2. Definición
• Son un grupo heterogéneo de enfermedades no neoplásicas
parenquimatosas del pulmón con manifestaciones, imágenes,
clínica y outcomes diversos.
• Procesos de inflamación y fibrosis
• Pueden ser idiopáticas o secundarias
• Imágenes ayudan a diferenciarlas y clasificarlas.
Diagnóstico o pueden solaparse
• Diagnóstico definitivo requiere: histopatología
10. Fibrosis pulmonar idiopática
• Causa desconocida
• Es la más común de IIP 50-60%
• Patrón histológico y TC: UIP
exposición a drogas y polvo, neumonitis hipersensibilidad crónicas,
colágeno y asbestosis
D: excluir causas
11. FPI
• >50 , h
• Síntomas gradual, disnea, tos seca
• No responde a corticoides
• Pronóstico pobre, 2-4 SV
• Muerte: falla respiratoria, cor pulmonare
• Secundario: mejor pronóstico
12. UIP histología
• Combinación heterogénea de inflamación intersticial,
fibrosis y panalización con áreas normales
• *biopsia puede desestimarse
13. UIP TC
• Fibrosis con áreas normales.
• Disminución de volumen pulmonar
• Opacidades reticulares
• Vidrio esmerilado
• Predominio en regiones basales y subpleurales
• Distorsión arquitectónica con bronquiectasias por tracción
secundaria a fibrosis.
• Panal de abejas (2-20mm)
• Linfoadenopatías mediastínicas pequeñas.
14.
15.
16.
17.
18.
19.
20. DD UIP CT
• AR, Esclerodermia (esófago dilatado)
• Asbestosis ( derrame pleural, bandas parenquimatosas)
• Neumonitis por hipersensibilidad crónica: fijarse en signos de
atrapamiento aéreo, Respeto de bases o cuando hay nódulos
centrolobulillares.
• Sarcoidosis terminal: fibrosis en segmentos posteriores de
lóbulos superiores o perihiliar, o nódulos perilinfáticos.
• NSIP
• Complicaciones:
• Exacerbación, DAD
• Cáncer pulmonar 10-15% bases
21.
22. NSIP
• + asociado a otras condiciones esclerodermia,
poliomiositis, dermatomiositis, toxicidad a drogas,
inmunodeficiencia.
• Mejor pronóstico
• 40-50 h=m
23. NSIP Histología
• Continuo de componente celular a fibrosis
• Plasmocitos y linfocitos
• Engrosamiento intersticial por acumulación de colágeno
• Homogeneidad
• Biopsia es incompatible
con otros patrones
24. NSIP TC
• Vidrio esmerilado bilat y simétrico, LS
Reticulación fina, BQ por tracción, disminuciónd e volumen pulmonar,
panalización leve
Consolidaciones
Exacerbaciones menos comunes que FPI
• Pronóstico depende del grado de fibrosis
• Celular: 100% sv Fibrótico: 5 años SV
25.
26.
27.
28.
29.
30.
31.
32. RB-ILD
• RB Asintomático, hallazgo
• Representan un continuo por la injuria del
tabaquismo
• Overlap
• RB ILD se asocia más a fumadores
• DIP: incluye drogas, polvo
33. CT
• Nódulos centrolobulares LS
• Vidrio esmerilado
• Atrapamiento aéreo
• Engrosamiento septal interlobular
• DD: neumonitis por hipersensibilidad
subaguda, DIP y NSIP
45. Bilateral or unilateral patchy alveolar airspace consolidation is revealed,
often subpleural and peribronchial in location and mainly in the lower
zones.
Generally, the infiltrates gradually enlarge from their original size or
new infiltrates appear.
Consolidation is often nonsegmental and varies from 2 to 6 cm in
diameter.
Cavitary BOOP that mimics tuberculosis and cavitating opacity after
lung transplantation has been reported.
An air bronchogram may be present.
Nodules 3-5 mm in diameter are seen in approximately one half of
patients; nodules may be migratory.
Basal linear opacities are linked to a poorer prognosis.
Unilateral focal or lobar consolidation occurs in 5-31% of patients.
Miliary pattern is rare.
Pleural thickening occurs but pleural effusions are rare.
