Este caso clínico describe a un paciente de 12 años con enfermedad de Hodgkin con esclerosis nodular. Presenta cefalea intensa y disminución de la fuerza motora. Las pruebas revelan una tumoración mediastinal grande y esplenomegalia. La biopsia confirma el diagnóstico de enfermedad de Hodgkin tipo esclerosis nodular.
ACERTIJO DE LA BANDERA OLÍMPICA CON ECUACIONES DE LA CIRCUNFERENCIA. Por JAVI...
enfermedad de hodgkin con esclerosis nodular
1. CASO CLINICO #8
ENFERMEDAD DE HODKING CON ESCLEROSIS NODULAR
PRESENTADO POR:
ALBERTO CARBÓNO S.
LYANNE GÓMEZ E.
2. HISTORIA CLÍNICA
Paciente masculino de 12 años de edad,
Fue canalizado de consulta externa a hospitalización
Presentar cefalea intensa de aumento gradual,
con un año de evolución.
3. HISTORIA CLÍNICA
Comienza su padecimiento actual cinco días antes de su
internamiento
Presenta exacerbación de la cefalea acompañándose de
disminución de la fuerza motora en forma generalizada,
se acentuada en el miembro pélvico derecho
sin haber afección de la sensibilidad,
4. HISTORIA CLÍNICA
Además el paciente cursa con alucinaciones visuales
constantes.
No se presentan antecedentes heredo - familiares ni
patológicos de importancia clínica.
5. EXAMEN FÍSICO
Peso: 65,8 kg
Talla: 1,635 m
IMC: 24.6
PA: 120/80
Temperatura: 36.5 C
FR: 14
FC: 76
Las pruebas de laboratorio
de rutina son normales,
6. EXPLORACIÓN FÍSICA
Presenta ganglio supraclavicular derecho, aumentado de tamaño y
asintomático
Se observa hemitórax derecho en quilla,
Hipoventilación Bilateral
Estertores crepitantes bilaterales,
Ruidos cardíacos, bajo tono e intensidad.
Esplenomegalia no dolorosa a la palpación y anergia cutánea
Hipotonía muscular en ambos miembros pélvicos.
7. Radiografía
En tórax muestra área extensa radiopaca por
aumento de volumen de mediastino superior y la
sombra cardiaca,
Presencia de nódulo ganglionar en cara lateral
derecha de cuello,
8. La tomografía axial computada (TAC)
En tórax y abdomen muestra la presencia de una tumoración
mediastinal de gran tamaño
mide 12.8 cm por 13.1cm en mediastino anterior.
Se sugiere la presencia de proceso linfoproliferativo, que cuenta
con zonas de necrosis central tumoral
9. La tomografía axial computada (TAC)
Hepatoesplenomeglia
Asimetría a nivel de pared anterior de tórax a expensas de
hemitórax derecho.
La TAC de cráneo no muestra datos de metástasis ni lesión en
encéfalo.
10. Cortes histopatológicos
Muestran:
Lesión proliferativa
Neoplásica de tejido linfoide, con disposición nodular,
Acúmulos de células de tipo histiocitario con
características de células de Reed Stemberg de la variedad
lagunar,
Célula característica de la esclerosis nodular,
El tejido se encuentra separado en nódulos por
gruesas bandas de tejido conectivo, hialino, colágeno
12. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Procesos reactivos inespecíficos.
Metástasis de otros cánceres.
Procesos benignos como la inflamación ganglionar después de la
administración de una vacuna,
La diferenciación entre linfoma no-Hodgkin y Enfermedad de Hodgkin se
realiza mediante el estudio de la biopsia ganglionar
Enfermedad de Hodgkin se presenta en un solo grupo de ganglios axiales y
dispersión ordenada por contigüidad
13. Discusión
La EH son menos frecuentes
Mas común en hombres que mujeres
El grupo etario es de 15 a 35 años y de 50 a 70 años
Se desconoce la causa
Excelente pronostico
14. Discusión
La mayoría de estos linfomas no producen alteraciones en el
hemograma
En el inmunofenotipo se expresan:
CD-15 (+)
CD-30(+)
CD-45(+)
CD-20(+) Sola para EH con predominio linfocitico
15. Discusión
En enfermedad de Hodgkin (EH) su diagnóstico se basa en la
identificación de las células de Reed Stenberg;
La EH variedad esclerosis nodular es la más frecuente, constituye
el 65 al 75% de todos los casos y se caracteriza por:
1) la existencia de las células lagunares y
2) La presencia de bandas de colágeno que dividen al tejido linfoide
en nódulos bien delimitados.
16. Tratamiento
Administración de procarbazina en jóvenes y niños protege su futura
fertilidad;
Además del cuidado, de la radiación y la administración de antraciclina
a dosis mininas.
19. Bibliografía
Enfermedad de Hodgkin variedad esclerosis nodular,
hallazgo clínico: Presentación atópica de un caso
Jesús Eduardo Romo Martínez y Juan de Dios Díaz Rosales
20. Referencias
1. Yung, Lynny y Linch, David: Hodgkin's lymphoma. Lancet 2003, Vol. 361, Issue 9361,
943.
2. Jaffe, ES, Harris, NL, Stein, H. Vardiman JW: Pathology and genetics: tumours of
haematopoietic and lymphoid tissues. Oxford, Oxford University Press, 2001.
3. Olaya, VA, Tejocote, RI Rivera, LR: Factores predictivos de infiltracion a médula osea
en ninos con enfermedad de Hodkin del Instituto Nacional de Pediatría, México. Rev
Inst Nal Cancerol 2000; 46 (4): 226-231.
