O documento descreve os processos da hemostasia, incluindo as funções dos vasos sanguíneos, plaquetas e fatores de coagulação. Discutem-se os mecanismos de adesão e agregação plaquetária, ativação da cascata de coagulação e formação do coágulo. Também são apresentados testes laboratoriais relevantes para avaliar a hemostasia.
2. HEMOSTASIA
• é o processo no qual o organismo mantém o
sangue fluído, solidificando-o quando existe
lesão
• Fatores envolvidos
-vasos sanguíneos
-plaquetas
-fatores prócoagulantes plásmaticos
-agentes fibrinolíticos
3. HEMOSTASIA
2.
Agregação de plaquetas e
requerimento de fatores de coagulação
1.
3.
Parede do vaso
lesada
Formação do plug hemostático
5.
4.
Sangue fluido, vaso recuperado
Fibrinólise
6. VASOS SANGUÍNEOS
Função anticoagulante:
Produção de prostaciclinas (antiagregante plaquetário, vasodilatador)
Produção de TPA (ativador tecidual do plasminogênio – fibrinólise)
Sítios de ligação (céls endoteliais):
- Heparan sulfato (GAG) + Antitrombina III → inibe II, IX e X
- Trombomodulina + Trombina → Proteina C e Proteina S → inibe V
e VIII
8. CÉLULAS ENDOTELIAIS E SISTEMA DE COAGULAÇÃO
ATC
TM
heparan
Trombina
ATIII
Ativação
da PC
Inativação de
II,IX,X
TFPI
PGl2
Inibição
Xa – FT – VIIa
ON
Vasodilatação
Inibição plaquetária
Ativação do
plasminogênio
Plaqueta
tPA
C
_
Vasoconstrição
IXa
Xa
fvW
PAI-1
Endotelina
Fibrinogênio
VIIa
FT
PAF
9. PLAQUETAS
Fragmentos celulares anucleados
• 2 a 4 u de diâmetro
• Vida média: 7-10 dias
Cada megacariócito pode formar 2-3 mil plaquetas
• 35.000-45.000 plaq/ul/dia.
• Se necessário até 6 vezes mais.
1:3 Sequestradas pelo SMF (baço)
19. ETAPAS DA HEMOSTASIA
LESÃO ENDOTELIAL (EXPOSIÇÃO DO COLÁGENO E FVW)
VASOCONSTRIÇÃO REFLEXA
ADESÃO PLAQUETÁRIA (GPIb + FVW) E ATIVAÇÃO (ADP, colágeno)
AGREGAÇÃO PLAQUETÁRIA (GP IIb IIIa + fibrinogênio) E
DEGRANULAÇÃO TROMBO PLAQUETÁRIO (VASOCONSTRIÇÃO INDUZIDA)
ATIVAÇÃO DA CASCATA DE COAGULAÇÃO SANGÜÍNEA (F3plaq)
FORMAÇÃO DE FIBRINA – COÁGULO ESTÁVEL
REPARAÇÃO DO VASO SANGÜÍNEO LESADO
ATIVAÇÃO DO SISTEMA FIBRINOLÍTICO - FIBRINÓLISE
RESTAURAÇÃO E RECANALIZAÇÃO DO VASO SANGÜÍNEO
20. FATORES PLASMÁTICOS DA COAGULAÇÃO
I – FIBRINOGÊNIO
II – PROTROMBINA *
III – FATOR TISSULAR (TROMBOPLASTINA TECIDUAL)
IV – CÁLCIO
V- PROACELERINA
VII –PROCONVERTINA*
VIII – ANTI HEMOFÍLICO A
IX – ANTIHEMOFÍLICO B*
X – STUAR POWER*
XI – ANTECEDENTE TROMBOPLÁSTICO DO PLASMA
XII – HAGEMAN
XIII – FATOR ESTABILIZADOR DA FIBRINA
* Vit K dep
21. Fatores da coagulação
Origem hepática (maioria)
Serino –proteases
Ativação em cascata
F. contato : XII, XI, PK
F. Consumo II, V, VIII
Cofatores: III, V, VIII
31. Tempo de Protrombina (TP)
Plasma (citrato de sódio)
Trombina
Fator tecidual +Cálcio
Fibrinogênio
Fibrina
Valores de referência: 10 a 13seg
INR = Relação internacional normatização INR = TP paciente
TP controle
Deficiência dos fatores VII, X, V,II,I
ATC orais
Hepatopatias, def vit K ; CIVD
ISI
(1,0 a 1,3)
32. Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPA)
fosfolípide
ativador de contato
Plasma citratado
Plasma citratado ativado
(cefalina)
(ac eládico, caulim)
Cloreto de Cálcio 0,025M
Trombina
Fibrinogênio
V.R: 25 a 35 segundos
Relação: TTPA amostra <1,2
TTPA controle
Uso de heparina,
deficiência dos fatores VIII e IX, XI,XII
anticoagulante lúpico
Fibrina
35. Distúrbios da Hemostasia
• RISCO TROMBÓTICO:
– diminuição/hipofunção dos mecanismos de inibição
e/ou aumento/hiperfunção dos mecanismos de
ativação da coagulação.
• RISCO HEMORRÁGICO:
– diminuição/hipofunção dos mecanismos de ativação
e/ou aumento/hiperfunção dos mecanismos de inibição
da coagulação/hemostasia.
36. Risco Hemorrágico:
distúrbios congênitos
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Hemofilia A - deficiência F. VIII
Hemofilia B - deficiência F. IX
Doença von Willebrand
Deficiência F. XIII
Doença do Fator Stuart ( X )
Deficiência F. VII
Hemofilia C - deficiência F. XI (Judeus)
Parahemofilia - deficiência F. V
Deficiência F. XII
Deficiência PK
Deficiência HMWK
37. Risco Hemorrágico:
distúrbios congênitos
• Plaquetopatias:
– síndrome Bernard-Soulier
– tromboastenia de Glanzmann’s
– deficiência cicloxigenase
– deficiência síntese de tromboxane A2
– Doença de depósito
41. Coagulograma – Correlações Clínicas
TESTE
TS
TC
TTPa
TP
TT
Contagem
Plaquetas
CAUSAS
Hemofilia
DoençadeVon
Willebrand
Aspirina
Def. do
fator VII
Def. de
vitamina K
Hepatopatia
CIVD
42. Coagulograma – Correlações Clínicas
TESTE
Hemofilia
DoençadeVon
Willebrand
Aspirina
Def. do
fator VII
Def. de
vitamina K
Hepatopatia
CIVD
TS
Normal
Alterado
Alterado
Normal
Normal
Normal/
Alterado
Alterado
TC
Alterado
Alterado
Normal
Normal
Alterado
Alterado
Alterado
TTPa
Alterado
Alterado
Normal
Normal
Alterado
Alterado
Alterado
TP
Normal
Normal
Normal
Alterado
Alterado
Alterado
Alterado
TT
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Alterado
Alterado
Contagem
Plaquetas
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal
Normal/ baixa
baixa
CAUSAS
Deficiência do
fator VIII. ou
IX
Deficiência do fator
VIII e fator de
Von Willebrand
inibidora
COX
Inibe TXA.
Fatores
II, VII, IX e X
Deficiência de
todos os
fatores
exceção: III e
parte do VIII
Consumo
Excessivo
de fatores
e plaq