PTHN

1. By M.elkhatib

2.  Understand the physiology of pulmonary
hypertension.
 Understand the signs and symptoms of pulmonary
hypertension.
 Types pulmonary hypertension.
 Understand the treatment of a pulmonary
hypertension and a crisis.

3. • PPuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn ooccccuurrss wwhheenn tthheerree iiss
aabbnnoorrmmaallllyy hhiigghh pprreessssuurree wwiitthhiinn tthhee bblloooodd vveesssseellss
ooff tthhee lluunnggss.
• NNoorrmmaallllyy,, bblloooodd tthhaatt fflloowwss tthhrroouugghh tthheessee vveesssseellss
mmeeeettss lliittttllee rreessiissttaannccee,, aass tthheeyy nnaattuurraallllyy wwiiddeenn ttoo
aallllooww bblloooodd ffrroomm tthhee hheeaarrtt ttoo ppaassss tthhrroouugghh
ssmmooootthhllyy ttoo ppiicckk uupp ooxxyyggeenn aanndd ddeelliivveerr iitt ttoo tthhee
bbooddyy..

4. • IInn ppuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn,, tthhee bblloooodd vveesssseellss
ccoonnssttrriicctt,, bbeeccoommiinngg nnaarrrrooww aanndd tthhiicckk.. TThhiiss mmeeaannss
lleessss bblloooodd iiss aabbllee ttoo ffllooww tthhrroouugghh tthhee bblloooodd
vveesssseellss
• WWhheenn tthhiiss hhaappppeennss,, pprreessssuurree wwiitthhiinn tthhee vveesssseellss
bbuuiillddss uupp aanndd tthhee hheeaarrtt mmuussccllee mmuusstt wwoorrkk hhaarrddeerr
ttoo ffoorrccee tthhee bblloooodd tthhrroouugghh..

5.  WWhheenn tthhee pprreessssuurree bbeeccoommeess ttoooo hhiigghh,, tthhee hheeaarrtt
ccaann''tt kkeeeepp uupp aanndd lleessss bblloooodd iiss cciirrccuullaatteedd tthhrroouugghh
tthhee lluunnggss.. TThhiiss rreessuullttss iinn lleessss ooxxyyggeenn ttoo tthhee eennttiirree
bbooddyy..
 Pulmonary Hypertension affects more women
then men.

7.  PPrriimmaarryy ppuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn
AAllssoo kknnoowwnn aass iiddiiooppaatthhiicc ppuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn
hhaass nnoo iiddeennttiiffiiaabbllee uunnddeerrllyyiinngg ccaauussee..
 SSeeccoonnddaarryy ppuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn iiss ddeeffiinneedd aass
eelleevvaatteedd ppuullmmoonnaarryy pprreessssuurreess sseeccoonnddaarryy ttoo eeiitthheerr
aa ppuullmmoonnaarryy oorr aa ccaarrddiiaacc ddiissoorrddeerr
 PPeerrssiisstteenntt ppuullmmoonnaarryy hhyyppeerrtteennssiioonn ooff tthhee nneewwbboorrnn
((PPPPHHNN))

8. •Any condition that causes chronic low oxygen levels in
the blood
•Autoimmune diseases that damage the lungs, such as
scleroderma and rheumatoid arthritis
•Certain birth defects of the heart
•Certain diet medications
•Congestive heart failure
•History of a blood clot in the lung
•HIV infection
•Lung or heart valve disease
•Obstructive sleep apnea

9.  TTaacchhyyppnnooeeaa
 IInnccrreeaasseedd WWOOBB((wwoorrkk ooff bbrreeaatthhiinngg))
 CCyyaannoossiiss
 hhyyppooxxiiaa
 TTaacchhyyccaarrddiiaa
 Shortness of breath or light-headedness during
activity is often the first symptom.
 Over time, symptoms occur with lighter activity or
even while at rest

10.  Ankle and leg swelling
 Bluish color of the lips or skin (cyanosis)
 Chest pain or pressure, usually in the front of the
chest
 Dizziness or fainting spells
 Fatigue
 Weakness

