Hipófisis: anatomía, fisiología y patologías

Señales
ambiente:
luz, Tª

Señales
SNA

Señales
SNC

HIPOTÁLAMO

HIPÓFISIS
Tiroides, adrenales,
Gónadas, crecimiento,
Balance agua

Regulación
Tª

Control
sed

Actividad
SNA
Control
apetito

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

Embriología
AH Bolsa Rahtke
Suelo
orofaringe
Ectodermo
NH Evaginación
suelo tercer
ventrículo

Keith L. Moore, Embriología Clínica, 7ma edición, Ed. El sevier, 2004

Anatomía hipófisis. Límites
Superior

Diafragma s. turca
Tallo hipofisario. quiasma óptico.

Lateral

Senos cavernosos, carótida interna
y pares craneales III, IV, V y
VI
Seno esfenoidal

Inferior

Vascularización
Plexo hipotalámico
Sistema portal
hipotálamo-hipofisario

Adenohipófisis

Neurohipófisis

Basófilas :
ACTH, TSH,
FSH-LH

Cromófobas
Alguna actividad
secretora

Acidófilas
GH y
Prolactina

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

Componente celular hipófisis


Lóbulo anterior
Somatotropas: GH ( acidófilas o cromófobas )
 Lactotropas: Prolactina ( cromófobas )
 Corticotropas: ACTH, MSH ( Basofilas o cromófobas )
 Tireotropas TSH
 Gonadotropas FSH y LH




Lóbulo posterior


Vasopresina, oxitocina

GENESER, F. Histología Ed. Panamericana, 3ª ed., 2000

Hormonas producidas hipófisis
H. Hipofisaria

H. Hipotalámica

H. diana

PRL

Dopamina

TSH

TRH

T3 Y T4

ACTH

CRH

Cortisol

LH/ FSH

GnRH

GH

GHRH/
Somatostatina

Testosterona
estrógenos
IGF-1

GUYTON, C.G. and HALL, J.E. Tratado de Fisiología Médica. 11ª Edición. Elsevier, 2006

Hipopituitarismo
Déficit parcial o completo de una o
varias hormonas hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16º ed
Greenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

Fisiopatología del hipopituitarismo






Lesión hipotalámica: no se producen factores
liberadores
Lesión del tallo: alteración del flujo de factores
liberadores
Lesión hipofisaria: no se producen H. hipofisarias


Etiología del hipopituitarismo







Congénito. Aislado o múltiple. Defecto Prop-1 o Pit-1
Tumores: macroadenomas, grandes tumores
hipotalámicos, quistes
Infiltración: hipofisitis linfocitaria, sarcoidosis, linfoma,
hemocromatosis, tuberculosis, sífilis
Enf vascular: apoplejia hipofisaria, s. Sheeham
(postparto)
Traumatismo: proceso destructivo (cirugía, radioterapia)
Hipopituitarismo funcional: anorexia, estrés severo, enf.
grave (Déficit de GnRH y de GH)


Clínica de hipopituitarismo





Sólo clínica si destrucción 75% glándula
Déficit de GH:

Niños: talla baja, aumento grasa corporal, hipoglucemia

Adultos: alteración composición corporal, disminución masa
ósea y muscular, disminución sensación de bienestar, astenia
marcada, depresión.
Déficit de gonadotropinas:

Niños. pubertad retrasada

Mujeres: alt menstruales o amenorrea

Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular

Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida caracteres
sexuales secundarios.


Clínica hipopituitarismo


Déficit de tirotropina





Déficit de ACTH





Hipocortisolismo
No hipoaldosteronismo ni aumento ACTH

Hipoprolactinemia




Cuadro de hipotiroidismo secundario.
Clínica más discreta sin bocio.

Incapacidad para la lactancia

Déficit de ADH


Diabetes insípida


EXCESO DE HORMONAS


Exceso de GH:


Acromegalia/Gigantismo






Cardiovascular 30%
Obstrucción de VAS 60% con apnea del sueño
Diabetes Mellitus 25%

Exceso de gonadotropinas:





Mujeres: Alteraciones menstruales
Varones: disfunción eréctil, atrofia testicular/
Hipertrofia testicular
Ambos. disminución libido, infertilidad, pérdida
caracteres sexuales secundarios.


EXCESO DE HORMONAS


Exceso de tirotropina




Déficit de ACTH




Cuadro de hipertiroidismo secundario.

Cushing

Hiperprolactinemia



Mujer: Amenorrea, galactorrea y esterilidad
Hombre: Disminución de la líbido
Galactorrea muy rara


Det. hormonales hipopituitarismo
Eje

Basales *

Estímulo

Gonadal

Test de GnRH

Tiroideo

Testosterona +
FSH y LH
T4L y TSH

Adrenal

Cortisol (< 3, > 18) Cortisol tras ITT

Somatotropo

GH > 3

Prolactina

PRL

Test TRH

GH tras ITT

* Es importante medir de forma simultánea la hormona
hipofisaria y del órgano diana (fallo primario /secundario)

GH

Glucosa

Cortisol

Test de provocación.
Para evaluar el eje
adrenal y de la GH.
Hipoglucemia

insulínica, tanto para
GH, como para
cortisol
Puede utilizarse test

Glucosa

de ACTH en eje
adrenal (atrofia de la
corteza suprarrenal
secundaria)


Diagnóstico imagen hipopituitarismo




Rx simple alt. silla turca
o calcificación supraselar
(craneofaringioma).
Resonancia magnética
nuclear (RMN)
quiasma óptico, tallo,
glándula, carótida y senos
cavernosos. Si no es
posible (claustrofobia,
presencia de metal)
puede realizarse un TAC
de alta resolución.

