Bibliografía NELSON PEDIATRÍA

1. CARDIOPATIAS
CONGENITAS
• JOSEAHARY AGUIRRE VITE 8VO SEMESTRE

2. DEFINICION
• Anormalidad en la estructura y/o función del corazón en el recién nacido,
establecida durante la gestación.
• En general, se originan durante las primeras 8 a 10 semanas de
gestación por factores que alteran el desarrollo embriológico del aparato
cardiovascular.

4. EPIDEMIOLOGIA
• Se presentan en el 1% de los recién nacidos vivos.
• Nelson: (0.5-0.8% de los nacidos vivos).
• Mayor incidencia en mortinatos y en los lactantes prematuros. 2%
(excluyendo CAP).
• Estas cardiopatías son algo más frecuentes en VARONES, (excepto CIA y
el Conducto Arterioso Persistente que son más frecuente en mujeres).

5. FRECUENCIA

6. ETIOLOGIA
• La mayor tienen una etiología multifactorial, con una compleja
interacción entre factores genéticos y ambientales.
• 5% de los niños con una cardiopatía congénita, son portadores de
una anomalía cromosómica.
• Un padre o madre portador de una cardiopatía congénita tiene
una probabilidad entre un 2-10% que su hijo nazca con una
cardiopatía y además afecta en el riesgo de recurrencia en
familiares de primer grado.

7. ETIOLOGIA
• Existen también numerosos síndromes genéticos, que se asocian a cardiopatías congénitas:
-Síndrome de Down
-Trisomía 13
-Síndrome de Turner cardiopatías en el 90% de los pacientes.
-Síndrome de Marfan
-Deleción de la región critica de Di George del cromosoma 22q11.2
-Síndrome de Shprintzen

8. ETIOLOGIA
Hay factores ambientales que se asocian a una mayor incidencia de
cardiopatías congénitas:
• Fetos expuestos al alcohol y drogas, como talidomida, difenilhidantoína,
litio.
• Exposición fetal a infecciones virales, particularmente durante el primer
trimestre de la gestación, Ej. Rubéola.
• Exposición fetal a algunas enfermedades maternas como Diabetes y Lupus
Eritematoso.

9. ESTUDIOINICIAL El estudio inicial de una posible
cardiopatía congénita lleva consigo una
una estrategia sistemática con tres ejes
principales:
Primero se deben de dividir en dos grupos
grupos principales basados en la
presencia, o no, de cianosis, que puede
puede determinarse con un pulsooximetro
Segundo estos dos grupos se pueden
subdividir según si la radiografía de tórax
tórax muestra signos de aumento o
reducción del flujo pulmonar normal.
Tercero, el ekg puede utilizarse para
determinar si existe hipertrofia ventricular
ventricular izquierda, derecha o
biventricular.

10. CLASIFICACION
La clasificación más básica es dividirlas en
cianóticas y en acianóticas.
Cardiopatías Cianóticas:
su condición fisiopatológica
dominante es un
cortocircuito derecha-
izquierda, y su característica
clínica es la presencia de
cianosis.
Se puede subdividir a su vez en función
de la fisiopatología, si el flujo sanguíneo
pulmonar se encuentra reducido o
aumentado, la rx de tórax es una valiosa
herramienta para la diferenciación inicial
entre estas.
Cardiopatías Acianóticas:
son las más diversas, y su
única característica común
es la ausencia de cianosis
en su presentación clínica.
Se pueden clasificar de acuerdo con la
sobrecarga fisiológica, las más
frecuentes son las que producen sobre
carga de volumen (cortocircuitos de
izquierda a derecha). El segundo tipo
mas frecuente son las producen
sobrecarga de presión por obstrucción
de la salida de los ventrículos.

11. CARDIOPATIAS CONGENITAS ACIANOTICAS
Cortocircuito de izquierda a derecha:
• CIV, CIA, Conducto Arterioso Persistente, canal aurículo-ventricular,
drenaje venoso anómalo pulmonar parcial
Obstructivas Corazón Izquierdo:
• Coartación aórtica, estenosis aórtica, estenosis mitral, hipoplasia
ventrículo izquierdo
Insuficiencias valvulares y otras:
• Insuficiencia mitral, insuficiencia aórtica, estenosis pulmonar, estenosis
ramas pulmonares

12. CARDIOPATIAS CONGENITAS CIANOTICAS
(cortocircuito de derecha a izquierda)
Obstructivas Corazón Derecho
• Tetralogía de Fallot, atresia pulmonar, ventrículo único o atresia
tricuspídea con estenosis pulmonar
Mezcla Total
• Ventrículo único o atresia tricuspídea sin estenosis pulmonar,
truncus arterioso, drenaje venoso anómalo pulmonar total
Falta de Mezcla
• Transposición de Grandes Arterias

13. CIRCULACIÓN MATERNO-FETAL

15. COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
Son las
malformaciones
cardíacas más
frecuentes y
suponen el 25%.
Los defectos
pueden localizarse
en cualquier zona
del tabique
interventricular,
pero la mayoría
son de tipo
membranosa.

