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ENFERMEDAD CELÍACA
ENFERMEDAD CELÍACA: ENFERMEDAD MULTIORGÁNICA QUE PUEDE
PRESENTARSE COMO ENTEROPATÍA DEL INTESTINO DELGADO (CON
MALABSORCION) POR INTOLERANCIA AL GLUTEN

                    CARACTERIZADA POR



     Respuesta inflamatoria crónica ,con un componente
  autoinmune, debido a intolerancia a la fraccion proteica del
               gluten (trigo, cebada, centeno)

              Es la intolerancia alimentaría más
            frecuente en nuestro medio y en raza
                            blanca

           Tiene una etiología multifactorial, en la que
          intervienen factores genéticos y ambientales,
               como el gluten, que actúa de agente
                         desencadenante
Enfermedad Celíaca

Cereales tóxicos


  Trigo        Centeno          Cebada

Proteínas de almacenamiento de trigo        Avena
   gliadinas      gluteninas

Inmunocomplejo en mucosa intestinal   agregación de Lt
                                          citotoxicos





    Atrofia de vellosidades
    intestinales con aplanamiento
    de la mucosa e infiltración por
    células inflamatorias
E. C. : GRAN HETEOGENEIDAD EN SUS
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
HLA –SINTOMAS -HISTOLOGIA

    Sintomática y Acs
    (+), histologia (+)




                                  Sint (-)
                                  Acs (+)
                                  atrofia
                                  vellosa


                                  Sint (-)
                                  Acs (+/-)
                                  histol
                                  mínima




                     Sintomas (-) Acs (-)
       “potencial”   alta probabilidad
DIAGNÓSTICO:
• GOLD     STANDARD: BIOPSIA
• SEROLOGÍA: Gran utilidad sobre todo en detección
de poblaciones mono- asintomáticas

 Ac contra componentes alimentarios:
   Ac anti Gliadina (AGA)
   Ac. Anti péptidos deaminados de gliadina (a-DPG)
                                                       Ig A e IgG
   Autoanticuerpos
    Ac anti Endomisio (EMA)
                                                      Dosaje de IgA!
    Ac anti Transglutaminasa (a-tTG)


 tipificación de HLA-DQ asociado a celiaquía
FORMA DE PRESENTACIÓN ALTAMENTE
                VARIABLE
   Afección crónica que puede manifestarse a cualquier
    edad.
   Signos determinantes las diarreas prolongadas, el
    vientre distendido y la desnutrición.
   Heterogeneidad en la forma de manifestarse
   Puede estar oculta por décadas
                                   Mono u oligosintomáticas:
     POLISINTOMÁTICA:         generalmente son síntomas digestivos
        diarrea crónica,         leves-difusos, con una ó más
    esteatorrea, distensión     manifestaciones extradigestivas:
    abdominal, nauseas y         Anemia refractaria/ trastornos
     vómitos, desnutrición         dermatologicos/ infertilidad
Forma Clínica Típica
   Entre 9 – 24 meses
    corresponde al 80% de los
    pacientes . Di arrea- D istension
    abdominal- D esnutricion.
   Estancamiento corporal
   Curva de peso no satisfactoria
   Deposiciones esteatorreicas
   Perdida de masa subcutánea
   Debilitamiento muscular

   Cambios en el carácter :
    Irritabilidad
   Signos carenciales
      Cabello y uñas quebradizas
      Lengua depapilada
Forma Clínica Tardía o Atípica
Frecuentemente en edad escolar,y adolescencia