Tratamiento hipopituitarismo
Déficit de cortisol Hidrocortisona
Prednisona
Déficit tiroideo
Levotiroxina

10-20 mg /0/10 mg
5mg /0/ 12.5 mg

Déficit gonadal

Testosterona

200 mg IM c 2 sem
0.65 – 1.25 mg/día
5-10 mg día 16-25

Déficit de GH

Estrógenos/
progesterona
GH

0.075 – 0.15 mg/día

0.3 – 1 mg/día SC


Masas selares. Etiología


Tumores:
 Benignos:
 Adenomas
hipofisarios
 Craneofaringioma
 Meningioma
 Quistes: Rahtke,
dermoide
 Malignos
 Germinoma
 Metástasis (mama,
pulmón)



Aumento fisiológico
 Embarazo
 Hipotiroidismo 1º



Inflamatorio
 Hipofisitis linfocitaria



Vascular
 Apoplejía hipofisaria

Clínica masas selares





Síntomas hipersecreción hormonal
Síntomas de hipopituitarismo
Apoplejia hipofisaria
Síntomas compresivos locales:
Arriba:
hemianopsia (quiasma)
Cefalea (tracción duramadre)
Hidrocefalia
Lados: Parálisis oculomotora
(diplopia)
Abajo: Rinorrea, fístula LCR

Diagnóstico radiológico masas selares
La RMN es el procedimiento de elección
 Sin contraste: hipófisis isointensa. La masa puede ser:
 hipointensa si contiene líquido (quiste) o
 hiperintensa si contiene lípidos, proteínas o sangre
 Con contrase: puede ser hipercaptador, normocaptador e
hipocaptador

Adenomas hipofisarios








Incidencia
 Causa 1ª masas selares (> 30 años). autopsia 10-20%
Etiología.
 origen clonal
 Asociación algunos genes
Clasificación:
 según su tamaño: macro/microadenomas (< 1 cm)
 Según producción hormonal (productores/no
productores)
 Según inmunotinción (80% no productores tienen
inmunotinción + sobre todo gonadotropinas).
RMN: Micro: hipocaptador/ macro: similar captación

Clasificación
Adenomas
hipofisarios

Craneofaringioma










Edad presentación
 2 picos: infancia y adolescencia y edad media
Deriva
 restos embrionarios bolsa de Rahtke
Presentación clínica:
 HTIC, alt. visuales, hipopituitarismo, DI
Imagen radiológica:
 localización supraselar, calcificaciones (50-90%) y
quistes de colesterol intratumorales
Tratamiento elección: cirugía

Germinoma intracraneal








Edad presentación
 niños y jóvenes
Origen:
 células primordiales (similares gónadas)
Malignidad.
 Maligno con frecuencia multifocal/
metastásico
Localización:
 hipotalámica y pineal


Germinoma intracraneal






Presentación clínica:
 DI (50%), alteraciones visuales, HTIC,
hipopituitarismo, pubertad precoz
Diagnóstico:
 Beta-hCG y alfa-fetoproteína en suero y
LCR. Citología LCR
Tratamiento:
 Radioterapia


Hipofisitis linfocitaria


Presentación:




Clínica:




Enfermedad más frecuente en mujeres, sobre
todo en el postparto o embarazo
síntomas locales + hipopituitarismo (más típico
déficit adrenal)

Asociaciones:
con otras enf. autoinmunes (tiroiditis)
 En algunos casos hay Ac- frente a prolactina



Diagnóstico
Hipofisitis
Imagen RMN:
masa hipofisaria
Biopsia

linfocitos,
folículos linfoides



Apoplejia hipofisaria








Infarto hemorrágico agudo
Factores predisponentes:
 Tumor hipofisario (sobre todo productor GH)
 Postparto (S. Sheeham)
 Anticoagulantes, radioterapia
Síntomas:
 Cefalea brusca, vómitos, obnubilación
Secuelas:
 Hipopituitarismo. En s. Sheeham es característica la
incapacidad para la lactancia.
Diagnóstico:
 TAC: hemorragia aguda, RMN: hemorragia subaguda


Tratamiento. Cirugía transesfenoidal
Técnica.

ruta transnasal seno esfenoidal suelo silla
Indicaciones de CTE.

Tto de elección adenomas hipofisarios (salvo
prolactinomas). También otros tumores intraselares.
Resultados. depende del

tamaño del tumor

invasividad y localización (peor senos cavernosos)

experiencia del cirujano
Complicaciones:

Endocrinas: DI, hipopituitarismo

fístula LCR, meningitis, parálisis oculomotora

Radioterapia hipofisaria







Técnicas utilizadas:
 Radioterapia convencional (3 haces) (fraccionada)
 Radioterapia esteroatáxica (múltiples puertas entrada):
 una dosis (radiocirugía/ gammaknife ) Lesiones
pequeñas y localizadas, lejos quiasma
 dosis fraccionadas. Ventajas localización +
fraccionamiento
Respuesta tumoral lenta
Indicaciones:
 tumor residual postquirúrgico
Efectos Colaterales:
 Hipopituitarismo muy frecuente (50% a los 5 años)


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