16. Las CIV localizadas entre la cresta
supraventricular y el músculo papilar.
Se asocian a estenosis pulmonar y otras
manifestaciones de la tetralogía de Fallot.
Las CIV localizadas por encima de la cresta
supraventricular son menos frecuentes.
Las CIV localizadas en la porción media o apical
del Tabique son de tipo muscular pueden ser
únicas o múltiples.

20. FISIOPATOLOGÍA
• Determinantes importantes
• Tamaño determinante del volumen de izquierda a derecha
• La relación de las resistencias vasculares pulmonares y las sistémicas
también determina la magnitud del cortocircuito.

21. FISIOPATOLOGIA CIV
RESTRICTIVAS
CIV menor a 0.5cm cuadrados
presión del ventrículo derecho
es normal.
La mayor presión del ventrículo
va de izquierda a derecha
NO RESTRICTIVAS
>0.1cm cuadrados, las presiones de
los ventrículos se igualan
La dirección del cortocircuito estará
determinado por las resistencias
vasculares
DOS TIPOS

22. FISIOPATOLOGIA
• En pacientes con CIV grandes las resistencias vasculares pulmonares se
encuentran elevadas= ↑ la magnitud del cortocircuito.
• Se desarrolla un corto circuito de izquierda a derecha que desarrolla
síntomas.

23. MANIFESTACIONES CLINICAS
• En asintomáticos se puede descubrir tras una exploración rutinaria.
• Existe un soplo holosistolico de alta intensidad que se escucha mejor en
el borde esternal izquierdo inferior y a menudo se acompaña de
frémito.
• La presencia de un soplo sistólico corto, aspero, localizado en la punta
en un neonato suele indicar una pequeña CIV muscular.

24. con exceso d eflujo sanguíneo pulmonar e
hipertensión pulmonar produce disnea, dificultades en la alimentación,
crecimiento insuficiente, sudoración profusa, infecciones pulmonares,
insuficiencia cardiaca, lateralización del latido e impulso apical y frémito
sistólico. El soplo de esta es menos aspero que las CIV pequeñas

25. DIAGNOSTICO
• Rx de tórax suele ser normal (cardiomegalia, aumento de la trama
vascular pulmonar)
• EKG suele ser normal (algunas veces puede sugerir HVI, indica que el
defecto no es pequeño, hipertrofia biventricular, ondas p melladas o
picudas).
• El ecocardiograma muestra la posición y el tamaño de ña CIV.
• Util para calcular el volumen del cortocircuito, mediante el grado de
sobrecarga ventricular.

26. • El doppler nos indica si la CIV es restrictiva mediante el calculo de
gradiente de presión.
• El cateterismo solo se usa cuando el tamaño del cortocircuito no es
claro.

27. COMPLICACIONES DE LA CIV:
Insuficiencia
aórtica
(5%)
Estenosis
infundibular
(5%)
Endocarditis
infecciosa
Hipertensión
pulmonar

28. TRATAMIENTO
• Depende del tamaño del defecto. Se puede cerrar de forma espontanea
durante el primer y segundo año de vida.
• Es mas posible es cierre de las CIV musculares pequeñas que el de las
membranosas.
• El Council on cardiovascular disease in the Young de la AHA establece que
las CIV no tienen indicación para cirugía
• En las CIV grandes el propósito es controlar la insuficiencia cardiaca y
prevenir el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar.

29. • Está indicado el cierre quirúrgico de una CIV grande en aquellos
pacientes en los que no controlan síntomas con tratamiento medico y
tengan retraso del crecimiento en los lactantes entre 6 y 12 meses con
defectos asoc. A hipertensión pulmonar
• Los pacientes con CIV supracristales son qx. Por el riesgo de desarrollo
de insuficiencia aortica.
• La enfermedad vascular pulmonar grave es una contraindicación para el
cierre de las CIV.

30. CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
• Es la persistencia en la vida postnatal de una comunicación
entre la aorta y la arteria pulmonar.
• Permite el paso de sangre oxigenada desde el vaso de
mayor presión al de menos presión, estableciéndose un
cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo
pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.

