Hirano et al. Intern
Med 53: 171-176, 2014.
Immunoglobulin G4-related Lung Disease Accompanied by Organizing Pneumonia. Hiroki
Suzuki et al. Intern Med 52: 2105-2111, 2013.
IgG4-related lung disease showing high standardized uptake values on FDG-PET: report
of two cases. Masahiro Kitada et al. Journal of Cardiothoracic Surgery 2013, 8:160.
IgG4-related Lung and Pleural Disease: A Clinicopathologic Study of 21 Cases. Yoh Zen
et al. Am J Surg Pathol. Volume 33, Number 12, December 2009