2. Educación y entrenamiento
Published Online: July 12, 2017
AMENORREA. LUCERO.
3. Establecer la definición de amenorrea.
Determinar los compartimentos involucrados
en el estudio de la amenorrea.
Diseñar un acercamiento para el diagnóstico
y manejo de la paciente con amenorrea.
Revisar los diagnósticos diferenciales
causantes de amenorrea.
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4. La estructura básica
Perhidroxiclopentanofenantreno
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9. Ausencia de menstruación a los 14 años, y de
crecimiento o desarrollo de características
sexuales secundarias.
Ausencia de menstruación a los 16 años,
independientemente de la presencia de un
crecimiento normal y del desarrollo de
características sexuales secundarias.
Ausencia de menstruación durante un intervalo
equivalente a tres ciclos previos o 6 meses.
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10. A = privativo o carente
Menos = mes
Reos o rrea = flujo
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11. En toda paciente en edad fértil y amenorrea lo
primero es descartar el embarazo.
◦ HCG ß
◦ UCG
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13. Compartimento I
◦ Trastornos del flujo de salida del aparato genital
Compartimento II
◦ Trastornos ováricos
Compartimento III
◦ Trastornos de la adenohipófisis
Compartimento IV
◦ Trastornos del hipotálamo o del SNC
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15. Examen físico
◦ Estatura
◦ Peso
◦ IMC
◦ Piel suave y húmeda, taquicardia, exoftalmos,
hiperreflexia
◦ Piel seca y gruesa, pulso lento, cabello fino
◦ Coloración naranja de la piel
◦ Acantosis nigricans
◦ Acné e hirsutismo
◦ Tanner
◦ Vello púbico
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16. Desarrollo embrionario
◦ Migración medial y fusión en línea media de los
conductos de Muller (paramesonéfricos)
Útero
Cuello uterino
Parte superior de vagina
◦ Seno urogenital
Parte inferior de vagina
introito
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19. Síntomas cíclicos de presión o dolor perineal,
pélvico o abdominal
◦ Criptomenorrea
Acumulación gradual de flujo menstrual obstruido
◦ Retención urinaria aguda
El examen genital revela un orificio vaginal no
visible y una masa palpable y fluctuante
◦ Hematocolpos
Tratamiento
◦ Cirugía
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21. Fallo de ruptura o canalización de la fusión
del tercio superior de vagina con el los tercios
inferiores
Hematocolpos, hematometra, hemosalpinges
RM evaluar el grosor del tabique
TX
◦ Quirúrgico
Conservador vrs HAT
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22. Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser
Mutación del gen que codifica a la hormona
antimulleriana o a su receptor, exceso de su
actividad
Desarrollo normal y simétrico de las mamas y
vello público. No vagina ni síntomas de
criptomenorrea
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23. Renales
◦ Riñón en herradura, agenesia renal unilateral, riñón
ectópico, duplicación de los sistemas colectores.
Esqueléticas
◦ Afectación de vértebras, costillas o pelvis
◦ Síndrome de Klippel-Feil
Cuello corto, línea de implantación del cabello baja,
limitación de la amplitud de los movimientos, dolor y
síntomas neurológicos relacionados a la fusión de
vértebras.
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24. Tratamiento
◦ Formación de una neovagina
Dilatación descrita por Frank
Procedimiento de McIndoe
◦ FIV
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25. Síndrome de Morris
Feminización testicular
Seudohermafroditismo masculino
Genotipo
◦ XY
Fenotipo
◦ XX
Mutación inactivadora en el gen que codifica el
receptor androgénico intracelular
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26. Ausencia de cérvix y útero (a causa de la
acción normal de la AMH)
Vagina corta y fondo ciego
No vello púbico ni axilar
Hernia inguinal (50%)
Niveles elevados de testosterona
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27. Tratamiento
◦ Neovagina
◦ Riesgo de cáncer testicular
Gonadectomía
Retrasarla hasta 16-18 años
Difícil lograr desarrollo puberal con hormonas exógenas
Baja incidencia de tumores gonadales en SIA y casi nunca
durante la pubertad
Identidad sexual
◦ Femenina afirmarla no cuestionarla
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29. Obstrucción del flujo de salida
Complicación infrecuente de procedimientos
◦ Cono cervical
Tratamiento
◦ Dilatación y colocación temporal de sonda uterina
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30. Amenorrea traumática (Asherman 1948)
Adherencias intrauterinas que obstruyen o
cierran la cavidad uterina, como consecuencia
a un traumatismo
Cesárea, miomectomía, metroplastía o
embolia de arteria uterina.
