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Feocromocitoma

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Feocromocitoma

  1. 1. FEOCROMOCITOMA<br />Villeda Juárez Elizabeth<br />GRUPO: 3335<br />
  2. 2. Epidemiología<br /> 0.05-1% de pacientes HTA <br /> Morbilidad y Mortalidad<br /> Diagnóstico Temprano<br /> 2-8 Casos por millón de habitantes por año<br />Tumores productores de catecolaminas <br />
  3. 3. Regla de 10%<br />Extra suprarrenales<br />En niños<br />Múltiples o bilaterales<br />Recurren después de la cirugía<br />Malignos<br />Familiares<br />
  4. 4. Tipos<br /><ul><li>Suprarrenales
  5. 5. Extra suprarrenales
  6. 6. 80% Unilateral (derecho)
  7. 7. 10% Bilateral
  8. 8. Malignidad 10%
  9. 9. 10%
  10. 10. Malignidad 30% </li></li></ul><li>Localización<br /><ul><li>Abdomen
  11. 11. Tórax
  12. 12. Vejiga
  13. 13. cuello</li></li></ul><li>Etiología <br />Multifactorial<br />Asociados a:<br />Neurofibromatosis<br />Síndromes de Neoplasia Endocrina Múltiple (NEM-2)<br />Cáncer De Tiroides<br />
  14. 14. <ul><li>Médula Suprarrenal (90%)</li></ul> Tejido hiperplásico o neoplasia<br /><ul><li>Extra suprarrenales / Paraganglionores</li></ul> Céls. Cromafines de: <br /> abdominales<br /> Gl. Simpáticos <br /> tórax<br /> Org.Zockerkandl (aorta abdominal)<br />
  15. 15. Feocromacitoma Extra Suprarrenales<br />Tamaño pequeño<br />Abdomen<br />Asocian a ganglios mesentericos y celiacos<br /> Hueso ( 1° Lugar)<br /><ul><li>Metástasis </li></ul> Hígado ( 2° Lugar)<br />
  16. 16. Feocromacitoma Familiar<br />5% de los casos<br />Autosómico dominante<br />Puede aparecer sólo o asociado con neoplasia endocrina<br />Los bilaterales ( Asociación)<br /> ( Riesgo metastásico)<br />
  17. 17. Fisiopatología<br />FCCT sint-almacena catecolaminas NA y A<br /> + Vasopresina<br /> Somatostatina<br /> Sust. P<br /> ACTH ( Y Liberadora)<br /> B-endorfina<br /> Lipotropina<br /> Cambio de flujo sanguíneo PIV<br /> Necrosis dentro del tumor IL-6 <br /> NP-Y <br /> TUMORES NO INERVADOS Calcitonina <br /> Grastina<br />
  18. 18.
  19. 19. Liberación de Catecolaminas(NA, A)<br />Manifestación HTA <br /> + Común<br />Crisis : Paroxismos (50 % de pacientes)<br />
  20. 20. Manifestaciones Clínicas<br />Jóvenes (cualquier edad)<br />Edad ½ (30-50 años)<br />Mujer (ligero predominio)<br />Causa consulta Crisis HT<br /> Paroxística<br /> No hubo <br /> respuesta al<br /> tratamiento <br />
  21. 21. Manifestaciones Clínicas<br /> Cefalea<br /> Triada HT Diaforesis profunda<br /> Palpitaciones<br />El paciente puede ser : Normotenso<br /> Moderadamente HT<br />
  22. 22. Cefalea : Pulsátil , Opresiva<br /> Bilateral, Intensa.<br />92 % de paroxismos.<br />72 % HT estable.<br />Por : - ejercicio<br /> - inducción anestésica<br /> - palpación abdominal sobre el Feocromacitoma<br /> - flexión forzada de tronco<br /> - fármacos<br />
  23. 23. Crisis ParoxísticasSíntomas<br />Episodio 10 – 60 min diarios o esporádicos<br /> Sostenida 50 %<br /> Paroxística 50 %<br /> >300 / 200 mmHg<br /> Sin R = al Tx<br />
  24. 24. Paroxismos 50% de los pacientes<br />Crisis<br />Min Hrs<br />1 vez o varias / día ó 1 vez / mes <br />Típico TA<br /> Diaforesis<br /> Palidez Cara<br /> Entumecimiento<br /> Frialdad Pies y Manos<br /> Palpitación<br /> Cefalea.<br />
  25. 25. Las 5 “H” de los Feocromocitomas<br />Hipertensión<br />Hipermetabolismo<br />Cefalea ( headache)<br />Hiperhidrosis<br />Hiperglucemia<br />
  26. 26. Si tumor sólo Adrenalina<br /> Choque<br /> Similar séptico <br /> Hipotensión<br /> Vasodilatación<br /> periférica.<br />C<br />
  27. 27. Complicaciones<br />IAM <br /> CPK<br />Edema pulmonar agudo<br /> Presión pulmonar<br /> hidrostática<br /> Permeabilidad Microvascular.<br />
  28. 28. Alteración EKG<br />Inversión onda T<br /> Por exceso de catecolaminas<br />Cambio ST<br />Prominentes U<br />Arritmias Supraventriculares<br />“Efecto directo en miocito y tejido de conducción”<br />
