Patología suprarrenal

CIRUGÍA ENDOCRINA. PATOLOGÍA SUPRARRENAL
• Localización ectópica de tejido
cortical y medular spr.
Embriología
y
Anatomía

Mineralocorticoide: Aldosterona
Glucocorticoide: Cortisol
Andrógeno: DHEA, androstendiona
Catecolaminas: Adrenalina (80%)
• PRODUCCIÓN HORMONAL

Molécula del CPPHF o gonano
• > niveles de glucosa
• (+) la gluconeogénesis
• (+) regula met de lipidos y prot.
• (-) sistema inmunológico
• Expansión de la volemia
• Retención Na+ y Cl-
• Elimina K+ e H+
Síntesis de esteroides

Catecolaminas, receptores α y ß:
- Efectos cardiovasculares
- Metabólicos
- Respiratorios
- Musculares
-Neurológicos…
-Efecto neto: > ᶲy O2 al cerebro,
corazón y músculo (“fight or flight”)
Laboratorio:
- Adrenalina y NA: vida media 1h
- Metanefrinas en s y o
- Ac vanilmandélico o.

• Renina- Angiotensina-Aldosterona
HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO

HIPERALDOSTERONISMO PRIMARIO (HAP)
• Descrito por J. Conn en 1954: hiperproducción de aldosterona
• HTA resistente a tto.
• HipoK+ (hoy se ve en 30% ptes.; el 60% elimina Ko > 60 mEq/24h)
• < actividad renina plamática
• Poliuria resistente a ADH
• Debilidad muscular, calambres y parestesias
• Representa una forma de HTA potencialmente curable
• El HAP representa el 1-5% de los pacientes con HTA

Causas de HCP
• Adenoma unilateral: 30% de los casos; son de pequeño tamaño (1,5-2 cm)
Autónomos, no responden a los estímulos de la R-A-A
• Hiperplasia bilateral: 65% de los casos; lesiones micronodulares bilaterales.
cuadro clínico mas leve, con respuesta parcial a los estímulos de la R-A-A
• Hiperaldosteronismo familiar: 1-3%. También bilateral . Comprende 2
tipos de HAP, uno responde a tto con corticoide y el otro no
• Carcinoma: 1%. Tumor productor de aldosterona (raro)

1.- Diagnóstico bioquímico
2.- Diagnóstico de localización (lateralización)
-Cribaje:
• Índice aldosterona/renina (HAP >30)
-Confirmación:
• Supresión de aldosterona con sobrecarga salina oral ó i.v :
(la no supresión señala la autonomía del aldosteronoma)
• Test postural: Determinación aldosterona tras 2h de ortostatismo
(normalmente con el ortostatismo se eleva. Con aldosteronoma, no)
• TAC: uni (adenoma funcional –aldosteronoma-, o no) o bilateral (HPL)
• Muestreo venoso: determinación de aldosterona en sangre paeriférica
y en venas adrenales izqda y dcha.

Indicaciones quirúrgicas:
• Afectación unilateral demostrada (aldosteronoma) :
suprarrenalectomía unilateral* laparoscópica. Se requiere
preparación preoperatoria para normalizar TA e hipoK+
• Carcinoma
Tratamiento médico:
• La droga de elección es la espironolactona, generalmente
asociada a nefedipino. Indicada para la hiperplasia, o la no
lateralización.
• Los HAP familiares se tratan con la menor dosis efectiva de corticoide

Suprarrenalectomía laparoscópica
• Izquierda • Derecha

Supra-renalectomías
(izqda)

HIPERCORTISOLISMO. SÍNDROME DE CUSHING
• Exceso crónico de glucocorticoides descrito en 1912
• Incidencia* 1/105h/a. ; 0,2% de las causas de HTA
• Obesidad central+ cara “luna llena”+ “jiba de búfalo”+
HTA (20% HTA “grave”); Diabetes; etc.; Sin tto es †

3 FORMAS:
1)> ACTH:
-origen HPF*(enfermedad de Cushing) (70%*)
-origen ectópico (10%)
2)Producción cortisol suprarrenal :
-Adenoma (18%)
-Carcinoma (2%)
-HPL (excepcional)
3) Admon de esteroides (yatrógena) (la > fr.)