11.  EElleevvaatteedd ppuullmmoonnaarryy aarrtteerryy pprreessssuurree iinn ccoonnggeenniittaall
hheeaarrtt ddiisseeaassee iiss ccaauusseedd bbyy ppuullmmoonnaarryy oovveerr
cciirrccuullaattiioonn,, ppuullmmoonnaarryy vvaassooccoonnssttrriiccttiioonn,, aanndd
ppuullmmoonnaarryy vvaassccuullaarr ddiisseeaassee,, eeiitthheerr aalloonnee oorr iinn
ccoommbbiinnaattiioonn..

12.  AAssssoocciiaatteedd wwiitthh 22 mmaajjoorr ccaatteeggoorriieess ooff CCHHDD
 11))TThhoossee rreessuullttiinngg iinn iinnccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy bblloooodd
ffllooww aanndd iinnccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy aarrtteerriiaall pprreessssuurree
ee..gg.... VVSSDD,,AASSDD,,AAVVSSDD,,PPDDAA
 22))TThhoossee rreessuullttiinngg iinn iinnccrreeaasseedd ppuullmmoonnaarryy vveennoouuss
pprreessssuurree ee..gg.. TTAAPPVVDD,, ppoosstt TTCCPPCC

13.  In congenital heart disease with a left to right
shunt, high pulmonary blood flow increases shear
stress and causes obstructive pulmonary
hypertension.
 Existing pulmonary hypertension is exacerbated
post cardiopulmonary bypass due to reperfusion
injury causing further endothelial dysfunction.

14.  Abnormal heart sounds (especially a splitting of
the second heart sound)
 Enlargement of the veins in the neck
 Feeling of a pulse over the breastbone
 Heart murmur
 Leg swelling
 Liver and spleen swelling
 Normal breathing sounds

15.  Cardiac catheterization
 Chest x-ray
 CT scan of the chest
 Echocardiogram
 ECG
 Nuclear lung scan
 Pulmonary arteriogram
 Pulmonary function tests
 Sleep study

17.  Right heart strain (RVH and RA enlargement)
 Right axis deviation
 ST depression and T wave inversion V1-V3

18.  There is no known cure.
 The goal of treatment is to control symptoms. It is
important to treat medical disorders that cause
pulmonary hypertension, such as obstructive
sleep apnea, lung conditions, and heart valve
disorders

20.  OOxxyyggeenn
 NNiittrriicc OOxxiiddee
 SSiillddeennaaffiill ((VViiaaggrraa))
 PPrroossttaaccyycclliinn
 BBoosseennttaann
 DDiiuurreettiiccss

21. 1. Bag the child in 100% oxygen with high PEEP
and hyperventilate them.
2. Sedate and paralyse the child immediately.
Fentanyl is the drug of choice with these children.
3. Nitric Oxide at 20ppm
A pulmonary hypertensive crisis is an
EMERGENCY. If it is not treated immediately, the
child will DIE!!!

22.  Avoid pregnancy
 Avoid strenuous activities and heavy lifting
 Avoid traveling to high altitudes
 Keep up to date with yearly flu and pneumococcal
pneumonia vaccines
 Stop smoking

23.  The long-term outlook has been poor, but new
therapies may produce better results. Some
people with this condition may develop
progressive heart failure that may lead to death

24.  PPHH iiss eelleevvaatteedd ppuullmmoonnaarryy pprreessssuurreess
 CCaauusseedd bbyy aa vvaarriieettyy ooff ffaaccttoorrss
 VVeerryy ddiiffffiiccuulltt ttoo ttrreeaatt aanndd nnoott ccuurraabbllee
 SSoommee cchhiillddrreenn wwiitthh CCHHDD aatt iinnccrreeaasseedd rriisskk ooff
ddeevveellooppiinngg PPHH
 NNeeww tthheerraappiieess pprroommiissiinngg bbuutt ssttiillll uunncceerrttaaiinn