31. • En la circulación fetal está abierto el ductus. Para evitar que la sangre
pase inútilmente por el pulmón del feto. La sangre es desviada hacia la
aorta descendente camino de la placenta.
• Al nacer el niño, se produce el cierre funcional del mismo hacia las 10-
15 primeras horas.
• El cierre anatómico normalmente se produce en la tercera semana de
vida (por eso antes de ese período se oyen con frecuencia pequeños
soplos que luego tienden a desaparecer espontáneamente).

32. • Prematuridad.
• Infección de rubéola en el primer trimestre.
• Factores familiares y genéticos.
• Elevada altitud (al tener una presión de oxígeno menor, disminuye el
estímulo para que la pared del Ductus se cierre)
• Idiopático.

33. FISIOPATOLOGÍA
• A consecuencia de este cortocircuito se produce:
• Dilatación de las cavidades izquierdas y de la arteria pulmonar.
• Hipertensión pulmonar con más precocidad y frecuencia que en CIA.
• En niños algo mayorcitos puede que se invierta el sentido del cortocircuito,
Síndrome de Eisenmenger.

34. CLINICA
• Con ductus pequeños, los niños están asintomáticos.
• En prematuros y/o bajo peso pueden agravar el síndrome del di-stress
respiratorio del RN y/o membrana hialina.
• Un ductus grande en los primeros meses de la vida ocasiona:
- Insuficiencia cardíaca congestiva
- Infecciones frecuentes del aparato respiratorio.
- Taquicardia, taquipnea, irritabilidad, fatiga y sudoración al comer
- Retraso de crecimiento

35. DIAGNOSTICO
El ecocardiograma es el método de elección para el diagnóstico.
• Exploración física
• Puede ser normal o estar taquicárdico,taquipneico y con signos de insuficiencia
cardíaca.
• Pulso arterial aceleradp o saltón.
• A la auscultación: Soplo continuo “en maquinaria” o de Gibson en foco
pulmonar que puede irradiarse al espacio interescapular.

37. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
El ductus es el “gran simulador”:
• Ventana aortopulmonar.
• Comunicaciones arteriovenosas
• Fístula coronaria.
• CIV con regurgitación aórtica
• CIV en la infancia
• Atresia pulmonar con colaterales

38. TRATAMIENTO
• Los prematuros sintomáticos con ductus deben ser tratados
con indometacina, para ocasionar su cierre.
• En los lactantes asintomáticos, un ductus pequeño no tiene
indicación de cierre, pues con el tiempo puede cerrarse
espontáneamente.
Hay dos opciones terapéuticas principales:
• La cirugía
• El cateterismo terapéutico

39. •TETRALOGÍA DE FALLOT

40. DEFINICIÓN
Es la anomalía mas frecuente de la región
troncoconal y se debe a la división desigual del
cono, causada por desplazamiento anterior y a
la izquierda del tabique troncoconal.
Este queda desalineado con la porción anterior
del tabique interventricular a nivel infundibular
o no extenderse a la porción membranosa de
este.

41. ORIGINA
Cabalgamiento aórtico(conecta con
ambos ventrículos)
Estenosis del
infundíbulo de la
arteria pulmonar.
Hipertrofia del ventrículo derecho
Comunicación
interventricular
alta por defecto
del septum
infundibular y
membranoso.

43. EPIDEMIOLOGIA
Causa mas frecuente de
cianosis en el preescolar y
el escolar
Casos esporádicos y no hay
antecedentes en familiares
Incidencia mayor sexo
femenino

44. TETRALOGÍA DE FALLOT
Condiciona hipoflujo pulmonar
No es causa de insuficiencia cardiaca
Se agrava conforme paciente crece
Algunos pacientes no presentan cianosis primeros meses de vida.
Problema mayor si CIV se cierra
30% estenosis valvular pulmonar, o de las ramas de la a. pulmonar.
25% cayado aórtico a la derecha.

45. FISIOPATOLOGIA
• Impuesta por la estenosis
pulmonar
• Enfrenta a la CIV a la presión
sistémica
• Sobrecarga sistólica
• Hipertrofia puede ser insuficiente
adolescencia y caer en
insuficiencia cardiaca derecha.
Hipertrofia
ventricular
derecha: es
dada porque
VD se
enfrenta a
una
sobrecarga
de presión.

46. CAUSA DE LA
CIANOSIS
Es debida al
cortocircuito
venoarterial, que
se establece al
conectarse el VD
con la aorta por la
CIV.
Cortocircuito
favorecido por la
estenosis pulmonar
Como la estenosis
pulmonar ofrece
resistencia, la
sangre insaturada
sale a través aorta
con mayor
facilidad.

