1. Mariela Cerda

2. INTRODUCCION
La enfermedad cardíaca congénita o cardiopatía congénita es
un problema con la estructura y funcionamiento del
corazón presente al nacer.
La cardiopatía congénita suele estar dividida en dos
tipos: cianótica y no cianótica.
La cianosis es la coloración azulada de la piel, mucosas y lechos
ungueales que puede evidenciarse en la exploración física del
paciente, o ser referida por el mismo enfermo.
Aparece cuando existe una cantidad de hemoglobina reducida en los
vasos sanguíneos de pequeño tamaño, capilares de esas zonas.
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3. La evidencia clínica de cianosis se presenta, en términos
generales, cuando existen 5 gramos o mas de
hemoglobina reducida o de derivados de hemoglobina,
por 100 ml de sangre.
Esta hemoglobina desoxigenada tiene un color azul
oscuro-púrpura que se trasmite a través de la piel.
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4. CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
CIANÓTICAS







Tetralogía de Fallot
Transposición de las grandes arterias
Síndrome de corazón izquierdo hipoplásico
Atresia pulmonar
Atresia tricuspidea
Tronco arterioso común
Drenaje venoso pulmonar anómalo
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5. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TETRALOGÍA DE FALLOT:
 CARACTERIZADO POR:
-Estenosis infundibular pulmonar.
-Defecto septal ventricular.
-Cabalgamiento de la Aorta.
-Hipertrofia ventricular derecha.
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6. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
8%
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7. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TETRALOGÍA DE FALLOT
ANATOMÍA
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8. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
DRENAJE ANÓMALO DE VENAS
PULMONARES (DAVP):
 Drenaje venoso pulmonar anómalo total (DVPAT):
Ausencia de comunicación total entre las venas
pulmonares y la aurícula izquierda.
 Drenaje venoso pulmonar anómalo parcial (DVPAP):
Existe cuando alguna de las venas pulmonares
desemboca en una vena sistémica o directamente en la
aurícula derecha.
Es una cardiopatía poco frecuente , representa el 1 - 2%
de todas las cardiopatías congénitas. La incidencia en
general es la misma en ambos sexos o ligeramente más
frecuente en los varones
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10. Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico
 Es un padecimiento que ocurre cuando partes del lado izquierdo del corazón
(válvula mitral, válvula aórtica, ventrículo izquierdo y aorta) no se
desarrollan por completo.
 En los pacientes con esta afección, el lado izquierdo del corazón no es capaz
de enviar suficiente sangre al cuerpo. Como resultado, el lado derecho del
corazón debe mantener tanto la circulación pulmonar como la del cuerpo. El
ventrículo derecho puede mantener la circulación tanto a los pulmones
como al cuerpo por un tiempo, pero esta sobrecarga de trabajo lleva a que
finalmente el corazón falle
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11. Síndrome del corazón izquierdo
hipoplásico
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12. Atresia Pulmonar
 Es una forma de cardiopatía que ocurre desde el
nacimiento en la cual la válvula pulmonar no se forma de
manera apropiada.
 En la atresia pulmonar, se forma una capa sólida de tejido
donde debería estar la abertura de la válvula y dicha
válvula permanece cerrada. Debido a este defecto, la
sangre del lado derecho del corazón no puede viajar a los
pulmones para ser oxigenada.
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13. Atresia Pulmonar
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14. Atresia Tricuspídea
 Es un tipo de cardiopatía en el cual la válvula tricúspide del
corazón está ausente o no se ha desarrollado normalmente.
El defecto obstruye el flujo de sangre desde la aurícula derecha
al ventrículo derecho del corazón.
 Normalmente, la sangre fluye desde el cuerpo hacia la aurícula
derecha, luego a través de la válvula tricúspide hasta el
ventrículo derecho y luego continúa hasta los pulmones. Si la
válvula tricúspide no se abre, la sangre no puede fluir desde la
aurícula derecha hacia el ventrículo derecho y finalmente no
puede ingresar a los pulmones donde tiene que ir para recoger
oxígeno (oxigenarse).
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15. Atresia Tricuspídea
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16. Tronco Arterioso Común
 Es un raro tipo de cardiopatía que ocurre al nacer en la cual un
solo vaso sanguíneo (tronco arterial) sale desde los ventrículos
derecho e izquierdo, en lugar de los dos vasos normales (la
arteria pulmonar y la aorta).