  29. 29. Laboratorio<br /> Hto.<br /> Fiebre<br /> IL-6 <br /> VSG Tasa de metabolismo<br />Hiperglucemia con glucosuría<br /> Intolerancia a glucosa<br /> Gluconeogénesis<br /> Glucólisis<br /> Lipósis<br />
  30. 30. Diagnóstico<br />Determinación urinaria de metabolitos <br />de catecolaminas.<br /> Muestra aislada.<br /> Recolección de orina de 24 hrs.<br /><ul><li>Metanefrinas</li></ul> S durante HT espontánea<br /> Inmediatamente después de provocarse.<br />
  31. 31. Metabolismo Catecolaminas<br />2 Vías : Normetanefrina<br /> O metilación Metanefrina<br />Enzimático (COMT)<br /> Monoaminoxidacion Dihidroxifehilglicol. <br /> (MAO) <br /> Hígado<br /> Metoxihidroifenilglicol.<br /> Ac.Vanimandélico (CAVM)<br />
  32. 32. > 0.02 mg aislado <br />Metanefrina <br /> > 1.3 mg muestra de 24 hrs<br />Anormal,(+) prueba.<br />Examen adicional.<br />
  33. 33. Prueba + Estandarizada<br /> Determinación de catecolaminas<br /> y sus metabolitos en orina de 24 hrs.<br /><ul><li>Ayunas (Sin cafeína , ni haber fumado).
  34. 34. Secreción nocturna de NA</li></ul> en superior comparación<br /> con pacientes normales ó<br /> hipertensos. <br />
  35. 35. Si el tumor:<br />Sólo dopamina Medir Ac. Homovanílico.<br />Adrenalina Normetanefrina<br />Confinado a glándula<br /> suprarrenal.<br />NA Urinaria < Adrenalina urinaria extrasuprarrenal.<br />
  36. 36. Prueba de Estimulación<br /> Tono simpático c/agonistas a2<br /> Clonidina Dosis 300 mg<br /> Determinación: - antes.<br /> - a los 30 min.<br /> - 120 min.<br />Se espera no supresión de catecolaminas plasmáticas.<br />
  37. 37. Prueba de Estimulación<br />GlucagónPA<br /> Catecolaminas<br /><ul><li> Puede no PA</li></li></ul><li>Diagnóstico Diferencial<br />Todos los tipos de HT<br />Síndromes facticios<br /> Simpaticomimético<br /> Cocaína<br />Estados Hiperdinámicos<br />Otras Cefaleas vasculares paroxísticas <br /> Aneurismas de A. basilar <br /> Tumor cerebral, hipertiroidismo.<br />
  38. 38. Para Localización del Tumor<br />TAC > 90% Localización<br />Difícil Extra suprarrenales<br /> RMN<br /> Ecografía Embarazadas<br /><ul><li>Angiografía (Si falla TAC y RMN)</li></li></ul><li>Para Localización del Tumor<br />Centello grafía con Metilyodobenzilguanidina<br />marcada con I131 ó I123 (MIBG)<br /> Simple<br /> No invasivo<br /> Análogo de guanidina radio marcada<br /> en el Feocromacitoma.<br /> Localización<br /> 86 % casos<br /> Diagnóstico<br />Ayuda a localizar metástasis.<br />
  39. 39. MIGB<br /> Localiza áreas de función adrenérgica anormal.<br /> Valora daño cardiaco y pulmonar.<br /> Detecta daño endotelial<br /> ( capacidad de extraer adrenalina).<br />Para Localización del Tumor<br />
  40. 40. Tratamiento<br />Extirpación Quirúrgica<br /> Bloqueo parcial de receptores adrenérgicos <br /> y expandir volumen por soluciones salinas en las<br /> 12-24 hrs previas de la cirugía.<br /> Fenoxibenzamina<br /> 10-20 mg , 3-4 veces/día durante 1-2 semanas<br /> previas a la cirugía (dosis crecientes).<br /> Se debe controlar la TA <br /> y desaparecer el paroxismo.<br />
  41. 41. Preoperatorio controlado :<br />PA < 160 / 90 mmHg durante 48 hrs.<br />Hipotensión ortostática No menor de 85/45 mmHg.<br />EKG sin alteración ( 2 semanas )<br /> No mas de 1 extrasístole ventricular c/5 min.<br />
  42. 42. Otros Fármacos :<br /><ul><li>Prazosin : 2-5 mg 2 veces / día</li></ul> hasta 20 mg.<br /><ul><li>β-bloqueador : si aparece taquicardia</li></ul> ó arritmias.<br /><ul><li>Propanolol : 1-2 mg VI</li></ul> , 10 mg 3-4 veces / día.<br />
  43. 43. Bibliografía.<br />¡Gracias!<br />Dorantes Cuellar, Yolanda.- Endocrinología Clínica. Manual Moderno, 3ra ed. México, 2008.<br />de la Fuente Martos Mª. V., Hernández Bayo A., Ruiz del Fresno L.,EstechaFoncea Mº.A.- Capítulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma. Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfirias.(http: //tratado. uninet. edu/ c050701. html<br />

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