Se realiza una revisión de las enfermedades del colageno asociada a sus principales hallazgos imagenologicos ( radiografía y tomografía de alta resolución).
Artritis reumatoide, lupus eritematoso sistemico, enfermedad mixta del tejido conectivo, espondilitis anquilosante, dermatomiositis, polimiositis.
Hallazgos imagenologicos pulmonares en enfermedades del colágeno.
1. MANIFESTACIONES PULMONARES DE
ENFERMEDADES ASOCIADAS AL
TEJIDO CONECTIVO
MANIFESTACIONES PULMONARES DE
ENFERMEDADES ASOCIADAS AL
TEJIDO CONECTIVO
Dra. Nadia Rojas Valenzuela
Residente radiología I año.
Universidad de Valparaíso
2.
3.
4. INTRODUCCIÓN
• Proceso autoinmune idiopático.
• Enfermedades del colágeno:
– Causan anormalidades del parénquima pulmonar, vías respiratorias y
pleurales.
– La frecuencia de afectación pulmonar varía de acuerdo al con el tipo
de enfermedad.
– Tratamiento médico infección – Rxn inmune complica el
hallazgo de las imágenes.
– Hallazgos en enfermedades del colágeno: (detección precisa)
• Enfermedad pulmonar intersticial.
• Hipertensión pulmonar.
• Otros: anomalías esofágicas, pleural, derrame pericárdico, dilatación de la
arteria pulmonar, enfermedad osteoarticular, linfoadeopatía mediastínica*.
• TCAR ha demostrado ser superior a la RX Tx simple en la evaluación
de la presencia y extensión del parénquima.
6. NEUMONÍA INTERSTICIAL NO
ESPECÍFICA
• Las enfermedades vasculares del colágeno pueden estar
asociados con diferentes patrones de EPI:
– UIP- NSIP-COP-DAD-LIP-FA.
• La frecuencia varía con el tipo de enfermedad y las
carácterísticas demográficas y clínicas.
• NINE:
– Reconocer el patrón histológico.
– Exclusión de otros patrones de enfermedad pulmonar
intersticial
– Patrones:
• Celular: inflamaciónsin un sustancial componente fibrótico.
• Fibrótica: fibrosis predominante. (homogéneo)
• Lobulos inferiores, bilateral, simétrico.
7. NSIP
• TC:
– Opacidades en vidrio esmerilado
– Anomalías reticulares- fibrosis fina.
– Bronquiectasias por tracción.
– Menor grado de involucro de parénquima adyacente a la pleura.
– Disminución del volumen de lóbulos inferiores.
– Las carácterísticas de imagen se superponen no hay manera fiable de diferencuar entre los dos subtipos.
– El resultado de la NINE tiende a ser mejor que la UIP. Mortalidad 20% a los 5 años. Celular mas favorable.
– La neumonía intersticial de pacientes con enf del colágeno tiene mejor pronóstico que la UIP.
– Diiagnóstico de NINE: buscar patología del colágeno.. FR * en ausencia de síntomas sistémicos.
– Consolidación
– Panalización.
9. HIPERTENSIÓN PULMONAR
• Clínica: disnea durante el ejercicio físico.
• Cateterización cardíaca de CCD es GOLD STANDARD
– PAP > 25 mmHg
– PcP < 15 mmHg.
• Enfermedad del colágeno tienen más riesgo de hipertensión pulmonar.
– AISLADO
– Asociado a enfermedad pulmonar intersticial.
• Es indistinguible de la HP primaria.
– ESP 10-33%
– Enfermedad Mixta del tejido conectivo.
– LES: 5-10%
– CREST 50%
• TEP LES – Anticuerpo antifosfolípido.
• Screening anual a pacientes con CREST, ESP, CREST con ecocardio.
• TC:
– > diámetro de la TAP >2.9cms
– > diámetro de las ramas pulmonares principales.
– > diámetro de cavidades derechas.
– > calibre derechas.
– Reflujo de contraste en VCI y venas SH.
– Derrame pericárdico: IC derecha, deterioro del drenaje venoso y linfático.
– EXLUIR TEP.
– Evaluar enfermedad intersticial asociada.
• RM:
– Método complementario para dg de HT arterial pulmonar.
– Mñetodo de eleccíon no invasivo para evaluar la estructura / función del VD.
– Mejor evaluación del flujo de AP
13. LES
• Enfermedad caracterizada por el depósito de
anticuerpos y complejos inmunes que dañan
los tejidos y células.
• 20-70/100.000 personas /año
• Presentación es sistémica, incluye fatiga,
malestar general, anorexia, fiebre y pérdida de
peso.
• 90% mujeres 20-50 a.
• Enfermedad pleural 30-50% presentación
radiologica más comun es el derrame pleural
unilateral unilateral o bilateral que se puede
asociar a derrame pericárdico. (pequeño)
– Dolor pleuritico, fiebre, tos.
– Pleuritis lupica:A INES -corticoides
14. DERRAME PLEURAL EN LES
• Enfermedades
infecciosas :
morbimortaldiad.
• 2ª causa de muerte.
– NAC por germen típico.
– NAC por micobacgerias,
Pn ji, citomegalovirus,
aspergillus, nocardia.
– Altas dosis de
corticoides: screening
de TBC.
15. LES
• Anomalías parenquimatosas son comunes.
• Opacificación del parénquima NAC*, hemorragia, neumonitis lúpica
aguda.
• Infecciones oportunistas.
• Hemorragia pulmonar: consolidación, Rx tórax: extensas áreas bilaterales
consolidadas. TC: áreas bilaterales de consolidadión y vidrio esmerilado.
16. NEUMONITIS LÚPICA
• Neuminitis lúpica aguda es DD de
exclusión:
– 14% 50% primera manifestación de la
enfermedad.
– Inicio agudo de síignos y síntomas.
– RX:
• Consolidación y áreas de vidrio
esmerilado.
• Lóbulos inferiores.
• 50% derrame pleural.
• Daño alveolar difuso y necrosis con
infiltrados celulares y membranas hialinas,
con o sin hemorragia alveolar e
inflamación capilar.
• Mortalidad 50%
• DD NEUMONÍA Y HEMORRAGIA.
• TTO: UCI. Corticoides en altas dosis.
–
17. LES Y NEUMONÍA INTERSTICIAL
• La fibrosis pulmonar es menos común que el en AR o la FS 30%.(asintomática) sintomática 3%
• Patrón más común NINE eficacia de la patología en tto con corticoesteroides no ha sido determinado.
• TC alta resolución muestra los hallazgos con más frecuencia que la Rx Tx.
• Fibrosis que compromete la periferia del pulmón y los lóbulos inferiores.
– Pérdida de volumen pulmonar relacionados con la disfunción diafragmática, EPA, cambios musculoesqueléticos relacionados con la IR y cambios óseos relacionados con los corticoides.
• TVP 9%.. Aumenta la probabilidad en sd antifosfolipido en 35-42%.
• TEP.
18. LES Y HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA
• Hemorragia alveolar difusa: rara y grave manifestación con prevalencia del 2-5,4%: disnea, fiebre y
hemoptisis.
• TCAR: Áreas bilaterales de consolidación,opacidades en vidrio esmerilado y engrosamiento septal.
• Reagudización repentina de los síntomas asociado a disminución de la hemoglobina.
• Mortalidad global del 50%.
19. SD DEL PULMÓN ENCOGIDO
• Pérdida progresiva de volumen con dolor
torácico asociado y dolor pleurítico descrito en
1965.
• Prevalencia del 0,6%.
• Dg: discordancia clínico radiológica :pruebas
de función pulmonar con hallazgos de
imágenes ausentes.
– Elevación diafragmática sin evidencia de
enfermedad pulmonar parenquimatosa.
• Debilidad de los músculos respiratorios,
neuropatía frénica, inflamación pleural.
• Buen pronóstico con buena respuesta al
tratamiento.
• Otros hallazgos en LES:
– hipoxemia aguda reversible con anormalidades de difusión y examen imagen n. Mejoría de los síntomas en 72
hrs post tto con altas dosis de corticoides.
– Asociación con sarcoidosis.
– Mayor prevalencia de Ca de pulmón.
– Bronquiectasia 20%
– HTTP 11%.
20. AR
• Enfermedad AI que afecta al 1% de la
población.
• 3:1 a favor de las mujeres 20-50 a.
• Poliartritis simétrica crónica por sinovitis
inflamatoria persistente.
• 50% enfermedad extraarticular.
• Alteración torácica ocurre cuando la
enfermedad progresa.
– 2ª causa más común de muerte 18%.
• Enfermedad pleural es el hallazgo más
común 38-73%
– Engrosamiento o derrame.
– No está relacionado con enfermedad
pulmonar.
• Derrames pleurales suelen ser unilaterales y
pueden ser loculados final de la
enfermedad , asociado a pericarditis y
nódulos subcutáneos.
21. AR
• Derrames
– 5% de los pacientes.
– Pequeños y unilaterales.
– Resolución espontánea.