   Talla baja
   Anemia crónica que no responde al hierro
   Retraso puberal
   Dolor abdominal recurrente
   Convulsiones por tetania debido a hipocalcemia y/o
    hipomagnesemia
   Edemas
   Hemorragias por hipoprotrombinemia, por mala absorción
    de la Vitamina K
   Alteraciones definidas en piel y faneras ,por déficit de
    Vitamina A
   Raquitismo, por déficit de Vitamina D
Síntomas Extradigestivos
   Retraso de los caracteres sexuales secundarios
   Hipogonadismo, oligospermia, trastornos
    morfológicos de los espermatozoides
   Menarca retrasada, hipomenorrea, infertilidad
    abortos a repetición
   Aftas bucales recurrentes
   Hipoplasia del esmalte dental: 30 % de los
    celiacos
   Epilepsia, calcificaciones cerebrales bilaterales
    localizadas en región occipital y de causa
    desconocida
   Artritis – Pericarditis – Hepatitis Crónica
Enfermedades Asociadas
    Dermatitis Herpetiforme
   Diabetes insulinodependiente
    o tipo I
   Síndrome de Down
   Déficit selectivo de IgA
   Tiroiditis
   Fibrosis Quistica
   Enfermedad de Crohn
En la edad adulta los signos y
       síntomas pueden ser los
              siguientes


▪Diarrea   Malabsortiva     ▪ Apatia
▪ Irritabilidad             ▪ Depresión
▪ Pérdida de peso           ▪ Dermatitis herpetiforme
▪ Anemia perniciosa         ▪ Osteoporosis, fracturas
▪ Artritis                  ▪ Artralgias.
▪ Colon irritable            ▪ Abortos e infertilidad
▪ Epilepsia                 ▪ Ataxia
▪ Neuropatías periféricas   ▪ Hipertransaminasemia.
▪ Alopecia areata           ▪ Aftas-Queilitis Angular.
▪ Estomatitis.
DIETA LIBRE DE GLUTEN Y DISMINUCION DEL
 RIESGO DE ASOCIACION DE ENFERMEDADES
   AUTOINMUNES EN EL PACIENTE CELIACO

La enfermedad celíaca representa un convincente modelo de
  autoinmunidad dependiente de alimentos, dado que las
  respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gliadina
  y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, actúan
  como gatillo para la aparición de los autoanticuerpos y de
  una serie importante de desórdenes autoinmunes en
  individuos predispuestos

Para un paciente celíaco el consumo de gluten, ya sea
  voluntario o involuntario, conlleva a asumir riesgos
  potenciales de asociación de enfermedades y procesos
  malignos , por lo que es importante advertirle al paciente a
  este respecto.

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Caso clinico enfermedad celiaca