Infecciones intrauterinas
◦ Tuberculosis, esquistosomiasis
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31. Tratamiento
◦ Histeroscopía
◦ Histeroscopía + videolaparoscopía
◦ Inserción de un catéter con globo
7-10 días
◦ DIU
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33. Hipogonadismo hipergonadotrópico y
amenorrea antes de los 40 años
Ovarios semejantes a los de las mujeres
postmenopáusicas, agotamiento folicular
prematuro
Anomalías cromosómicas
◦ Numéricas, estructurales, permutaciones
Trastornos inmunitarios
Radioterapia
Quimioterapia
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35. Característica más notoria de función ovárica
◦ Producción de estrógenos
Concentración sérica normal de estradiol
◦ 40 pg/ml
Moco cervical estrogénico
◦ Claro, acuoso, relativamente abundante
Prueba de privación con progestágenos
Grosor endometrial
Concentración sérica de FSH
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36. Determinar la cantidad de estrógenos endógenos
y la competencia de la vía de salida
Tres opciones
◦ Progesterona parenteral (200 mg)
◦ Progesterona micronizada (300 mg)
◦ Acetato de medroxiprogesterona (10 mg x 5 días)
A los 2-7 días de la progesterona
◦ Paciente sangra
◦ Paciente no sangra
AMENORREA. LUCERO.
37. Si sangra
◦ Anovulación
◦ Vía de salida funcional
◦ Útero revestido de endometrio reactivo
◦ Se establece función mínima de ovario, hipófisis y
SNC
Cualquier cantidad arriba de unas pocas
manchas de sangre es una respuesta de
privación positiva
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38. Respuesta de privación negativa a pesar de
concentraciones suficientes de estrógenos
endógenos:
◦ Decidualización del endometrio por
Hiperandrogenismo
Elevadas concentraciones de progesterona
Carencia enzimática específica
AMENORREA. LUCERO.
39. Privación negativa
◦ Vía de salida no funciona
◦ No se ha producido la proliferación estrogénica preliminar
del endometrio
Administran estrógenos para estimular el endometrio
Estrógenos
◦ 1.25 mg estrógenos conjugados
◦ 2 mg estradiol 21 días
◦ Añadir un progestágeno
Acetato de medroxiprogesterona 10 mg al día durante los
últimos 5 días
AMENORREA. LUCERO.
40. Sangra
◦ Sistemas de compartimento I tienen capacidad
funcional normal si se estimulan adecuadamente
No sangra
◦ Defecto de los sistemas del compartimento I
AMENORREA. LUCERO.
41. Medida ultrasonográfica
>6 mm
Predicción de hemorragia por privación 95%
Indicador de producción de estrógenos
ováricos
AMENORREA. LUCERO.
42. Evaluar mecanismos fisiológicos responsables
de producción de estrógenos
◦ Ovarios
◦ Gonadotropinas
Intervalo de 2 semanas entre etapa II y III
AMENORREA. LUCERO.
43. Concentración sérica de FSH
◦ Normal o baja
Presencia de folículos ováricos funcionales
Anovulación crónica
◦ Elevada
Disminución o insuficiencia folicular ovárica
AMENORREA. LUCERO.
44. Hipogonadotrópico
◦ Disfunción prepuberal, hipotalámica o hipofisiaria
Hipergonadotrópico
◦ Posmenopausia, castración, insuficiencia ovárica
Situación clínica FSH LH
Mujer adulta
5-20 pico ovulatorio
A mitad del ciclo, 2
veces mayor
5-20 pico ovulatorio
A mitad del ciclo, 3 veces
mayor
Hipogonadotrópico <5 UI/l <5 UI/l
Hipergonadotrópico >20 UI/l >20 UI/l
AMENORREA. LUCERO.
45. Formación incompleta o defectuosa de las
gónadas a causa de la alteración de la
migración u organización
Anomalías estructurales, numéricas y
mutaciones de los genes
Síndrome de Perrault
◦ Disgenesia gonadal 46 XX + sordera neurosensitiva
AMENORREA. LUCERO.
46. Cariotipo
◦ 45 X
◦ Deleciones, cromosomas anulares e isocromosomas
Talla corta
Ausencia de desarrollo sexual
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48. Anomalías cardiovasculares
◦ Válvula aórtica bicúspide, coartación de la aorta,
prolapso de la válvula mitral, aneurisma aórtico.
