Este documento presenta el caso clínico de un paciente de 71 años con síntomas neurológicos como ptosis palpebral izquierdo, diplopía y cefalea. La electromiografía mostró alteraciones compatibles con miastenia gravis. El documento explica los síntomas, signos, pruebas de diagnóstico y tratamiento de la miastenia gravis, concluyendo que el tratamiento en casos severos incluye medicamentos inmunosupresores y que nuevos estudios muestran el potencial del eculizumab.
Femenina, 70 años, ptosis, diplopia y visión borrosa por ojo izquierdo: miastenia gravis
1. .
Por: Lina Aguirre, residente Medicina Interna
UdeA
Noviembre de 2013
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2. Historia clínica
Paciente
de 71 años, sin antecedentes de importancia,
consulta por cuadro clínico de 3 días de evolución, de
disestesia en el ala nasal izquierdo, ahora progresivo.
Acompañado de cefalea, visión borrosa, diplopia y ptosis
del párpado izquierdo que empeora en las tardes.
Menciona ocasional disfagia y debilidad muscular.
Antecedentes de DM2.
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3. Examen neurológico: alerta, orientada, lenguaje claro
y fluido, nomina, comprende y repite.
Isocorica reactiva bilateral, no compromiso de
oculomotores, evidencia de Ptosis palpebral bilateral
de predominio Izquierdo que mejora luego de la
prueba de hielo y empeora con la supraversión
sostenida de la mirada, no asimetría facial, hipoestesia
en la rama V2 izquierda.
Moviliza las cuatro extremidades.
Cefaloparesia moderada
Prueba de conteo con inspiración profunda hasta 10.
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8. NEUROPATIA MOTORA
Atrofia muscular
Fasciculación
Participación frecuente de la muscutura bulbar
Falta de síntomas y signos de alteración del sensorio
Disminución o incremento de los reflejos patológicos
Falta de compromiso del motor ocular común .
Esclerosis lateral Amiotrofica
Kourosh rezania, MD Ferando D Goldenberg MD,Neuromuscular disorder and Acute
Respiratory failure: diagnosis and Management . Neurol Clin 30(2012)
9. POLIRRADICULOPATIA Y
NEUROPATIA PERIFERICA
PERDIDA DE LOS REFLEJOS TENDINOSOS
PROFUNDOS.
DETERIORO MOTOR Y SENSORIAL
AFECTACIÓN MOTORA OCULAR
PARTICIPACION AUTONOMICA
GUILLAN BARRE
PORFIRIA
POLINEUROPATIA
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10. Miopatía
Debilidad muscular de proximal a distal
Reflejos tendinosos normal o disminuidos
Mialgias
Rabdomiolisis
RABDOMIOLISIS
POLIMIOSISTIS
DISTROFIA MUSCULAR
MIOPATIA MITOCONDRIAL
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11. DESORDEN DE LA UNION
NEUROMUSCULAR
Afectación motora ocular significativa
Participación frecuente de los músculos bulbares
Debilidad de las extremidades proximal/distal
Atrofia muscular
Reflejos tendinosos profundos normales
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13. Miastenia Gravis
Síntomas oculares:
Ptosis:
Empeora en el transcurso del día
Ejercicio
Leer
Asimétrica y empeora con la mirada sostenida hacia arriba.
Músculos Extra oculares: Recto medial, lateral y
superior.
Síntomas oro faríngeos:
Disartria
Disfagia
Dificultad para masticar
Debilidad de la musculatura respiratoria
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14. Miastenia Gravis
Grob D, Brunner N, Namba T, Pagala M. Lifetime course of myasthenia gravis.
Muscle Nerve 2008 Feb;37(2):141-9
17. Tratamiento
El tratamiento en casos severos:
Tratamiento depende de la Timectomia y las drogas
inmunosupresoras clásicas.
Primera línea: Esteroides.
Otras drogas inmunosupresoras usadas incluyen : azatioprina,
Ciclosporina, micofenolato mofetil, Tracolimus, metrotexate,
ciclofosfamida.
Todas inhiben las células T y la IL2.
Plasmaferesis e inmunoglobulinas en casos moderados a
severos
En casos resistentes a tratamiento: Rituximab ha
mostrado efectividad en ambos AChR yMuSK. Para
pacientes que no responden a esteroides
www.co-neurology.com volumen 26. Numero 5 ,
october 2013
18. Lo nuevo
Un ensayo clínico controlado fase II comparando el
eculizumab, un anticuerpo monoclonal contra la
proteína del complemento C5, vs placebo, demostró
que los pacientes con miastenia gravis resistente a
tratamiento, mejoro significativamente la debilidad a
las 16 semanas.
Howard JF Jr, Barohn RJ, Cutter GR et al.A ransomized, double-blind, placebo-controlled phase II study
of eculizumab in patients with refractory generalzed myasthenia gravis. Muscle Nerve 2013;48:94-104