2. Síndrome antifosfolípidico
Estado de hipercoagulabilidad mediado por
anticuerpos. Caracterizado por trombosis ( sobre todo
arterias cerebrales y venas profundas de las
extremidades).
Abortos a repeticion (2do y 3er trimestre).
Trombocitopenia.
3. Se acompaña de la presencia de anticuerpos
antifosfolípidos (anticardiolipina IgG e IgM).
Anticardiolipina (ACA).
Antocoagulante lúpico (AL).
Anti B2 glucoproteina I (B2-GPI).
4. Síndrome antifosfolípido
Primaria (individuos sanos)
Secundaria = patología autoinmune (LES)
Sindrome antifosfolípido catastrófico:
- Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy
grave (1%).
- Más frecuente en mujeres (80%) entre los 0 y 40 años
y en pacientes diagnosticados de LES. También se han
descrito casos en otras enfermedades e incluso en
individuos sanos (1rio).
5. Síndrome antifosfolípido
Epidemiología
Anticuerpos anti-fosfolípidos = 1 a 55 de la población
Aumenta con la edad.
1/3 de LES
6 a 15% = Sjögren, dermatomiositis, artritis
reumatoidea, esclerosis sistémica,
1/3 de los antifosfolípidos = eventos trombóticos o
morbilidad en el embarazo
6. TROMBOSIS VENOSA PROFUNDA 32%
TROMBOCITOPENIA 22%
Manifestaciones Clínicas
LIVEDO RETICULARIS
TROMBOSIS ARTERIAL CEREBRAL
20%
13%
Expresión clínica variable.
TROMBOFLEBITIS SUPERFICIAL 9%
EMBOLISMO PULMONAR 9%
La trombosis es quien da lugar a la mayoría de las
PERDIDAD FETALES 8%
manifestaciones clínicas.
ACCIDENTES ISQUEMICOS TRANSITORIOS 7%
ANEMIA HEMOLITICA 7%
TROMBOSIS:
Venosas profundas de las extremidades inferiores, en ocasiones
acompañado de TEP. Si los embolismos pulmonares se dan a
repetición puede ocasionar hipertensión pulmonar.
También: Trombosis renales, hepáticas, axilares, subclavia, cava y
retiniana.
La trombosis arterial afecta por lo común a las arterias cerebrales
7. MANIFESTACIONES OBSTETRICAS:
En mujeres con SAF se presentan abortos recurrentes (<10 semanas de
gestación), pérdidas fetales (≥10 semanas), retraso en el crecimiento
intrauterino, prematuridad (<37 semanas) y preeclampsia.
Los abortos recurrentes son frecuentes en la población general lo que es mas
característico del SAF son las pérdidas fetales entre el 2do y 3er trimestre.
La preeclampsia es la causa de prematuridad.
SNC: Epilepsia es la manifestación que presenta asociación mas clara con
los AAF en LES y también se presenta en pacientes con SAF 1rio.
Se puede presentar también Corea pero es poco frecuente.
MANIF. PULMONARES: Embolismos pulmonares (1/3 de los pacientes con
TVP), HTP de origen tromboembólico que puede inducir a ICD y
raramente al SDRA y hemorragia intraalveolar.
8. MANIF. CARDIACAS: Afectación valvular con engrosamiento de las
paredes valvulares y desarrollo de vegetaciones. Las válvulas mitral y aortica
son las mas afectadas.
9. MANIF. HEMATOLOGICAS: Trombocitopenia 25% de los pacientes pero
solo el 5% será una trombocitopenia grave.
También puede presentarse anemia hemolítica asociada a AAF pero es
menos frecuente.
MANIF. RENALES: Microangiopatia trombótica. Las manifestaciones van
desde proteinuria moderada con función renal normal a fallo renal agudo,
con proteinuria severa e HTA
MANIF. HEMATOLOGICAS: Livedo reticularis es la lesión mas frecuente,
pero tambien pueden presentarse ulceras, necrosis, gangrena distal,
nódulos y eritema palmoplantar.