Anomalías renales
◦ Agenesia renal unilateral, riñón pélvico, anomalías de
rotación y duplicación del sistema colector
Trastornos autoinmunitarios
◦ Tiroiditis, diabetes tipo I, hepatitis, trombocitopenia,
celiaquía
Hipoacusia
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49. Tratamiento
◦ Hormona de crecimiento
◦ Estrógenos
◦ Embarazo
Donación de ovocitos
Riesgo de muerte aumentado 100 veces
Disección o rotura de aorta
AMENORREA. LUCERO.
50. Síndrome de Swyer
Gónadas disgenéticas no producen
antimulleriana ni andrógenos
Vagina, cérvix, útero y trompas normales
Mutación del gen SRY
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51. Tratamiento
◦ Gonadectomía
Riesgo de malignización
Crecimiento y desarrollo intelectual normales
AMENORREA. LUCERO.
52. Gónadas en cordón
Cariotipo normal 46XX
Alteraciones en genes autosómicos
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53. 45 X
46 XX
47 XXX
46 XY
47 XYY
47 XXY
Deleciones y mosaicismo
AMENORREA. LUCERO.
54. Causa hereditaria más frecuente de retraso
mental y autismo
Repetición inestable de un codon en el gen
FMR1
◦ CGG
Insuficiencia ovárica prematura
AMENORREA. LUCERO.
55. Enfermedad de Addison
◦ Anticuerpos antienzima 21-hidroxilasa
◦ Anticuerpos antitiroideos
Peroxidasa y tiroglobulina
◦ Infiltrado linfocítico en los ovarios
Autoinmunidad tiroidea, diabetes tipo I,
miastenia gravis
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56. Síndrome poliglandular autoinmunitario
◦ Tipo I
Poliendocrinopatía autoinmunitaria (hipoparatiroidismo,
insuficiencia suprarrenal), candidiasis, distrofia ectodérmica
◦ Tipo II
Insuficiencia suprarrenal, autoinmunidad tiroidea, diabetes
tipo I
Anticuerpos
◦ 21 hidroxilasa
◦ 17 alfahidroxilasa
◦ SCC
Biopsia innecesaria
AMENORREA. LUCERO.
58. Efectos dependen de
◦ Edad
Mujeres jóvenes más tolerantes
◦ Dosis
6 Gy
Radiosensibilidad de ovarios
2 Gy
◦ Campo
Si excluye la pelvis no hay riesgo de IOP
Transposición ovárica
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59. Causa una disminución de la reserva de
folículos primordiales que depende del
fármaco y de la dosis.
AMENORREA. LUCERO.
Elevada toxicidad Moderada toxicidad Baja toxicidad
Ciclofosfamida Cisplatino Bleomicina
Clorambucilo Doxorubicina Actinomicina D
Melfalan Vincristina
Busulfano Metrotexato
Mostaza nitrogenada 5 fluorouracilo
Procarbazina taxanos
60. Trastorno autosómico recesivo del
metabolismo de la galactosa
Déficit de galactosa 1 fosfato
uridiltransferasa
Toxicidad acumulativa de metabolitos sobre
migración y supervivencia de células
germinativas
AMENORREA. LUCERO.
61. Síndrome de ovario insensible o resistente
◦ Síndrome de Savage
Hipogonadismo hipergonadótropo, resistente a dosis
altas de gonadotropinas exógenas
Blefarofimosis-ptosis-epicanto inverso
◦ Malformaciones del párpado e insuficiencia ovárica
prematura
AMENORREA. LUCERO.
62. Mutaciones
◦ STAR
Síntesis deficiente de todas las hormonas esteroideas
suprarrenales y gonadales
◦ 17 alfa hidroxilasa
No pueden pasar de 21c a 19c
Hipertensión, hipopotosamia
◦ Aromatasa
Genitales ambiguos, altas concentraciones de
andrógenos y ausencia de desarrollo mamario
AMENORREA. LUCERO.
63. Diagnóstico
◦ Producción ovárica de estrógenos normal
◦ Concentración sérica de FSH normal
Hiperprolactinemia
◦ prolactina
Hipotiroidismo
◦ TSH, T4 Libre
Síndrome de ovario poliquístico
AMENORREA. LUCERO.
64. Hipotiroidismo
◦ T4 libre baja y TSH baja
Hipotiroidismo subclínico
◦ T4 libre normal y TSH alta
Hipertiroidismo
◦ T4 libre alta y TSH alta o baja
AMENORREA. LUCERO.
65. Dopamina
TRH
Estimulan la hipófisis y liberan prolactina
La prolactina altera los ciclos de GnRH
AMENORREA. LUCERO.
