1. CASO CLÍNICO
Daniela Morales Requena
R4 Medicina Familiar y
Comunitaria
CAP Canet de Mar
Mayo - 2012

2. CASO CLÍNICO
 Mujer 51 años acude a urgencias por disnea de
esfuerzo rápidamente progresiva.
 Deportista: maratón hace 2 meses.
 Desde entonces deterioro progresivo con
dificultad para subir escaleras.
 Recibió tratamiento con azitromicina sin cambios
en la clínica.
 Niega dolor torácico, edemas EEII, fiebre,
escalofríos o tos.

3. ANTECEDENTES
 AdenoCa mama izquierda estadio II, tratada con
éxito hace 2 años. QT. RT mama izquierda.
Mastectomía bilateral.
 Medicación habitual: antihistaminico
 No factores de riesgo cardiovascular ni historia de
cardiopatía previa.
 Tóxicos: Exfumadora: 10-paquete-año (1paq/dia/
10años)
 No historia familiar de enfermedad cardiovascular

4. EXAMEN FÍSICO
 Taquipneica. FR 22 x’. FC 100 x’. Tº 36.6ºC ax. TA 112/73
 Sat O2 94% con GN 5 litros/minuto
 AC: RC taquicardicos, R2 acentuado y un soplo sistólico 2/6
en el borde esternal inferior izquierdo con irradiación al
borde superior. Impulso paraesternal izquierdo.
 AR: MV disminuido en ambas bases
 Hepatomegalia de 1 cm debajo del reborde costal, hígado
levemente pulsátil. Dolor abdominal en cuadrante superior
derecho.
 Edemas EEII . IY.

5. EXAMENES
COMPLEMENTARIOS
 Leucocitos 13 000/L ( N 82%). Hematocrito 46%.
 Plaquetas 31 000/L.
 Creatinina 1,15 mg/dl, Urea 28 mg/dl, Electrolitos séricos: N
 AST 88 U / L (VN 16 - 41) . ALT 117 U / L (VN: 11 – 54)
 Bilirrubina total 1,8 mg / dl (VN: 0,3 - 1,9)
 FA 116 UI / L (VN: 20 - 140). LDH 425 UI / L (VN: 91 -
185).
 Péptido natriurético 430 pg / ml (VN:< 73)
 Troponina < 0,02 g / L.
 TTP 29 segundos. INR 1,3.

6. Silueta cardiaca y parenquima pulmonar normales.
Engrosamiento arteria pulmonar

7. Complejos QRS de bajo voltaje, ondas Q en cara anteroseptal , depresiones
segmento ST . Ondas T invertidas difusas.

8. ECO CARDIOGRAMA
I pequeño. FE 70%. Dilatación AD severa
D aumentado de tamaño, función sistólica reducida severamente.
nsuficiencia tricúspide severa.
resión sistólica de arteria pulmonar 75 mm de Hg.

9.  TAC : No signos de embolia pulmonar, nódulos, masas o
adenopatía significativas. Arteria pulmonar dilatada.
Pequeños derrames bilaterales y fibrosis pulmonar
mínima en relación a RT previa.
 Gammagrafía (V / Q) pulmonar: probabilidad intermedia
de tromboembolia pulmonar crónica sobre la base de una
ventilación normal y patrón atípico de perfusión.
 Ecografía Doppler EEII: sin trombosis venosa profunda.
 Ac antinucleares y factor reumatoide: negativo.
 Serologías para VIH y hepatitis B y C : negativas

10.  Cateterismo cardíaco derecho que demostró una
presión sistólica del VD elevada de 75 mm Hg.
 Presión de la AP 75/37 mmHg (media de 49 mm
Hg).
 Arterias coronarias angiográficamente normales.
 La presión sistólica y diastólica eran normales.
 No habia evidencia de shunt

11. DISNEA
SENSACION SUBJETIVA DE FALTA DE AIRE
1. Obstrucción difusa de vias aéreas: Asma, bronquitis, enfisema, fibrosis, bronquiolitis,
bronquiectasias.
2. Obstrucción localizada de la via aerea: cuerpo extraño, patologia laringea, estenosis o
tumor traqueal, compresión traqueal extrínseca.
3. Neumopatía intersticial difusa: neumonitis, fibrosis, sarcoidosis, infección.
4. Patología alveolar difusa: neumonía, SDRA, hemorragia.
5. Patología circulatoria pulmonar: HTP
6. Edema pulmonar cardiogénico: valvulopatías, cardiomiopatía, cardiopatia isquémica.
7. Edema pulmonar no cardiogénico: IR, post toracocentesis, sobrecarga de líquidos
8. Patología pleural: derrame, neumotórax, fibrosis pleural, mesotelioma.
9. Patología mecánica: fracturas caja torácica, tórax inestable, cifoescoliosis severa.
10. SN: Patología medular, parálisis diafragmática, miopatias
11. Metabolismo: hipoxemia, tirotoxicosis, anemia severa
12. Otros: psicógena, gastrointestinal (RGE, cirrosis), sedentarismo, obesidad, embarazo.

