Principales anomalias congenitas del aparato urinario, agenesia renal, riñon ectopico, riñon en herradura, ectopia renal cruzada, duplicacion del sistema colector, riñon supernumerario, megaureter, ureterocele, ureter ectopico, valvas uretrales, extrofia vesical.

1. M O D U L O : U R O L O G Í A
T E M A : P R I N C I P A L E S A N O M A L I A S C O N G E N I T A S
D E L A P A R A T O U R I N A R I O .
D R . S T E L I O S C E D I Z A M U D I O .
F E C H A : 1 4 D E J U L I O D E L 2 0 1 3
HOSPITAL GENERAL DE
MEXICO

2. Incidencia
 Las anomalías congénitas de los riñones y los
uréteres son muy comunes, en el 3% y 4% de la
población.
 La incidencia de anomalías de la vía urinaria
detectadas, en la ecografía prenatal habitual,
encontraron que el 3.2 % de la población pediátrica
presenta alteraciones y que la mitad de esa tasa
requerirá de tratamiento quirúrgico.
 De 1 en cada 1200 embarazos existirá alguna
anomalía a este nivel.

3. Patologías mas frecuentes:
 Renales: Agenesia, Hipoplasia, Riñón en herradura,
Riñón en torta , Ectopia renal.
 Uréter: Reflujo vesicoureteral, Mega uréter, Uréter
Ectópico,
 Vejiga: Agenesia Vesical, duplicación vesical,
divertículos vesicales, malformaciones cloacales.
 Uretra: Válvulas anterior y posteriores, duplicacion
uretral.

4. Las malformaciones se originan por :
 Renales:
 - Por alteraciones en el esbozo uretral.( agenesia).
 - Por Alteraciones en su crecimiento. ( hipoplasia).
 - Por alteraciones en su ascenso y rotación. (ectopia:
riñón pélvico, riñón en torta, riñón en herradura).

5. Evaluación ecográfica de la vía urinaria.
 Vejiga: Presencia, Aspecto y tamaño.
 Riñones: Presencia Numero, posición aspecto
ecogenicidad, (Quistes), Unilateral o Bilateral.
 Sistema Colector: Dilatación, Nivel de Obstrucción,
Causa de Obstrucción, Unilateral o Bilateral.

6. Anomalías asociadas con el esbozo ureteral:
Agenesia Renal Unilateral y Bilateral.
 La agenesia unilateral es 4 veces
mas frecuente que la agenesia
bilateral.
 Aparece 1 en cada 1000 recién
nacidos.
 Mas frecuente en sexo masculino
2:1.
 En caso de ser unilateral la
cantidad de liquido amniótico
suele ser normal.
 En caso de ser bilateral se
presentara el secuencia de Potter,
( anhidramnios, hipoplasia
pulmonar, fascies características,
epicanto implantación baja de
pabellones auriculares
hipertelorismo.).

7. Agenesia renal
 Causas:
 Ausencia del blastema metanefrógeno.
 Ausencia del desarrollo del esbozo ureteral.
 Ausencia de interacción y penetración del esbozo ureteral en el
blastema metanefrógeno.
 Se ha asociado a VATER:
 Anomalias Vertebrales.
 Atresia Anal.
 Fistula Traqueo Esofágica.
 Defectos del Radio y Anomalías Renales.

8. Agenesia renal en us
 Hay ausencia de las arterias renales.

9. Agenesia renal

10. Agenesia renal

11. Riñón Supernumerario
 Riñón
supernumerario
 Poco frecuente
 Pocos cálices y un solo
infundíbulo
 Etiopatogenia:
 Por la presencia de dos
esbozos ureterales que
llegan al blastema
metanefrogeno, que
después se dividen para
formarlos.
 Presencia de dos blastemas

12. Malformaciones asociadas con el crecimiento:
Hipoplasia Renal.
Detección incidental
Hipoplasia bilateral: datos de
insuficiencia renal.
Disminución del numero de
nefronas.
Etiopatogenia: el esbozo ureteral
entra en contacto con la porción
más caudal del blastema
metanefrogeno (por retraso en el
contacto o retraso en el desarrollo
del esbozo ureteral)

13. Malformación asociadas con el ascenso renal.
Ectopia renal
 Uno o ambos riñones están fuera de su situacion
anatómica.
 La incidencia es de 1 : 1200 nacimientos.
 Siendo el riñón de localización pélvica el mas común.
 Localización menos frecuente es de que este de lado
contralateral ( ectopia renal cruzada).
 Y puede llegar a fusionarse : ( ectopia renal cruzada
Fusionada).
 Se asocia a varias alteraciones : Musculoesqueleticas,
Gastrointestinales.

14. Riñón ectópico pélvico
US

15. Ectopia Renal Cruzada Fusionada.
Por US

16. Ectopia Renal cruzada fusionada
Fase Renal de Excreción

17. Ectopia Renal cruzada fusionada
CT Contrastada

18. RIÑON EN HERRADURA.
 Aparece con una incidencia del 0.01 al 0.25%.
 No rotan de manera adecuada y con frecuencia
tienen obstrucción ureteropelvica.
 Hay una fusión temprana del blastema
metanefrogeno habitualmente en los polos
inferiores.
 Lo que da aumento en la incidencia de infecciones y
de formación de cálculos.

