El rabdomiosarcoma es un tumor de tejidos blandos que se origina en el mesodermo. Se presenta con más frecuencia en las extremidades de niños y su incidencia es de 4-7 casos por millón. Existe una asociación con síndromes genéticos y factores ambientales. Se clasifica en subtipos histológicos y por extensión de la enfermedad. El tratamiento incluye cirugía, radioterapia y quimioterapia con múltiples fármacos.
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Generalidades
Origen en mesodermo
Sitios mas frecuentes de presentación son las extremidades
Incidencia:
4.4 – 7 casos por millón
México: 2.5 por millón
Masculino- femenino 2:1
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Epidemiología
Tumor de tejidos blandos más frecuentes en niños
Rabdo: arco
Mio: músculo
Presencia en cualquier parte del cuerpo
Huesos
Usuales: cabeza y cuello, extremidades, aparato genitourinario
Raros: tronco, orbita, retroperitoneo
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Uso parental de marihuana y
cocaina
Exposición intrauterina a rayos
X
Exposición a agentes
alquilantes
Factores ambientales
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Fisiopatogenia
Subtipos histológicos
Embrionario: rico en estroma celulas en huso
Botrioide: vagina y vejiga, nasofaringe
Alveolar: celulas pequeñas conglomeradas
Plemorfico: mal pronostico, extremidades
Presentación mas frecuente en menores de 4 años
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Rx simples del tumor y torax
TAC
RMN
Gammagrafia osea
Biopsia y AMO
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Clasificación
Grupo
clinico
Extension de enfermedad y resultado quirurgico
I A Localizado, confinado a sitio de origen, reseccion
completa
B Localizado, infiltracion mas alla del sitio de origen,
completamente resecado
II A Localizado, reseccion macroscopica total, enfermedad
residual microscopica
B Tumor extenso localmente, completamente resecado
C Tumor extenso localmente, reseccion macroscopica total,
enfermedad residual microscopica
III A Tumor localizado o extenso, biposia en fermedad residual
evidente
B Tumor localizado o extenso, enfermedad residual evidente
despues de reseccion > 50%
IV Metastasis a distancia