47. La otra razón de cianosis es la cantidad de
sangre que pasa al pulmón a través de la
estenosis.
Mayor estenosis, menor sangre oxigena
en pulmón.
Mayor cantidad sangre insaturada pasa a
la aorta y mayor grado de cianosis.

48. IMPORTANCIA CIV
Generalmente es
amplia (septum
membranoso e
infundibular).
A través de ella
establece
cortocircuito
venoarterial.
IMPORTANCIA
GRADO
CABALGAMIENTO
AORTICO
Grado dextro
posición
determina el
grado de
instauración
arterial.

49. IMPORTANCIA DE LA ESTENOSIS PULMONAR
Este determina el grado de cianosis y gravedad
Si estenosis es total, vida no es posible a
menos que haya cortocircuito(conducto
persistente).

50. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
Primeros meses asintomático y única
manifestación es un soplo cardiaco.
Cianosis presenta a los 6 meses aprox. Y es
progresiva.
Debido a estenosis pulmonar va haciéndose
mas apretada por aumento superficie del niño
lo mismo que sus necesidades metabólicas.

51. Fatigabilidad con esfuerzo, llanto, alimentación y
marcha).
Crisis hipoxicas: perdida súbita conocimiento,
hiperventilación, cianosis intensa, convulsiones
tonicoclonicas, debida a la importante
instauración sanguínea.

52. Durante las crisis hipoxicas (espasmo
del infundíbulo pulmonar), la falta de
oxigeno puede causar acidosis láctica
metabolismo lleva vía anaerobia,
dando lesión renal, hepática o cerebral
irreversible. Signo de gravedad.

53. ENCUCLILLAMIENTO: niños al caminar aumentan el gasto
cardiaco, lo cual da fatigabilidad y aumento cianosis.
HIPOCRATISMO CIANOTICO MANOS Y PIES(dedos en palillo
de tambor)
Común después primer año de vida,

54. SIGNOS
Hipodesarrollo físico
Cianosis universal de piel y mucosas
Soplo sistólico expulsivo por la estenosis pulmonar (intenso es
menos grave) y frémito foco pulmonar
II ruido único y reforzado
La CIV no produce soplo

55. Poliglobulia: la instauración arterial
estimula la producción de eritropoyetina,
lo cual produce aumento glóbulos rojos,
aumentando viscosidad sangre,
predisposición a trombosis intravascular.
Favorece ACV tipo oclusivo.

56. Insuficiencia cardiaca congestiva.
Fatigabilidad extrema
Ingurgitación yugular, hepatomegalia congestiva
Edema miembros inferiores
Ascitis
Es considerado como el evento final de la tetralogía de Fallot.
(adolescencia y vida adulta)

57. EXAMENES DE GABINETE
ECG: eje eléctrico
hiperdesviado a la
derecha
Signos de hipertrofia
ventrículo derecho con
sobrecarga sistólica.

58. RADIOGRAFIA DE TORAX
Punta del ventrículo derecho levantada
(zapato sueco).
La dilatación del ventrículo(cardiomegalia)
es en una fase avanzada.
Flujo pulmonar disminuido (hiperclaridad)
Aorta luce prominente
Arco medio excavado

59. ECOCARDIOGRAMA
Confirma las sospechas muestra:
Cabalgamiento aórtico
CIV es perimembranosa y amplia
Obstrucción conducto de salida del VD.

60. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Debe diferenciarse de
enfermedades que cursan
con hipoflujo pulmonar y
cianosis:
atresia
tricuspidea
Atresia pulmonar
Síndrome de
heterotaxia
visceral.

61. TRATAMIENTO
Reparación quirúrgica del defecto
• cierre de la CIV
• Ampliación del conducto de salida VD
• Tendencia actual reparación temprana (4meses).
• Niño muy sintomático (crea fistula subclaviopulmonar) y esperar edad adecuada para
reparación.
• Contraindicado uso digital y diuréticos
• Útil bloqueadores beta (propanolol) casos muy sintomáticos (1mg/kg/dia)

62. COMPLICACIONES
Crisis de
hipoxia
Policitemia
(demanda
exanguinotra
nsfución)
Anemia Endocarditis
bacteriana
Absceso
cerebral

63. Complicaciones
posoperatorias
arritmias ventriculares
a causa cierta displasia
ventricular
A largo plazo nuevo
proceso obstructivo
zona del infundíbulo
subpulmonar.
Tasa sobrevida
posquirúrgica es de
85%