BIOQUÍMICA: SECUENCIA DIAGNÓSTICA
• Sospecha hipercortisolismo :
- Cortisolo libre /24h (x2)
- Cortisol vespertino en saliva
• Dependencia o no de ACTH:
- ACTH basal; tras (+) con dexametasona,
(+) CRH ; o cateterización senos petrosos
TÉCNICAS DE IMAGEN (LOCALIZACIÓN)
- Adrenal: TAC abdominal
-HPF: RMN (30-50% no se localizan)
Cateterización senos petrosos
-Ectópico: TAC. T-A-P. G-grafía *In-octeo.

Preparación preoperatoria
• Morbilidad superior 10%. Requiere control previo del hipercortisolismo, HTA,
diabetes, profilaxis heparina, abs, etc. Suplementación peri y postop. de cortisol,
Cirugía
• Adenoma: suprarenalectomía unilateral laparoscópica
• Carcinoma: Suprarenalectomía unilateral(+nefrectomía) (abierta)
• Enf de Cushing: Microcirugía hipofisaria transnasal-esfenoidal
• ¿Adrenalectomía bilateral?: solo en fallos de la cirugía HPF
con persistencia de hipercortisolismo grave (psicosis, etc)
Resultados del tratamiento quirúrgico
• La cirugía del adenoma mejora 4-6 semanas los síntomas y metabolismo.
La HTA es más lenta y persiste en el 25%. La obesidad tarda un año.
• Los resultados de la spr bilateral son peores: Vigilar aparición del sd. Nelson

FEOCROMOCITOMA
• Feocromocitoma: Tumor de céls cromafines de la médula SPR productoras de
catecolaminas; los paragangliomas son tumores cromafines de fuera de las SPR’s.
• Incidencia: 1-2 casos/105h/a. Son responsables del 0,1-1% de las HTA
•Localización: 90% adrenales; 10% paragangliomas
•Presentación y numero: 80-90% esporádicos; 10-20% familiares (con fr bilaterales,
aunque no síncronos); 10% aparece en niños; 10% se diagnostican en normotensos.
• Malignidad: (10%) . Dco no por histología o PAAF; sólo si invasión, mtts o recurre
•Producción: NA > A >>>Dopamina
- MEN 2a (30-40% de Feo)
- MEN 2b (10% de Feo)
- Von Hippel-Lindau (10-20%)
- NF1 (Von Recklinghausen),
Sturge-Weber; Esclerosis tuberosa
= ; 3ª-5ª década

FEOCROMOCITOMA
Sospecha clínica:
•Triada clásica: cefalea, palpitaciones y sudoración (si faltan las 3, no Feo)
• Las 5 “P”:
-Pressure (HTA) 90%
-Pain (headache) 80%
-Perspiration 70%
-Palpitation 65%
-Palidez 40%
- La 6ª “P” es Paroxysms (20-50%)
• de 10-60’ de duración
• con una frecuencia de diaria a mensual
• puede ser espontánea o precipitada
(por esfuerzos, pruebas dcas. quirúrgicas, etc.)
• ¿A quien realizar un cribaje?
A pacientes con HTA paroxística, refractaria a tto, con historia familiar de feo. ó
facomatosis, hallazgo de “incidentaloma”, niño con HTA, HTA que debuta embarazo

FEOCROMOCITOMA: DIAGNÓSTICO
LABORATORIO
• Orina de 24h: catecolaminas y metanefrinas (S: 90%, E: 98%)
• Sangre: metanefrinas libres (S: 99%); E: 80%) y catecolaminas (fraccionadas)
Otras deterrminacines:
• Ca++, PTH (descartar hiperpara), calcitonina y CEA (ca. medular) del MEA 2
• Mutación gen RET (con a. familiares ó caso índice con feo. como 1ª manifestación)
IMAGEN: LOCALIZACIÓN
• RMN: de elección (definición del tumor, estructuras vecinas, extradrenales…)
• G-grafía con I131-MIBG : S: 90%; E: 100% . Detecta mtts. y bilateralidad (MEN2)
• PET: resultados pendientes de validación
A

