2. Caso clínico
• Mujer de 55 años de edad, raza blanca, se presenta al HUV
• Aqueja que sus ojos están mas salidos , abultados y dolor
• últimos 3 meses mas el ojo derecho, niega perdida de la visión,
• A.P: a. reumatoide toma AINES. AF: sufren del corazón
• EF: A.V: 20/25 OU ,campimetría por confrontación :normal OU
3. Caso clínico
• Mov. oculares: restricción de la aducción y abducción de OU
• Pupilas en OU: son normales , no hay D.P.A
• BMC: hiperemia conjuntival
• Exoftalmometría de Hertel: OD: 24 mm - OS: 20
• Resto de examen oftalmológico fue normal
QUE HACER EN
ESTOS
CASOS ???
4. Orbitopatía asociada a tiroides
(OAT)
• Orbitopatía asociada a Tiroides (OAT) es una enfermedad
autoinmune afecta a la orbita , tejido periorbitario, tiroides,
piel de la región pretibial y digital (acropaquia tiroidea)
• Caracterizada por exoftalmos y retracción palpebral bilateral
• Afecta: músculos extra oculares y tejido graso orbitario
5. Orbitopatía asociada a tiroides
OAT
• Orbitopatía asociada a tiroides podría preceder, coincidir o
seguir a las complicaciones del distiroidismo
• Constituye una manifestación extra tiroidea de la enfermedad
de Graves-Basedow: Orbitopatía de Graves’ , autoinmune.
• Pacientes afectados : solo el 20% de pacientes aquejan de
morbilidad ocular
6. Fisiopatología
• Anticuerpo contra en receptor de TSH con modulación entre
fibroblastos orbitarios y LT (relación LT supresor/ LT CD8
citotóxico, esta alterada.
• Epitopes antigénicos iguales: células tiroideas foliculares y
espacio retro-orbitario (fibroblastos)
7. Fisiopatología
• LT activados , macrófagos y LB, células plasmáticas infiltran
y liberan citocinas (TNF, IL1, ) en los tejidos orbitarios
• Fibroblastos sensibles a citocinas liberan mucopolisacaridos
(osmosis) , producen edema entre las fibras del musculo
• Músculos y grasa inflamada hacen efecto de masa: proptosis,
presión , congestión venosa, neuropatía óptica compresiva
8.
9.
10. Fisiopatología
• El edema termina en fibrosis ,restricción de los movimientos
oculares y Lagoftalmos.
• 1-2 años después del primer episodio la inflamación es mas
quiescente, predomina una fase fibrótica .
11. Histopatología
• Inflamación de los tejidos blandos y Musculos extraoculares.
• Infiltración: linfocitos y plasmocitos en el tej. Conectivo
• Fibroblastos y en el endomisio Glucosaminoglicanos
• Ac hialuronico, Nacetil-galactosamina y N-acetilglucosamina
• Lipomatosis Muscular es tardia
12. Asociaciones : etiología autoinmune
• Hipertiroidismo (80-90%) 18 meses desarrollan Orbitopatía
• Eutiroidismo en algunos estudios 10-20%, enfermedad de
Hashimoto , cáncer de tiroides .
• Yodo radioactivo (I-131): 15% de pacientes empeoran la OAT
• Asociación con miastenia gravis , enfermedad de Addison,
Vitíligo ,anemia perniciosa y fumar cigarrillo (2-4v)
13. Epidemiologia
• Relación mujeres: hombres 2.5 a 6:1,
• edad 30-50 años , casos mas severos >50 años
• 10-15% de pacientes con disfunción tiroidea
• 5-7% sufren proptosis severa
• > 50% : signos leves de orbitopatia en TAC
14. Epidemiologia
• 90% pacientes son hipertiroideos , 6% eutiroideos,
• 3% tiroiditis de Hashimoto, 1-5% hipotiroideos
• Al diagnostico: 90% tienen nódulo tiroideo
• 36% de pacientes pueden empeorar la Orbitopatía después
de diagnosticada
15. Factores de riesgo de peor
pronostico
• Son factores de riesgo de severidad de enfermedad :
• Genero masculino, edad mayor a 50 años
• Rápido establecimiento de los síntomas (< 3meses)
• Fumar , diabetes, hipertiroidismo mal controlado , colesterol
alto, Mixedema pretibial, enfermedad arterial periférica
16. Diagnostico
• Evolución de los sistemas de clasificación
• NOSPECS: Werner y American Thyroid Association en 1969
• Mirada, retracción palpebral, proptosis, lagrimeo, fotofobia,
inyección conjuntival, quemosis ,plenitud palpebral ,
Lagoftalmos, diplopía, MEO, Cambios corneales y N. optico.
