Presentado por la Dra. Gemma Más, neuróloga del Hospital la pedrera, realiza un repaso de los diferentes tipos de movimientos anormales, principalmente a traves de semiología audiovisual. Lamentablemente los videos no se pueden reproducir en este formato
2. IMPORTANCIA DE LOS MIAs
• Frecuencia:
– Tercera causa de consulta en Neurología
• Alteración de la Calidad de Vida
• Diagnóstico visual de la semiología
• Tratamiento específico
• MIAs secundarios
– Enfermedades vasculares, tumores, TCE: poco
frecuentes (1.3%)
– Fármacos y Tóxicos
3. OBJETIVOS
• Definir y mostrar la semiología de cada
tipo de movimiento anormal
• Comentar los diferentes tratamientos
propuestos en base a los conocimientos
fisiopatológicos
5. CONTROL MOTOR
• Estudio de los movimientos y posturas
y del sustrato físico y mental que
gobierna el movimiento.
• Movimientos:
– Actos motores reflejos
– Actos motores de carácter voluntario.
6. ACTIVIDAD MOTORA
IDEA DE MOVERSE
PLAN MOTOR
ENSAMBLAJE Y EJECUCIÓN
DE LOS PROGRAMAS MOTORES
ACCIÓN O MOVIMIENTO
8. CORTEZA CEREBRAL
• Participa en, prácticamente, todos los
movimientos voluntarios del cuerpo.
• No actúa de forma directa en todos los
movimientos voluntarios sino que requiere el
funcionamiento de áreas encefálicas inferiores.
– Área Motora Primaria. Convierte la idea de movimiento en
órdenes precisas sobre la contracción y relajación de
determinados músculos.
– Corteza premotora. Patrones de movimiento que implican
grupos musculares que realizan tareas determinadas.
– Área motora suplementaria. Coordinación bimanual de los
movimientos conjugados de las manos.
9. TALLO CEREBRAL
• Oliva bulbar. Núcleo rojo.
• Núcleos motores y sensitivos para regiones de la
cara y cabeza (pares craneales)
• Sostén del cuerpo frente a la gravedad
mediante:
– Núcleos reticulares
– Núcleos vestibulares
Activan e inhiben la musculatura antigravedad.
10. CEREBELO
• Recibe gran cantidad de aferencias (señales) del
resto de estructuras nerviosas.
• Compara los movimientos reales con los que el
sistema motor pretende llevar a efecto.
• Movimientos armónicos
• Ordena las actividades motoras en el tiempo
(Anticipación)
CEREBELO
Corticopontocerebeloso
Olivocerebeloso
Vestibulocerebeloso
Espinocerebeloso dorsal
Espinocerebeloso ventral
Bulbo y protub.
Tálamo
Núcleo rojo
Córtex
Ganglios de la base
11. GANGLIOS DE LA BASE
• Ejecución de patrones de movimientos
subconscientes pero aprendidos.
• Planea patrones múltiples de movimientos
paralelos y secuenciales que la mente debe
agrupar para llevar a cabo una tarea
(engrama).
– Escribir a máquina, arrojar una pelota, conducir,
andar...
13. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO POST ICTUS
• Frecuencia: 1% (Bansil et al, 2011)
• Edad media: 63.3 años. No diferencia sexos
• Hemorrágicos > Isquémicos
• 90% resolución en 6 meses
• Más frecuentes:
– Hemibalismo
– Corea
– Distonía
• Inicio desde el momento del ictus hasta años
después (1 día-5 años)
– Corea: aparición temprana
– Parkinsonismo: Media 4 meses post ictus
– El retraso se atribuye al inicio de la recuperación
motora y el desarrollo de circuitos patológicos para
el movimiento
14. • Ghika-Schmid (1997)
– 50% de 29 pacientes, desaparición espontánea en dos
semanas
– 3 pacientes persistía distonía a los seis meses
• Alarcón (2004)
– 1 año de seguimiento
• Corea: 10% resolución, 75% parcial
• Temblor: 28% resolución, 64% parcial
• Distonía: 31% resolución, 62% parcial
• Chuang (2002)
– 33 pacientes con hemidistonía
• 0% resolución. 50% beneficio parcial.
