От этиологии к ранней диагностике и эффективной реабилитации. Презентация Бабаджанова Н.Д., врача Национального Центра Охраны Материнства и Детства, на международной конференции по детям с особыми нуждами. Бишкек, КР, 2009 г.
3. Структура инвалидности у детей
в Кыргызской Республике (2008 г.)
заболевания нервной
системы 5392
34% 32% врожденные аномалии,
включая нервную
систему 3154
расстройства психики
2490
прочие 5838
15% 19%
ВСЕГО: 16874
Население Кыргызстана –5,2 млн. человек, из
них дети (0 – 17) – 1 млн. 586 тыс.
4. Количество детей с ЦП в
Кыргызстане в абсолютных цифрах
составляет 3091 детей (т.е. 15,9 : 10000
детского населения). Ориентировочно
первично в Кыргызстане регистрируется
до 300 детей с перинатальной патологией
нервной системы. За последние 3 года
рождаемость в Кыргызстане выросла. В
связи с принятием решения о
выхаживании 500 гр. плода со сроком
гестации 22 недели мы прогнозируем рост
ЦП.
5. Исходя из вышесказанных обстоятельств
в странах постсоветского периода
сложилась парадоксальная ситуация – все
силы сосредоточены на разработке
вопросов медицинской и социальной
реабилитации. И это правильно! Но как же
быть тогда с раскрытием причин, ведущим
к детской инвалидности? Та же этиология
церебрального паралича остается далеко не
уточненной!
6. ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ
ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО
ПАРАЛИЧА (по С.К. Евтушенко, 1993)
ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ ФАКТОРЫ
ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ
ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ
ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ ФАКТОРЫ
7. ПРЕДГРАВИДАРНЫЕ
ФАКТОРЫ РИСКА
предыдущие замершие беременности и
мертворожденные
привычное невынашивание беременности
антифосфолипидный синдром
TORCH-инфекция
другие факторы - 25%
8. ПРЕНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ РИСКА
гестоз I половины беременности
TORCH инфекции
антифосфолипидный синдром
нейрональная дисплазия – trans-
mentale
угроза прерывания беременности
с последующим ее сохранением
соматические заболевания
матери
нежеланная беременность
острые и хронические психо-
эмоциональные стрессы
экологические,
профессиональные и бытовые
вредности
не выясненные факторы риска - 40
%
9. ИНТРА И ПЕРИНАТАЛЬНЫЕ ФАКТОРЫ,
факторы, способствующие возникновению церебрального
паралича
гестоз II половины беременности
нарастающая в/у гипоксия плода
патологическая централизация мозгового кровотока плода
микроаномалии развития мозга
недоношенность и малый вес новорожденного
затянувшийся безводный период
не сделанное вовремя и по показаниям кесарево сечение
интенсивная родостимуляция и акушерские пособия
СДР, пневмопатии, кардиопатии и др
преждевременная отслойка плаценты, кровотечение
сочетанные (45%) и не выясненные (25%) факторы
11. "Церебральный паралич – это
возникшие (преимущественно не
прогрессирующие) расстройства моторики и
когнитивных функций в незрелом или
аномально развивающемся мозге ребенка на
фоне иммуногенетической предрасположен-
ности"
С.К.Евтушенко с соавт (1990-2000 г.г.)
12. При ПВЛ с локализацией в теменных областях
и задних рогах высока вероятность
возникновения диплегической формы ЦП.
При ПВЛ в лобных долях - ЦП + нарушения
когнитивных функций и статики.
При ПВЛ в зрительных областях - ЦП +
нарушение зрения.
При ПВЛ в височной области - ЦП +
нарушение слуха, судорожный синдром,
нарушение статики.
При ПВЛ в задних рогах и аплазии черерй
-атонически-астатическая форма.
При ПВЛ в гемисфере мозга -
гемипаретическая форма ЦП чаще всего без
существенных нарушений других функций.