17. Diagnostico
• 1981 Sergott:
• 1. Engrosamiento sobre los mm extraoculares horizontales
• 2. Dolor con la motilidad ocular*
• 3. Resistencia a la retropulsion del globo *
• 4. Disminución de la agudeza visual
• 5. Discromatopsia adquirida sobre pruebas de placa de color
18. Diagnostico
• 1993 : Kendler et al: inflamación de tejido blando, daño
muscular, A. visual, medición Hertel, Pio cuando miran arriba,
tinción corneal .
• 1995; Bartley : retracción de los parpados, anormal función
tiroidea, exoftalmos >20 mm con disfunción de N. óptico o
alteración de músculos extra oculares
19. 1997 Mourits: actividad clínica
• Diferenciar orbitopatia activa VS fibrosis (estadio final):
• 1. Dolor: al descanso o con movimientos oculares
• 2. Enrojecimiento (parpado o conjuntiva)
• 3. Edema (parpado, quemosis , carúncula, proptosis)
• 4. Alteración de motilidad ocular
• responden mejor : terapia inmunosupresora
20. Fase inflamatoria vs
no inflamatoria
• F. inflamatoria: auto limitada dura entre 6-24 meses
• Signos : Eritema periorbitario, edema , quemosis
conjuntival,basociado a retracción del parpado , proptosis ,
diplopia
Tratamiento Meta en el TratamientoFase inflamatoria vs fibrosis
21. Evaluación clínica
• Perdida de peso, incremento del apetito, intolerancia al calor
o frio, dificultad para el sueño, debilidad muscular proximal,
labilidad emocional o ansiedad, taquicardia, nerviosismo
• Glándula tiroides palpable , mixedema pre-tibial , temblor
• 10-20% problemas oculares después de tirotoxicosis, 10-15%
se presentaran con hipotiroidismo previo
22. Pacientes refieren: síntomas
oculares
• Fotofobia , lagrimeo, diplopía, quemosis, hiperemia conjuntival,
edema periorbitario*y de parpados.
• Dolor retro-orbitario **, secreción ,visión borrosa, ojos saltones
• Discromatopsia, alteración en campos visuales
• Exoftalmos no correlaciona con la severidad de la enfermedad
23. Anormalidades parpado
• OAT: principal causa de proptosis uní o bilateral en adultos
• Proptosis usualmente bilateral, asimetría , unilateral 13 %*
• Los mas común : Retracción parpado 90%
• ***Exoftalmos 62%--Miopatía restrictiva 43%,--
• --Neuropatía óptica 5% -- miastenia gravis 1%
24. Compromiso muscular
• Musculo recto inferior y terminaciones fibrosas unidas a la
fascia capsulo palpebral (conectan al parpado inferior )
• Sobre estimulación del simpático musculo de Müller
• Estrabismo , diplopía,
• Miopatía restrictiva, pseudo parálisis del 4 CN
25. Retracción del parpado
• PS es 1 mm sobre el limbo, y el PI en el borde del limbo
• Retracción del PS (Dalrymple)
• Retraso palpebral (Lid lag) signo de Von Graefe
• Miopatía : deposito de colágeno ,GCAs y fibrosis diplopía
26. Cornea y conjuntiva
• Queratitis punteada superficial
• Querato conjuntivitis límbica superior, inyección conjuntival
usualmente en la inserción del mm recto, quemosis
• Ulceración corneal
27. Características clínicas:
• Exoftalmos uní o bilateral: causa principal oftalmopatia
tiroidea
• PS 2 mm por encima del limite normal
• Normal 12- 21 mm--- R. Blanca:20 mm –
• R negra: 22-- Asiaticos : 18 mm
28. Aumento de la PIO
• Elevación de la PIO : proptosis, congestión orbital
comprimiendo venas,
• Afectacion de la vía de drenaje del h. acuoso (uveoescleral) ,
• Compresión ápex: disminución agudeza visual, color , DPA
29. Neuropatía óptica
compresiva
• Neuropatía óptica compresiva prevalencia : 5% en OAT*
• Neuropatía óptica : 53% pacientes , defectos en campimetría
de hasta un 66%, DPA 35%, discromatopsia, papiledema
• Campos visuales: escotoma paracentral
• Aumento de la grasa y músculos impidiendo drenaje venoso
30. Neuropatía óptica
compresiva
• Aumento de la presión venosa epiescleral, restricción de la
motilidad ocular y compresión del N. óptico
• Tiende a recuperar con el tratamiento
31. Herramientas diagnosticas
• TSH , T4 libre, t3 libre por costos solo la TSH.
