3. EPIDEMIOLOGÍA
• 60% RNT
• 80% RNPreT
• resuelve en 7-10 días
• Causas mas frecuentes:
• Ictericia fisiológica
• Ictericia por leche materna
4. FACTORES DE RIESGO
• Incompatibilidad ABO o
Rh
• Lactancia materna
• oxitocina
• Raza amarilla o
indoamericana
• DBT gestacional
• Cefalohematoma, caput, forcep
s
• Vitamina K,
• TORCH
• Bajo peso, prematuro
• Sexo masculino
• Policitemia
• Antecedente de hermano con
hiperbilirrubinemia
• Retardo en la eliminación de
meconio
• Sme de Down
MATERNOS NEONATALES
7. Tracto gastrointestinal
Flora intestinal Urubilinoides
HecesB- Glucoronidasa
Bilirrubina no conjugada
Se reabsorbe al higado
Circulación Entero- Hepatica
• Ayuno
• Atresia intestinal
• Ileo meconial
• Enf. Hirshprung
8. Hiperbilirrubinemia fisiologica
• En la mayoría de los RN la concentración serica de BNC
aumenta hasta valores por encima de 2 mg/dL en la
primer semana de vida.
• Suele aumentar hasta un maximo de 6-8 mg/dL a los 3
dias, y posteriormente disminuye.
• Se considera 12 mg/dL como limite fisiologico.
9. Se debe a:
• Mayor producción de bilirrubina
• Mayor volumen de hematies por kg y menor vida media de los
mismos.
• Mayor circulación enterohepatica
• Mayor concentración de b-glucoronidasa intestinal, menor
motilidad intestinal.
• Déficit de captación y conjugación.
• Menor concentracion de ligandina y menor actividad de la UDPG-T
10. Hiperbilirrubinemia no fisiologica
• Inicio de la ictericia antes de las 24 horas de vida.
• Aumento de la concentración serica de bilirrubina mayor
a 0.5mg/dL/hora.
• Signos de enfermedad subyacente:
vómitos, letargia, problemas de alimentación, perdida
excesiva de peso, apnea, taquipnea, o labilidad térmica.
• Ictericia persistente.
11. • Etiología.
1. AUMENTO PATOLOGICO DE LA BILIRRUBINA
• Enfermedad Hemolítica:
• la gran mayoría causadas por incompatibilidad sanguínea materno-
fetal (ABO o Rh). Otras causas son: Anomalías en la morfología del
eritrocito: esferocitosis familiar, Déficit enzima glucosa-6-fosfato-
deshidrogenasa (G-6-PD).
• Hematomas y Hemorragias:
• un ejemplo de estos son los Cefalohematomas, cuya reabsorción
aumenta la oferta de bilirrubina.
Hiperbilirrubinemia no fisiologica
12. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN
• Corresponde a la destrucción del GR que se produce en
el feto y/o en el Recién Nacido, debido al paso
transplacentario de anticuerpos de madres
aloinmunizadas por incompatibilidad de Grupo sanguíneo
ABO (Clásico) o Rh (Rhesus)
13. SISTEMAABO
Grupo Ag (GR) Ac (Suero)
O ausentes anti-A, anti-B
A A anti-B
B B anti-A
AB A, B Ausentes
14. Patogenia de la EHRN
MADRE RH – SENSIBILIZADA PREVIAMENTE
PLACENTA
FETO RH+
Hematíes
fetales
ANEMIA
HEMÓLISIS
Ig G
Bilirrubina
HEMATOPOYESIS
(MO, Bazo e
Hígado)
HIPOXIA INSUFICIENCIA
CARDÍACA
Alteración
endotelio
Edema
HIDROPS
Eritroblastosis
16. • Incremento en la Reabsorción Intestinal:
• En condiciones patológicas, la mayor actividad del circuito
enterohepático produce un aumento de la oferta de bilirrubina al
hígado, como sucede en el retraso en la alimentación gástrica en RN
enfermos o la presencia de obstrucción intestinal total y parcial.
• Policitemia:
• por mayor volumen globular, esto ocasiona una destrucción y
producción aumentada de bilirrubina que llevaría a una
hiperbilirrubinemia, generalmente entre el 3er. y 4to. día.