• Bronquiectasias (30%)
• Artritis cricoaritenoides
– Frecuente / Sensación
de cuerpo extraño.
23. AR
• Fibrosis pulmonar se produce en 2-9% en los pacientes con AR.
• Rx tx: patrón reticular o reticulonodular que involucra las zonas inferiores.
• TC:
– Patrones de fibrosis diversos e inespecíficos: NINE, UIP (panalización, basal y periférico, COP atenuación esn
mosaico con áreas de atrapamiento aéreo) , bronquiolitis folicular (benigno, nódulos pequeños, vidrio
esmerilado, nódulos centrolobulillares)
– patrón reticular y engrosamiento septal interlobular irregular en la periferia y en las bases.
– Panal de abejas y pérdida de volumen progresivo enfermedad avanzada.
– Casos raros: Fibrosis se limita a lóbulos superiores con cavitación.
– Fibrosis> incidencia de Ca de pulmón.
24. UIP en AR
TCAR: patrón reticulare irregular engrosamiento septal interlobular
predominantemente en la periferia del pulmón e inferior zonas pulmonares .
26. AR: NÓDULOS REUMATOIDEOS.
• Nódulos pulmonares
– >Hs on infrecuentes, asociados a enfermedad avanzada y nódulos subcutáneos*. ( fumadores) y FR alto.
– Diámetro 0,5 -5 cms.
– Zona periférica superior y media / asintomáticos.
– Cavitación con pared bien delimitada.
– Aumentar de tamaño o resolverse espontáneamente
– Raro: rotura y ntx, derrame pleural, empiema.
– Calcificación rara Sd de Caplan: Sd de neumoconiosis reumatoidea. Nódulos reumatoideos surgen en conjunto con la neumoconiosis.
– Huesos torácicos: resorción de la parte distal de las clavículas + artritis erosiva de los hombros.
27. AR
> prevalencia de enfermedades de la vía aérea como bronquiolitis obliterante* y neumonía organizativa.
Varios medicamentos para el tto pueden causar enfermedad pulmonar DAD sales de oro y penicilamina.
– NEUMONITIS metrotexato independiente de la dosis. Síntomas subagudos. Dg de exclusión.
– Enfermedad pulmonar inducida por la terapia: opacidades de vidrio esmerilado con nódulos centrolobilillares y linfadenopatía. Tto: suspender meicamento + cES.
Rx tx: suele ser normal.
TCAR:
– mosaico de perfusión.
– Áreas anormales del pulmón disminuyen su atennuación y vascularización por la redistribución de flujo.
– > S final de espiración. ( atrapamiento aéreo)
28. ESP
• Inflamación, daño vascular, fibrosis.
• M/H 3:1 / 8:1
• Clínica: disnea durante el ejercicio, tos no
productiva, dolor pecho atípico, fatiga.
• Afecta a mujeres de 45-64 años.
• Sobreproducción de colágeno fibrosis piel,
vascular y órganos.
• Subdivide en cutánea - Difusa.
• 2/3 tienen síntomas pulmonares:
– Disnea de esfuerzo.
– Tos seca
• NINE
– 20-65%
– Predominio basal
– Opacidades de vidrio esmerilado (irr) y
reticulares y bronquiectasias por tracción.
NINE con ESP mejor pronóstico.
– TC muestra fibrosis con hallazgos normales en
Rx. S 39% vs 91%. (eP)
– TTO: ciclofosfamida + dosis bajas de
prednisolona.
– HTTP en 10-16%
• Presente en difusa y cutánea ( +fcte)
29.
30. ESP
• TCAR:
– Áreas de atenuación de vidrio
esmerilado.
– Nódulos subpleurales mal definidos.
– Patrón de atenuación reticular.
– Panal de abejas
– Bronquiectasias por tracción.
– Predominio lobulos inferiores y
periféricos.
– Patrón histológico de neumonía
intersticial usual, pero muchos tienen
patrón radiográfico de neumonía
intersticial inespecífica: variable e
inespecífica ( áreas de vidrio
esmerilado, consolidación , patrón
reticular).
– > prevalencia de Ca pulmón, con
fibrosis pulmonar.
– Enfermedad pleural no es común.
– Hallazgo de esófago dilatado.
• Comprimiso esofágico 97%
• > r de Ca de pulmón y mama.
32. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Miopatías inflamatorias más comunes.
• Polimiositis:
– Debilidad progresiva del músculo estriado proximal.
– Miopatía aguda
• Dermatomiositis:
– Alteraciones de piel + debilidad muscular.
• Predominio sexo femenino, con presentación bimodal.
• DG clínicao: enzimas musculares, EM, BP.
• Afectación pulmonar: hipoventilación e insuficiencia
respiratoria
• Hallazgo más común:
– NEUMONÍA POR ASPIRACIÓN.
• Alteración del diafragma:
– Disminución del volumen pulmonar.
– Atelectasia basal.
• Neumonía intersticial
– 5-30% patrón reticular fino reticulonodular grueso y
panal de abeja.
– COP-UIP-NINE- Daño alveolar difuso.
33. POLIMIOSITIS / DERMATOMIOSITIS
• Bases pulmonares mas afectados.
• Bronquiolitis obliterante, daño alveolar difuso, neumonía organizativa.
• > RIESGO DE CA DE PULMÓN
• TCAR:
• Anormalidades lineales.
• Áreas de atenuación de vidrio esmerilado.
• Consolidación en zonas pulmonares medias y bajos , distribución peribronquial y subpleural. (BO/NO)
• Áreas parcheadas de consolidación, triangulares o poligonales subpleural y periférico, regiones
peribroncovasculares inferior. Amplian y migran, diferentes tamaños. Grandes masas con broncograma aéreo.
35. COP Y POLIMIOSITIS
• Opacidades crecénticas o en forma de anillos que rodean
una región focal de vidrio esmerilado. (atolón o halo
inverso)
36. SÍNDROME DE SJÖGREN
• Sd de ojo y boca secas. 0,1 -3% adultos mayores.
• F:M 9:1.
• 40 -50ª.
• Infiltración de las glándulas exocrinas por linfocitos.
• Afectación extraglandular 33%.
• Primario y secundario. Infiltración de lin T en varios órganos.
Glándulas lagrimales, salivalres y tracti respiraotio.
• Hallazgo radiológico:
– Fibrosis pulmonar 10-14%.: LIP, UIP, NSIP, COP, BR
– Bronquiectasias.
– Bronquiolitis.
– Aumento de las líneas parenquimatosas.
• Aumento de la prevalencia de neumonitis linfocítica
intersticial:
– Patrón reticulonodular de lóbulos inferiores.
– Áreas de vidrio esmerilado.
– Engrosamiento broncovascular, septos interlobulillares.
– Quistes.
• AUMENTO DEL RIESGO DE LINFOMA:
– Linfadenopatía mediastínica/ Masa pulmonar, grandfes
nódulos y derrame pleural.
– NO HODKING DE ESTIRPE B que inicia en las glándulas
salivales.
37. SD SJÖGREN
• TC de alta resolución en el
pecho
• incluir opacidades en vidrio
esmerilado, nódulos,
engrosamiento
• de los septos interlobulillares, y
quistes.
• Panalización , quistes y
consolidación menos frecuente.
• Quistes BR
• Derrame pleural poco frecuente
38. SD SJÖGREN
• Engrosamiento de la pared bronquial.
• Bronquiectasias .
• Bronquioloectasias.
• Atrapamiento aéreo.
39. ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
• Inflamación articular múltiples que resulta en anquilosis ósea del
esqueleto axial.
• Afecta el 0.1%-0,2%.
• Hombres 3:1 / 10:1.
• 15-35 años.
• 90% + HLAB 27.
• Inicio: articulación sacroiliaca toracolumbar y lumbosacra.
• Progresión: lumbar media, torácica superior y cervical.
• Afectación pulmonar rara 1% etapa avanzada.
• Rx: opacidades reticulonodulares en los ápices pulmonares que
posteriormente confluyen. SD marginal.
• Anormalidades comunes:
– Bulas apicales y cavitaciones (TBC)
• FIBROSIS DE LOS LÓBULOS PULMONARES SUPERIORES ES LA PRINCIPAL
MANIFESTACIÓN. 1,2% ( 26 de 2080)
– Enfermedad intersticial periférica
– Bronquiectasias
– Enfisema paraseptal
– Fibrosis apical.
• Quistes pulmonares y cavitaciones DD TBC.
• Cavidades resultantes colonizadas por Aspergillus (19-60%)
hemoptisis.
• Bronquiectasia, enfisema paraseptal y traqueobroncomegalia.
• TTO:
– ejercicios + AINE.
– Cirugía.
46. ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE
ANTICUERPOS EN MEMBRANA BASAL.
• Angeítis alérgica y vasculitis granulomatosa
necrotizante.
• Exclusivamente en pacientes con asma.
• 30-50 años.
• Sin predilección de género.
• Cuadro clínico:
– Asmáticos.
– Eosinofilia.
– Fiebre.
– Rinitis alérgica.
• Áreas de consolidación parchada no segmentaria sin
predominio de zona.