• Enfermedad de Graves : Ac antitiroglobulina 30%, AC
antimicrosomales 60% (=anti TPO), ac contra el receptor
tirotropina 95% (hipertiroidismo) y en 50 % (eutiroideos)
32. Imagenología
• Engrosamientos musculares uní o bilateral, asimetría
• Ecografía: para engrosamientos musculares
• Tac de orbita: es necesario si hay neuropatía óptica
• Engrosamiento muscular de 50 a 90%, botella de coca cola
33. Herramientas diagnosticas
• RMN: mas costoso , no de rutina,
• Iguales hallazgos a la TAC
• Usado para distinguir enfermedad activa y no activa (alto
contenido de agua: T2)
• Campos visuales y Potenciales visuales evocados
35. Manejo medico de la inflamación:
Activa o no activa
• Mayoría de pacientes con OAT pueden ser observados
• El intervalo de observación depende Actividad
• Monitorizar A. visual , exposición corneal , estrabismo y
neuropatía óptica (discromatopsia, DPA,)
T E A R S
37. Orbitopatía tiroidea
• Educar al paciente : decirle que la mayoría son auto
limitadas 1 año o un poco mas
• Lubricante tópico (carboximetilcelulosa cada 6 horas)
• Lagoftalmos : lubricante nocturno , tapar el ojo
• Dejar de fumar , tratamiento de la PIO, toxina botulinica
38. Orbitopatía tiroidea:
corticoides 1era linea
• Pueden ser via oral ,IV, localmente inyectados intraorbitarios
• IV 500-1000 mg metilprednisolona por 3dosis c/48h, luego 60-
100mg oral disminuyendo progresivamente a 10 mg (20 sem
• BMJ : se pueden dar dosis 500-1000 mg c/sem, muy efectivas
• No superar la dosis de 8 gr (falla hepática)
39. Neuropatía óptica
distiroidea
• 500 mg/iv c/ 2 días/4 dosis, luego prednisona oral 39% no cxgia
• 40 ojos con neuropatía óptica distiroidea del 2007-2012
• 0,5gr MP/sem. x6 semanas, luego 0,25gr /semx6 sem (12sem)
• No se necesito cirugía de descompresión orbitaria, preservando
la función visual, sensibilidad al color y campos visuales
40. Neuropatía óptica
distiroidea
• Sin tratamiento 30% de estos pacientes N. óptica compresiva
• Factores de riesgo: edad avanzada, diabetes y fumar
• Evitar el cigarrillo, Corticoides sistémicos, medicaciones inmuno
moduladoras, radioterapia orbitaria
• Cirugía de descompresión en los casos para casos a severos
42. • 20 Gy : 10 dosis en 2 semanas, 14 Estudios (metananalisis)
• 11 mostraban mejoría , 3 igual sintomatología
• Falto realizar estudios randomizados
• Mejoran los Movimientos oculares
• No mejora proptosis, neuropatía óptica y síntomas
43. Radioterapia (RTX)
• 60 años y criterios para radioterapia no están estandarizados
• Sistema VISA (visión- inflamación -estrabismo-apariencia)
• RTX: solo en la fase activa temprana y es mas efectiva en
combinación con glucocorticoides
• Podría ser indicación la Neuropatía óptica distiroidea, cambios
perioculares y daños progresivos de Movimientos oculares
44. Descompresión
orbitaria
• Edema de disco óptico, y persiste actividad en 2 semanas aun
con corticoides, RTX fallo de tratamiento
• Solo el 3 al 5 % casos severos, pared medial e inf, temporal.