 En la circulación normal, la arteria pulmonar sale del
ventrículo derecho y la aorta sale del ventrículo izquierdo, los
cuales están separados el uno del otro. En el tronco arterial,
sale una sola arteria de los ventrículos. Generalmente, también
hay un orificio grande entre los dos ventrículos (comunicación
interventricular). Como resultado, se mezclan la sangre azul
(no oxigenada) y la de color rojo (oxigenada).
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17. Tronco Arterioso Común
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18. La cardiopatía congénita
cianosante –CCC– más
frecuente en el período
neonatal.
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20. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS:
 La transposición de los grandes vasos es un defecto
cardíaco congénito . Debido a un desarrollo anormal del
corazón del feto durante las primeras 8 semanas de
embarazo, los grandes vasos que llevan sangre desde el
corazón hacia los pulmones o hacia el cuerpo se
conectan inadecuadamente.
 Se refiere a la inversión de la relación anatómica de
éstos grandes vasos.
 Normalmente la aorta es posterior e interna y la arteria
pulmonar anterior e izquierda.
 La mitad de los lactantes con TGV presentan un tabique
interventricular intacto que es incompatible con la
vida.
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21.  El defecto se debe a un tabique troncoconal recto, sin
giro espiral, como es lo normal y orientado
paralelamente al plano frontal del individuo
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22.  La primera descripción morfológica de una TGA es
atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por
Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta
anomalía. El reconocimiento de la TGA en pacientes
fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en
1932 y Taussig en 1938
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23. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS
7%
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24.  Durante las primeras 8 semanas del desarrollo fetal, el corazón
se está formando. El problema se produce en la mitad de este
período, cuando la aorta y la arteria pulmonar se unen a la
cavidad incorrecta.
 Algunos defectos cardíacos congénitos pueden presentar un
vínculo genético, ya sea debido a un defecto en algún gen, una
anomalía cromosómica o una exposición al medio ambiente.
Ésta es la causa de la frecuente aparición de problemas
cardíacos en ciertas familias. La mayoría de las veces, este
defecto cardíaco se presenta esporádicamente (al azar) sin
razones claras para su desarrollo.
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25. ANATOMÍA
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26. Transposición de grandes arterias
Consejo genético
•
•
•
•
•
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Riesgo para hermanos 1.8%
Riesgo para hijos 0.85%
Riesgo para primos primeros 0.5%
Riesgo para sobrinos 0.2%
Riesgo para nietos 0.06%

27. En la transposición de los grandes vasos, la sangre va a los
pulmones, se oxigena, retorna al corazón y luego fluye de
nuevo hacia a los pulmones, sin siquiera ir al cuerpo. La
sangre del cuerpo retorna al corazón y regresa al cuerpo sin
siquiera captar oxígeno en los pulmones.
La sangre venosa sistémica pasa por el corazón derecho hasta
la aorta, mientras que la sangre venosa pulmonar pasa por el
corazón izquierdo y vuelve a los pulmones (circulación en
paralelo).
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31. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
T.G.V.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
 Cianosis en los primeros días de vida.
 Presencia de taquipnea (aumento de la frecuencia
respiratoria por encima de los valores normales >20
inspiraciones por minuto), signos de ICC.
 La presencia de soplo depende del tipo de alteración que
acompañan a ésta cardiopatía
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32. Para establecer el diagnóstico, se necesitan realizar otros exámenes de
diagnóstico entre los que se incluyen:
 Radiografía de tórax examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de
energía electromagnética para obtener imágenes de los tejidos internos, los
huesos y los órganos en una placa.
 Electrocardiograma (ECG o EKG) - examen que registra la actividad
eléctrica del corazón, muestra los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y
detecta el estrés del músculo cardíaco.
 Ecocardiograma (eco) - procedimiento que evalúa la estructura y la
función del corazón utilizando ondas sonoras que se registran en un sensor
electrónico para producir una imagen en movimiento del corazón y las
válvulas del corazón.