  • 2. ENFERMEDAD CELÍACA: ENFERMEDAD MULTIORGÁNICA QUE PUEDE PRESENTARSE COMO ENTEROPATÍA DEL INTESTINO DELGADO (CON MALABSORCION) POR INTOLERANCIA AL GLUTEN CARACTERIZADA POR Respuesta inflamatoria crónica ,con un componente autoinmune, debido a intolerancia a la fraccion proteica del gluten (trigo, cebada, centeno) Es la intolerancia alimentaría más frecuente en nuestro medio y en raza blanca Tiene una etiología multifactorial, en la que intervienen factores genéticos y ambientales, como el gluten, que actúa de agente desencadenante
  • 3.
  • 4. Enfermedad Celíaca Cereales tóxicos Trigo Centeno Cebada Proteínas de almacenamiento de trigo Avena gliadinas gluteninas Inmunocomplejo en mucosa intestinal agregación de Lt citotoxicos
  • 5. Atrofia de vellosidades intestinales con aplanamiento de la mucosa e infiltración por células inflamatorias
  • 6. E. C. : GRAN HETEOGENEIDAD EN SUS FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA
  • 7. HLA –SINTOMAS -HISTOLOGIA Sintomática y Acs (+), histologia (+) Sint (-) Acs (+) atrofia vellosa Sint (-) Acs (+/-) histol mínima Sintomas (-) Acs (-) “potencial” alta probabilidad
  • 8. DIAGNÓSTICO: • GOLD STANDARD: BIOPSIA • SEROLOGÍA: Gran utilidad sobre todo en detección de poblaciones mono- asintomáticas Ac contra componentes alimentarios: Ac anti Gliadina (AGA) Ac. Anti péptidos deaminados de gliadina (a-DPG) Ig A e IgG  Autoanticuerpos Ac anti Endomisio (EMA) Dosaje de IgA! Ac anti Transglutaminasa (a-tTG)  tipificación de HLA-DQ asociado a celiaquía
  • 9. FORMA DE PRESENTACIÓN ALTAMENTE VARIABLE  Afección crónica que puede manifestarse a cualquier edad.  Signos determinantes las diarreas prolongadas, el vientre distendido y la desnutrición.  Heterogeneidad en la forma de manifestarse  Puede estar oculta por décadas Mono u oligosintomáticas: POLISINTOMÁTICA: generalmente son síntomas digestivos diarrea crónica, leves-difusos, con una ó más esteatorrea, distensión manifestaciones extradigestivas: abdominal, nauseas y Anemia refractaria/ trastornos vómitos, desnutrición dermatologicos/ infertilidad
  • 10. Forma Clínica Típica  Entre 9 – 24 meses corresponde al 80% de los pacientes . Di arrea- D istension abdominal- D esnutricion.  Estancamiento corporal  Curva de peso no satisfactoria  Deposiciones esteatorreicas  Perdida de masa subcutánea  Debilitamiento muscular  Cambios en el carácter : Irritabilidad  Signos carenciales  Cabello y uñas quebradizas  Lengua depapilada
  • 11.
  • 12.
  • 13. Forma Clínica Tardía o Atípica Frecuentemente en edad escolar,y adolescencia  Talla baja  Anemia crónica que no responde al hierro  Retraso puberal  Dolor abdominal recurrente  Convulsiones por tetania debido a hipocalcemia y/o hipomagnesemia  Edemas  Hemorragias por hipoprotrombinemia, por mala absorción de la Vitamina K  Alteraciones definidas en piel y faneras ,por déficit de Vitamina A  Raquitismo, por déficit de Vitamina D
  • 14. Síntomas Extradigestivos  Retraso de los caracteres sexuales secundarios  Hipogonadismo, oligospermia, trastornos morfológicos de los espermatozoides  Menarca retrasada, hipomenorrea, infertilidad abortos a repetición  Aftas bucales recurrentes  Hipoplasia del esmalte dental: 30 % de los celiacos  Epilepsia, calcificaciones cerebrales bilaterales localizadas en región occipital y de causa desconocida  Artritis – Pericarditis – Hepatitis Crónica
  • 15.
  • 16. Enfermedades Asociadas Dermatitis Herpetiforme  Diabetes insulinodependiente o tipo I  Síndrome de Down  Déficit selectivo de IgA  Tiroiditis  Fibrosis Quistica  Enfermedad de Crohn
  • 17. En la edad adulta los signos y síntomas pueden ser los siguientes ▪Diarrea Malabsortiva ▪ Apatia ▪ Irritabilidad ▪ Depresión ▪ Pérdida de peso ▪ Dermatitis herpetiforme ▪ Anemia perniciosa ▪ Osteoporosis, fracturas ▪ Artritis ▪ Artralgias. ▪ Colon irritable ▪ Abortos e infertilidad ▪ Epilepsia ▪ Ataxia ▪ Neuropatías periféricas ▪ Hipertransaminasemia. ▪ Alopecia areata ▪ Aftas-Queilitis Angular. ▪ Estomatitis.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21. DIETA LIBRE DE GLUTEN Y DISMINUCION DEL RIESGO DE ASOCIACION DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES EN EL PACIENTE CELIACO La enfermedad celíaca representa un convincente modelo de autoinmunidad dependiente de alimentos, dado que las respuestas pro-inflamatorias no favorables hacia la gliadina y la alteración de los mecanismos de tolerancia oral, actúan como gatillo para la aparición de los autoanticuerpos y de una serie importante de desórdenes autoinmunes en individuos predispuestos Para un paciente celíaco el consumo de gluten, ya sea voluntario o involuntario, conlleva a asumir riesgos potenciales de asociación de enfermedades y procesos malignos , por lo que es importante advertirle al paciente a este respecto.