13. КЛАССИФИКАЦИЯ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
(по M. Bax, 1984, 1990)
1. Гемиплегическая
(врожденная и приобретенная)
2. Спастическая
3. Тетраплегическая
4. Атетоидная
5. Атактическая
6. Смешанная
14. СТАНДАРТ НЕОБХОДИМОГО ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ С
ПОДОЗРЕНИЕМ НА РАЗЛИЧНУЮ ПАТОЛОГИЮ МОЗГА
•НЕЙРОСОНОГРАФИЯ
•МР-АНГИОГРАФИЯ – (режимы TOF и FLAIR)
(«Gyroscan Intera»-Philips, г. Донецк)
3. ДОППЛЕРОГРАФИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
ГОЛОВНОГО МОЗГА, включая мониторинг
(«Logidop-4», Kranzbuhler)
4. ДУПЛЕКСНОЕ СКАНИРОВАНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ
СОСУДОВ
(«Sanoline Elegre advanced», Simens)
5. ЭЛЕКТРОЭНЦЕФАЛОКАРТИРОВАНИЕ
4.1. комплекс «DXNT-32» - с видеомониторингом
4.2. комплекс Neurotraval-24D-Poket – ХолтерЭЭГ
15. 6. Консультация генетика с
определением HLA-антигенов и
кариотипа
7. Аминокислотный скрининг (по
показаниям)
8. Электромиография
9. Соматическое обследование
20. ОБОБЩЕННЫЕ ОСНОВНЫЕ ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ
ФАКТОРЫ И ФОРМЫ ЦЕРЕБРАЛЬНОГО ПАРАЛИЧА
(С.К.Евтушенко, 1994, 2003 г.)
1. Церебральный паралич как результат гипоксически-
асфиксического и травматического поражения головного
мозга, включая перивентрикулярную лейкомаляцию – 52%
2. Врожденная форма (как следствие генетических
мутаций, различных мальформаций мозга и сосудов,
нейрональных микродисплазий, патологического
спраутинга, перивентрикулярной лейкомаляции и trans
mantle) – 11%
3. Церебральный паралич как следствие инфекционных,
интоксикационных, метаболических и других факторов –
17%
4. Идиопатическая форма церебрального паралича –
19%
21. Реабилитация по определению ВОЗ:
Комплексное и скоординированное
использование медицинских, социальных,
обучающих и профессиональных подходов
к подготовке или переподготовки
социально дезадаптированной личности
с целью достижения высшей степени
реализации функциональных возможностей
22. Функционально-системный подход
Определены 4 основные функциональные системы:
•функциональная система движений (моторики);
•функциональная система сенсорной сферы;
•функциональная система когнитивной сферы и речи;
•функциональная система эмоционально –
коммуникативной сферы и поведения ребенка
Мотивация положена в основу достижения эффективности
реабилитационного процесса
23. Основные принципы восстановления функций
поврежденного мозга
1) Раннее начало лечения и реабилитации.
2) Индивидуальный подход к банальному ребенку
-использование «сугубо индивидуального потенциала
комиссий».
3) Комплексный подход к реабилитации.
4) Этапность реабилитации (от родильного дома до санатория).
5) Долговременная реабилитация.
Начальный этап лечения при тяжелых поражениях – это
реанимация и интенсивная терапия в первые часы и дни
жизни ребенка.
Второй этап – посиндромная терапия (часто этапной
комиссионной реабилитации).
Методики реабилитации
10) Медикаментозные
11) Немедикаментозные: физические, психолого-
педагогические и социально-организационные.
24. Принципы лечения последствий
перинатальных поражений ЦНС
1) Препараты улучшающие общую церебральную
гемодинамику и микроциркуляцию
2) Препараты оказывающие нейротрофическое и
ноотропное действие
3) Препараты улучшающие метаболизм в нервной
системе
4) Препараты снижающие внутричерепную
ликворную гипертензию
5) Препараты улучшающие венозный отток из
полости черепа и снижающие внутричерепную
сосудистую гипертензию
6) Антиконвульсанты
7) Препараты нормализующие мышечный тонус
25. Нейромоторное воспитание
• Лечение положением
• Лечебная физкультура (пассивная и активная
гимнастика)
• Мануальная терапия (коррекция статокинетических
нарушений)
• Физиолечение: электростимуляция, полисенсорная
стимуляция, вибрационный массаж.