Hiperbilirrubinemia no fisiologica
17. 2. DISMINUCION PATOLOGICA DE LA ELIMINACION
• Defectos Enzimáticos Congénitos:
• déficit enzima G-6- PD: Síndrome de Crigler-Najjar:
· Tipo I: déficit total.
· Tipo II: déficit parcial, pronóstico menos severo que responde al
tratamiento con Fenobarbital.
• Ictericia Acolúrica Familiar Transitoria:
• (Síndrome de Lucey-Driscoll). Se presentan en RN cuyas madres
son portadoras de un factor inhibitorio en el suero que impide la
conjugación.
Hiperbilirrubinemia no fisiologica
18. Hiperbilirrubinemia por lactancia
materna
• Inicio: 4to - 7mo día
• Pico: a los 15 días
• Aunque se continúe con la lactancia, comienza a
disminuir en la 3er sem
• Desaparece: 8va - 12ma sem
19. Ictericia por Leche Materna
• Niveles de beta-glucoronidasa en leche materna,
• Mayor concentración de la enzima en el intestino de los
neonatos.
De esta manera hay una mayor reabsorción de
bilirrubina no conjugada a través de la
circulación enterohepática, de esto resulta que
es 3 y 6 veces más probable que aparezca
ictericia y que progrese, respectivamente, en
neonatos alimentados a pecho.
20. Hemoliticas:
• Enfermedades hemoliticas
• Corpusculares
• Hemoglobinopatias
• Poliglobulia
• Enzimopatias
• Shunt
Deficit de transporte:
• Hipoalbuminemia (prematuros)
• Accion competitiva con la
albumina (farmacos, acidos
grasos, acidosis)
Deficit en la captación:
Ictericia fisiologica
Trastornos congenitos (enfermedad
de Rotor, colemia familiar)
Farmacos
Deficit de transporte y
excrecion
Dubin-Johnson
RotorColestasis intrahepatica
• Deficit de a-antitripsina
• Medicamentos
• Hepatitis neonatal
• Bilis espesa
• Hipoplasia intrahepatica
Colestasis extrahepatica
• Atresia de vias biliares
• Quiste de coledoco
• Pancreas anular
• Bridas
• tumoraciones
Alteraciones en la
conjugacion
• Ictericia fisiologica
• Prematuro
• Hipoxia
• Hipotermia
• Hipotiroidismo
• Crigler najjar
• Farmacos (hormonas)
22. Historia clínica
• Antecedentes de ictericia y anemia crónica familiar.
• Drogas tomadas durante embarazo.
• Antecedentes perinatales: Embarazo y parto (parto
traumático, fórceps, ginecorragia, inducción con
ocitocina).
23. Exploración
• Prematuridad
• Bajo peso para la edad gestacional
• Microcefalia (se puede asociar a infección uterina)
• Extravasación de sangre (contusiones, cefalohematoma)
• Palidez (se asocia a anemia)
• Petequias
• Hepatoesplenomegalia
• Onfalitis
• Coriorretinitis
• Signos de hipotiroidismo
24. Examen clínico:
• Coloración amarillenta de la piel
• De distribución céfalo caudal
• Si hay hemólisis: palidez de piel y
mucosas, hepatoesplenomegalia, edema generalizado
(hidrops fetalis), hipoglicemia.
• Buscar céfalohematomas y otras hemorragias internas.
• Petequias y púrpua sugieren posibilidad de infección
connatal.
25. Exploración Física
• La ictericia, tiene una aparición
progresiva céfalo-caudal existiendo
una relación entre el segmento
afectado y el nivel de bilirrubina:
Zona 1: 4 a 7 mg/dl;
Zona 2: 5 a 8,5 mg/dl;
Zona 3: 6 a 11,5 mg/dl;
Zona 4: 9 a 17 mg/dl;
Zona 5: > de 15 mg/dl.
26. Laboratorio: (Criterios de Cordón)
• Bilirrubinas. Totales y fraccionadas.
• Test de Coombs directo.
• Hematocrito y Hemoglobina (para valorar presencia
de anemia asociada).
• Recuento de Reticulocitos.