FEOCROMOCITOMA: PREPARACIÓN PREOPERATORIA
- Antes de 1951, la mortalidad por excisión del feo. era del 24-50%
(arritmias, IAM, AVC, crisis de HTA intraop. e hipoTA en postop)
- Actualmente: 0-1%
• Preparación preoperatoria:
Hasta los 90’: α y ß bloqueantes (fenoxibenzamina, propanolol)
Hoy: antagonistas del ca++: nifedipino, nicardipino
• Control intraoperatorio:
Anestesiología: monitorización intensiva
Movilización cuidadosa del tumor. Control del drenaje venoso
• Cuidados postoperatorio:
Los episodios de hTA ortostática son fr. reposición volemia

FEOCROMOCITOMA: TRATAMIENTO
• Vía de abordaje: laparoscopia / laparotomía en paragangliomas (?) y
malignidad (tumoraciones grandes, infiltrativas)
• Cirugía: resección de la SPR afecta. Resección de estructuras infiltradas
y mtts en caso de malignidad
• En los MEN2 resección de la glandula que contiene el tumor (MIBG)
con seguimiento (el 50% desarrollará otro feo contralateral en 10 a.)
Si hay tumor bilateral se deben resecar ambas SPR’s
• Terapia sustitutiva en caso de bilateralidad
• Seguimiento: Control anual de metanefrinas y catecol en orina de 24h
durante 5ª, ya que el 5% puede recidivar

“Incidentaloma”
• Lesión adrenal descubierta casualmente en estudios de imagen; Suponen
un 1-4% de las exploraciones por TAC. La incidencia > con la edad
• 2 preguntas: 1) es hormonalmente activa?; 2) benigno o maligno?
Valoración clínica y bioquímica
Tumor
secretor
Tumor no
funcionante
Tumor
“sospechoso”
Tamaño
Tumor
>4cm.
Tumor
< 4cm
Reseción quirúrgica Observación
LABORATORIO:
-metanefrinas plasma
-K+, Aldosterona/renina
-Cortisol o /24h
-17-cetos (virilización)

CARCINOMA SUPRARRENAL
- El menos fr de los tumores endocrinos malignos
- Incidencia de 0,5-2/106 h/a . 1,5 :1 ; 40-50 a. (tb en la 1ª década)
FORMAS DE PRESENTACIÓN:
• Síndromes de hipersecreción (60%): el > fr el hipercortisolismo puro, el 20%
son virilizantes (adrenogenital) y el 2% aldosterona. El 35% secreción mixta
• No funcionante: 30%. Disconfort abdominal, masa palpable
• Incidentaloma: 10% . La prevalencia > con el tamaño; si >6cm = 15% de probab.
DIAGNÓSTICO:
• Perfil hormonal completo (descartar feo e hipercortisolismo)
• Pruebas de imagen: TAC y RMN (heterogeneidad, invasión venosa); PET ?
para valorar extensión locorregional y a distancia

CARCINOMA SUPRARRENAL
TRATAMIENTO
• Resección en bloque de la SPR con nefrectomía, y ampliada a órganos invadidos
(cola de páncreas, bazo, segmentos hepáticos o colónicos, vena cava, etc)
• Laparotomía ó toraco-freno-laparotomía (trombos tumorales intracava)
Quimioterapia:
- Adyuvante: Mitotano (OPDD) (muy tóxico): en casos R0 con riesgo de recidiva (?)
-E nfermedad avanzada (mtts): mitotano + estreptozotocina+ otros QT (paliativo)
SPV a 5 a : 50% los R0
(mejor no funcionantes y < 35 a)
- No resecables 10% al año

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