2. Es una afección caracterizada por altos
niveles de bilirrubina en la sangre. Este
incremento en la bilirrubina ocasiona una
coloración amarillenta en la piel y la parte
blanca de los ojos (esclerótica) del bebé.

3.  Ictericia: alteración clínica mas frecuente
en el periodo neonatal
 Todos los r.n. B r > 2mg/dl en la 1ª semana de
vida
 25-50 % supera los 7 mg/dl
 < 10 % ictericia patológica

4.  Fuentes de la Bilirrubina
 HEME
 Hemoglobina: 80 %
 Hemoproteínas hepáticas
(Citocromo, catalasa…)
 Mioglobina

5.  Bilirrubina. Sustancia lipofílica, insoluble en
agua. Necesita ser vehiculizada por la Albúmina.
 Descopla la fosforilación oxidativa en las
mitocondrias cerebrales.
NEUROTOXICIDAD
“KERNICTERUS”

6.  3 Fases
 Hipotonía, letargia, llanto agudo, mala succión.
 Hipertonía musculatura extensora (opistotonos),
fiebre, convulsiones.
 Hipotonía
 Secuela: Diplejía espática. PCI.
Encefalopatía crónica: Atetosis, sordera neurosensorial

7. Aumento de la Bilirrubina
Disminución de la unión con la Albúmina
Alteración en la barrera
hematoencefélica

8.  Disminución de la unión de la bilirrubina con la
albúmina
Disminución de la capacidad de unión
 Prematuridad
 Infección
 Acidosis
 Hiperosmoloaridad
Sustancias que actúan competitivamente con la
bilirrubina
 Acidos grasos libres
 Fármacos

9. Bilirrubina Mono y digucorónido de bilirrubina

10. Bilirrubina conjugada
La mayor parte se elimina
por vía biliar
→ Intestino
→ Pigmentos fecales
Una escasa cantidad de los
conjugados se elimina por vía renal

11. Circulo enterohepático
Desconjugación en intestino
Por la b-glucoronidasa
Reabsorción
B-glucoronidasa

12. ALTERACIÓN DEL
METABOLISMO
DE LA BILIRRUBINA
HIPERBILIRRUBINEMIA
ICTERICIA

13.  1. Aumento de la producción de bilirrubina
 2. Disminución de la captación y/o
conjugación hepática
 3. Alteración de la excreción biliar
 4. Aumento de la reabsorción intestinal
1, 2, 4 Aumento de la bilirrubina no conjugada
3 Aumento de la bilirrubina conjugada

14.  1. Aumento de la producción de bilirrubina
- Hemólisis
= Isoinmunización Rh
= Isoinmunización ABO
= Déficits enzimáticos eritrocitarios: G6PD
= Anomalías eritrocitarias: Esferocitosis, Eliptocitosis
= Hemoglobinopatías: Drepanocitosis. a -Talasemia
= Sepsis/Infección intruterina
- Reabsorción de sangre extravasada
= Cefalohematoma
= Hemorragias
- Poliglobulia

15. Isoinmunización
Paso de eritrocitos fetales a la madre con
antígenos heredados del padre que no posee
la madre
Producción de Anticuerpos en la madre

16.  Incompatibilidad Rh
 D
 C,c
 E,e
 Incompatibilidad ABO
 Incompatibilidad de grupo sanguíneo
 Kell, Duffy, Kid…

17. Patogenia
 Exposición materna
 Transfusión de sangre incompatible
 Transfusión fetomaterna
 Amniocentesis
 Aborto
 Teoría de la “abuela”
 Producción de Anticuerpos
 IgG
 IgM
 Paso de Anticuerpos por la placenta

19. Coombs indirecto
(madre)
Coombs directo
(r.n.)

20. Unión de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales
Hemólisis
Anemia Ictericia
Eritroblastosis

21.  2. Disminución de la captación/conjugación
- Trastornos endocrino/metabólicos
= Hipotiroidismo
= Hipopituitarismo
- Inhibición enzimática
= Síndrome de Lucey-Driscoll (suero)
= Síndrome de Newman- Gross (leche)
- Trastornos hereditarios de la conjugación
= Crigler-Najjar tipo I
= Crigler-Najjar tipo II (Síndrome de Arias)
= Enfermedad de Gilbert