19. Riñón en herradura.

20. Riñón en herradura:

21. Anomalías del uréter distal.
 -Reflujo vesicoureteral.
 -Mega uréter.
 Ureterocele.
 -Uréter Ectópico.

22. Anomalías del uréter distal.
 Reflujo Vesico ureteral:
 Es una de las mas frecuentes malformaciones congénitas, del aparato
urinario , se estima que del 0.5 a 1% de los niños tienen reflujo.
 Es la regurgitación de la orina desde la vejiga hacia el
uréter, y atraves de el hacia arriba hasta el riñón.
 Se origina por una anormalidad de la maduración de la unión
vesicoureteral que es donde se encuentra la mecanismo de válvula
anti reflujo.
 Túnel submucoso ureteral distal corto
 Alteración del mecanismo de válvula.
 Asociado a válvulas uretrales posteriores o duplicación completa del
TU

23. Reflujo Vesico ureteral:
 Predisposición a:
 Infecciones urinarias
 Nefropatía por reflujo : causa falla renal.
 Dx:
 Cistouretrografía miccional
 Cistografía nuclear
 Detección de hidronefrosis, hidroureteronefrosis,
dilatación del doble sistema colector: US posnatal
 Mas frecuente en mujeres 5:1.

24. Megauréter
 Dilatación parcial o total del uréter debida a mal
funcionamiento de su segmento terminal: existe un defecto en
el desarrollo de las fibras musculares de orientación
longitudinal del uréter terminal, por lo que hay una zona que
no se relaja e impide el flujo normal de la orina a la vejiga.
 Normal: 5 mm
 Mayor a 7 mm se considera como Megauréter.

27. Megauréter.

28.  Dx: se realiza mediante US y UROGRAFIA
EXCRETORA.
 Tx: Controles ecográficos para valorar la
hidronefrosis renal así como tratamiento de
infecciones urinarias. Y tratamiento Qx esta
indicado en obstrucciones comprobadas.

29. Uréter Ectópico:
 Inserción ectópica se debe migración anormal ureteral y
resulta en ectopia caudal.
 Es mas frecuente en mujeres, y en riñón supernumerario.
 Mujeres: vejiga baja, uretra, vestíbulo, vagina, útero, conducto
de Gardner o quiste.
 Hombres: vejiga baja, uretra posterior, vesículas seminales,
conductos deferentes, conducto eyaculador.
 Asociación con duplicación ureteral completa (70%)
 Cada segmento tiene su propio orificio ureteral en vejiga (regla
de Weigert-Meyer)

30. Anomalías del uréter distal

31. Anomalías del uréter distal

32. Duplicación del sistema colector.
 Es la Malformacion congénita mas frecuente del
aparato urinario con una incidencia del 0.5 al 10% de
todos los recién nacidos.
 Se divide en completa cuando existe duplicación de
sistemas colectores así como de uréteres y estos
tienen un orificio propio en la vejiga.
 Incompleta: cuando los uréteres se unen y entran en
la vejiga a través de un solo orificio ureteral.

33. Duplicidad del Uréter.
 Se da porque surgen dos muñones ureterales, del
conducto de wolf, que crecen independientemente
hasta alcanzar una parte del metanefros.

34.  En la incompleta los dos ureteros se unen en forma
de «Y» antes de llegar a la vejiga y desembocan en
un orificio único.
 En la completa existe dos ureteros totalmente
separados, que drenan el mismo riñón pero por
meatos vesicales distintos.
 El uréter que drena el hemiriñon superior,
desemboca mas abajo en relación al que drena el
hemiriñon inferior, que desemboca cranealmente.

35. Doble sistema ureteral incompleto.
UROGRAFIA EXCRETORA

36. Doble sistema ureteral incompleto.
tc

37. Doble sistema ureteral incompleto.
TC 3d

38. Doble sistema ureteral completo.
UROGRAFIA EXCRETORA

39. Ureterocele:
 Es la dilatación quística del uréter intravesical.
 Se presenta una vez cada 4000 nacimientos, es un
poco mas frecuente que el uréter ectópico. Y es mas
frecuente en el sexo femenino 6:1.
 Su tamaño puede oscilar entre unos milimetros hasta
unos cm.
 Por su situación se divide en intravesical y
extravesical.

40. Ureterocele
 Se cree que el causante del Ureterocele es la
obstrucción del mismo a nivel distal por defecto en la
reabsorción de membranas, que ocasionara
uereterohidronefrosis del riñón ipsilateral.
 Cx: esta relacionado con la infección urinaria en
ocasiones se puede palpar una masa lumbar o un
globo vesical, puede también puede también protruir
atraves del meato uretral.
 Dx: Mediante US y Urografía Excretora dando una
imagen en «cabeza de cobra».

41. Ureterocele
Urografía Excretora.

42. Ureterocele
us

43. Válvulas ureterales:
 Es una Malformacion obstructiva, se trata de
repliegues mucosos, con soporte muscular, y que
obstruyen el flujo ureteral.
 Pueden encontrarse en todo el trayecto ureteral, pero
se han encontrado con mayor frecuencia en el
segmento medio.
 El tratamiento consiste en la extirpación del
segmento afectado.
 Afecta sólo a los RN del sexo masculino y se produce
en aproximadamente uno de cada 8.000
nacimientos.

45. Anomalías vesicales.
 Existen malformaciones vesicales de
 Tamaño: Agenesia, Mega vejigas
Congénitas ( sx Prune Belly),
hipoplasia vesical.
 Numero: Duplicidad Vesical
completa: Hay dos cuellos vesicales y
dos uretras, en la incompleta:
Existen tabiques que dividen la vejiga
en diferentes compartimentos que
generalmente comunican entre si.

46. Extrofia Vesical.
 Es la falta de cierre dela vejiga y de la pared anterior
abdominal, La vejiga esta abierta en el hipogastrio.
 Se asocia a epispadias.
 Se presenta en 1 de cada 30 000 Nacimientos.
 Son debidas a una falta del desarrollo de la
membrana cloacal ( que separa la cavidad amniotica
y vejiga del celoma, lo que impide la formación de la
pared anterior abdominal infra umbilical.

47. BIBLIOGRAFIA