• Ristic (2002)
– 27 pacientes con hemibalismo.
– Tto: haloperidol+diazepam (y clozapina a las 3 semanas si
no mejoría)
• 56% resolución a los 15 dias, 37% parcial, 7% sin respuesta
(seguimiento 30 meses)
PRONÓSTICO MIAs post ICTUS
20. TEMBLOR DE REPOSO
• Temblor rudo, grosero,
rítmico
• Localización más
frecuente en una o en las
dos manos.
• Aparece con la
extremidad en reposo,
cede con el movimiento
intencional, y vuelve a
aparecer cuando adopta
una nueva posición
23. • Aparece cuando se
mantienen
voluntariamente las
extremidades y el tronco
en determinadas actitudes
(sobre todo contra
gravedad), y a lo largo de
todo un movimiento
activo.
• Actividad alternante y
rítmica de músculos
agonistas y antagonistas.
TEMBLOR POSTURAL O DE ACCIÓN
El más frecuente dentro de este tipo de temblor
es el TEMBLOR ESENCIAL
24. TEMBLOR ESENCIAL
• Es el trastorno del movimiento más frecuente
• Afecta a MMSS, cabeza, lengua, labios, mandíbula, fonación
(temblor vocal)
• Intensidad aumenta en estrés, emoción y fármacos (cafeína,
estimulantes..)
• Mejora con alcohol y desaparece con el sueño
• Edad media de inicio: 40-60 años
• Herencia autosómica dominante
• Tratamiento:
Zonisamida…
25.
26.
27. TEMBLOR DE INTENCIÓN
• Aparece durante la realización
de un movimiento fino, que
requiere exactitud y precisión.
• Interrupción de la continuidad
del movimiento, interfiriendo
en la realización del mismo.
• Lesiones cerebelosas o sus
conexiones
• Tratamiento
– 5-hidroxitriptófano (oxitriptan)
– Isoniazida
– Carbamazepina
28.
29. TEMBLOR RÚBRICO O DE HOLMES
• Temblor de reposo, postural y
de intención en extremidades
superiores.
• Lesión en la vecindad del
núcleo rojo.
• Generalmente secundario a
TCE o Ictus.
• Tratamiento (Casos aislados o
series cortas)
– Levodopa
– Clonazepam
– Acido Valproico
– Propanolol
– Cirugía estereotáxica
35. COREA
• Palabra griega que significa “danza”
• Movimiento involuntario, arrítmico,
espasmódico y rápido (aunque no son
sacudidas)
• Afecta a cualquier parte del cuerpo
• Movimientos distribuídos al azar
• Paracinesias
36.
37. CARACTERÍSTICAS
• Al inicio de la enfermedad causal pueden pasar
desapercibidos.
• El paciente sólo puede inhibirlos de forma
parcial.
• Hipotonía
• Incapacidad de mantener una contracción
muscular sostenida
38. CLASIFICACIÓN (I)
• Coreas de la infancia y la vejez
– Fisiológico de la infancia
– Kernicterus
– Parálisis cerebral infantil
– Corea senil
• Coreas hereditarias
– Enfermedad de Huntington
– Neuroacantocitosis
– Enfermedad de Wilson
– Facomatosis
43. BALISMO/HEMIBALISMO
• Movimiento anormal, brusco, violento, caracterizado por la rapidez
de ejecución y su gran amplitud.
• Inesperados y repetitivos.
• Mono, hemi y parabalismo
• El movimiento asemeja el “disparo” de un proyectil.
• CAUSAS
– Vascular:
• es la causa más frecuente en <50 años y de aparición brusca.