• Иглорефлексотерапия, лазеротерапия,
апирефлексотерапия.
• Ортопедические приспособления
Хирургическое лечение
Устранение спастики мышц посредством удлинения или
пересадки сухожилий
- Вмешательства на костях и суставах
- Операции на структурах периферической нервной системы
- Операции на структурах ЦНС
26. Комплекс лечебных мероприятий
включает в себя специальные
физиотерапевтические методики
(разработанные в НЦОМиД, адаптированные к
подобным детям): массаж, ЛФК с
использованием специальных методик: мягкую,
адаптированную мануальную терапию, МТ,
ортопедическую коррекцию,
электростимуляцию, рефлексотерапию, а также
медикаментозную терапию. Проводимая
реабилитация направлена не только на
восстановление разнообразных нарушений
функций организма, но и направлена на
предупреждение развития патологических
процессов
27. Схема инъекций Диспорта при спастике в
нижних конечностях
M.m.Biceps Femoris, Semitendinosus, M.m. Gastrocnemius,
Semimembranosus Nibialsi posterior, Soleus
28. Схема введение Диспорта при
цервикальной дистонии
M.m. Splenius Capitis et
M. Sternocleidomastoideus
SpleniusCervicis
30. Сегодня перед медицинской и социальной
детской реабилитологией стоит еще одна
крайне важная проблема – лечение трудно
курабельных больных. Это та группа, которая
составляет рубрику, выписывающихся из
различных центров и стационаров с
примеченаем "без динамики". Родители
подобных детей обращаются в различные
инстанции о возможности лечения. И для этой
группы детей необходимо разработать
стандарты ограниченного медикаментозного
лечения и применения интенсивных
социальных технологий, исходя из принципов
морали и компетенции детских неврологов.
31. Отказывать в лечении врач не имеет права,
но и лечить их не в состоянии. Было
проанализирована группа детей в возрасте от 7
до 18 лет (300 человек), которые побывали в
различных центрах Украины, России, Западной
Европы (Германия), Израиля и т.д. Почти в
70% случаев они подвергались различным
операциям (ортопедическим,
нейрохирургическим и др.). Отдаленный
катамнез показал, что только у 10% отмечены
улучшения когнитивных и двигательных
функций.
33. Сегодня проводится внедрение
доказательной медицины и в
медицинскую реабилитологию.
Необходимо изучить отдаленные
результаты. К сожалению, все тяжелые
формы церебрального паралича у детей в
возрасте 18 лет переходят во II или I
группу инвалидности, оставаясь
глубокими инвалидами-взрослыми,
несмотря на неоднократные попытки
лечения в различных центрах
реабилитации
34. Сегодня более важно применить
критерии для отбора больных на
прогнозируемую эффективную
реабилитацию, а не пытаться
оказать всем помощь, тем самым
давая псевдонадежду родителям.
Трудных детей нельзя оставить без
помощи, но она должна быть другой,
разумной – без каких-либо
интенсивных технологий
35. И вместе с тем, согласно данным
ЮНЕСКО, четверть нобелевских
лауреатов в мире – люди с ограниченными
возможностями, включая церебральный
паралич.
36. Мое убеждение и убеждение моих коллег –
сегодня внимание детских неврологов
необходимо акцентировать на выявление
причин органического неврологического
дефицита (синдром ЦП), особенно у детей в
возрасте от 2-х мес. до 2-х лет.
Именно в этом возрасте генетически
заложенная пластика мозга способствует
регрессу органических симптомов за счет
миелинизации и постнатального спраутинга
нейронных связей.