Enfermedad de Whipple

1. ENFERMEDAD DE WHIPPLE
familia de los actinomicetos
(Tropherima whipplei)
Entidad multisistémica (crónica)
de origen infeccioso causada por
una bacteria Gram-positiva
60% de las plantas de
tratamiento del agua
T.whipplei es comensal que se
encuentra en el 7-35% de la
población general.
mucosa digestiva
4-10% de los pacientes con
enfermedades digestivas
heces
jugo gástrico
saliva

2. Afecta con mayor frecuencia a los
hombres, con una proporción de
10:1
La edad más frecuente de
presentación es entre los 30-40
años de edad.
Más prevalente en
agricultores y
profesionales afines.
Respuesta inmune deficiente del
huésped es un factor predisponente
de la enfermedad.

3. La invasión del bacilo es
amplia a lo largo del
cuerpo: .
PATOGENIA
• epitelio intestinal (Colon)
• macrófagos
• endotelio de capilares y
linfáticos
• Hígado
• Cerebro
corazón
• Pulmones
• Sinovial
• Riñones
• médula ósea
• piel
Se ha sugerido la existencia de
una predisposición genética
antígeno de
histocompatibilidad
HLA-B27

4. La evaluación inmunohistológica demostró la existencia de
proliferación de células T maduras (predominantemente
CD8+) y un incremento de los marcadores de activación
celular sin infiltración inflamatoria en los tejidos afectados.
sugiere la existencia de una anormal función del
sistema mononuclear fagocítico/macrofágico donde la
fagocitosis parece activa pero la degradación
intramacrofágica alterada
Se ha documentado la existencia de una
respuesta disregulada de Th1/Th2 en
células T extraídas de tejidos infectados y
en células periféricas.
Dicho fenómeno se caracteriza por
una baja producción de IL-12 e
interferón por los macrófagos.
bacterias vivas que se
multiplican en el
citoplasma de los
macrófagos

5. MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Forma clásica
PRÓDROMOS
menos en forma de oligoartritis o de
poliartritis no deformante que no cede
al tratamiento convencional
asociarse a derrame sinovial
rodillas
Tobillos
dedos
caderas
muñecas
Codos
artritis o artralgia migratoria de
grandes articulaciones

6. SEGUNDA FASE O DE DESARROLLO
COMPLETO
síntomas gastrointestinales
• diarrea crónica (acuosa)
• pérdida de peso
• dolor abdominal
• Proctorragia
• alteraciones asociadas a la mala
absorción
95% por déficit de carotenos y
en un 75% por anemia
ferropénica
90% es posible evidenciar
hipoalbuminemia que se manifiesta
en forma de ascitis o edema
acumulación de depósitos grasos en sistema
linfático intestinal

7. Síntoma
Porcentaje de
presentación
Pérdida de peso 79%
Compromiso articular 78%
Síntomas
gastrointestinales
71%
Linfadenopatias 50%
Fiebre y sudoración 34%
si el paciente ha tenido tratamiento
inmunosupresor, éste puede
acortarse (4 meses), especialmente
si estos fueran corticoides.
15% no presentan síntomas clásicos de la enfermedad, y es más raro sin
síntomas de malabsorción o solamente con alteraciones extraintestinales.
Entre las dos fases puede
haber un período de 6 años

8. Formas específicas
Cardiovascular
10 a 25% de los casos, siendo posible el
compromiso de al menos una de las capas del
corazón.
Endocardio la más afectada.
arterias coronarias
arteritis
Pulmonar
Se presenta en 40% de los pacientes, se
caracteriza por:
• tos crónica
• dolor costal por derrame pleural
infiltrado pulmonar de predominio basal
• lesiones nodulares granulomatosas
• adenopatías mediastinales no
caseificantes

9. Las manifestaciones neurológicas se presentan
entre el 6 y 63% de los casos
ALTERACIONES COGNITIVAS
• demencia
• trastornos de la memoria o del nivel de
consciencia
• estados de confusión
Secundarios a la atrofia simétrica bilateral del
hipocampo y del lóbulo temporal medial.
Estructuras más comúnmente
comprometidas son:
• tallo cerebral
• Diencéfalo
• Rinencéfalo
• lóbulo temporal medial
• meninges
El eje hipotálamo hipofisario, siendo
manifestada por:
• Poliuria
• Polidipsia
secundarios a la alteración en la síntesis de
hormona antidiurética

10. Mioritmia oculofascioesquelética que se caracteriza por la presencia de
nistagmus ligero, pendular y convergente asociado a contracciones
sincrónicas de la mandíbula
También han sido descritos cambios
en el ciclo circadiano
• Epilepsia
• Ataxia
• cefalea
• lesiones focales
En otros casos estos síntomas
neurológicos pueden estar
asociados con el síndrome de
Korsakoff debido a una mala
absorción de tiamina.

11. Ocular
El 11% de los pacientes puede manifestar
• uveítis
• vitritis
• Retinitis
• neuritis retrobulbar o papiledema
La mayor parte de pacientes presentan visión
borrosa y coincide su aparecimiento con el
compromiso gastrointestinal o neurológico.
El compromiso ganglionar
9% de los pacientes muestran
asociación con granulomas
linfáticos y en pocos casos se ha
visto la presencia de
enfermedades linfoproliferativas
asociadas con adenomegalias
intestinales.

12. Manifestaciones hematológicas
• anemia asociada a déficit en la absorción de
vitamina B12
• sangrados microscópicos de la mucosa
• anemia ferropénica
• Leucopenia, leucocitosis o eosinofilia
• trombocitosis y más raramente con
trombocitopenia asociada a hiperesplenismo.
Endocrinológica
Puede haber compromiso de la
glándula tiroides asociado a
hipotiroidismo refractario al
tratamiento y asociado a síntomas de
malabsorción.