10. AAF ACA AL Anti β2-GPI
Son una familia Es la prueba mas Es una medida Presente en un
heterogenea de sensible para la funcional de la gran grupo de
Inmunoglobulinas detección de AAF. alteración que pacientes pero no
que van dirigidos La detección de los algunos AAF es regla absoluta.
contra los ACA se realiza por producen en La técnica para su
fosfolipidos de medio de ELISA. determinadas detección no esta
membrana o Los ACA pruebas de bien estandarizada,
contra complejos reaccionan con coagulación in por ello sus
proteina- fosfolipidos como vitro. resultados se
fosfolipido. la cardiolipina deben interpretar
unidos a proteínas con precaución si
plasmaticas como ACA y AL (-)
la β2-glicoproteína
I, o protrombina.
11.
12.
13. DIÁGNOSTICO
Se basa en los criterios, pero no son absolutamente
.
1 criterio clínico + 1 criterio de Laboratorio.
necesarios para DX y TX al paciente.
Criterios clínicos
1.Trombosis vascular: uno o mas episodios de trombosis venosa, arterial
Buscarlo en = Trombosis sin causa clara.
en cualquier tejido
ECV en pacienteomenor de 55 años.
2.Morbilidad gestacional del embarazo:
a.Uno o mas muertes fetales con feto normal >= 10 SDG
Morbilidad en el embarazo (preeclampsia, eclampsia)
b.Uno o mas partos pretérminos antes de la semana 34 por preeclampsia
severa, eclampsia o insuficiencia placentaria
+ livedo reticularis y/o trombocitopenia.
c.3 o mas abortos consecutivos < semana 10 de gestación
Criterios de Laboratorio:
1.Anticoagulante lúpico
2.Anticardiolipina
3.Antii- 2GPI = 2 ocasiones con títulos altos o intermedios con 12 semanas
de intervalo
14. Diagnóstico Diferencial
Trombofilias hereditarias o adquiridas (deficit
proteína C y S, antitrombina III)
Livedo reticularis ( PAN, LES, crioglobulinemia,
linfomas, enfermedades mieloproliferativas…)
Vasculitis: PTT, Fármacos.
Pérdidas fetales: Mutación del Factor V de leyden.
15. Tratamiento
Recomendaciones para el TX de pacientes con SAF (SER)
*Asintomáticos Observación ± Dosis bajas de Aspirina
Profilaxis Primaria: Dosis bajas de Aspirina 75-150 mg/dia
Controlar FR: Tábaco, HTA, hiperlipidemias, estrogenos.
Fenómeno trombótico = Warfarina de por vida
*Trombosis previa
INR de 2,5 a 3,5TEP
Trombosis venosa ± Anticoagulación oral INR 2.5-3
Trombosis arterial Anticoagulación oral INR ≥3
Prevención de abortos y perdidas fetales: Dosis bajas de aspirina
es pacientes sin antecedentes previos.
Si ha sufrido perdidas fetales: Aspirina + HeparinaINR ≥3 + Dosis
*Trombosis recurrentes Anticoagulación oral durante todo
el embarazo y el puerperio. bajas de aspirina
Pacientes con trombosis previas durante el embarazo deben
* SAF catastrófico Anticoagulación oral INR ≥3
recibir Heparina durante todo elPlasmaféresisy el puerperio.
embarazo
El cambio de AC orales a Heparina SC deberia hacerse de
Corticoesteroides
preferencia antes de la concepción.
Inmunosupresores
IG – IV efectivo en casos descritos de forma aislada.
16. Síndrome antifosfolípido catastrófico
Cuadro trombótico multisistemico y de curso muy grave.
Compromete a múltiples órganos en un corto período de
tiempo.
Asherson en 1992.
Caracterizado por microvasculopatia trombótica difusa
que afecta predominantemente a Riñón, pulmón, cerebro,
corazón, piel y tracto GI.
Factores que lo precipitan:infecciones, cirugias,
suspención del TX con AC, y uso de ACO.