• Pueden durar horas y luego desaparecen (AIT)
– Metástasis cerebrales
– SIDA
– Levodopa
44. FISIOPATOLOGIA
• Lesión en el NST (al menos 20% de las
neuronas afectadas)
*Se han descrito lesiones en otras localizaciones capaces de
desarrollar hemibalismo
• Fisiopatológicamente la lesión del NST ↓ la
influencia excitadora sobre el GPi-SNr →
secundariamente el tálamo y el córtex motor
quedan desinhibidos.
EQUIVALENTE A HIPERACTIVIDAD DOPAMINÉRGICA
47. ATETOSIS
• Movimientos contínuos,
“reptantes”, lentos,
persistentes y de escasa
amplitud.
• Aumentan con los
movimientos voluntarios o al
hablar
• Lesiones perinatales o congénitas
• Lesiones vasculares
• Enfermedades metabólicas o degenerativas
• Trastornos metabólicos (hipertiroidismo, hiperglucemia)
• Enfermedades infecciosas (encefalitis, SIDA)
• Fármacos: Litio, antidopaminérgicos
48. ATETOSIS
• Lesión del GPi o NST
• Alteración de la sensibilidad
propioceptiva (Pseudoatetosis)
• Cirugía estereoatáxica
– Talamotomía.
• Fármacos relajantes
– Diazepan
– Baclofeno
49.
50. MIOCLONIAS
• Movimientos involuntarios, breves y
rápidos que se originan en el SNC.
• Por sí mismas no son patognomónicas
de una determinada entidad.
• Sincronía en la activación de varias
motoneuronas de uno o más músculos.
57. ASTERIXIS
• “Mioclonias negativas”
• Interrupciones arrítmicas de la contracción muscular voluntaria
mantenida
• Causa
– metabólica (Insuficiencia hepática, sepsis, cirrosis descompensada,
alt electrolíticas, hipoxia, intoxicación por CO, Wilson).
– Fcos: FAEs, antipsicóticos, L-dopa
• Descrita tras ictus
– alteración de la vías cerebelo-tronco-tálamo-cortical (frontal).
– Bilateral aunque la lesión sea unilateral
• Kim JS (2001): 30 pacientes que presentaron asterixis tras
ictus unilateral
– 19 lesiones talámicas
– 6 lóbulo frontal
– 1 capsula
– 2 mesencéfalo
• No tratamiento demostrado (CLZ, VPA, Piracetam, LEV)
58.
59. DISTONIA
• Co-Contracción anómala de los músculos agonistas y antagonistas de
una o varias articulaciones.
• El resultado es un movimiento o una postura anormal con una
distribución tónica patológica.
• El paciente puede realizar movimientos voluntarios adecuadamente.
• Clasificación
– Focal: una región corporal: Blefarospasmo, espasmo hemifacial, lingual, calambre del
escribiente, laringea,...)
– Segmentaria: 2 regiones contiguas (craneal, axial, crural). Tortícolis
– Multifocal: 2 o más regiones no contiguas
– Generalizada: Región crural + otra
– Hemidistonia: Brazo y pierna ipsilaterales
61. – Exposición crónica a
farmacos bloqueantes
dopaminérgicos
– Aproximadamente 3 meses
de exposición
– Inicio en cabeza y cuello,
progresa a brazos y tronco
y a MMII
– Tronco arqueado hacia
atrás
– Tto
• Tetrabenazina (no dar en
depresión)
• Trihexifenidilo (no dar en
ancianos)
• Clonazepam+clozapina
DISTONIA TARDIA
62. FISIOPATOLOGÍA
• Neuroanatomía
– La mayoría de los casos (idiopáticos y/o genéticos) no
muestran ninguna lesión en los GB.
