2. enfermedad inflamatoria crónica
de naturaleza autoinmune y de
etiología
desconocida, caracterizada por
afectación de múltiples órganos y
sistemas y por la presencia de
anticuerpos antinucleares (ANA).
3. afecta a todas las razas aunque es de mayor
gravedad en la raza negra, tiene predominio
por el sexo femenino en la proporción de
9:1, se manifiesta en cualquier edad siendo
más frecuente en la etapa productiva y
reproductiva de la vida (entre 20 y 40 años, en
niños y adolescentes).
4. Desequilibrio: linfocitos B y linfocitosT
Linfocitos B: aumento en el numero de anticuerpo y se formaran mas
inmunocomplejos antígeno anticuerpo que se depositaran en la piel etc.
http://www.youtube.com/watch?v=sv_IEyScCiQ
13. Dolor articular
Quejas generales
cansancio, astenia
Lesiones en la piel
Diagnósticos renales
Artritis
Síndrome de Raynaud
Quejas diversas del sistema nervioso central
Cambios a nivel de mucosa
Quejas gastrointestinales
Inflamación pleural
Enfermedad de los ganglios linfáticos
Inflamación del pericardio
Compromiso pulmonar
Inflamación muscular
Inflamación del músculo del corazón
Pancreatitis
14. 1. Eritema facial: eritema fijo, plano o elevado sobre eminencias malares.
2. Lupus discoide: lesiones cutáneas eritematosas, con cambios en la
pigmentación y
Cicatrices residuales.
3. Fotosensibilidad: exantemas causados por exposición a luz UV.
4. Úlceras orales: en cavidad oral o nasofaríngea.
5. Artritis: no erosiva, que afecte a dos o más articulaciones periféricas con dolor,
Inflamación o derrame articular.
6. Serositis: pleuritis o pericarditis (ECG), o roce o evidencia de derrame
pericárdico.
7. Alteración renal: proteinuria > 0,5 g/dL o > 3+ o cilindros celulares o hemáticos.
8. Alteración del SNC: convulsiones o psicosis.
9. Alteración hematológica: anemia hemolítica; leucopenia (< 4.000/mm3) o
linfopenia (< 1.500/mm3) en 2 o más ocasiones o trombocitopenia
(<100.000/mm3), en ausencia de
fármacos que las produzcan.
10. Alteración inmunológica: anticuerpos anti-DNAn, anti-Sm y/o anticuerpos
antifosfolipídicos.
11. Anticuerpos antinucleares: título elevado de anticuerpos ANA.
15.
16. Pequeñas y medianas articulaciones
Corta duración, puede ser migratoria
No simétrica
Mucho dolor con pocas manifestaciones
No erosiva, no deformante
Las articulaciones mas comprometidas son
muñeca rodilla tobillos, codos y hombros.
17.
18.
19.
20. 90% pacientes LES
Alteraciones radiológicas poco frecuentes
Edema de partes blandas (20 a 25%)
Artritis deformante no erosiva
Poliarticular
Simétrica
Episódica
Migratoria
Sinovitis leve, puede simular AR. Más dolor que sinovitis, no afecta
columna
Deformidad manos como AR 3% - 8% (artritis de Jaccoud)
Debilitamiento y ruptura de tendones (patelar y Aquiles)
Debilitamiento de estructuras capsulares
Eritema palmar con lesiones vasculíticas
21.
22.
23.
24.
25.
26. Proteinuria > 0.5gr/día
Cilindros celulares
Filtración glomerular <
50%
Anormalidades en la
biopsia renal
IRCT con diálisis o
trasplante
27. Determinante de pronóstico
75% de los niños con LES
Asintomática
Manifestación más fx: hematuria
microscópica en 79%
Proteinuria 55%
↓TFG e hipertensión (50 - 40%)
IRA 1.4%
28. CLASE TIPO DESCRIPCION
I Normal
II A. Cambios mínimos
B. Mesangial
A. Depósitos mesangiales por ME. IFM: Ig y complemento
B. Hipercelularidad mesangial, mínima enfermedad tubular
o intersticial
III Proliferativa focal y
segmentaria
Proliferación extra e intracapilar en áreas focales.
Necrosis, cariorrexis, infiltración PMN en < 50%.
Depósitos mesangiales o subendoteliales. Daño tubular o
intersticial.
IV Proliferativa difusa > 50% de los glomérulos. Abundantes depósitos
subendoteliales. Engrosamiento de capilares.
V Membranosa Proliferación celular epitelial o endotelial, pero no
mesangial. Engrosamiento capilar. Mínimo daño intersticial
VI Esclerosis Esclerosis segmentaria o focal de los glomérulos, fibrosis.
29.
30. Hemograma con fórmula yVSG.
Bioquímica con función renal, perfil
hepático, muscular, lipídico, glucemia y PCR. Pruebas de
coagulación básicas.
