Este documento describe varias malformaciones del tracto gastrointestinal, incluyendo atresia esofágica, obstrucción duodenal y atresia yeyunoileal. Proporciona detalles sobre la incidencia, etiología, clasificación, síntomas, diagnóstico y tratamiento de cada una.

1. Malformaciones delMalformaciones del
Tracto GastrointestinalTracto Gastrointestinal
MICHAEL GUTARRAMICHAEL GUTARRA
VILLANUEVAVILLANUEVA

2. INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DEINSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE
CIRUGÍA GENERALCIRUGÍA GENERAL
 INCIDENCIA:INCIDENCIA:
• GIBSON: 1696GIBSON: 1696
• 1/3000 NACIDOS VIVOS1/3000 NACIDOS VIVOS
• PREMATUROS: 35%PREMATUROS: 35%
• POLIHIDRAMNIOS: 32% A 85%POLIHIDRAMNIOS: 32% A 85%
ATRESIA DE ESOFAGO

3. INSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DEINSTITUTO DE SALUD DEL NIÑO SERVICIO DE
CIRUGÍA GENERALCIRUGÍA GENERAL
 ETIOLOGÍA: DESCONOCIDAETIOLOGÍA: DESCONOCIDA
• INTERRUPCIÓN EN EL DESARROLLOINTERRUPCIÓN EN EL DESARROLLO
DEL TABIQUE TRAQUEO ESOFÁGICODEL TABIQUE TRAQUEO ESOFÁGICO
• ISQUEMIA VASCULARISQUEMIA VASCULAR
• FACTOR GENÉTICOFACTOR GENÉTICO
ATRESIA DE ESOFAGO

5. EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
El sistema respiratorio, e incluida la tráquea, se desarrollaEl sistema respiratorio, e incluida la tráquea, se desarrolla
como una evaginación ventral del intestino anterior primitivo acomo una evaginación ventral del intestino anterior primitivo a
las 4 semanas de vida embrionaria.las 4 semanas de vida embrionaria.
Se forma el tabique esofagotraqueal que separa el esófago deSe forma el tabique esofagotraqueal que separa el esófago de
la tráquea. Si este tabique no los separa, se produce fístulala tráquea. Si este tabique no los separa, se produce fístula
traqueoesofágicatraqueoesofágica..

6. CUADRO CLINICOCUADRO CLINICO
 Salivación excesiva o sialorreaSalivación excesiva o sialorrea
 Disnea contínua o intermitenteDisnea contínua o intermitente
 CianosisCianosis
 Distensión abdominalDistensión abdominal

7.  Diagnóstico:Diagnóstico:
 Salivación excesiva o sialorreaSalivación excesiva o sialorrea
 Dificultad del pasaje de sondaDificultad del pasaje de sonda
nasogástrica u orogástrica: retorno denasogástrica u orogástrica: retorno de
sondasonda
 Aspirar y notar característica deAspirar y notar característica de
contenido esofágicocontenido esofágico
 Rx tóracoabdominal lateral y de frenteRx tóracoabdominal lateral y de frente
con sonda contrastada o contraste.con sonda contrastada o contraste.
TEM.TEM.
 Traqueoscopia.Traqueoscopia.

9. Clasificación Anatómica:Clasificación Anatómica:
Atresia esofágica con fístula traqueo-Atresia esofágica con fístula traqueo-
esofágica del segmento distal: 87%.esofágica del segmento distal: 87%.
Atresia esofágica sin fístula: 8 %.Atresia esofágica sin fístula: 8 %.
Fístula traqueoesofágica en H: 4 %.Fístula traqueoesofágica en H: 4 %.
Atresia esofágica con fístula traqueo-Atresia esofágica con fístula traqueo-
esofágica proximal: menos de 1 %.esofágica proximal: menos de 1 %.
Atresia esofágica con doble fístulaAtresia esofágica con doble fístula
traqueoesofágica proximal y distal:traqueoesofágica proximal y distal:
Menos de 1%.Menos de 1%.