• Las áreas de condensación podrían ser periféricas y
transientes.
• Nódulos pueden ocurrir pero la cavitación es rara.
• Efusión pleural en el 30%.
• Tc:
– Consolidación o atenuación en vidrio esmerilado
– Nódulos pulmonares
– Engrosamiento septal interlobar.
– Engrosamiento de la pared bronquial.
Notes de l'éditeur
Las enfermedades autoinmunes comprenden un grupo de
trastornos inmunológicos, cuyo común denominador
es la presencia de un sistémica idiopática
proceso autoinmune. Estos trastornos incluyen
las enfermedades vasculares del colágeno, las vasculitis sistémicas,
Granulomatosis de Wegener, y ChurgStrauss
síndrome. El autoinmune sistémica
enfermedades pueden causar una variedad de parénquima pulmonar,
vascular, las vías respiratorias, y las anormalidades pleurales.
Las manifestaciones torácicas característicos de
estas enfermedades están influenciadas por el subyacente
proceso autoinmune. Aunque muchas de las complicaciones
se puede detectar en la radiografía de tórax,
de alta resolución de la tomografía computarizada (TC) tiene
ha demostrado que es superior a la radiografía simple, en el
evaluación de la presencia y extensión de parénquima,
de las vías respiratorias, y las anormalidades pleurales.
En este artículo, se ilustra el radiográfica
y manifestaciones TC de alta resolución en la
pecho de las enfermedades autoinmunes sistémicas. Discusión
de los síntomas clínicos y las características del paciente
asociado con cada uno de estos trastornos se acompaña
por la descripción e ilustración de la
hallazgos característicos en la radiografía torácica
y TC de alta resolución.
El diagnóstico de neumonitis inducida por fármacos es difícil : hallazgos clínicos e histológicos inespecíficos.
Neumonía intersticial no específica
Enfermedades vasculares del colágeno pueden estar asociados con
diferentes patrones de enfermedad pulmonar intersticial, tales
como la neumonía intersticial usual (UIP), no específica
neumonía intersticial (NINE), organizada criptogenética
neumonía, daño alveolar difuso, linfocítica
neumonía intersticial (LIP) y apical
fibrosis. La frecuencia relativa con la que estos
patrones de enfermedad pulmonar intersticial producen varía
de acuerdo con el tipo de enfermedad vascular del colágeno
y las características demográficas y clínicas
(por ejemplo, la edad y el sexo) de los afectados (Tabla).
Desde NINE fue reconocido como una entidad diferente
y se incorporan en la American Thoracic
Sistema de Sociedad Sociedad Europea de Respiratorio
clasificación de las neumonías intersticiales idiopáticas
(5), se ha demostrado ser el más común
patrón histológico de la enfermedad pulmonar intersticial en
pacientes con enfermedades vasculares del colágeno (6,7).
La identificación patológica de la NINE implica
dos pasos principales: (a) el reconocimiento de la
rasgos histológicos característicos de NINE y
(b) la exclusión de otros patrones de intersticial
enfermedad pulmonar (8). El patrón de NINE intersticial
enfermedad abarca un amplio espectro de histológico
características, con diversos grados de intersticial
inflamación y fibrosis (5). Es patológicamente
dividido en NSIP celular, que se caracteriza
por la inflamación sin una sustancial
componente fibrótico, y NSIP fibrótico, en el cual
fibrosis cuenta con más prominente. El más
importante diferencia entre NINE fibrótica y
UIP es la uniformidad temporal de estos patológica
características de NINE (5).
NINE generalmente es visto principalmente en el
lóbulos pulmonares inferiores, con resultados que son bilaterales
y simétrico en la mayoría de los pacientes. Las características más comunes que se observan en alta resolución computan
La tomografía (CT) (Figura 1) son opacidades en vidrio esmerilado;
anomalías reticulares, que por lo general representan
fibrosis fina; y bronquiectasias de tracción
o bronquiolectasias, que es casi universal en
pacientes con NSIP fibróticas. Un menor grado de
participación del parénquima inmediatamente adyacente
a la pleura (es decir, ahorradores subpleural) es por lo general
visto (9). Otros hallazgos incluyen la presencia
de consolidación y panal quistes, aunque
estas características suelen ser menos prominente en NINE
que en UIP. Baja pérdida de volumen del lóbulo es con frecuencia
visto en los pulmones de pacientes con NSIP fibrótico, en
junto con otros signos de fibrosis pulmonar
(3). Debido a la componente inflamatorio
asociado con NINE, hay un aumento de la glucosa
metabolismo, que se manifiesta por aumento de la captación
de flúor 18 fluorodeoxiglucosa (FDG) en
La tomografía por emisión de positrones (PET) (Fig 2) (10).
Las funciones de imagen de NINE celular y fibrosis a menudo se superponen; no hay manera fiable para diferenciar
entre los dos subtipos (3).
Aunque el resultado de NSIP es generalmente mejor
que la de UIP, la enfermedad se asocia con
la mortalidad sustancial; casi el 20% de los pacientes mueren
dentro de los 5 años después del diagnóstico (8). Los pacientes con
NINE celular tienen un pronóstico más favorable
que aquellos con NSIP fibrótico (11).
El resultado de la neumonía intersticial en pacientes
con colágeno menudo se observa la enfermedad vascular
a ser mejor que el de intersticial idiopática
enfermedad pulmonar (12-14). Esta aparente diferencia
puede ser atribuible al hecho de que es más NSIP
frecuente entre los pacientes con colágeno vascular
enfermedad, mientras que la UIP es más común en las personas
con la enfermedad idiopática. La tasa de mortalidad entre los
pacientes con enfermedad vascular del colágeno y NSIP pueden ser similares a que entre los pacientes con idiopática
NINE (7), pero no hay ninguna prueba definitiva.
Los pacientes con NSIP idiopática también pueden desarrollar
enfermedad vascular del colágeno durante el curso de
NSIP (15). Por lo tanto, la evidencia de colágeno subyacente
enfermedad vascular debe buscarse tanto en el
diagnóstico inicial de la NINE biopsia-probado y durante
el período de seguimiento, incluso en ausencia de sistémico
síntomas, sobre todo en pacientes jóvenes con
un factor reumatoide positivo
La tomografía (CT) (Figura 1) son opacidades en vidrio esmerilado;
anomalías reticulares, que por lo general representan
fibrosis fina; y bronquiectasias de tracción
o bronquiolectasias, que es casi universal en
pacientes con NSIP fibróticas. Un menor grado de
participación del parénquima inmediatamente adyacente
a la pleura (es decir, ahorradores subpleural) es por lo general
visto (9). Otros hallazgos incluyen la presencia
de consolidación y panal quistes, aunque
estas características suelen ser menos prominente en NINE
que en UIP. Baja pérdida de volumen del lóbulo es con frecuencia
visto en los pulmones de pacientes con NSIP fibrótico, en
junto con otros signos de fibrosis pulmonar
(3). Debido a la componente inflamatorio
asociado con NINE, hay un aumento de la glucosa
metabolismo, que se manifiesta por aumento de la captación
de flúor 18 fluorodeoxiglucosa (FDG) en
La tomografía por emisión de positrones (PET) (Fig 2) (10).
Las funciones de imagen de NINE celular y fibrosis a menudo se superponen; no hay manera fiable para diferenciar
entre los dos subtipos (3).
Aunque el resultado de NSIP es generalmente mejor
que la de UIP, la enfermedad se asocia con
la mortalidad sustancial; casi el 20% de los pacientes mueren
dentro de los 5 años después del diagnóstico (8). Los pacientes con
NINE celular tienen un pronóstico más favorable
que aquellos con NSIP fibrótico (11).
El resultado de la neumonía intersticial en pacientes
con colágeno menudo se observa la enfermedad vascular
a ser mejor que el de intersticial idiopática
enfermedad pulmonar (12-14). Esta aparente diferencia
puede ser atribuible al hecho de que es más NSIP
frecuente entre los pacientes con colágeno vascular
enfermedad, mientras que la UIP es más común en las personas
con la enfermedad idiopática. La tasa de mortalidad entre los
pacientes con enfermedad vascular del colágeno y NSIP pueden ser similares a que entre los pacientes con idiopática
NINE (7), pero no hay ninguna prueba definitiva.
Los pacientes con NSIP idiopática también pueden desarrollar
enfermedad vascular del colágeno durante el curso de
NSIP (15). Por lo tanto, la evidencia de colágeno subyacente
enfermedad vascular debe buscarse tanto en el
diagnóstico inicial de la NINE biopsia-probado y durante
el período de seguimiento, incluso en ausencia de sistémico
síntomas, sobre todo en pacientes jóvenes con
un factor reumatoide positivo
Hipertensión arterial pulmonar
La hipertensión arterial pulmonar se define por una
significa que descansa la presión arterial pulmonar de ≥25
mmHg y una presión capilar pulmonar
≤15 mm Hg de (16).