12. POSIBILIDADES
DIAGNÓSTICAS
1. TEP
2. Insuficiencia cardiaca
3. Hipertensión pulmonar
?
4. IAM
5. Pericarditis

13. NECROPSIA
 Dilatación severa AI y VD. El corazón izquierdo anatómicamente
normal al igual que todas las válvulas.
 El parénquima pulmonar era anatómicamente normal, y no había
tromboembolia macrovasculares o una obstrucción grave de los
vasos.
 El examen microscópico de los pulmones reveló tromboembolia
metastásica a nivel de arteriolas y vasos linfáticos sin afectación
parenquimatosa.
 La embolia tumoral era histológicamente compatible con cáncer de
mama primario. También se encontraron el la pituitaria y médula
ósea.
 No se identificaron tumores metastásicos en otras partes.

14. HIPERTENSIÓN PULMONAR
 Enfermedad grave y progresiva.
 Aumento de la presión AP > 25mmHg en reposo y >30
mmHg en ejercicio
Clasificación OMS:
1. Hipertensión Arterial Pulmonar
• Idiopática
• Familiar
• Asociada a conectivopatías, cardiopatías congénitas, hipertensión portal,
infección VIH, fármacos y toxinas, otros
• HAP con alteración significativa venosa/capilar
• HAP persistente del recién nacido
2. Hipertensión pulmonar con enfermedad del corazón izquierdo
• Enfermedad cardiaca de la aurícula o ventrículo
• Enfermedad valvular

15. Clasificación OMS:
3. Hipertensión pulmonar con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia
• Enfermedad pulmonar obstructiva crónica
• Enfermedad pulmonar intersticial
• Trastornos del sueño, hipoventilación alveolar, exposición a elevadas
altitudes
• Anomalías del desarrollo
4. Hipertensión pulmonar debida a enfermedad trombótica y/o embólica
• Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares proximales
• Obstrucción tromboembólica de las arterias pulmonares distales
• Embolismo pulmonar (tumor, parásitos, material extraño)
5. Miscelánea
• Sarcoidosis, histiocitosis X, linfangiomatosis, compresión de los vasos
pulmonares (adenopatías y tumores, mediastinitis fibrosante)

16. Manifestaciones Clínicas:
 El síntoma inicial más frecuente es la disnea de esfuerzo,
que empeorará conforme progrese la enfermedad. El
síncope o pre-síncope y el dolor torácico son también
manifestaciones habituales, e indican una limitación más
importante del gasto cardiaco.
 Signos clínicos: impulso paraesternal izquierdo, aumento
del componente pulmonar del R2 , soplo sistólico de
regurgitación tricúspide, soplo diastólico de insuficiencia
pulmonar.
 La presencia de astenia y edemas periféricos se relacionan
con la presencia de fallo cardiaco derecho, que aparece en
fases más avanzadas.
 Junto a estos síntomas inespecíficos pueden existir otros en
relación con enfermedades asociadas (conectivopatías,
cardiopatías congénitas, infección VIH, etc.)

17. Diagnóstico:
 El diagnóstico de la HAP se basa en la realización escalonada de
pruebas diagnósticas que permitan determinar su causa y estimar su
severidad.

 La ecocardiografía transtorácica permite hacer un cálculo aproximado
de la presión pulmonar sistólica, siendo el procedimiento habitual para
la detección pre coz.
 El cateterismo cardiaco derecho nos permite confirmar definitivamente
el diagnóstico.
 Prueba vasodilatadora con calcioantagonistas que identificará a
aquellos pacientes “respondedores”
 Prueba funcional pulmonar. Gammagrafía V/P
 TAC. Angiografía pulmonar
 Estudios inmunológicos. VIH.

18. Tratamiento
 Se distinguen dos aspectos del tratamiento: medidas generales
para el control de las manifestaciones clínicas y el tratamiento de
la propia alteración vasculopática.
 La anticoagulación está recomendada siempre que no exista
contraindicación.
 Tratamiento con calcioantagonistas en pacientes “respondedores”
en la prueba vasodilatadora.
 Para el resto de pacientes disponemos en la actualidad de 3
grupos de fármacos aprobados para su utilización: los derivados
de las prostaglandinas, los antagonistas de receptores de la
endotelina (selectivos y no selectivos) y los inhibidores de la
fosfodiesterasa.
 La cirugía y el transplante se reservan para los casos que no
responden o que empeoran a pesar del tratamiento farmacológico.

19. MICROANGIOPATÍA TROMBÓTICOA
TUMORAL PULMONAR
 Es una rara entidad clínico-patológica que causa
hipertensión pulmonar grave.
 Se diagnostica en un 0.9 - 3,3% de las autopsias de
pacientes con cáncer metastático, la mayoría afectos por
adenocarcinoma gástrico.
 Se trata de una obstrucción de arterias de pequeño y
mediano calibre a expensas de una proliferación
fibrointimal que ocasiona hipertensión pulmonar, fallo
cardiaco derecho y posteriormente la muerte.
 En la histología se pueden observar émbolos tumorales
generalizados en las pequeñas arterias y arteriolas del
pulmón, asociado con la formación de trombos y fibrosis.