• Cirugía de descompresión :Ayuda de TAC y RMN
• Tecnica actual 1957 Walsh and Ogura : neuropatía óptica,
subluxación del globo y ulceración corneal.
45. Descompresión
orbitaria
• Mejoría del 70-90% de Neuropatía y reduce PIO 8-12 mm/hg
• Cx: Transantral, coronal ,transcaruncular , endoscópico nasal
• Desventajas :Riesgo POP de disbalance mm y diplopía
• Ceguera , sangrado , sinusitis, mal posición ojo y parpado
• Rehabilitación en el POP para proptosis residual y estrabismo
46. Otras cirugías
• Cirugía estrabismo:
• por fibrosis de mm extra oculares, posterior a descompresión
• Meta mantener visión monocular, Cirugía recto inferior
47. Retracción del parpado
• Cirugía alargamiento parpado superior: vía transconjuntival
para abordaje al musculo de Müller o externa al elevador
• De tipo cosmético
• Alargar parpado inferior con injertos espaciadores
• Blefaroplastia
48. Caso clínico :desenlace
• Que le vamos a hacer a la señora ???
• Cual seria el abordaje
• Parámetros básicos del examen físico
• Laboratorios y tratamiento
49. Conclusiones : Parámetros básico de
examen físico
• Agudeza visual
• discromatopsia
• Pupilas
• Movimientos oculares
(diplopía)
• PIO
• Posición de los parpados
• proptosis
• Superficie ocular :
lagrima, conjuntiva ,
cornea
• Retina
• Nervio óptico
• Palpación
• Test de ducción forzada y
retropulsión
50. Conclusiones
• La inflamación de la orbita en OAT puede llevar un aumento
de los músculos extra oculares , grasa de la orbita y al
desarrollo de hallazgos clínicos como retracción de los
parpados, proptosis , déficit de la motilidad ocular,
queratopatía por exposición y neuropatía óptica compresiva
51. Conclusiones
• Los corticoides son la primera línea de tratamiento
• Hay medicamentos inmuno moduladores como apoyo
• La radioterapia es una herramienta que nos puede servir
• Si en 2 semanas persisten signos inflamatorios a pesar del
tratamiento descompresión solo en muy pocos casos!!!
Tsh estimulantes y tsh binding inmunoglobulina
Factores genético HLA-DR
Anticuerpo contra factores tiroideos : anti TPO, anti tiroglobulina y en contra del receptores de la TSH
Liberan citocinas , radicales libres e inflaman tejidos , Glucoasminoglicanos y el acido hialuronico hasta 5 veces, pacientes menores de 40 años expansión orbitaria , pacientes mayores de 60 tienen edema
Compresión de vena oftálmica superior., disposicion de grasa , incremento del colageno reemplaza MEO degeneran y eso da orbitopatia tiroidea
IGF-1R: factor de crecimiento similar a la insulina, COX2 están implicados
Producen ac hialuronico y moleculas hidrofilicas, que aumentan el volumen de la orbita
Afectando endomisio y perimisio.
Agregar prednisolona al yodo radioactivo hace que no se presente la OAT
8% de pacientes contra el RC de Ach
Hombres aparecen a edad mas tardía y es mas severo
Insidiosa, meses, aumentar PIO
Hombres aparecen a edad mas tardía y es mas severo
Hipotiroidismo: asociación un 40-60%,
Diabetes y orbitopatia tiroidea es difícil porque los corticoides alteran la glicemia
-fuman 2 veces mas los pactes con orbitopatia, diplopía y restricción de MEO: 90% fuman, además fumar incrementa la recurrencia de orbitopatia tiroidea.
1977 cambio a 18 para raza blanca y de 22 para raza negra.
Abandonada 1992.
N-no signs or symptoms; O-only signs; S-soft tissue involvement; P-proptosis of 3 mm or more; E-extraocular muscle involvement and restriction; C-corneal involvement; and S-sight loss caused by optic nerve involvement
1992
1977 cambio a 18 para raza blanca y de 22 para raza negra.