67. Medición normal
◦ <15-20 ng/ml
Repetir antes de diagnosticar valores
◦ 20-40 ng/ml
Fisiopatología
◦ Hiperprolactinemia interrupción de los pulsos de
GnRH niveles insuficientes de gonadotropinas
AMENORREA. LUCERO.
68. Leve
◦ 20-50 ng/ml
Fase lútea corta
Moderada
◦ 50-100 ng/ml
Oligomenorrea o amenorrea
Severa
◦ >100 ng/ml
Hipogonadismo y concentraciones bajas de estrógenos
AMENORREA. LUCERO.
69. Causas
◦ Hipotiroidismo
◦ Adenomas hipofisarios
◦ Masas que comprimen el tallo hipofisario e interrumpen
la liberación de dopamina
◦ Fármacos
Anfetaminas, benzodiacepinas, butirofenonas,
metoclopramida, metildopa, opiáceos, fenotiazinas,
reserpina, antidepresivos tricíclicos
◦ Cirugía de mama o pared torácica
◦ Lesiones de columna cervical o herpes zóster
◦ Insuficiencia renal
◦ Secreción ectópica
Tejido hipofisario de faringe, carcinomas broncogénicos,
células renales, gonadoblastoma o prolactinoma en
teratomas
AMENORREA. LUCERO.
70. Tratamiento
◦ Agonistas de la dopamina
Bromocriptina
Cabergolina
Cardíopatía valvular hipertrófica
Ambas pueden usarse en mujeres que
planean concebir
El tratamiento debe ser dirigido a la paciente
y no a la hiperprolactinemia
AMENORREA. LUCERO.
79. Ocupado por LCR
Secundario
◦ Cirugía
◦ Radiación
◦ Infarto
Tejido remanente aplanado contra el suelo de
la silla turca
AMENORREA. LUCERO.
80. Infarto aguda y necrosis isquémica de la
hipófisis
Causa
◦ Hemorragia puerperal e hipotensión hipovolémica
Síntomas y signos
◦ Imposibilidad de lactar
◦ Letargo, anorexia, pérdida de peso
◦ Amenorrea
◦ Perdida de vello sexual
AMENORREA. LUCERO.
81. Mutaciones en el gen HFE
◦ Altera la forma y tamaño de proteína HFE
Impide transporte a la superficie e interacción con
transferrina
◦ Sobrecarga férrica en el parénquima y daño tisular
AMENORREA. LUCERO.
83. Función hipotalámica
Diagnóstico por exclusión
Patrón anómalo de liberación de GnRH
Disminución de gonadotropinas
Estrés emocional extremo, pérdida brusca de
peso, malnutrición prolongada o ejercicio
físico extenuante
AMENORREA. LUCERO.
84. Representa una inhibición funcional de la
reproducción como respuesta psicobiológica
a acontecimientos de la vida.
AMENORREA. LUCERO.
85. Anorexia nerviosa
◦ Negativa a mantener el peso corporal dentro de los
límites normales para la talla y la edad (<85% peso
ideal)
◦ Temor a aumentar de peso y ser obesa
◦ Imagen corporal distorsionada, dando excesiva
importancia al peso o a la figura
◦ Amenorrea en mujeres posmenárquicas
86. Anorexia nerviosa
◦ Dos subtipos
Restrictiva
Atracones/purgas
Bulimia nerviosa
◦ Episodios de grandes ingestas compulsivas, en los
que se consumen grandes cantidades de alimentos,
sensación de falta de control
◦ Conducta compensadora recurrente (vómito,
laxante, diuréticos, ayuno, ejercicio intenso)
◦ Atracones y purgas al menos 2 veces a la semana,
por 3 meses o mas
◦ Insatisfacción con el peso corporal o la figura
◦ La conducta no se produce exclusivamente durante
episodios de anorexia nerviosa
87.
88. Ejercicio recreativo agotador u otras formas
que demanden actividad física
Actividades asociadas a bajo peso corporal y
una masa corporal muy magra
◦ Carreras, danza, gimnasia, patinaje artístico
Peso crítico
◦ Menarquia
Grasa corporal 17%
◦ Menstruación regular
Grasa corporal 22%
AMENORREA. LUCERO.
89. El estrés y el gasto de energía ejercen efectos
importantes e independientes en la
amenorrea
Opioides, eje suprarrenal y disminución de
leptina
◦ Inhiben la GnRH
Hipótesis unificadora
◦ Cuando la demanda de energía es alta o cuando la
disponibilidad es insuficiente, la reproducción se
suspende a favor de funciones metabólicas mas
esenciales
AMENORREA. LUCERO.