Los pacientes con enfermedades vasculares del colágeno son
considera que tienen un riesgo más alto para pulmonar
hipertensión arterial, lo que puede ocurrir en el aislamiento
o en combinación con enfermedad pulmonar intersticial
en este grupo de pacientes. Clínicamente y desde
una perspectiva terapéutica, la hipertensión arterial pulmonar
en pacientes con enfermedad vascular del colágeno
es a menudo indistinguibles de pulmonar primaria
hipertensión (17).
La hipertensión arterial pulmonar es más común
en pacientes con esclerosis sistémica progresiva
(10% -33%) y mixta del tejido conectivo
enfermedad. Es menos común en el lupus eritematoso sistémico
(5% -10%) y aún más raro en los pacientes
con la artritis reumatoide, la polimiositis o dermatomiositis,
o el síndrome de Sjögren (17). CREST
síndrome (calcinosis, enfermedad de Raynaud, esofágica
disfunción, esclerodactilia y telangiectasias)
es una forma limitada de la esclerosis sistémica progresiva.
En un estudio de autopsia, cambia compatible con
la hipertensión arterial pulmonar se encontraron en
50% de los sujetos con síndrome de CREST (18).
Aunque los mecanismos fisiopatológicos
de la hipertensión arterial pulmonar en el colágeno
enfermedades vasculares no se entienden completamente,
las características histológicas se parecen a los vistos en la
presencia de hipertensión pulmonar primaria.
La enfermedad tromboembólica también puede desempeñar un papel en
pacientes con hipertensión arterial pulmonar asociada
con la enfermedad vascular del colágeno, especialmente
en aquellos con lupus eritematoso sistémico y
anticuerpos antifosfolípidos (17).
La manifestación clínica más frecuente de
la hipertensión arterial pulmonar es la disnea durante
esfuerzo físico, un síntoma no específico.
Debido a que la hipertensión arterial pulmonar es difícil
identificar clínicamente, se recomienda que todos los pacientes
con la esclerosis sistémica progresiva, CREST
El síndrome o enfermedad mixta del tejido conectivo
someterse a cribado anual con ecocardiografía
(17). Cateterización cardíaca del lado derecho es la referencia
estándar para el diagnóstico definitivo.
TC de tórax en pacientes con arterial pulmonar
hipertensión puede mostrar un aumento del diámetro de
el tronco pulmonar arterial (&gt; 2,9 cm), el principal
arterias pulmonares y sus segmentos, y, en
casos más avanzados, las cavidades derechas
y ácigos-hemiácigos sistema venoso. Contraste
reflujo material en la vena cava inferior y
venas hepáticas, resultado de las presiones del corazón derecho elevados,
También se puede ver. Pericárdico asociado
derrame es un hallazgo común que presagia un mal
pronóstico (Fig 3). Los resultados del estudio sugieren que pericárdico
derrames en pacientes con pulmonar grave
la hipertensión arterial puede ser una manifestación de
insuficiencia cardíaca derecha y probablemente el resultado de deterioro
el drenaje venoso y linfático debido
elevada presión de la aurícula derecha (19). CT también es útil
para excluir la presencia de embolia pulmonar
y la evaluación de la enfermedad pulmonar intersticial concomitante.
La resonancia magnética cardiaca es una complementaria
método para diagnosticar pulmonar
hipertensión arterial. Esta técnica es actualmente
considerado el estándar de referencia para no invasiva
evaluación de la estructura del ventrículo derecho y la función.
También permite una mejor evaluación de la pulmonar
flujo de la arteria y el cumplimiento de lo que es posible
con otros métodos de imagen (20).
El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune
enfermedades de patogenia desconocida que se caracteriza por lo
el examen histológico por la deposición de autoanticuerpos
y los complejos inmunes que dañan los tejidos
y células. La presentación es por lo general sistémico
e incluye fatiga, malestar general, anorexia, fiebre,
y pérdida de peso. La enfermedad predominantemente
afecta a las mujeres (F: M, 10: 1) de edades 20-50 años.
Durante el curso de lupus eritematoso sistémico,
enfermedad pleural se desarrolla en el 50% de los pacientes
(1). La manifestación más común radiográfico
es el derrame pleural unilateral o bilateral que
con frecuencia se asocia con derrame pericárdico
(2) (Fig 1).
Anomalías parenquimatosas pulmonares son también
común. Opacificación del parénquima puede ser
causada por la neumonía, hemorragia, lupus aguda
neumonitis o edema pulmonar, neumonía
siendo la causa más común (1). A pesar de que
en la mayoría de los pacientes tiene una neumonía bacteriana
patogenia, en pacientes con lupus sistémico
eritematoso, se producen infecciones oportunistas
con aumento de la frecuencia (Fig 2). Pulmonar
La hemorragia es otro, aunque menos común,
causa de la consolidación del espacio aéreo. La radiografía de tórax
por lo general muestra extensas áreas bilaterales del espacio aéreo
consolidación. Los hallazgos en la TC consisten
de áreas bilaterales de consolidación y esmerilado
atenuación.
Neumonitis lupus aguda es una
diagnóstico de exclusión. La radiografía de tórax
resultados de neumonitis lúpica aguda (que se
similares a los de la neumonía y la pulmonar
hemorragia) por lo general consisten en áreas bilaterales de
consolidación (3) (Fig 3). En la ocasión, la consolidación
es unilateral.
La fibrosis pulmonar es menos común en sistémica
lupus eritematoso que en la artritis reumatoide
o esclerodermia. De alta resolución muestran exploraciones CT
fibrosis pulmonar mucha más frecuencia que
hacer radiografías de tórax. En dos estudios recientes en
que de alta resolución se evaluaron las tomografías computarizadas,
fibrosis estaba presente en aproximadamente el 30% de
casos (4,5). La fibrosis implicado predominantemente
la periferia del pulmón y los lóbulos inferiores.
Otros pecho hallazgos radiográficos de sistémica
lupus eritematoso incluyen pérdida de volumen pulmonar
relacionados con la disfunción diafragmática, pulmonar
edema, cambios musculoesqueléticos relacionados con insuficiencia renal y hueso cambios relacionados con corticosteroides
terapia (figuras 4, 5).
La fibrosis pulmonar es menos común en sistémica
lupus eritematoso que en la artritis reumatoide
o esclerodermia. De alta resolución muestran exploraciones CT
fibrosis pulmonar mucha más frecuencia que
hacer radiografías de tórax. En dos estudios recientes en
que de alta resolución se evaluaron las tomografías computarizadas,
fibrosis estaba presente en aproximadamente el 30% de
casos (4,5). La fibrosis implicado predominantemente
la periferia del pulmón y los lóbulos inferiores.
Otros pecho hallazgos radiográficos de sistémica
lupus eritematoso incluyen pérdida de volumen pulmonar
relacionados con la disfunción diafragmática, pulmonar
edema, cambios musculoesqueléticos relacionados con insuficiencia renal y hueso cambios relacionados con corticosteroides
terapia (figuras 4, 5).
Lupus eritematoso sistémico
El lupus eritematoso sistémico es una sistémico complejo
enfermedad autoinmune, con numerosos inmunológica
y manifestaciones clínicas. Las tasas de incidencia
variar desde aproximadamente de uno a 10 por 100.000
las tasas de personas-año y prevalencia oscilan generalmente
de 20 a 70 por 100.000 personas-año. los
enfermedad se presenta principalmente en mujeres de reproducción
edad (≥90% de los casos), con un aumento del riesgo
visto entre los negros en comparación con los que entre
los blancos en los Estados Unidos (41).
Enfermedad pleural es la respiratoria más frecuente
manifestación y derrames pleurales se encuentran
en 30% -50% de los pacientes con lupus sistémico
eritematoso durante el curso de la enfermedad
(Fig 10). Dolor torácico pleurítico, el síntoma principal,
por lo general se acompaña de fiebre, tos, y
falta de aliento. Los derrames suelen ser pequeños,
y análisis del líquido pleural es la herramienta para el establecimiento de
el diagnóstico (42). El tratamiento del lupus
pleuritis lo general consiste de antiinflamatorio no esteroideo
drogas o esteroides orales.
Las enfermedades infecciosas contribuyen sustancialmente a
la morbilidad y la mortalidad en este grupo de pacientes
y fueron la segunda causa más frecuente de
muerte en un estudio multicéntrico grande (43). Uno de
las enfermedades infecciosas más comunes en los pacientes
con adquirida en la comunidad es el lupus eritematoso sistémico
neumonía causada por diversos patógenos;
sin embargo, las infecciones también pueden deberse a
microorganismos atípicos como micobacterias,
Pneumocystis jiroveci, citomegalovirus, Aspergillus,
y Nocardia (44). Cuando se sospecha de neumonía
sobre la base de los hallazgos de imagen y clínicos,
tratamiento con empíricos antibióticos de amplio espectro
debe ser iniciado y mantenido hasta que el
patógeno específico de la enfermedad ha sido identificado y
el medicamento apropiado se puede administrar.