27. Ictericia Clínica
Medir la bilirrubina
Bilirrubina mayor a 12 mg/dL
y RN menor a 24 hrs de vida
Bilirrubina menor a 12 mg/dL
y RN mayor a 24 hrs de vida
Prueba de Coombs
Control de la bilirrubina
Positiva Negativa
Identificar anticuerpos
Rh
ABO
Bilirrubina Directa
Mayor a 2 mg/dL
• Hepatitis
• Obstruccion biliar
• Sepsis
• Galactosemia
• Deficit a-antitripsina
• Fibrosis quistica
Menor a 2 mg/dL
28. Hematocrito
Normal o bajo Alto
Morfologia
Recuento reticulocitario
Alto (policitemia)
Anormal:
Esferocitosis
Eliptocitosis
Estomatocitosis
Incompatibilidad ABO
A-Talasemia
Farmacos (penicilina)
Normal:
Hematoma
Aumento de la circulacion enterohepatica
Lactancia materna
Hipotiroidismo
Sd Crigler Najjar
Hijo de madre diabetica
Asfixia
Infeccion
Sindrome de Gilbert
Farmacos (novobiocina)
Galactosemia (precoz)
29. Efectos tóxicos de la bilirrubina
• Inhibe enzimas mitocondriales, interfiriendo en la síntesis de
DNA.
• Inhibe la síntesis proteica y la fosforilación.
• Tiene afinidad por fosfolípidos de membrana.
• Inhibe el transporte de tirosina de importancia en la
transmisión sináptica.
• Inhibe el intercambio iónico y el transporte de agua en
células renales lo que explicaría el edema neuronal en la
encefalopatía por bilirrubina.
30. La Bilirrubina ingresa al cerebro cuando:
- Aumenta su concentración plasmática
- Se encuentra libre en el plasma
- Se encuentra no conjugada
- En presencia de acidosis Respiratoria
• La Encefalopatía por Bilirrubina Aguda o crónica es la
manifestación clínica del efecto neurotóxico y su
traducción anatomopatológica es el Kernicterus
Efectos tóxicos de la bilirrubina
31. El Kernicterus puede ser asintomático en
prematuros pequeños. En la forma clásica de
presentación se reconocen tres estadios:
• Primera fase: caracterizada por inicio con
vómitos, letargia, hipotonía, rechazo al
alimento, succión débil y llanto agudo.
• Segunda fase: se caracteriza por
irritabilidad, hipertonía y opistótonos.
• Tercera fase: observada en sobrevivientes de
las dos anteriores y caracterizada por la triada de
hipertonía, atetosis u otros movimientos
extrapiramidales yretardo psicomotor.
• Pueden quedar secuelas alejadas siendo las
más frecuentes la sordera, los trastornos
motores y los problemas de conducta.
Manifestación clinica del Kernicterus
32. Kernicterus
Es coloración amarilla de los
ganglios basales producida
por impregnación con
bilirrubina, descrita en
autopsias de RN fallecidos
con severa ictericia.
Constituye la complicación
más grave de la
HIPERBILIRRUBNEMIA . Es
relativamente infrecuente, su
incidencia aumentó con las
nuevas políticas sanitarias de
alta prematura.
41. FARMACOS
• MESOPORFIRINA:
• inhibe el catabolismo del hemo, y por lo tanto, la
producción de bilirrubina, disminuyendo así sus niveles
plasmáticos.
•
• Es esencialmente inocua, ya que puede por un
lado, moderar los índices de incremento de bilirrubina, y
por el otro, disminuir significativamente
los requerimientos de Fototerapia en los RN prematuros.
42. • FENOBARBITAL:
• Es un inductor enzimático, que estimula las etapas de
captación, conjugación y excreción de la bilirrubina. Por
estar asociado a un: potencial desarrollo de
adicción, sedación excesiva y efectos metabólicos
adversos, han limitado su aplicación a los RN con
déficit de G-6-PD. También puede ser útil para diferenciar
el Síndrome de Crigler-Najjar tipo ll del tipo I.
43. • ADMINISTRACIÓN ORAL DE SUSTANCIAS NO
ABSORBIBLES:
• Estos al captar bilirrubina en la luz intestinal, reducen la
absorción enteral de ésta y, así se puede disminuir los niveles
de bilirrubina sérica. Deben ser administrados en las primeras
24 hs de vida. Ej: de ellos son: Agar, Carbón, Colestiramina.