91. Deficiencia de GnRH asociada a anosmia o
hiposmia
Gen KAL
Anosmina 1
◦ Molécula de adhesión neuronal que promueve la
migración de neuronas GnRH y olfatoras desde la
placa olfatoria al hipotálamo
AMENORREA. LUCERO.
Todas las hormonas esteroideas tienen basicamente la misma estructura con diferencias relativamente pequeñas que resultan en distintas actividades bioquimicas
Compuesto de 3 anillos de 6 carbonos y uno de 5 carbonos, en los de 6 carbonos, uno es benzeno, 2 son naftaleno, y 3 son fenantreno, + el ciclopentano y se tiene la molecula
Se dividen en 3 grupos dependiendo del numero de carbonos que tienen
Se solia creer que cada paso estaba mediado por varias enzimas, que diferian de tejido a tejido. Sin embargo con la posibilidad de clonar genes de DNA surgió una simplicidad fundamental para el sistema.
Deficiencia de star sintesis deficiente de hormonas esteroideas y gonadales,
17 hidroxilasa 21 a 19 carbonos (progesterona se convierte en mineralocorticoides)
450 arom genitales ambiguos altas concentraciones de androgenos
3betahidroxisteroide dehidrogenasa, 21 hidroxilasa, 11 beta hidroxilasa
Delta 5 principal en suprarrenales
Delta 4 principal en ovario
La primera menstruación debe aparecer 2 a 3 años despues del inicio del desarrollo puberal
PRIMER SIGNO DE PUBERTAD 80%: ACELERACION DEL CRECIMIENTO, telarquia y adrenarquia.
Menarquia tan temprana como 10 años cuando pubertad a los 8, o tan tardia como 16 años cuando pubertad a los 13
PRIMARIA las dos primeras
SECUNDARIA la ultima
Estatura escasa menos de 1.52 infantilismo sexual son caracteristicos de disgenesia gonadal
El desarrollo de las mamas es un indicador fiable de la producción de estrogenos
Desarrollo adecuado de las caracteristicas sexuales
Esfuerzos heroicos conservadores pueden generar peritonitis y septicemia, obstruccion recurrente y esterilidad
Desarrollo adecuado de las caracteristicas sexuales
Causa relativamente frecuente de amenorrea, mas importante que SIA, y segundo lugar detrás de la disgenesia gonadal.
Anovulación cronica causa general mas frecuente de amenorrea
Antes de los 30 años, ya que los tumores relacionados a cromosoma y aparecen antes de los 20 años, y casi en su totalidad antes de los 30
Carencia enzimatica de 17 hidroxilasa
No es necesario medir las concentraciones de LH porque discurren en paralelo
Talla baja, ausencia de desarrollo sexual, cuello corto, implantación baja de las orejas y de la línea posterior del cabello, pezones separados, metacarpianos cortos, aumento del ángulo del codo.
Brazo corto del y
Insuficiencia corticosuprarrenal autoinmunitaria, anticuerpos anticelulas productoras de corticosteroides
Prevalencia de otras enfermedades autoinmunes en pacientes con insuficiencia ovarica prmatura es mas alta sin embargo existen pruebas directas que la provoquen
1 Gy = 100 rads
STAR mete al colesterol a la mitocondria
Disminución gradual de dopamina hipotalamica (dopamina inhibe la prolactina) y estimulación de las celulas lactotropas por TRH
Activar la via neurosensitiva aferente que estimula la secreción de prolactina de un modo similar a la succión
Insuficiencia renal por disminución del aclaramiento
Anfetaminas, benzodiacepinas, butirofenonas, metoclopramida, metildopa, opiáceos, fenotiazinas, reserpina, antidepresivos tricíclicos
Tejido hipofisario de faringe, carcinomas broncogénicos, células renales, gonadoblastoma o prolactinoma en teratomas
Bromocriptina: semivida corta, se debe administrar diariamente, efectos secundadrios gastrointestinales como nauseas
Cabergolina: agonaista dopaminergico selectivo de los receptores tipo 2, menos efectos secundariso, mayor potencia y accion mas prolongada , tener cuidado cuando se usa con dosis mayores a 3 mg/diarios como pacientes con parkinson
No es necesario medir las concentraciones de LH porque discurren en paralelo
Hiperplasia hipofisaria causada por hipotiroidismo de larga duracion, lo que libera trh y estimula las celulas hipofisarias