La administración de la influenza y neumococo
vacunas en pacientes con lupus eritematoso sistémico
es seguro y conveniente para prevenir tal
infecciones (45). Si los pacientes con lupus sistémico
eritematoso están en tratamiento con
altas dosis de un esteroide o inmunosupresor
medicamentos, exámenes regulares para la tuberculosis es obligatorio
en regiones geográficas donde tuberculosa
infección es prevalente (46).
Neumonitis aguda es una complicación poco frecuente
que se informa que se han producido en hasta el 14% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico;
en medio de esos pacientes, fue la primera
manifestación de la enfermedad (47). Lupus aguda
neumonitis se caracteriza por un inicio agudo de
signos clínicos y síntomas que pueden incluir una
fiebre, disnea, tos, dolor torácico pleurítico, y
hipoxemia arterial (48). En la radiografía de tórax,
áreas dispersas de consolidación y de vidrio esmerilado
opacidades se ven, sobre todo en la parte baja
lóbulos; en medio de los casos, se ven los derrames pleurales
(48). Los hallazgos histopatológicos incluyen alveolar difuso
daños y necrosis con infiltrados celulares
y membranas hialinas, con o sin alveolar
hemorragia e inflamación capilar. Porque
a la rareza de neumonitis aguda, otras causas de
infiltrados pulmonares, como la infección y la hemorragia,
debe excluirse antes de un diagnóstico definitivo
Puede ser hecho. El tratamiento consiste en intensivos de apoyo
la atención y el tratamiento con corticosteroides en dosis altas.
La mortalidad entre los pacientes con la enfermedad es tan
hasta el 50%, y la mitad de los que sobreviven tienen
anormalidades persistentes crónicas intersticiales (48).
La enfermedad pulmonar intersticial es una complicación poco frecuente
del lupus eritematoso sistémico; el estimado
prevalencia de la enfermedad pulmonar intersticial sintomática
es aproximadamente el 3% (49). El inicio de los síntomas es insidiosa
en la mayoría de los casos. Varios patrones de lupus relacionada
enfermedad pulmonar intersticial se han descrito en el
base de los resultados de la biopsia, el patrón más común
siendo la de NSIP (7). La eficacia de los corticosteroides
o terapia de fármaco inmunosupresor para
el tratamiento de la enfermedad pulmonar intersticial en el entorno
de lupus eritematoso sistémico no ha sido
establecido en ensayos controlados con placebo (46).
La trombosis venosa profunda ha sido identificado en
aproximadamente el 9% de los pacientes con lupus sistémico
eritematoso y por lo general se asocia con activa
la enfermedad (50). La presencia de anticuerpos antifosfolípidos
anticuerpos en el suero aumenta la probabilidad de una
evento tromboembólico al 35% -42% (51). Pulmonar
embolia se manifiesta como la aparición repentina de
dolor torácico pleurítico y disnea. Algunos pacientes
pueden desarrollar la enfermedad tromboembólica crónica.
Hemorragia alveolar difusa es una rara y grave
manifestación, con una prevalencia del 2,0% -5,4%
entre los pacientes con lupus eritematoso sistémico
(52). Los síntomas consisten en disnea, fiebre, y
una tos que produce esputo manchado de sangre y ocasionalmente
hemoptisis franca. Los más comunes
funciones de imagen radiológicas son áreas bilaterales de
consolidación, opacidades en vidrio esmerilado, y septal
engrosamiento (Fig 11). Una aparición repentina de los síntomas,
nuevos hallazgos radiográficos o CT de difusa
opacidades alveolares, y una disminución en el suero
nivel de hemoglobina, con o sin hemoptisis,
debe despertar la sospecha de que difunda alveolar
hemorragia puede estar presente. La broncoscopia debe
llevar a cabo para excluir la infección y confirmar la
diagnóstico; aspirados de fluidos que son persistentemente o
cada vez más sangrienta se consideran confirmatorio
evidencia de hemorragia alveolar difusa. En microscópica
análisis, las células rojas de la sangre y los macrófagos alveolares
contienen hemosiderina se ven, a lo largo
con evidencia de capilaritis pulmonar en la mayoría
los casos (52). Un diagnóstico de hemorragia alveolar difusa
implica un mal pronóstico, con un global
mortalidad de aproximadamente 50% (52).
El síndrome pulmonar encoge, que se define como una progresiva
pérdida de volumen pulmonar con disnea asociada
y dolor torácico pleurítico, fue descrito por primera vez en
1965 (53). Esta es una manifestación poco común de
lupus eritematoso sistémico, con una prevalencia de
sólo el 0,6% (54). En los pacientes con este síndrome, un
disparidad se ve entre la prueba de función pulmonar
Los resultados, que muestran un defecto restrictivo y hallazgos
en imágenes radiológicas, donde las anomalías están ausentes o escasas, que consiste en uni o bilateral
elevación diafragmática sin evidencia de
enfermedad pulmonar parenquimatosa (Fig 12). Aunque el
patogénesis de esta enfermedad no es completamente
entendido, la debilidad de los músculos respiratorios,
neuropatía frénica, y la inflamación pleural puede
desempeñar un papel. El pronóstico generalmente es bueno, con un
respuesta positiva al tratamiento (54).
Otras manifestaciones infrecuentes de torácicos
lupus eritematoso sistémico incluyen aguda
hipoxemia reversible asociado con la difusión
anomalías acompañado de una imagen normal,
apariencia del pulmón. La patogénesis de esta
condición es poco clara. La mayoría de los pacientes experimentan una
mejoría de los síntomas dentro de las 72 horas después
el inicio de la terapia con corticosteroides en dosis altas.
Varios casos de coexistente lupus eritematoso sistémico
y la sarcoidosis se han reportado, pero
no se sabe si las dos condiciones Compartir
una asociación causal o son producidos por común
mecanismos inmunopatológicos (55).
La tasa de malignidad entre los pacientes con
lupus eritematoso sistémico es superior a la
tasa de malignidad en la población general, con
los cánceres de pulmón son las neoplasias más comunes
que se encuentra en este grupo de pacientes. Otro posible
manifestaciones torácicas de lupus eritematoso sistémico
son las bronquiectasias (con una prevalencia de
20%) y la hipertensión pulmonar (con una prevalencia
de 3% -11%).
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide es un colágeno vascular común
enfermedad que afecta al 1% -2% del general
población. Es más frecuente en mujeres que en
en los hombres (de mujer a varón relación, 3: 1), con el
más alto occuring incidencia entre las edades de
25 y 50 años. En casi el 50% de los pacientes con
la artritis reumatoide, hay alguna forma de extraarticular
participación en el proceso de la enfermedad.
Enfermedad de pulmón es la segunda causa más común
de la muerte (18% de los pacientes con artritis reumatoide),
después de la infección (21).
Enfermedad pleural (engrosamiento o derrame), el
manifestación más común de torácica reumatoide
artritis, se encuentra en 38% -73% de los casos
y no está relacionado con la presencia de pulmonar
enfermedad (Fig 4).
Los derrames están presentes en sólo el 5%
de los pacientes, son generalmente pequeñas y unilateral, y
tienden a resolverse espontáneamente (22).
Artritis cricoaritenoide y bronquiectasias son
manifestaciones comunes de la participación amplia de las vías respiratorias
en la artritis reumatoide. Las bronquiectasias era
encontrado en aproximadamente el 30% de los pacientes con
artritis reumatoide que fueron sometidos a alta resolución
CT (23) (Fig 5). No es claro si
bronquiectasia representa una manifestación extraarticular
de la artritis reumatoide, con el inflamatoria
la enfermedad es directamente responsable de la
daño bronquial, o los resultados de una preexistente
complicación pulmonar tal como alveolitis o
neumonía organizativa
(23). Aunque los marcadores celulares y citoquinas
han sido identificados en el esputo de pacientes
con la artritis reumatoide y bronquiectasias, sin
características histopatológicas características han sido
que se encuentra en las vías respiratorias que se asemejan a los resultados
visto en la membrana sinovial de pacientes con
ambas de estas condiciones (23). Cricoaritenoide
La artritis es una manifestación por alto con frecuencia
de la artritis reumatoide debido a que los síntomas son
diversa y específica: Pueden incluir la
sensación de un cuerpo extraño, dolor, o sensación de llenura
en la garganta; ronquera; disnea; dolor que se irradia
a los oídos; estridor; disfagia; odinofagia; y
dolor con el habla. Directa o indirecta laringoscopia,
junto con los hallazgos de la TC, puede ayudar
limitar el diagnóstico diferencial (24).
Artritis Reumatoide
La artritis reumatoide es una enfermedad autoinmune
de la patogénesis desconocida que afecta a 1% de la
de la población, con un 3: 1 predilección para las mujeres
entre las edades de 20 y 50 años. El clásico
manifestación clínica es poliartritis simétrica crónica
debido a una sinovitis inflamatoria persistente.
Participación torácica a menudo se desarrolla en pacientes
como su enfermedad progresa. Enfermedad pleural
es la manifestación más común y torácica
se ve con mucha más frecuencia en hombres (6). Pleural
engrosamiento es el siguiente hallazgo más común y
se ve con más frecuencia de derrame pleural. Pleural
derrames suelen ser unilaterales y pueden loculados
(Fig 6). Por lo general ocurren a finales de la enfermedad
y están comúnmente asociados con la pericarditis
y nódulos subcutáneos.