– Se ha visto distonía en algunos casos de lesiones en
putamen y tálamo (Distonías secundarias: Varios meses
post-ictus, al mejorar el deficit motor)
– TCE: 4% distonía. En relación con la gravedad del TCE.
Intervalo de meses o años
• Metabolismo cerebral (PET):
– Reducción significativa y bilateral de la actividad en N.
Lenticular
– Aumento del metabolismo en el área motora
suplementaria contralateral al lado de la distonía.
66. • BLEFAROSPASMO
– Contracción intermitente o persistente e involuntaria de la
musculatura orbicular. Con frecuencia se acompaña de contracción
de otros músculos faciales: frontal, peribucal.
• SINDROME DE MEIGE:
– blefarospasmo y distonía oromandibular.
• DISTONÍA OCUPACIONAL
- Distonía focal caracterizada por contracciones involuntarias,
desmedidas y no controlables en los músculos que están
ejecutando una determinada actividad motora.
- Actividad habitual para el paciente
- Los músculos afectados en la actividad bloqueada pueden
desarrollar normalmente otras actividades.
DISTONIA NO GENERALIZADA
67.
68.
69. TRATAMIENTO
• Farmacológico: poco eficaz.
– Diazepam
– Dosis elevadas de anticolinérgicos
– Antidopaminérgicos
• Distonías no generalizadas:
– Infiltraciones locales de toxina botulínica.
• Cirugía estereoatáxica
– Hemidistonías: GPi o Talamotomía.
70.
71. DISCINESIA TARDIA
• Movimientos involuntarios de carácter coreico, que asientan
característicamente en el área bucolingual
(bucolinguomasticatriz)
• Sucede en algunos pacientes a quienes les ha sido
administrada prolongadamente medicación con actividad
antidopaminérgica.
• Otras causas
– Edentulosa
– Senil
– Esquizofrenia. Huntington de edad avanzada
• Prolongado periodo de latencia que media entre la exposición
al fármaco y el momento en que aparece el trastorno de
movimiento (hasta 2 años)
• Mínimo impacto funcional para hablar o deglutir (¡Estético!)
72. CLASIFICACIÓN
(Según su historia “natural”)
• Discinesia emergente
• Discinesia por retirada
• Discinesia enmascarada
• Discinesia transitoria
• Discinesia irreversible
73.
74. TRATAMIENTO
• PREVENTIVO:
– Limitar las indicaciones de neurolépticos
– Empleo de dosis mínimas factibles
– Evitar tratamientos prolongados
• SINTOMÁTICO:
– Tetrabenazina
– Neurolépticos
75.
76. TICS
• Movimiento involuntario, rápido,
reiterado, arrítmico, que afecta a un
grupo de músculos o una vocalización
de aparición brusca y sin propósito
aparente.
• Puede inhibirse competa o casi
completamente con la voluntad
77. CARACTERÍSTICAS
• Irreprimibles, aunque pueden ser
controlados durante un cierto tiempo.
• Pueden ser muy elementales o más
complejos y elaborados.
• Aparición única o múltiple
• Frecuentes en la infancia, desaparecen
con el tiempo
79. FORMAS CLINICAS
SDR.DE GILLES DE LA TOURETTE
• Presencia de tics motores múltiples y uno o
más tics vocales de más de un año de
duración.
• Inicio en la adolescencia
• Síntomas asociados:
– Conductas obsesivo-compulsivas, hiperactividad,
ecolalia, palilalia, coprolalia, autoagresión.
80.
81. FISIOPATOLOGÍA
• Se desconoce exactamente la alteración anatómica
o bioquímica fundamental
• Neuroquímico. Se ha visto:
– Hiperactividad dopaminérgica (Buena respuesta a los
neurolépticos): ¿↑ sensibilidad de los r-D2?
– alteraciones noradrenérgicas (buena respuesta a
Clonidina)
– Alteraciones serotoninérgicas (↓)
– Alteraciones colinérgicas (los procolinérgicos aumentan los
tics)