 Cateterismo cardíaco - procedimiento invasivo que ofrece información
detallada acerca de las estructuras cardíacas internas. Bajo los efectos de un
sedante, se inserta un tubo flexible, delgado y pequeño (catéter) en un vaso
sanguíneo de la ingle y se lo hace llegar hasta el interior del corazón. Se
toma la presión sanguínea y se realizan mediciones de oxígeno en las cuatro
cavidades del corazón, la arteria pulmonar y la aorta. También se inyecta un
colorante de contraste para visualizar más claramente las estructuras
cardíacas internas.
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33. Formas de Presentación de TGA
 1.TGA con SI (septum integro )del neonato.
 2.TGA con SI en niños mayores de un mes.
 3. TGA asociada a CIV grande.
 4. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija.
 5. TGA con SI y estenosis pulmonar.
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34. TGA con Septum Integro
 Cardiopatía cianosante severa.
 No existe mezcla entre las circulaciones sistémicas y
pulmonares, no es posible la oxigenación a nivel
sistémico.
 La presencia de conexiones entre los dos circuitos,
principalmente a nivel auricular aportará a la cardiopatía
una excelente paliación en los primeros días de la vida.
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35. NIÑO CON TGA+SI O ASOCIADO A CIV
PEQUEÑA. MAYOR DE UN MES
 En este grupo de pacientes la pérdida de la masa
muscular del V.I. es secundaria a la caída de presión
en el sistema pulmonar en respuesta al descenso de las
resistencias pulmonares fisiológicas después del
nacimiento.
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36. TGA CON CIV GRANDE
 Clínicamente se presentan al nacer con menor cianosis y
van apareciendo signos de insuficiencia cardíaca
congestiva a medida que van pasando los días.
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37. TGA CON CIV Y ESTENOSIS
SUBPULMONAR FIJA
 Es el grupo menos frecuente.
 Se asocian la presencia de una CIV grande y una lesión
VI en forma de estenosis subpulmonar (Un estrechamiento
de la arteria que lleva la sangre del ventrículo derecho a
los pulmones para que sea oxigenada) .
 Se asocia a otras anomalías mitrales como válvulas mitral
en paracaídas o aneurismas del septo membranoso.
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38. CARDIOPATÍAS CIANÓTICAS
T.G.V.
TRATAMIENTO MÉDICO
 PROSTAGLANDINA: Para mantener el ductus
permeable y permitir mejorar la mezcla de sangre .
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39. Tratamiento Paliativo
 La septostomía de Rashkind es un procedimiento
médico, realizado durante la cateterización cardiaca,
en la cual se utiliza un balón para aumentar el tamaño
del foramen oval, de tal forma de incrementar el flujo
sanguíneo interauricular para mejorar la oxigenación
en los pacientes con cardiopatías congénitas
cianóticas.
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41. Tratamiento Quirúrgico
Corrección anatómica
La intervención de Jaténe (Switch arterial) consiste en seccionar los dos
grandes vasos y se anastomosan de nuevo trasponiendolos, con lo cual se
establece de nuevo la circulación normal, la dificultad radica en la sección
y reinserción de las arterias coronarias.
Para la técnica de Switch se deben tener en cuenta los siguientes
requisitos:
1.- Operar en los primeros 8 - 15 d. de vida, en un período en el que el VI
es
todavía capaz de ejercer una función sistémica
2. Verificar mediante evaluación ecocardiográfica la geometría ventricular
3. Disponer de un equipo quirúrgico muy entrenado
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44. Las complicaciones tras la cirugía son poco frecuentes, las
principales:
a) obstrucción de la arteria coronaria, que puede conducir a
isquemia miocárdica, infarto e incluso la muerte
b) la estenosis pulmonar supravalvular en el lugar de la
anastomosis es la causa más habitual de reintervención.
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45. Los factores en la madre que pueden incrementar el
riesgo de esta afección abarcan:
• Edad mayor a 40 años
• Alcoholismo
• Diabetes
• Mala nutrición durante el embarazo (nutrición
prenatal)
• Rubéola y otras enfermedades virales durante el
embarazo
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46.  PREVENCION: Las mujeres que planean quedar
embarazadas deben aplicarse la vacuna contra la rubéola si
aún no están vacunadas. Igualmente, el hecho de comer
bien, evitar el alcohol y controlar la diabetes tanto antes
como durante el embarazo puede ayudar.
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