La fibrosis pulmonar se produce en el 2% -9% de los pacientes
con la artritis reumatoide. Las radiografías de tórax
suelen mostrar un reticular o reticulonodular
patrón de la participación de las zonas pulmonares inferiores (7,8).
Las tomografías computarizadas de alta resolución muestran un patrón reticular
e irregular engrosamiento septal interlobular
predominantemente en la periferia del pulmón e inferior
zonas pulmonares (Figura 7). Panal de abeja y progresiva
pérdida de volumen se desarrollan como la enfermedad progresa.
En casos raros, fibrosis puede limitarse a
los lóbulos superiores y contienen áreas de cavitación,
características que imitan las de la tuberculosis.
Al igual que cualquier paciente con fibrosis pulmonar, pacientes
con la fibrosis pulmonar asociada a
artritis reumatoide tienen una mayor prevalencia
de cáncer de pulmón (9) (Fig 8).
La prevalencia de intersticial clínicamente significativa
enfermedad pulmonar en los pacientes con reumatoide
la artritis es de aproximadamente 5% (21). Los patrones de
enfermedad intersticial que pueden verse son diversas y
incluir NINE, UIP, neumonía organizada criptogénica,
y bronquiolitis folicular.
A diferencia de los pacientes con otras enfermedades vasculares del colágeno, en los cuales
Predomina NINE, los pacientes con artritis reumatoide
más a menudo tienen UIP (25).
Las anormalidades radiográficas de tórax más común
en pacientes con NIH son quistes de nido de abeja,
que son más evidentes en las bases pulmonares y, a menudo
aparecerá en asociación con reticular periférico
opacidades y pérdida de volumen del lóbulo inferior (5). La distribución
de los hallazgos en TC de alta resolución es basal
y periférico. Como en la radiografía, características típicas de CT
son opacidades reticulares y quistes de nido de abeja;
éstos se asocian frecuentemente con bronquiectasias de tracción
y bronquiolectasias (Fig 6). Vidrio esmerilado
opacidades pueden verse, pero por lo general son
menos extensas que las de los pacientes con NINE.
Distorsión de la arquitectura y de la pérdida de volumen lobular son
visto en la presencia de la enfermedad avanzada (5).
Bronquiolitis obliterante se ha descrito
como una complicación de la artritis reumatoide. en el
presencia de esta condición, el análisis histológico
revela estrechamiento fibroso y obliteración de la
bronquiolos, con infiltración de células mononucleares
(26). La aparición CT típico es una atenuación de mosaico
patrón con áreas dispersas de atrapamiento aéreo
en imágenes de TC espiratorio, hallazgos indicativos
de obstrucción de las vías respiratorias pequeñas. Asociada leve
dilatación bronquial también se ve a menudo (27).
Bronquiolitis folicular es una condición benigna
que se encuentra comúnmente en las muestras de biopsia de pulmón
de pacientes con artritis reumatoide. Se caracteriza
histológicamente por una hiperplasia prominente ,
de linfático peribronquial y peribronquiolar
folículos. De alta resolución hallazgos de la TC incluyen
múltiples nódulos pequeños, que a menudo muestran esmerilado
atenuación, en un predominantemente centrilobulillar
distribución (Fig 7) (7).
Nódulos pulmonares reumatoide ocurren más
frecuencia en hombres que en mujeres y por lo general son
visto en los fumadores con nódulos subcutáneos y
Los títulos elevados de factor reumatoide (28). Pulmonar
nódulos pueden surgir antes de la artritis reumatoide
se manifiesta clínicamente o pueden desarrollar simultáneamente.
En el análisis patológico, son idénticos
a los nódulos que se encuentran en el tejido subcutáneo; ellos
típicamente tienen un diámetro máximo de 0,5 a 5,0
cm, son por lo general se encuentra en las zonas periféricas de la
superior y regiones pulmonares medias, y son comúnmente
asintomática. Nódulos pulmonares puede
someterse a la cavitación, aumentar de tamaño, o resolver
espontáneamente con el tiempo, y los nuevos pueden surgir
como los mayores determinación. En raras ocasiones, los nódulos se rompen
en el espacio pleural, produciendo neumotórax,
derrame pleural, o empiema. La calcificación de
nódulos pulmonares reumatoide no es un frecuente
encontrar pero puede ser visto en algunos pacientes (29).
Tal calcificación se ha observado en pacientes
con el síndrome de Caplan (neumoconiosis reumatoide
síndrome, en el cual pulmonar reumatoide
nódulos surgen en asociación con neumoconiosis,
por lo general en los trabajadores del carbón) (Figura 8) (30,31).
Nódulos pulmonares son infrecuentes en los pacientes
con la artritis reumatoide y están asociados generalmente
con enfermedad avanzada y subcutánea
nódulos. Los nódulos son patológicamente idéntica
a nódulos subcutáneos. Por lo general, múltiple y
bien delimitada, que a menudo resultan en paredes gruesas
cavidades (10). Cambios en los huesos torácicos de
la artritis reumatoide incluyen la resorción del distal
parte de las clavículas y la artritis erosiva del
hombros (figura 9).
Los pacientes con artritis reumatoide tienen un mayor
prevalencia de enfermedades de las vías respiratorias tales como
bronquiolitis obliterante y bronquiolitis obliterante
neumonía organizada. Bronquiolitis obliterante
ocurre con mayor frecuencia en pacientes
con la artritis reumatoide, independientemente de si
que han recibido penicilamina o la terapia de oro.
Los hallazgos en la radiografía de tórax suele ser normal.
De alta resolución de la TC puede mostrar una característica
patrón de mosaico de la atenuación y la perfusión. Anormal
áreas de tejido de pulmón han disminuido atenuación
y la vascularización debido a la redistribución de
la sangre fluya lejos de las áreas de ventilación anormal.
TC de alta resolución realizada al final de la espiración
es más sensible que la de fin inspiratorio
escaneo y muestra áreas de atrapamiento de aire (11,12)
(Fig 10). El radiográfica predominante y
TC de alta resolución hallazgo en pacientes con bronquiolitis
obliterante neumonía organizada es el espacio aéreo
consolidación que suele ser bilateral y
tiende a tener un irregular periférica o peribronquial
distribución.
Bronquiolitis folicular se produce con una mayor
frecuencia en pacientes con artritis reumatoide.
En una evaluación de serie reciente de alta resolución de
Hallazgos de la TC en 12 pacientes con bronquiolitis folicular,
ocho pacientes (66%) tuvieron reumatoide
artritis (13). Los principales hallazgos de la TC fueron pequeños
nódulos centrilobulillares asociados con áreas de parches
de atenuación en vidrio deslustrado.
Varios medicamentos utilizados para tratar la artritis reumatoide
puede causar enfermedad pulmonar. Por ejemplo,
daño alveolar difuso y bronquiolitis obliterante
puede resultar de la utilización terapéutica de
sales de oro y penicilamina (21). Neumonitis
generalmente se desarrolla durante la terapia con metotrexato,
independientemente de la dosis acumulativa (4). La mayoría de los pacientes
con experiencia en la enfermedad pulmonar inducida por el tratamiento
síntomas subagudos como falta de
aliento, tos y fiebre, que progresa durante varias semanas (4). El diagnóstico se realiza mediante
excluyendo otras causas posibles, sobre todo oportunista
y exacerbación de la infección intersticial
neumonía. En los pacientes con terapia inducida
enfermedad pulmonar, TC de alta resolución revela irregular
opacidades en vidrio esmerilado con nódulos centrilobulillares
y linfadenopatía. La interrupción del medicamento
la terapia y la iniciación de altas dosis de corticosteroides
La terapia por lo general conduce a un buen resultado. Pulmón
pruebas de la función, la radiografía de tórax, y en algunas
casos, se recomiendan TC de alta resolución
antes de comenzar la terapia con metotrexato y puede
repetirse después, si se presentan signos o síntomas de pulmón
enfermedad ocurrir durante el tratamiento (32). En el caso
de una enfermedad respiratoria aguda durante el curso
del tratamiento, las medidas de diagnóstico precoz como
Se recomienda el lavado broncoalveolar y biopsia de pulmón
(21).
Esclerosis sistémica progresiva
Esclerosis sistémica progresiva es una multisistémica crónica
enfermedad autoinmune de etiología desconocida
con una tríada fisiopatológico característico de
inflamación, daño vascular y fibrosis. Ello
ocurre predominantemente en mujeres (de mujer a varón
ratio, 3: 1 a 8: 1), con un pico de incidencia en aquellos
entre 45 y 64 años de edad (33). Los pacientes con
esclerosis sistémica progresiva se subdivide
en función de si han difusa o limitada
manifestaciones cutáneas de la enfermedad; cada uno de estos
subgrupos tiene un patrón diferente de la participación de órganos,
diferente perfil de autoanticuerpos, y diferente
tasa de supervivencia. Los informes han sugerido que el negro
Los estadounidenses pueden experimentar una enfermedad más grave
que los estadounidenses blancos (33).