23.  3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteracion en el transporte
intracelular de la bilirrubina conjugada
= Síndrome de Dubin Johnson
- Incapacidad de atravesar el microvilli
biliar
= Síndrome de Rotor

24.  3. Alteraciones en la excreción biliar
- Alteraciones funcionales a nivel del
polo biliar
= Hepatitis neonatal
= Enfermedades metabólicas: Déficit de a1
antitripsina
= Colestasis intrahepática familiar progresiva
- Alteraciones morfológicas del árbol biliar
= Escasez conductos biliares
intrahepáticos
Sindrómica: Síndrome de Alagille
No sindrómica
= AVBEH

25. Síndrome de Dubin Johnson
Síndrome de Rotor
Hepatitis neonatal
Déficit de a1 antitripsina
Colestasis intrahepática familiar
Escasez conductos biliares intrahepáticos
AVBEH

26.  Coluria
 Acolia
 Hepatoesplenomegalia
 Aumento de enzimas
de citolisis
 Aumento de enzimas
de colestasis

27.  4. Aumento en la reabsorción intestinal
- Falta de aporte oral
- Retraso en la evacuación del meconio
- Obstrucción intestinal
- Actividad aumentada de la b-glucoronidasa
intestinal

28.  Aumento de bilirrubina no conjugada
 Máximo de 6-8 mg/dl al 3º día de vida
 Desaparición de la ictericia clínica a los 7-10 días
de vida

29.  Una ictericia no es fisiológica si
a- Aparece en la primeras 24 horas de vida
(hemólisis)
b- Supera el valor máximo de 13 mg/dl (15 si
está amamantado con leche materna)
c- Bilirrubina directa > 2 mg/dl
d- Persistencia de la ictericia durante mas de 2
semanas
e- Incremento en la bilirrubinemia > 5mg/dl día

30.  1. Aumento de producción de bilirrubina
 Mayor masa de hematíes, vida media mas corta
 Turnover acelerado de proteínas del grupo heme
 2. Disminución en la captación/conjugación
 Inmadurez de la glucoronil transferasa
 4. Aumento en la reabsorción
 Ayuno “relativo”
 Reabsorción de bilirrubina a partir del meconio

31.  Ictericia “asociada” a la lactancia materna
 PRECOZ: Aparece en los primeros 3-4 días de vida
 Causa: menor ingesta que provoca el incremento en la
circulación enterohepática
 Ictericia por lactancia materna (Newman-
Gross)
 TARDÍA: A partir de los 4 días, sigue aumentando y llega
a un máximo a las 2 semanas. Puede persistir hasta las
12 semanas
 Causa: Factores presentes en la leche que alteran el
metabolismo de la bilirrubina

33.  EXPLORACIÓN
Grupo y Rh materno
Grupo y Rh r.n. (sangre de
cordón)
Coombs directo (cordón)
Nivel sérico de bilirrubina
 INDICACIONES
Todas las madres
Hijos de madres Rh (-) o
grupo O (Todas)
Incompatibilidad (Todos)
1. Ictericia en las primeras 24
h
2. Ictericia moderada y
a- Coombs directo+
b- Signos de alarma
3. Ictericia intensa

35.  Historia familiar de enfermedad hemolítica
 Vómitos
 Letargia
 Rechazo del alimento
 Fiebre o hipotermia
 Inicio de la ictericia en el primer día o
prolongación después de diez días
 Coluria
 Acolia

36.  Disminuir la carga de bilirrubina
 Disminuir la producción
 Disminuir la reabsorción entérica
 Aumentar la conjugación hepática
 Eliminar la bilirrubina

37.  Eliminar la bilirrubina
 Fototerapia
 Exanguinotransfusión

39.  Formación de
fotoisómeros
 Configuracionales

40. Diagrama de Allen y Diamond

43.  Isoinmunización Rh
 Fototerapia
 Exanguinotransfusión
 Br sangre de cordón > 5mg/dl
 Hb “ “ < 11g/dl
 Diagrama de Allen
 Br no conjugada > 20 mg/dl
 Incremento en la Biirrubina > 1mg/dl/h a pesar de la
fototerapia

44.  Isoinmunización ABO
 Fototerapia: Si Bilirrubina>10 mg/dl: 12 h de vida
 >12mg/dl: 18 h de vida
 >14 mg/dl 24 h de vida
 >15 mg/dl en cualquier momento
 Exanguinotransfusión: Si Bilirrubina
 >20 mg/dl