Orina elemental, con sedimento (hematíes, leucocitos y
cilindros) y cuantificación del cociente
Proteína/Creatinina.
Anticuerpos: FR, ANAs (IFI), anti-DNAn, anti-Sm, anti-Ro
(SSA), anti-La (SSB), anti-RNP, anticardiolipina IgG-IgM y
anticoagulante lúpico.
Niveles de complemento: C3, C4 y CH50.
Test de Coombs, si sospecha de hemólisis.
Proteinograma e Inmunoglobulinas.
Intradermorreacción de Mantoux, serología VHB y
VHC, previendo vacunaciones y medicación
inmunosupresora posterior.
Rx de tórax y ECG.
31. Pruebas diagnosticas para descartar la afectación de un
órgano, en función de la sintomatología y/o evolución
clínica:
Ecocardiograma basal para valoración de afección
valvular y cálculo de la presión arterial pulmonar.
Pruebas de función respiratoria que incluyan difusión
del monóxido de carbono si hay sospecha de afección
pulmonar; en caso de alteración,TACAR de tórax.
Biopsia renal si se sospecha glomerulonefritis lúpica.
Biopsia cutánea en caso de lesión dudosa.
Perfil tiroideo: TSH basal y niveles de T4 y T3 libres; en
algunas ocasiones. se determinarán anticuerpos
antimicrosomales, anti-TPO, ecografía y/o
gammagrafía tiroideas.
32. Anticuerpos antipéptido cíclico citrulinado (CCP) y radiografía
simple de manos en pacientes que presenten artritis
simétrica, aditiva, de pequeñas articulaciones. En los casos de
artritis de instauración 1-2 meses antes, o si responde mal al
tratamiento, o se sospecha AR, valorar estudio ultrasonográfico
y/o RMN de manos.
Anticuerpos AMA, anti-LKM, anti-músculo liso, cuando exista
elevación de enzimas de colestasis y/o citolisis; además de
ecografía abdominal, estudio de coagulación. En algunas
ocasiones se valorará biopsia hepática.
RMN cerebral y electroencefalograma (ocasionalmente punción
lumbar y estudio de LCR) en pacientes con manifestaciones del
sistema nervioso central.
Electroneurograma o electromiograma cuando se sospeche
afectación de sistema nervioso periférico o muscular.
Determinación de vitamina D y densitometría ósea.
33.
34. El diagnostico de LES se realiza en base a la historia
clínica (anamnesis, examen físico, etc.) y
complementarlo con las pruebas antes
mencionadas.
35. Se diagnostica un paciente con LES cuando
cumple con 4 o mas criterios, pero si tiene
menos no se puede descartar la enfermedad
en presencia de marcadores inmunológicos
definidos.
36. ADNn: Ac. Marcador específico de LES.
40-70% en enfermedad activa y nefropatía
lúpica. Patrón de IFI homogéneo con
refuerzo periférico.
Sm: Ac. Marcador específico de LES.15-
30% de todos los casos. Patrón de IFI
moteado grueso nucleoplásmico.
37.
38.
39. artralgias, artritis y mialgias; también en
presencia de serositis leve y manifestaciones
constitucionales como fiebre, cefalea y
fatigabilidad.
40. Disminuyen el procesamiento antigénico y actúan
también sobre macrófagos y células dendríticas
en el proceso de presentación antigénica.
Son de gran utilidad en pacientes que no
responden a terapias con AINES.
41. Estos se usan en las manifestaciones que no
producen riesgo vital pero que no se pueden
controlar con tratamientos menos agresivos
(AINES y Antimalaricos), como la artritis y la
serositis.
42. se usan en manifestaciones graves o cuando
no se logra el control adecuado de la
enfermedad o si se presentan complicaciones
serias con los glucocorticoides. Estos son
inmunosupresores.
43. ADALIMUMAB
RITUXIMAB
E n la terapia de la atención
incluido un régimen estable de
esteroides, antimaláricos, u otros
inmunosupresores para 60 días
antes de la primera infusión de
BELIMUMAB:agente que elimina la célula B
citoquina llamada factor de estimulación de
linfocitos B.
44. la enfermedad. Parece darse una potente interacción
entre los genes, la raza, el medioambiente,
las hormonas y el sistema inmunitario que da lugar al
espectro clínico del trastorno,
que abarca desde las formas cutáneas leves hasta los
cuadros multisistémicos y potencialmente
mortales.
45. Paciente femenina de 48 años de edad con antecedentes de diabetes
mellitus, insuficiencia renal crónica y de convulsión, que al examen fisico
presentó eritema malar, refiere: fotosensibilidad ingresa al hospital por
presentar cansancio general que le impide movilizarse. Hemograma:
hemoglobina: 8
Anti DNA positivo