La afectación pulmonar es común en pacientes
con la esclerosis sistémica progresiva y la mayoría
a menudo se compone de enfermedad pulmonar intersticial y pulmonar
enfermedad vascular pulmonar que conduce a
hipertensión arterial. Los signos clínicos de pulmonar
participación puede incluir dificultad para respirar que
ocurre durante el ejercicio y el descanso posterior. Pacientes
También puede reportar una tos no productiva,
dolor atípico en el pecho, fatiga y disnea (34).
El uso de TC de alta resolución aumenta significativamente
la sensibilidad de las imágenes radiológicas para el
diagnóstico de la esclerosis sistémica progresiva, sobre todo
con respecto a las primeras etapas de pulmón intersticial
enfermedad. El patrón más frecuentemente encontrado
de la neumonía intersticial es NSIP (Fig 9), pero UIP
también se produce con frecuencia (35). Como se mencionó antes,
pacientes con NINE por lo general tienen un mejor pronóstico
que aquellos con UIP, pero NINE fibrótica puede ser difícil
de distinguir de la UIP.
Exámenes secuenciales con alta resolución
CT en casi todos los pacientes con sistémica progresiva
muestran la esclerosis opacidades en vidrio esmerilado que
son irreversibles, incluso después de la terapia. Por lo tanto,
Parece probable que estas opacidades en vidrio esmerilado
generalmente representar la fibrosis y la inflamación no
(36). Hay algunas pruebas de que la terapia con
una combinación de un ciclofosfamida oral y
dosis bajas de prednisolona es eficaz para tratar intersticial
enfermedad pulmonar en pacientes con progresiva
esclerosis sistémica, pero hay un largo plazo asociado
riesgo de eventos adversos como hemorrágica
cistitis y enfermedad maligna (34,37).
Esclerosis sistémica progresiva se asocia con
la mayor mortalidad entre los pacientes con colágeno
enfermedad vascular e hipertensión arterial pulmonar
es una causa principal de muerte relacionada con la progresiva
esclerosis sistémica. Entre los pacientes con esclerosis sistémica progresiva, la prevalencia de la confirmó
la hipertensión arterial pulmonar es de alrededor de
10% -16% (38). Aunque arterial pulmonar
la hipertensión se produce en todos los pacientes con progresiva
esclerosis sistémica, tanto aquellos con la enfermedad limitada
subtipo y aquellos con los subtipos difusos,
es aparentemente más común en pacientes con el
subtipo cutánea limitada. La hipertensión arterial pulmonar
en pacientes con enfermedad pulmonar restrictiva
encontrado en las pruebas de la función pulmonar es, probablemente,
secundaria a enfermedad pulmonar intersticial (34). Resultados
de nuevas pruebas sugieren que el tratamiento de la pulmonar
hipertensión arterial debe iniciarse a una
etapa temprana de la enfermedad; esto exige exámenes regulares
y un bajo umbral de la sospecha de un diagnóstico
punto de vista (38).
Se ha observado la participación de esófago
hasta en el 97% de los pacientes con progresiva
esclerosis sistémica (33). Resultante de esófago
dismotilidad puede conducir a la neumonía por aspiración
y bronquiolitis, complicaciones que pueden ser
que amenaza la vida. De alta resolución hallazgos de la TC
comprender bronquiectasias y bronquiolectasias,
tapones mucosos, nódulos centrilobulillares y desigual
opacidades. Enfermedad pleural no es una manifestación común,
y cuando ocurre, suele ir acompañado
por la enfermedad del parénquima pulmonar (39).
Varios estudios han demostrado un aumento
frecuencia de algunos tumores malignos (principalmente
de pulmón y de mama) entre los pacientes con
esclerosis sistémica progresiva, pero los mecanismos
que conectan ambas condiciones son desconocidos.
La variación en la frecuencia de ocurrencia de diferentes
tipos de cáncer es sugestivo de distinta subyacente
mecanismos, que pueden incluir alteraciones en
respuesta inmune; factores genéticos, ambientales, y dependiente de enfermedades comunes; derivado del tumor
sustancias biológicas; y los efectos secundarios de los medicamentos. los
proceso de la esclerosis en sí puede favorecer el cáncer en cierta
sitios, aunque no hay relación causal tiene todavía
ha establecido definitivamente (40).
Polimiositis y Dermatomiositis
La polimiositis y dermatomiositis son las más
miopatías inflamatorias comunes, un heterogénea
grupo de enfermedades idiopáticas de esquelético
muscular que se manifiesta por debilidad y la inflamación.
La polimiositis generalmente se manifiesta como una
miopatía subaguda, con la debilidad del proximal
músculos que evoluciona a lo largo de semanas o meses. Dermatomiositis
se distingue de polimiositis
por manifestaciones cutáneas característicos que
preceder o acompañar la evolución de
debilidad muscular, por lo general una erupción heliotropo (bluepurple
decoloración) en los párpados superiores y un
erupción violácea elevada (pápulas Gottron) sobre el
nudillos. El diagnóstico clínico de la polimiositis o
dermatomiositis se verifica con las mediciones de
concentraciones de enzimas musculares en el suero, la electromiografía,
y la biopsia muscular (56).
Las frecuencias con las que polimiositis y
dermatomiositis se producen como trastornos independientes
o en asociación con otras enfermedades sistémicas son
desconocido (56). Sin embargo, las enfermedades se producen con
una frecuencia en las mujeres que es el doble que en los hombres,
y su pico de incidencia está entre las edades de
40 y 50 años.
La afectación pulmonar se puede señalizar clínicamente
por hipoventilación e insuficiencia respiratoria
secundaria a la función comprometida del respiratorias
músculos o por intersticial o aspiración relacionada
la neumonía debido a la debilidad de la faringe
músculo, con neumonía relacionada con la aspiración -probablemente
siendo el caso más común (57).
La frecuencia de ocurrencia de intersticial
enfermedad pulmonar en pacientes con polimiositis o dermatomiositis
oscila entre el 5% y el 30%, dependiendo
en el método de evaluación utilizado, y es aparentemente
correlacionado con la presencia de anti-Jo-1
anticuerpos (58). La enfermedad pulmonar intersticial asociada
con polimiositis y dermatomiositis tiene
un amplio espectro de características histopatológicas, en
la base de que cuatro grandes patrones de la enfermedad
se puede identificar: neumonía organizada criptogénica,
UIP, NINE, y el daño alveolar difuso.
Los patrones más comunes son NSIP (7,12) y
neumonía organizada criptogénica (7); ambos patrones
se ven a menudo en el mismo paciente. Al igual que con
otras enfermedades vasculares del colágeno, la ocurrencia
de la enfermedad pulmonar intersticial puede preceder el desarrollo
de miositis clínica (59).
Imágenes características típicas de organización criptogénica
neumonía son opacidades alveolares, que
por lo general son vistos de forma bilateral en la radiografía de tórax.
En alta resolución de imágenes de TC, se puede encontrar
áreas bilaterales parcheadas de consolidación (figura 13), a menudo triangulares o poligonales en forma, por lo general
en las regiones subpleurales periféricos sino también en peribroncovascular
regiones, predominantemente en el
zonas pulmonares inferiores. En la presentación, estas áreas de
consolidación podría ser sólo unos pocos centímetros
ancho o llenar todo el lóbulo; sin embargo, tienden a
ampliar y migrar a través del tiempo. Pueden ocurrir en
la forma de grandes nódulos o masas que contienen
broncograma aéreo (60). Asociado de vidrio esmerilado
opacidades son comunes. Características de TC de alta resolución
puede incluir opacidades crescentic o en forma de anillo-
que rodea una región focal de vidrio esmerilado
opacidad, una combinación conocida como el signo atolón o
signo del halo inverso (Fig 14). Estos focos de esmerilado
opacidad visto en las imágenes corresponden a
hallazgos histopatológicos de inflamación del tabique alveolar
y restos celulares dentro del espacio aéreo,
mientras que el periférico en forma de anillo o semilunar
opacidades, que son aproximadamente 10 mm de espesor,
representan principalmente neumonía organizada criptogénica
dentro de los conductos alveolares (61).
Un mayor riesgo de neoplasias malignas ha sido
reportado en los pacientes con polimiositis y
dermatomiositis, especialmente el último, con pulmón
cánceres siendo el más común de tales tumores malignos.
La consideración de esta posibilidad en el tórax
formación de imágenes en pacientes en los que la presencia de
polimiositis o dermatomiositis es o bien conocidos
o se sospecha podría ayudar a reducir la mortalidad en este
grupo de pacientes (62).
Síndrome de Sjögren
Síndrome de Sjögren es relativamente común, que afecta
0,1% de la población general y 3% de
adultos mayores. La enfermedad generalmente afecta a las mujeres
(relación mujer a-masculino, 9: 1) en la cuarta o quinta década
de la vida (68). La mayoría de los afectados informe
xeroftalmia (ojo seco) y xerostomía (seco
boca); alrededor de un tercio experiencia extraglandular sistémico
manifestaciones (69). Sjögren Primario
El síndrome se refiere a casos de síndrome enla ausencia de otros trastornos, mientras secundaria
Síndrome de Sjögren se refiere a los acontecimientos en la asociación
con una condición subyacente, por lo general un colágeno
enfermedad vascular.