* Marcadores de enfermedad activa
1977 cambio a 18 para raza blanca y de 22 para raza negra.
* Marcadores de enfermedad activa
Orbitopatia activa 35 % de pacientes no responden a el manejo inmunosupresor
Clasifica de 0 a 10 , dando 2 puntos a cada item, responden mejor los mas altos a prednisolona o irradiacion
Remitir a medicina interna o endocrino, ocasionalmente la orbitopatia tiroidea precede al cuadro clínico de tirotoxicosis
edema periorbitario al levantarse y mejora en el día
Dolor no es comun, es una sensacion de presion retroocular
Retracción del parpado hasta en un 91% de pacientes en algún momento de su enfermedad- sobreaccion del simpático sobre el musculo de Muller, incrementando la sensibilidad a las catecolaminas circulantes o fibrosis o acortamiento del elevador palpebral…. Distinguir de causas neurogenica s , miogenicas , cirrosis , trauma o cxgia
Terminaciones fibrosas a la fascia capsulo palpebral , terminan en retraccion del PI
Hendidura palpebral >12mm y
Diplopia puede ser mirada arriba o abajo y luego en posicion primaria
upper lid is located 1-1.5 mm below the superior limbus, and the lower lid is located at the inferior limbus.
Diplopia puede ser mirada arriba o abajo y luego en posicion primaria
-Thyroid-associated orbitopathy is the most common cause of unilateral and bilateral proptosis in adults.
*Proptosis unilateral mas en hombres
** hasta un 60 % cuando miran hacia arriba
** orbitopatia tiroidea hombres mayores 50 años , DM2 16%, bilateral , unilateral 1/3
* orbitopatia tiroidea hombres mayores 50 años , DM2 16%, bilateral , unilateral 1/3
* orbitopatia tiroidea hombres mayores 50 años , DM2 16%, bilateral , unilateral 1/3
Anti TPO antitiroperoxidasa
Orbitopatia tiroidea por expansion tipo 1 y por musculos tipo 2
Envuelve musculo recto medial 57%
Muchos de la enfermedad moderada resuelven solo
-A CAS ≥4 implies an active inflammatory stage of Grave’s opthalmopathy. Using this CAS cut-off, a specificity of 86%, sensitivity of 55%, positive predictive value of 80%, and a negative predictive value of 64% have been reported
Estudios empeora la orbitopatia yodo 33 %, los otros 10 y 16%
Dejar el cigarrilllo : it carries an odds ratio (OR) of at least 7.7 for
developing TEDcompared to not smoking
IV son mucho mas efectivos que orales (P<0.01)
eficaces, pero tienen efectos adversos
1 línea: European Group on Graves' orbitopathy (EUGOGO)
Nunca se excedio la dosis cumulativa de 10 gr
Nunca se excedio la dosis cumulativa de 10 gr
Dura 20 a 30 min
Radioterapia ha sido usada por 60 años
Minimos efectos adversos 15% DE PACIENTES , hiperemia conjuntival en el 36%, catarata en el 4%, retinopatía por raciacion , malignidades
It likely has specific applications for DON (V), periocular inflammatory changes (I) and
motility disruption (S), but not for lid retraction or proptosis (A).
El curso natural es la OAT es que resuelva sola---`inflamación aguda con dolor , con paciente estabilizado Via transconjuntival o transcaruncular, --Esfenetmoidectomia
In 1957, Walsh and Ogura 49 reported his technique of orbital decompression using a combination of medial wall and orbital floor removal through an extension of the Caldwell-Luc approach-----Most patients with TED will not require surgical intervention. Only 5%of patients undergo surgery in the first year after diagnosis and up to 20%by 10 years
Descompresión pared medial y piso , o lateral para NN óptico no ventajas sobre la Metilprednisolona
Descompresión orbitaria 1911 : cuando hay queratitis por exposición, neuropatía óptica compresiva, 2 paredes 4 mm, 3 paredes 7,4 mm
Cartilado palador duro, dermis acelular y politetra fluoretileno, cantopexia , tira de tarso
Cartilado palador duro, dermis acelular y politetra fluoretileno, cantopexia , tira de tarso