4. Diehl, V, Sextro, M, Franklin, J et al.: Clinical presentation, course, and prognostic
factors in lymphocyte-predominant Hodgkin's disease and lymphocyte-rich classical
Hodgkin's disease: report from the European Task Force on Lymphoma project on
lymphocyte-predominant Hodgkin's disease. J Clin Oncol 1999; 17: 776-83.
21. Otros…
Determinar la extensión de la enfermedad
Según el número de regiones afectadas la enfermedad se clasifica en cuatro estadíos. Del estadío dependerá el
pronóstico y el tratamiento del paciente.
Estadío I
La enfermedad se limita a los ganglios linfáticos de una sola parte del cuerpo (por ejemplo, el ganglio de una axila) o
se propaga localmente para afectar el tejido adyacente (IE)
Estadío II
Existe afectación en dos o más áreas de ganglios linfáticos del mismo lado del diafragma (el músculo que está debajo
de los pulmones). Puede haber una extensión local desde el(los) ganglio(s) linfático(s) hacia el tejido adyacente (IIE)
Estadío III
La enfermedad se encuentra en áreas de ganglios linfáticos a ambos lados del diafragma (por encima y por debajo).
Puede existir una propagación a un área u órgano adyacente al ganglio linfático y/o al bazo. (IIIE/IIISE)
Estadío IV
22. Otros..
La enfermedad de Hodgkin se ha propagado a uno o más órganos fuera
del sistema linfático, como lamédula ósea o el hígado
Pronóstico del linfoma de Hodgkin
El pronóstico depende fundamentalmente de lo extendida que esté la enfermedad
(Estadío) y del estado general del pacientePara el estadío I las probabilidades de
curación son superior al 90%
Para el estadío II las probabilidades de curación son del 90%
Para el estadío III son de un 80%
Para el estadío IV oscila entre un 60 a un 70%
23. Tratamiento
El tratamiento a proponer va a depender de la extensión de la enfermedad (estadío) y de las características
del paciente: edad, estado general de salud, etc. Los tratamientos más frecuentes son la quimioterapia y
laradioterapia. La radioterapia utiliza los rayos X de alta energía para eliminar las células cancerosas o
disminuir el tumor. Se realiza a través de una máquina que emite esos rayos en las zonas que se hayan
prederminado. Se aplicará sólo en las áreas afectadas
Puede administrarse de forma ambulatoria en una clínica u hospital. Las sesiones de radioterapia suelen durar
unos veinte minutos. La quimioterapia consiste la administración de fármacos para destruir las células
cancerosas.
Las vías de administración incluyen la vía oral (por la boca) o la parenteral (a través de inyecciones
intramusculares o intravenosas). Sea cual sea la vía utilizada el medicamento irá a la sangre y de ahí a todo el
cuerpo para llegar a las células cancerosas y destruirlas.
Para el tratamiento del linfoma de Hodgkin suelen utilizarse diversas combinaciones de fármacos que van a
depender de las características de la enfermedad y del paciente.
24. Diagnóstico
El diagnóstico de la Enfermedad de Hodgkin se realiza a través de una biopsia
del ganglio inflamado. Cuando esta biopsia es positiva y se confirma el linfoma se
debe realizar un estudio más completo conanálisis de sangre, radiografías, TAC.
Los ganglios más profundos sólo se podrán ver con una radiografía o con un TAC.
Para poder determinar la extensión del cáncer se puede plantear
una laparotomía de abdomen : consiste en introducir un tubo por el abdomen, a
través de una pequeña incisión, para tomar alguna muestra del hígado y
del bazo para realizar una biopsia.
Notes de l'éditeur
Las condiciones del paciente son graves a pesar de la corta evolución del cuadro respiratorio.
Poseen núcleo plegado,
Multilobulado con retracción del citoplasma,
Rodeada de un espacio claro,
mezclado en algunos sitios con linfocitos pequeños, eosinófilos y escasas células plasmáticas,
Enfermedad de Hodgkin: comúnmente se presenta en un solo grupo de ganglios axiales, metástasis por contiguidad, rara vez afecta a ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer y tiene rara afectación extraganglionar
En la mayoría de los casos, los pacientes acuden al servicio médico por adenopatía superficial indolora, típicamente en el área baja del cuello o en la región supraclavicular. La linfadenopatía mediastínica es muy común en los pacientes y es frecuentemente descubierta mediante una radiografía de tórax de rutina. Un 40% de los pacientes Presentan los síntomas B, que son: fiebre, diaforesis nocturna y pérdida de peso. Existe Un síntoma peculiar, que es dolor en el tejido linfoide después de la ingesta de alcohol, Cuyo mecanismo productor no está bien delucidado. Al principio, la enfermedad Surge sólo en un ganglio y se propaga característicamente a los ganglios vecinos (5).
Los pacientes jóvenes con tipos histológicos más favorables suelen consultar en los
estadios I o II de la enfermedad, y no tienen manifestaciones a su estado general (5).
La anergia cutánea suele ser secundaria a la depresión de la inmunidad celular. Esto
sugiere que la Enfermedad de Hodgkin se desarrolla en un terreno donde existen
alteraciones inmunitarias subyacentes (5).
Cabe mencionar que el examen de biopsia de médula ósea ha sido parte esencial para
La esclerosis nodular es la única variedad de Enfermedad de Hodgkin que predomina en las mujeres y afecta a adolescentes y adultos jóvenes. Su pronóstico es excelente