Esta enfermedad autoinmune se caracteriza por
Infiltración de linfocitos T de varios órganos, la mayor parte
menudo las glándulas lagrimales y salivales (68) y
tracto respiratorio (70). Tracto respiratorio superior
participación se manifiesta como la sequedad y la formación de costras
de la mucosa nasal; en casos más complicados,
epistaxis, perforación del tabique nasal, u otitis media
puede ocurrir. Participación inferior de las vías respiratorias puede conducir
a una tos seca crónica, disnea durante el esfuerzo,
y bronquitis recurrente (68).
La enfermedad pulmonar intersticial es común en pacientes
con el síndrome de Sjögren, especialmente en primaria o
ocurrencias aisladas, y pueden adoptar diversas histológico
patrones, incluyendo LIP, NINE, UIP, criptogénica
la organización de la neumonía, bronquiolitis o difusa
amiloidosis intersticial (71). Un reticulonodular
patrón, principalmente en los lóbulos pulmonares inferiores, es generalmente
visto en la radiografía de tórax en pacientes con LIP (6).
Hallazgos comunes en TC de alta resolución en el pecho
incluir opacidades en vidrio esmerilado, nódulos, engrosamiento
de los septos interlobulillares, y quistes (Figura 15). Consolidación
y quistes de nido de abeja son menos frecuentes
encontrado (5). Los quistes también se pueden encontrar en asociación
con bronquiolitis folicular y son probablemente
relacionado con la obstrucción secundaria bronquiolares
Infiltración linfocítica de la pared (72).
Anormalidades de las vías respiratorias son otra frecuente
torácica complicación de la enfermedad. Bronquial
engrosamiento de la pared, bronquiectasias (figura 16), bronquiolectasias,
y atrapamiento de aire se observan con frecuencia
imágenes en el pecho (72).
Los derrames pleurales son poco comunes y tienden a
ocurrir en pacientes con un colágeno vascular coexistente
la enfermedad, la artritis reumatoide con más frecuencia
o lupus eritematoso sistémico (68).
Los pacientes con síndrome de Sjögren tienen un mayor
riesgo de linfoma (73). Síndrome de Sjögren asociado
linfoma suele ser de la B
célula (no Hodgkin) tipo, que surge principalmente
en las glándulas salivales, pero también pueden surgir de
tejido linfático asociado a la mucosa en el estómago
y pulmón. Linfoma pulmonar debe ser
si sospecha de consolidación, grandes nódulos, o derrames
están presentes (74).
El pronóstico general para los pacientes con Sjögren
El síndrome es bueno. La morbilidad se asocia principalmente
con la función de los órganos exocrinas disminuyó.
Aumento de la mortalidad se relaciona generalmente con cualquiera
a la enfermedad asociada en pacientes con secundaria
Síndrome de Sjögren o para el desarrollo de linfoproliferativo
trastornos. Algunos pacientes con Sjögren
El síndrome se informó de la muerte de una aguda
exacerbación de la neumonía intersticial (71).
Espondilitis anquilosante
La espondilitis anquilosante se caracteriza por la inflamación
de articular múltiple y paraarticulares
estructuras, con frecuencia resulta en la anquilosis ósea.
Se estima que la espondilitis anquilosante afecta a aproximadamente el 0,1% -0,2% de la población general.
La enfermedad se encuentra principalmente en los hombres
(varón a mujer ratio, 3: 1 a 10: 1), con un pico
incidencia entre las edades de 15 y 35 años.
Aproximadamente el 90% de los pacientes dan positivo para
HLA-B27 antígeno (6,22,39).
El sitio inicial de la participación ósea en anquilosante
espondilitis suele ser la articulación sacroilíaca,
seguido por el toracolumbar y lumbosacra
uniones. Como la enfermedad progresa, el lumbar media,
torácica superior y vértebras cervicales se ven afectados.
Enfermedad de la médula sin sacroilíaca participación conjunta
es inusual.
La afectación pulmonar es rara (1% de los pacientes)
y por lo general se desarrolla en una etapa avanzada
de la enfermedad, después de los cambios óseos se han convertido
aparente (22). Fibrosis en los lóbulos pulmonares superiores
es la principal manifestación de la afectación pulmonar
en la espondilitis anquilosante (75). Pulmonar
quistes y cavitaciones veces desarrollan, produciendo
una apariencia similar a la observada en la tuberculosis
(39). Las cavidades resultantes pueden ser colonizados
por especies de Aspergillus (19% -60% de los casos) (Fig
17), y dicha infección puede conducir a hemoptisis,
una complicación potencialmente mortal (22,39,72). Las bronquiectasias,
enfisema paraseptal y traqueobroncomegalia
También se han reportado (22,39).
El tratamiento de anomalías articulares y paraarticulares
consiste en ejercicios regulares de toda la vida
y la terapia anti-inflamatorio no esteroideo de drogas. La cirugía puede ser necesaria para tratar las complicaciones de
desde hace mucho tiempo la enfermedad articular. A falta de
complicaciones graves, la esperanza de vida de los pacientes
con espondilitis anquilosante es el mismo que
la de la población general.
Conclusiones
Enfermedades vasculares del colágeno pueden involucrar los pulmones,
pulmonar vasos, el pericardio y la pleura,
producción de un amplio espectro de formación de imágenes torácica
manifestaciones. Conocimiento del pecho principal
hallazgos de imagen en la presencia de cada tipo de
enfermedad vascular del colágeno y la comprensión de
las principales complicaciones asociadas son cruciales para
manejo de enfermedades adecuada.
Enfermedad mixta del tejido conectivo
Enfermedad mixta del tejido conectivo, una condición en la
que manifestaciones de lupus eritematoso sistémico,
la artritis reumatoide, sistémica progresiva
esclerosis, y polimiositis o dermatomiositis
se combinan, fue descrito por Sharp et al en
1972 (63). La enfermedad se caracteriza por la
tras los hallazgos clínicos y de laboratorio: Raynaud
fenómeno, las manos hinchadas, artritis o
artralgia, acrosclerosis, alteración de la motilidad esofágica,
miositis, hipertensión pulmonar, un alto título de
manchado anticuerpos antinucleares fluorescentes, y
la presencia de un moderado a alto nivel en suero de
anticuerpos contra ribonucleoproteína (64). Noventa
por ciento de los afectados son mujeres (el femaleto masculina
relación es de aproximadamente 10: 1), y el
mayor incidencia es en las décadas 2º y 3º
de la vida (64,65).
Participación Torácica en mixta del tejido conectivo
enfermedad ocurre con una frecuencia que va desde
20% a 85% (6,65). Los dos clínicamente más importante
complicaciones de la intervención torácica son
la hipertensión arterial pulmonar e intersticial
enfermedad de pulmón. La enfermedad pulmonar intersticial, la más
manifestación pulmonar común de conectivo mixto
enfermedad del tejido, se produce con una frecuencia reportado
que van desde 21% a 66% (65). El más
patrón frecuente de enfermedad pulmonar intersticial es
NINE, seguido por UIP y LIP (6,22). Vidrio esmerilado
opacidades, predominantemente en la parte baja y
campos pulmonares periféricas, son el parénquima más común
anormalidades (66).
Deficiencia motora esofágica y gastroesofágica
reflujo también son comunes. Algunos autores
han sugerido que las alteraciones esofágicas
y reflujo gastroesofágico puede estar relacionado con
enfermedad pulmonar intersticial (66).
La hipertensión arterial pulmonar se produce en
10% -45% de los pacientes con mixta del tejido conectivo
la enfermedad (67) y se considera predictivo de mal pronóstico (64). Con la disfunción pulmonar
una capacidad de disminución del monóxido de carbono
es un signo de la hipertensión arterial pulmonar. los
aparición de la hipertensión arterial pulmonar
en el contexto de la enfermedad mixta del tejido conectivo,
como en otras enfermedades vasculares del colágeno, no hace
implica necesariamente la presencia de pulmonar intersticial
participación (64).
Engrosamiento pleural o derrame se pueden ver en
menos de 10% de los pacientes, sobre todo aquellos en quienes
características de lupus eritematoso sistémico predominan
(22). Otras manifestaciones de torácicos
enfermedad mixta del tejido conectivo incluyen pulmonar
vasculitis, tromboembolismo, neumonía
secundaria a la aspiración debido a la alteración de la motilidad esofágica,
hemorragia alveolar, y respiratorio
disfunción muscular (67).
La hipertensión arterial pulmonar es la más
causa común de muerte asociado con torácica
implicación en la enfermedad mixta del tejido conectivo.
Sin embargo, el pronóstico es más a menudo favorable,
y el monitoreo cuidadoso y el tratamiento temprano puede
ayudar a mejorar el resultado.
