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Jorge W. Vásquez Del Aguila
ANTECEDENTES
Enfermedad de Paget
 Descrita inicialmente
en 1856 por Velpeau.
 Paget, en 1874 la
relata con más
exactitud y constata
su relación con un
cáncer mamario
subyacente.
Antecedentes:
 0.5 – 5% de los carcinomas de la mama.
 AP: infiltración de células neoplásicas con
aspectos glandulares en la capa epidérmica del
CAP.
 Piedra angular histológica: celula de
PAGET: Gran cèlula intraepidérmica
redondeada con abundante citoplasma
pálido y núcleos pelomórficos grandes e
hipercromáticos con grandes nucleolos.
 Puede encontrarse en forma de recurrencia
local después de tratamientos conservadores.
 Evento raro: 2.2 – 13.3% de las cirugías
conservadoras.
TEORIAS
 Teoría epidermotrópica: Postula
que las células de Paget son, en
esencia, células de carcinoma ductal
que han emigrado a lo largo de las
membranas basales del conducto
subyacente, hasta la epidermis.
 Teoría de la transformación in
situ: Considera a la célula de Paget
un queratinocito maligno transformado
y que la enfermedad de Paget del
pezón es un carcinoma in situ
independiente.
Mastectomía con conservación del
CAP
 Opción quirúrgica para un selecto
grupo de pacientes.
 Permite una mejores resultados
estéticos y psicológicos
 Disminución del coste hospitalario.
 Resultados oncológicos parecen
ser aceptables.
MATERIAL Y MÉTODOS
Material y métodos
 Instituto Europeo de Oncología
 N = 861 (2002 – 2008).
Criterios de inclusión Criterios de Exclusión
• No afectación clínica ni
radiológica del CAP.
• No signos inflamatorios.
• No irradiación previa
• Biopsia por congelación del
segmento retroareolar
negativa.
• Cáncer bilateral o localmente
avanzado
• Mastectomía profiláctica.
• RT y QT neoadyuvante.
MASTECTOMÍA CON CONSERVACIÓN DEL
CAP. Técnica operatoria
 Incisión según preferencias del cirujano.
 Plano de disección: justo bajo la dermis preservando
los vasos subdérmicos.
 Flap extra –areolar y areolar de 5mm para evitar
necrosis.
 Plano de disección retroareolar más cercano a la
dermis.
 Remoción de los conductos terminales del pezón.
 Biopsia por congelación intraoperatoria de los tejidos
retroareolares.
 Procedimientos axilares prescritos según el status
clínico y del GC.
RT intraoperatoria
 Acelerador lineal
(ELIOT).
 Dosis única de 16 Gy
(equivalente a una dosis
fraccionada de 40 – 45
Gy).
 El volumen del objetivo
clínico abarcado:
diámetro de la areola +
1cm de margen.
Tratamiento posterior
 Reconstrucción inmediata con tejido autólogo o
implante.
 QT adyuvante según el caso.
RESULTADOS
Resultados
 Total: 861 pacientes.
 36 recurrencias locales (4.18%).
 7 fueron reportadas como EP.
 Edad media 42.8 años (37-53).
 Seguimiento medio: 32 meses (12 – 49)
Tumor Primario
 4 / 148 
Neoplasia ductal
intraepitelial
(2.7%)
 3 / 713  CDI
(0.4%)
Recurrencia
4 (57%) Erosión 2 (28%): Costra 1 (14%): Úlcera
Tratamiento recibido
 Resección completa
del CAP en todos los
casos.
 En un caso con
presencia significativa
de componente ductal
invasivo, se administró
RT externa adicional
de 45Gy.
 No tto. Hormonal ni
axilar.
 Seguimiento posterior
promedio de 47,7m
(20 – 78). NED.
Tabla 2
El carcinoma primario con neoplasia
intraepitelial ductal o CDI con componente in
situ extenso, RH -, alto grado histológico,
sobreexpresión del HER2/neu o HER2 +
(subtipo no luminal) se asociaron
significativamente con la recurrencia local de la
EP.
DISCUSION
Discusión
 La etiología de la recurrencia local de la EP se desconoce.
 La migración desde un carcinoma subyacente (teoría
epidermotrópica) y la transformación de células preexistente (teoría
de la transformación) son dos posibles explicaciones en la
literatura.
 Sin embargo en todos los casos el tejido retroareolar fue negativo
(tampoco se encontraron otras recidivas locorregionales o a
distancia).
 Puede haber retraso diagnóstico debido a confusión con
radiodistrofia, despigmentación o decoloración del CAP.
Discusión
 La Enfermedad de Paget
en forma de recurrencia
local representó:
 0.8% de toda la serie
(7/861)
 19,4% de total de
recurrencias locales (7/36)
 63,8% de las recurrencias
del CAP (7/11)
 Recurrencia local
representó:
 4.18% de toda la serie
(36/861)
 Recurrencia del CAP:
 1,27% (11/861)
La tasa de recurrencia local en forma de EP luego de tratamiento
conservador es menor que la de EP luego de NSM
CONCLUSIONES
Conclusiones
 EP como recurrencia local luego de una NSM puede
encontrarse en una proporción significativa de las
recurrencias locales.
 Toda lesión sospechosa requiere pronta confirmación
histológica.