11. Anomalías asociadas a atresiaAnomalías asociadas a atresia
esofágicaesofágica
Cardiopatías 37% (CIV, CIA, ductusCardiopatías 37% (CIV, CIA, ductus
arterioso patente, y arco aórtico dearterioso patente, y arco aórtico de
derecho)derecho)
Alteración de TGI 21%: MAR (50%),Alteración de TGI 21%: MAR (50%),
atresia duodenal, estenosis hipertro-atresia duodenal, estenosis hipertro-
fica de piloro, reflujo gastroesofagicofica de piloro, reflujo gastroesofagico
y mal rotación intestinal.y mal rotación intestinal.
Alteración TGU- Sd. de Vater y DownAlteración TGU- Sd. de Vater y Down

14.  Manejo preoperatorio:Manejo preoperatorio:
 Incubadora 35Incubadora 35 C- Alta humedad - Oxigeno. NPO.C- Alta humedad - Oxigeno. NPO.
 Semisentado- Cambio de posición frecuente.Semisentado- Cambio de posición frecuente.
 Sonda nasoesofagica 10 cm: aspirar c/15’o continuaSonda nasoesofagica 10 cm: aspirar c/15’o continua
 Percusión del tóraxPercusión del tórax
 Aspiración endotraqueal ocacionalmente.Aspiración endotraqueal ocacionalmente.
 Tensión subcutánea de oxígeno (oxímetro).Tensión subcutánea de oxígeno (oxímetro).
determinación de gases arteriales,determinación de gases arteriales,
electrolitos,glucosa, úrea y creatinina, etc.electrolitos,glucosa, úrea y creatinina, etc.
 Hidratación. Bloqueador H2. Gluconato de Ca.Hidratación. Bloqueador H2. Gluconato de Ca.
 Nebulizaciones cada 6 horasNebulizaciones cada 6 horas
 Antibioticoterapia:cephtriaxona y amikacinaAntibioticoterapia:cephtriaxona y amikacina
 Oxígeno ventilación asistida condicionalOxígeno ventilación asistida condicional
 Monitorización cardiacaMonitorización cardiaca

15. Procedimientos quirúrgicos:Procedimientos quirúrgicos:
Colocación de catéter venoso central.Colocación de catéter venoso central.
Por toracotomía derecha extrapleural; secciónPor toracotomía derecha extrapleural; sección
y sutura o ligadura de fístula traqueoesofágica.y sutura o ligadura de fístula traqueoesofágica.
Anastomosis T-TAnastomosis T-T
cuando distancia de cabos es menor decuando distancia de cabos es menor de
2 cms.2 cms.
Colocación de sonda nasoenteralColocación de sonda nasoenteral
transanastomótica. Dren de toráx.transanastomótica. Dren de toráx.
** Sección y sutura o ligadura de fístula ySección y sutura o ligadura de fístula y
cierre de esofágo distal extrapleural, cuandocierre de esofágo distal extrapleural, cuando
ambos cabos están mayor de 2 cms.ambos cabos están mayor de 2 cms.

18.  Manejo post-operatorio:Manejo post-operatorio:
 NPO(Nada por vía oral)NPO(Nada por vía oral)
 Semisentado y cambio de posición c/hora.-Semisentado y cambio de posición c/hora.-
Cuello flexionadoCuello flexionado
 NebulizacionesNebulizaciones
 Intubación endótraqueal por 5 días en UCIIntubación endótraqueal por 5 días en UCI
 Aspiración nasofaríngea c/15’ o continuaAspiración nasofaríngea c/15’ o continua
marcar sonda 7 cmmarcar sonda 7 cm
 AntibióticosAntibióticos
 HidrataciónHidratación
 Rx tórax 3 primeros días para prevenirRx tórax 3 primeros días para prevenir
complicaciones: neumotórax, atelectasiacomplicaciones: neumotórax, atelectasia
y neumoníay neumonía

19.  Complicaciones post operatoriasComplicaciones post operatorias
 Fístula esofágica por dehiscenciaFístula esofágica por dehiscencia
 Estenosis esofágicaEstenosis esofágica
 Reflujo gastroesofágico (Tto:Reflujo gastroesofágico (Tto:
fundoplicatura de Nissen)fundoplicatura de Nissen)
 Fístula traqueoesofágica recurrente.Fístula traqueoesofágica recurrente.

