La formulación magistral abre múltiples posibilidades terapéuticas en una enfermedad rara como la mastocitosis. Ponencia en las III Jornadas científicas de la Asociación Española de Farmacéuticos Formulistas

1. III Jornadas Científicas AEFF Burgos 2013:
FORMULACIÓN y ATENCIÓN FARMACÉUTICA:
El medicamento individualizado en la optimización de la terapéutica
Burgos, 27 de septiembre de 2013
POSIBILIDADES TERAPÉUTICAS DE
LA FORMULACIÓN MAGISTRAL EN
EL TRATAMIENTO DE LA
MASTOCITOSIS
Luis Jiménez Labaig
Farmacéutico Comunitario
Farmacia Ramón Jiménez Galán, Ávila

2. Mastocitosis es una enfermedad caracterizada por un crecimiento anormal y una
acumulación de mastocitos en uno o más órganos (ej. piel, médula, hígado, bazo).
Degranulación o liberación de sustancias (gránulos) almacenadas en los
mastocitos:
Histamina, Heparina, prostaglandina D, la serotonina, el ácido hialurónico, el
leucotrieno C4, el factor activador de las plaquetas y el factor de necrosis tumoral
(TNF). 1

3. SÍNTOMAS:1,2
•Enrojecimiento, prurito
•Diarrea, dolor abdominal, indigestión, nauseas.
•Dolor muscular/óseo, osteoporosis
•Cambios en la presión sanguínea (normalmente hipotensión), taquicardias
•Anafilaxias.
•Dolores de cabeza, problemas de concentración, fatiga, mareos, irritación, enfado,
depresión y miedo.
Mastocitosis cutánea
maculopapular (MPCM)
[uriticaria pigmentosa
(UP)]2
Mastocitoma2
Mastocitosis cutánea difusa
(MCD) 2

4. TRATAMIENTO
1. Evitar los factores desecadenantes1
Estímulos físicos
Calor, frío, fricción, heridas, presión, quemaduras solares, ejercicio.
Factores emocionales
Stress, ansiedad
Fármacos
Aspirina (acido acetilsalicílico) y otros AINES, alcohol, morfina y derivados,
polimixina B, Amfotericina B, quinina, algunos fármacos empleados en la
anestesia general (inductores, y relajantes musculares – succinilcolina,
D-tubocurarina, galamina, decametonio), algunos contrastes radiológicos,
dextrometorfano, bloqueantes adrenérgicos, fármacos antagonistas
adrenérgicos y anticolinérgicos.
Venenos:
Serpientes e insectos.
Polímeros:
Dextrano, gelatina
Modificadores de la respuesta biológica
Interferon alfa
AF

5. 2. Contrarrestar las sustancias liberadas por los mastocitos
A nivel cutáneo: si hay prurito, vesículas o ampollas:
Cromoglicato disódico tópico 3-5
USADO DURANTE >40 AÑOS: NO RAMs a LARGO PLAZO
17 ensayos clínicos confirman la seguridad (en dermatitis atópica)
4% ha demostrado ser mejor que 0,2, 1 y 2%
MAYOR ABSORCIÓN EN VEHICULOS ACUOSOS
ESCASA PENETRACIÓN DÉRMICA ¿¿??
Efecto rápido, seguro, requiere uso continuo
TÓXICO POR INHALACIÓN: Utilizar mascarilla y gafas. (polvo)

6. 2. Contrarrestar las sustancias liberadas por los mastocitos
A nivel cutáneo: si hay prurito, vesículas o ampollas:
Cromoglicato disódico tópico 3-5,8
Cromoglicato disódico 0,21-4% en gel tópico (f)
Cromoglicato disódico
Xg
Gel de carbopol
csp 50g
Estabilidad: 14 días
Aplicación tópica y vaginal 3,4
Cromoglicato disódico 4% en crema (f)
Cromoglicato disódico
2g
Crema base beeler csp 50g
Estabilidad: 30 días
Aplicación tópica
Corticoides tópicos: A MEDIDA (triamcinolona) (f)
Dimetindeno tópico
Fotoquimioterapia: 2-3 veces/semana psoralenos + UVA

7. A nivel sistémico:
Sólo en mastocitosis generalizadas
o casos refractarios a tratamiento tópico
Antihistamínicos H1 no sedantes1:
cetirizina, dimetindeno (extranjero),
fexofenadina, loratadina
Antihistamínicos H2: 1,9,10
Cimetidina 200-300 mg caps (f)
No utilizar colorantes. Cápsulas blancas
Aplicación para: síntomas gastrointestinales, prurito y
urticaria
Cimetidina 1% en jarabe simple o solución hidroalcohólica (f)
Combinaciones: Cimetidina/Hidroxizina; Cimetidina/Clorfeniramina ;
Cimetidina/Doxepina; Cimetidina/Ketotifeno.
Cromoglicato disódico oral 4, 8-10
Cromoglicato disódico cápsulas 35-200 mg (f)
No utilizar colorantes. Cápsulas blancas
Tomar con comida
Corticoides orales, ¿¿supositorios?? . 4, etc

8. BIBLIOGRAFíA
1.Escribano L, et al. Current Options in the Treatment of Mast Cell Mediator-Related. Inflamm Allergy
Drug Targets. 2006 Jan;5(1):61-77.
2. Fábrega Sabaté J, Moraga Llop FA. Mastocitosis. Protocolos de la AEP. 2ª edición; 2007.
3. Eyal Zur. Topical Use of Sodium Cromoglicate to Treat Atopic Dermatitis and Other Skin Allergies.
IJPC Vol 16. Nro 5. September/October 2012.
4. Edwards, Capková. Oral and topical sodium cromoglicate in the treatment of
diffuse cutaneous mastocytosis in an infant. BMJ Case Reports 2011;
5. Stainer et al. Efficacy and acceptability of a new topical skin lotion of sodium cromoglicate
(Altoderm) in atopic dermatitis in children aged 2–12 years: a double-blind, randomized, placebocontrolled trial. British Journal of Dermatology 2005 152, pp334–341
6. Compounding today: Cromolyn_Sodium_10-mg_mL_Topical_Gel_Preserved
7. Cromolyn Sodium 50 mg/mL in Ora-Plus and Ora-Sweet or Ora-Sweet SF Human and Veterinary
8. Sanchez-Brunete JA, Muñoz M. Pacientes Huérfanos..PAM 2012; 36 (354): 520-521
9. Cromoglicato disódico, Cimetidina. Martindale. I Edición en castellano. 878
10. Fichas técnicas principios activos Acofarma y Fagron: cromoglicato, cimetidina.

9. “Es raro no ser raro.”
luis.jimenezlabaig@gmail.com