 El carcinoma primario con neoplasia ductal intraepitelial,
o CDI con componente in situ extenso, H(-), alto grado,
Her 2 + (no luminal) se asocian significativamente y
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  • 1. Jorge W. Vásquez Del Aguila
  • 3. Enfermedad de Paget  Descrita inicialmente en 1856 por Velpeau.  Paget, en 1874 la relata con más exactitud y constata su relación con un cáncer mamario subyacente.
  • 4. Antecedentes:  0.5 – 5% de los carcinomas de la mama.  AP: infiltración de células neoplásicas con aspectos glandulares en la capa epidérmica del CAP.  Piedra angular histológica: celula de PAGET: Gran cèlula intraepidérmica redondeada con abundante citoplasma pálido y núcleos pelomórficos grandes e hipercromáticos con grandes nucleolos.  Puede encontrarse en forma de recurrencia local después de tratamientos conservadores.  Evento raro: 2.2 – 13.3% de las cirugías conservadoras.
  • 5. TEORIAS  Teoría epidermotrópica: Postula que las células de Paget son, en esencia, células de carcinoma ductal que han emigrado a lo largo de las membranas basales del conducto subyacente, hasta la epidermis.  Teoría de la transformación in situ: Considera a la célula de Paget un queratinocito maligno transformado y que la enfermedad de Paget del pezón es un carcinoma in situ independiente.
  • 6. Mastectomía con conservación del CAP  Opción quirúrgica para un selecto grupo de pacientes.  Permite una mejores resultados estéticos y psicológicos  Disminución del coste hospitalario.  Resultados oncológicos parecen ser aceptables.
  • 8. Material y métodos  Instituto Europeo de Oncología  N = 861 (2002 – 2008). Criterios de inclusión Criterios de Exclusión • No afectación clínica ni radiológica del CAP. • No signos inflamatorios. • No irradiación previa • Biopsia por congelación del segmento retroareolar negativa. • Cáncer bilateral o localmente avanzado • Mastectomía profiláctica. • RT y QT neoadyuvante.
  • 9. MASTECTOMÍA CON CONSERVACIÓN DEL CAP. Técnica operatoria  Incisión según preferencias del cirujano.  Plano de disección: justo bajo la dermis preservando los vasos subdérmicos.  Flap extra –areolar y areolar de 5mm para evitar necrosis.  Plano de disección retroareolar más cercano a la dermis.  Remoción de los conductos terminales del pezón.  Biopsia por congelación intraoperatoria de los tejidos retroareolares.  Procedimientos axilares prescritos según el status clínico y del GC.
  • 10. RT intraoperatoria  Acelerador lineal (ELIOT).  Dosis única de 16 Gy (equivalente a una dosis fraccionada de 40 – 45 Gy).  El volumen del objetivo clínico abarcado: diámetro de la areola + 1cm de margen.
  • 11. Tratamiento posterior  Reconstrucción inmediata con tejido autólogo o implante.  QT adyuvante según el caso.
  • 13. Resultados  Total: 861 pacientes.  36 recurrencias locales (4.18%).  7 fueron reportadas como EP.  Edad media 42.8 años (37-53).  Seguimiento medio: 32 meses (12 – 49)
  • 14. Tumor Primario  4 / 148  Neoplasia ductal intraepitelial (2.7%)  3 / 713  CDI (0.4%)
  • 15. Recurrencia 4 (57%) Erosión 2 (28%): Costra 1 (14%): Úlcera
  • 16. Tratamiento recibido  Resección completa del CAP en todos los casos.  En un caso con presencia significativa de componente ductal invasivo, se administró RT externa adicional de 45Gy.  No tto. Hormonal ni axilar.  Seguimiento posterior promedio de 47,7m (20 – 78). NED.
  • 17. Tabla 2 El carcinoma primario con neoplasia intraepitelial ductal o CDI con componente in situ extenso, RH -, alto grado histológico, sobreexpresión del HER2/neu o HER2 + (subtipo no luminal) se asociaron significativamente con la recurrencia local de la EP.
  • 19. Discusión  La etiología de la recurrencia local de la EP se desconoce.  La migración desde un carcinoma subyacente (teoría epidermotrópica) y la transformación de células preexistente (teoría de la transformación) son dos posibles explicaciones en la literatura.  Sin embargo en todos los casos el tejido retroareolar fue negativo (tampoco se encontraron otras recidivas locorregionales o a distancia).  Puede haber retraso diagnóstico debido a confusión con radiodistrofia, despigmentación o decoloración del CAP.
  • 20. Discusión  La Enfermedad de Paget en forma de recurrencia local representó:  0.8% de toda la serie (7/861)  19,4% de total de recurrencias locales (7/36)  63,8% de las recurrencias del CAP (7/11)  Recurrencia local representó:  4.18% de toda la serie (36/861)  Recurrencia del CAP:  1,27% (11/861)
  • 21.
  • 22.
  • 23. La tasa de recurrencia local en forma de EP luego de tratamiento conservador es menor que la de EP luego de NSM
  • 25. Conclusiones  EP como recurrencia local luego de una NSM puede encontrarse en una proporción significativa de las recurrencias locales.  Toda lesión sospechosa requiere pronta confirmación histológica.  El carcinoma primario con neoplasia ductal intraepitelial, o CDI con componente in situ extenso, H(-), alto grado, Her 2 + (no luminal) se asocian significativamente y deben ser evaluados cuidadosamente.