21. Obstrucción duodenalObstrucción duodenal
• 1/5000 a 1/10000 nacimientos vivos.1/5000 a 1/10000 nacimientos vivos.
• Atresia duodenal asociada a 20-30% deAtresia duodenal asociada a 20-30% de
pacientes con Síndrome. de Down.pacientes con Síndrome. de Down.
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
Duodeno es un tubo sólido que se vacuolizaDuodeno es un tubo sólido que se vacuoliza
progresivamente y se forma la luz. Laprogresivamente y se forma la luz. La
detención de este proceso provoca atresia odetención de este proceso provoca atresia o
estenosis.estenosis.
Asociada a páncreas anular frecuentemente.Asociada a páncreas anular frecuentemente.

22. CLASIFICACIONCLASIFICACION
• Atresia duodenalAtresia duodenal
• Páncreas anular (rodea al duodeno)Páncreas anular (rodea al duodeno)
• Membrana duodenal (en la luzMembrana duodenal (en la luz
duodenal) con o sin orificio.duodenal) con o sin orificio.
• Bandas duodenales (de Ladd) sin MalBandas duodenales (de Ladd) sin Mal
rotación Intestinal.rotación Intestinal.
• Bandas duodenales (de Ladd) con MalBandas duodenales (de Ladd) con Mal
rotación Intestinal (cuando el ciego norotación Intestinal (cuando el ciego no
ha rotado y se ubica en el hipocondrioha rotado y se ubica en el hipocondrio
izquierdo)izquierdo)

26.  SINTOMATOLOGIASINTOMATOLOGIA
 Polihidramnios maternoPolihidramnios materno
 Vómitos blanquesinos o biliosos.Vómitos blanquesinos o biliosos.
 Distensión gástricaDistensión gástrica

27.  EXAMENES RADIOGRÁFICOS:EXAMENES RADIOGRÁFICOS:
• Rx. Simple de abdomen de pie seRx. Simple de abdomen de pie se
observa imagen de “doble burbuja”.observa imagen de “doble burbuja”.
• Enema opaco: muestra imagen deEnema opaco: muestra imagen de
Malrotación Intestinal.Malrotación Intestinal.
• Rx. de estómago y duodeno no seRx. de estómago y duodeno no se
recomienda.recomienda.
OBSTRUCCIÓN DUODENAL

29.  TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
• S.N.G.S.N.G.
• N.P.T.N.P.T.
• Corrección de deficienciasCorrección de deficiencias
hidroelectrolíticas.hidroelectrolíticas.
• Corrección quirurgica:Corrección quirurgica:
 Duodeno yeyunostomíaDuodeno yeyunostomía
 Duodeno duodenostomía: Proc. de elecciónDuodeno duodenostomía: Proc. de elección
 Extirpación de membranaExtirpación de membrana

OBSTRUCCIÓN DUODENAL

33. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
ETIOLOGIAETIOLOGIA
Desconocida.Desconocida.
INCIDENCIAINCIDENCIA
OCURRE EN 1/1500 A 1/2000 NACIDOSOCURRE EN 1/1500 A 1/2000 NACIDOS
VIVOSVIVOS
 NO ES GENETICAMENTE TRASMITIDANO ES GENETICAMENTE TRASMITIDA

34. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
 FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA
 RESULTADO DE ACCIDENTES INTRAUTERINOSRESULTADO DE ACCIDENTES INTRAUTERINOS
VOLVULOSVOLVULOS
ACCIDENTES VASCULARES MESENTERICOS:ACCIDENTES VASCULARES MESENTERICOS:
EMBOLO, TROMBOSISEMBOLO, TROMBOSIS
 INVAGINACIONINVAGINACION
 EN FETOS : NECROSIS INTESTINAL. CURANEN FETOS : NECROSIS INTESTINAL. CURAN
PRODUCIENDO ATRESIAPRODUCIENDO ATRESIA
 EN PERROS FETALES, AL PRACTICAR LA LIGADURA DE LOSEN PERROS FETALES, AL PRACTICAR LA LIGADURA DE LOS
VASOS MESENTERICOS SE CONSIGUE PRODUCIR ATRESIAVASOS MESENTERICOS SE CONSIGUE PRODUCIR ATRESIA

35. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
 CLASIFICACIONCLASIFICACION
 TIPO I:TIPO I: ATRESIA POR DIAFRAGMA: 20%ATRESIA POR DIAFRAGMA: 20%
 TIPO II:TIPO II: ATRESIA CON CORDON: 35%ATRESIA CON CORDON: 35%
 TIPO III a:TIPO III a: ATRESIA CON SEPARACION COMPLETA PORATRESIA CON SEPARACION COMPLETA POR
DEFECTO MESENTERICO EN “V”: 35%DEFECTO MESENTERICO EN “V”: 35%
 TIPO III b:TIPO III b: ATRESIA CON DEFECTO MESENTERICOATRESIA CON DEFECTO MESENTERICO
EXTENSO: 4%EXTENSO: 4%
 TIPO IV:TIPO IV: ATRESIAS MULTIPLES: 6%ATRESIAS MULTIPLES: 6%

37. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
 RADIOLOGIARADIOLOGIA
 Rx SIMPLE DE ABDOMEN:Rx SIMPLE DE ABDOMEN:
DE PIE Y DE CUBITO MUESTRAN ASAS MARCADAMERNTEDE PIE Y DE CUBITO MUESTRAN ASAS MARCADAMERNTE
DISTENDIDAS PROXIMAL A LA ATRESIA Y NIVELESDISTENDIDAS PROXIMAL A LA ATRESIA Y NIVELES
HIDROAREOSHIDROAREOS

39. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
 DIAGNOSTICODIAGNOSTICO
 POLIHIDRAMNIOS MATERNOPOLIHIDRAMNIOS MATERNO
 SINTOMAS SEGÚN NIVEL DE ATRESIA:SINTOMAS SEGÚN NIVEL DE ATRESIA:
--EN YEYUNO SE DESARROLLA MAS RAPIDAMENTE VOMITOSEN YEYUNO SE DESARROLLA MAS RAPIDAMENTE VOMITOS
Y DISTENSION ABDOMINALY DISTENSION ABDOMINAL
-EN ILEO BAJO: NO SINTOMAS POR VARIOS DIAS-EN ILEO BAJO: NO SINTOMAS POR VARIOS DIAS
-ELIMINACION MECONIAL NO DESCARTA ATRESIA-ELIMINACION MECONIAL NO DESCARTA ATRESIA

40. ATRESIA YEYUNOILEALATRESIA YEYUNOILEAL
 TRATAMIENTOTRATAMIENTO
 SNGSNG
 CATETER INTRAVENOSO, PARA CORRECCION DECATETER INTRAVENOSO, PARA CORRECCION DE
LIQUIDO Y ELECTROLITOSLIQUIDO Y ELECTROLITOS
 QUIRURGICO:QUIRURGICO:
1.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA MAS1.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA MAS
ANASTOMOSIS TERMINO OBLICUOANASTOMOSIS TERMINO OBLICUO
2.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA CON2.-RESECCION DE LA PORCION DILATADA CON
MODELAJE MAS ANASTOMOSIS T-T (M. DE REHBEIN)MODELAJE MAS ANASTOMOSIS T-T (M. DE REHBEIN)
3.-RESECCION DE LA PORCIÓN DILATADA CON INVAGI-3.-RESECCION DE LA PORCIÓN DILATADA CON INVAGI-
NACIÓN DEL BORDE ANTIMESENTERICO MASNACIÓN DEL BORDE ANTIMESENTERICO MAS
ANASTOMOSIS T-T(M. LORIMIER-HARRISON.ANASTOMOSIS T-T(M. LORIMIER-HARRISON.
4.-ENTEROSTOMIA4.-ENTEROSTOMIA

43. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
ETIOLOGIAETIOLOGIA
Desconocida.Desconocida.
INCIDENCIAINCIDENCIA
Es una de las anomalías frecuentesEs una de las anomalías frecuentes
más en el neonatomás en el neonato

44. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
 Se desarrolla debido a falla de culminaciónSe desarrolla debido a falla de culminación
de las secuencias del desarrollode las secuencias del desarrollo
embriológico complejo, en el cual elembriológico complejo, en el cual el
crecimiento del septum urorectal de lascrecimiento del septum urorectal de las
estructuras mesodérmicas laterales yestructuras mesodérmicas laterales y
ectodérmicas forman el recto y tractoectodérmicas forman el recto y tracto
urogenital.urogenital.
 Se inicia a la 4ta semana.Se inicia a la 4ta semana.

45. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
CLASIFICACION:CLASIFICACION:
a.a. Clasificación Internacional deClasificación Internacional de
Melbourne (1970): Abarca 33 tiposMelbourne (1970): Abarca 33 tipos
1.1. Altas o Supraelevadoras.Altas o Supraelevadoras.
2.2. Intermedias.Intermedias.
3.3. Bajas o InfraelevadorasBajas o Infraelevadoras

46. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
 SINTOMAS Y DIAGNOSTICO:SINTOMAS Y DIAGNOSTICO:
Ausencia de Orificio AnalAusencia de Orificio Anal
 Fístula u Orificio anal anormal :Fístula u Orificio anal anormal :
perineal o vaginal.perineal o vaginal.
 Distensión Abdominal en 8 a 24 hrs :Distensión Abdominal en 8 a 24 hrs :
No fístula.No fístula.
 Alta incidencia de otras anomalías.Alta incidencia de otras anomalías.

48. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
RADIOLOGIA:RADIOLOGIA:
 Invertograma de Wagensteen – Rice.Invertograma de Wagensteen – Rice.
Lateral: Realizarlo después de 24 horas.Lateral: Realizarlo después de 24 horas.
 Rx de abdomen. (aire en vejiga)Rx de abdomen. (aire en vejiga)
 Píelografía Excretoria: detecta anomalíasPíelografía Excretoria: detecta anomalías
de vías urinarias.de vías urinarias.
 Rx Sacro: para mostrar alteraciones deRx Sacro: para mostrar alteraciones de
vértebras sacras.vértebras sacras.

49. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
ANOMALIAS ASOCIADAS:ANOMALIAS ASOCIADAS:
Hasse en 1420 casos: 41.6% deHasse en 1420 casos: 41.6% de
anomalías asociadas:anomalías asociadas:
1.1. GenitourinariasGenitourinarias 20%20%
2.2. Columna y extremidadesColumna y extremidades 13%13%
3.3. Cardiovasculares:Cardiovasculares: 8%8%
4.4. Gastrointestinal:Gastrointestinal: 6%6%

50. MALFORMACION ANORECTALMALFORMACION ANORECTAL
TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
-Altas e intermedias:-Altas e intermedias:
1.-Colostomía a 2 bocas.1.-Colostomía a 2 bocas.
2.-Descenso Sagital Posterior o2.-Descenso Sagital Posterior o
Anorectoplastia Sagital Posterior deAnorectoplastia Sagital Posterior de
PEÑA: a los 6 meses de edad.PEÑA: a los 6 meses de edad.
3.-Cierre de colostomía: Previa Di-3.-Cierre de colostomía: Previa Di-
latación anal durante 3 meses.latación anal durante 3 meses.
-Bajas:-Bajas: