Hernias congénitas del diafragma

1. “HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS”
TUTOR: DR. LINO MARADEI
CIUDAD BOLÍVAR, FEBRERO 2019.
RESIDENTES 1ER AÑO CIRUGÍA:
DRA. ALVARADO CINDY
DR. FRANCESCHI JEAN
DRA. GARCÍA ALBA
DRA. GARCÍA LAURA
DR. MARCANO DAVID
DRA. RIVAS KARELYS
DRA. SÁNCHEZ ELYELIN

2. EMBRIOLOGIA DEL DIAFRAGMA
• Se desarrolla a partir de cuatro componentes embrionarios:
– Septum Transverso
– Membranas Pleuroperitoneales
– Mesenterio dorsal del esófago
– Los componentes musculares de la pared corporal

3. Septum Transverso
Embriología del Diafragma
A. Los pliegues pleuroperitoneales aparecen al comienzo al comienzo de la 5ta semana
B. Los pliegues pleuroperitoneales se han fusionado con el septum transverso y con el mesenterio del
esófago en la 7ma semana
C. Corte transversal en el 4mes de desarrollo .
Un borde adicional derivado de la pared corporal forma la porción más periférica

4. ANATOMÍA DEL DIAFRAGMA

5.  Es el músculo más importante de la pared
abdominal.
 Separa las cavidades torácica y abdominal.
 Tiene características mecánicas y metabólicas
únicas.
 Porciones: Esternal, costal y vertebral.
 Las tres porciones se insertan en el centro
tendinoso el cual otorga un orificio para la V.
cava inferior.
MÚSCULO DIAFRAGMA

6. MÚSCULO DIAFRAGMA (CARA TORÁCICA)
Folio medio del
centro tendinoso
Folio izquierdo del
centro tendinoso
Folio derecho del
centro tendinoso
Porción diafragmática
de pleura parietal
V. Cava inferior
V. ácigos
Conducto torácico
A. torácica
Esternón
Disco vertebral T8-9

7. MÚSCULO DIAFRAGMA (CARA ABDOMINAL)
Hiato esofágico
Orificio de la V. cava
A. frénica inferior
derecha
A. frénica inferior
izquierda
N. frénico izquierdo
Triángulo lumbocostal
Ligamento arqueado
lateral
Proción lumbar
Porción costal
Tronco simpático
Porción esternal

8.  Origen: Dorso del apéndice xifoides.
 Inserción: Centro tendinoso.
 Triángulo esternocostal
- Entre las porciones esternal y costal.
- No permite el paso a vasos sanguíneos.
- Lugar para una hernia diafragmática.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción esternal)

9.  Origen: Cara interna de los 6 últimos
cartílagos costales y 4 últimas costillas.
 Inserción: Zona anterolateral del tendón
central.
 La porción del diafragma que se origina
en las dos últimas costillas es delgada y
muchas veces deficiente.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción costal)

10.  Origen: Dos arcos fibróticos en
cuerpos de vértebras lumbares
superiores.
- Arco del Psoas: Ligamento arqueado
medial.
- Arco del cuadrado de los lomos:
Ligamento arqueado lateral.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción lumbar)

11. Arco del Psoas:
- Engrosamiento de la fascia en la porción
superior del Psoas mayor.
- Desde el cuerpo de V.L.I. o II hasta la
apófisis transversa de la misma vértebra.
Arco del cuadrado de los lomos:
- Engrosamiento de la fascia en la porción
superior del Cuadrado lumbar.
- Desde la apófisis transversa de la misma
vértebra hasta la costilla XI o XII.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción lumbar)

12.  La porción costal del diafragma que se
origina de las costillas XI o XII está separada
de la porción lumbar por un espacio
denominado triángulo lumbocostal.
 Por arriba: Separa la pleura de la glándula
suprarrenal.
 Por abajo: Separa la pleura del polo
superior del riñón.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción lumbar)

13.  La porción del diafragma que se origina de
las vértebras lumbares forma dos pilares
musculares que ascienden hacia el centro
tendinoso.
 Pilar derecho: tres o cuatro vértebras
superiores.
 Pilar izquierdo: dos o tres vértebras
superiores.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción lumbar)

14.  Los pilares se unen a la A. aorta por un arco
fibrótico denominado ligamento arqueado
medio, formando el orificio aórtico.
 El pilar derecho realiza una prolongación
medial formando lo límites del hiato
esofágico.
 El pilar izquierdo es más pequeño con fibras
de distribución variable.
MÚSCULO DIAFRAGMA (Porción lumbar)

15. Centro tendinoso
Pilar izquierdo
Pilar derecho
Triángulo lumbocostal
Ligamento arqueado
medial
Ligamento arqueado
lateral
M. Psoas menor
M. Psoas mayor
Orificio de la V. cava
M. Cuadrado lumbar
M. iliaco

16.  Nervios frénicos: Inervan su respectivo
hemidiafragma.
 Mitad izquierda del pilar derecho: N.
frénico izquierdo.
 Porción periférica: Fibras sensitivas y
vasomotoras de los N. toracoabdominales.
INERVACIÓN

17.  A. pericardiofrénica: Rama de la A. mamaria
interna, acompaña al N. frénico hasta el
diafragma.
 A. epigástrica superior: Rama de la A.
mamaria interna, desciende entre el M. recto
abdominal y la lámina posterior de su vaina.
Se anastomosa con la A. epigástrica inferior.
 A. musculofrénica: Perfora el M. diafragma
por detrás del 8vo cartílago costal. Se
anastomosa con las dos últimas A.
intercostales.
IRRIGACIÓN

18.  A. frénica inferior: 1era rama de la A. aorta
abdominal.
 Circulación arterial colateral:
- Anastomosis entre las 10ma y 11va A.
intercostal posterior con las A. epigástricas
superiores, subcostales y lumbares.
- Anastomosis entre la rama colateral de las A.
intercostales posteriores con las A. mamarias
internas y musculofrénicas.
IRRIGACIÓN

19.  Venas frénicas inferiores:
- Drenan en la cava inferior.
IRRIGACIÓN

20.  Ganglios paraesternales
- Nacen en la porción superior de la A. mamaria
interna.
- Reciben vasos linfáticos de la glándula mamaria, el
diafragma, espacios intercostales y pleura costal.
- Sus vasos eferentes se unen al tronco mediastínico
del mismo lado.
DRENAJE LINFÁTICO

21.  Ganglios diafragmáticos
- Reciben linfa de espacios intercostales inferiores,
pericardio, diafragma, hígado.
- Envían sus eferentes a los ganglios retroesternales,
mediastínicos posteriores.
 Ganglios intercostales:
- Localizados en el extremo vertebral de cada espacio
intercostal.
- Reciben linfa de vasos sanguíneos adyacentes y pleura.
- Drenan en el conducto torácico.
DRENAJE LINFÁTICO

22.  HIATO AÓRTICO
- Dorsal a los pilares diafragmáticos.
- Permite el paso a la A. aorta, Conducto torácico y
N. esplácnicos mayores.
 HIATO ESOFÁGICO
- En su pilar derecho permite el paso al esófago y N.
vagos.
 ORIFICIO PARA LA V. CAVA INFERIOR
- Ubicado en la mitad derecha del centro tendinoso
- Permite el paso para la V. cava inferior, N. frénico
derecho y vasos linfáticos procedentes del hígado.

23. PRESIÓN INTRAABDOMINAL

24. PRESION INTRAABDOMINAL (PIA)
 Es la presión en estado pasivo de la cavidad
abdominal, con cambios durante la ventilación
mecánica o espontánea.
 Puede causar aumento durante la inspiración
(contracción del diafragma).
 Disminución durante la expiración (relajación del
diafragma).
 Su valor normal es de 5mmHg.

25. PRESION INTRAABDOMINAL (PIA)
 Es la presión en estado pasivo de la cavidad abdominal,
con cambios durante la ventilación mecánica o
espontánea.
 Puede causar aumento durante la inspiración
(contracción del diafragma).
 Disminución durante la expiración (relajación del
diafragma).
 Su valor normal es de 5 – 6mmHg decúbito hasta
10mmHg en posición supina.

26. PIA
Distensibilidad de la
pared
Contenido
intraabdominal
determinantes:

27.  Predictor de perfusión visceral.
 Meta de resucitación en el paciente crítico.
 PPA = PAM – PIA
 Predictor de supervivencia estadísticamente significativo
en la hipertensión intraabdominal (HIA) y en el síndrome
compartimental abdominal (SCA).
PRESION DE PERFUSIÓN INTRAABDOMINAL (PPA)

28. Hernia Bochdalek
Hernia diafragmática congénita

29. HISTORIA
• La primera cita de una hernia diafragmática fue
realizada por Ambrosio Paré en 1579,
• Originalmente descrita por Lazarus Riverius en 1679,
quien describió su hallazgo pos-mortem en un hombre
de 24 años de edad.
• Charles Holt fue el primero en describirla en el niño, y
Vincent Alexander Bochdalek, en 1848, describió
desde el punto de vista embriológico la herniación del
intestino por un agujero dorsal diafragmático, variedad
que hoy lleva su nombre

30. DEFINICIÓN
• Transposición de órganos abdominales a la caja
torácica, a través de defectos del músculo frénico.
• La hernia de Bochdalek: alteración en el desarrollo
embriológico del diafragma entre la semana 8 y 10
de la gestación caracterizado por un defecto en el
cierre del conducto pleuroperitoneal impidiendo una
fusión completa de los elementos lumbares
(posteriores) y costales (laterales). La consecuencia
resultante es una zona anatómica débil que permite
la protrusión de los órganos intraabdominales hacia
la caja torácica a través del diafragma.

32. • Se ubican en un 80-90% en el lado izquierdo y el defecto generalmente es de
aproximadamente 2 cm, localizándose justo por encima de la glándula suprarrenal.
• El contenido de la hernia de Bochdalek varía en dependencia del lado afectado: en las
derechas se involucran el hígado, riñón derecho y grasa; sin embargo, cuando el
defecto es izquierdo, puede contener el tubo digestivo, bazo, hígado, riñón izquierdo,
páncreas o epiplón.

33. CLÍNICA
• Cianosis, disnea y dextrocardia aparente. A la
exploración física el paciente presenta abdomen
excavado, tórax en tonel, disminución de los sonidos
ventilatorios.
• La placa de tórax muestra gas intestinal en tórax,
desviación mediastinal y muy poco tejido pulmonar
en el surco costofrénico derecho.
• La sobrevida se relaciona con la presentación
clínica. Los recién nacidos que requieren intubación
al momento de nacer tienen mal pronóstico lo
mismo que los nacidos antes de las 33 semanas de
edad gestacional

34. DIAGNÓSTICO
• Clínica
• Ecografía
• RNM
• Radiografía de tórax
Tomografía abdominal con contraste.
Se evidencia el ascenso de las vísceras abdominales a través del defecto congénito
diafragmático. En base a las características clínicas y paraclínicas, se estableció los
diagnósticos de: Hernia Diafragmática Congénita de Bochdalek y Atelectasia por
compresión.

35. Radiografía de Tórax (vista postero-
anterior). Obsérvese el ascenso de la
cámara gástrica a través del agujero
diafragmático patológico compatible con
Hernia Diafragmática Congénita de
Bochdalek, complicada con atelectasia en
tercio medio de Hemitorax izquierdo.

36. Tratamiento Quirúrgico
• El tratamiento es quirúrgico, si no se interviene la mortalidad puede
ser del 100%, aún en operados la mortalidad es de 30%, debido a la
hipoplasia e hipertensión pulmonar.
• Se ha descrito recidiva en el 22% en cierre primario y en el 40%
cuando se usa un material protésico (8,9).
• Últimamente se ha practicado cirugía antenatal, que consiste en la
oclusión endoluminal temporal de la tráquea del feto, lo que
previene el egreso del líquido pulmonar, favoreciendo su
crecimiento, mejorando la sobrevida.

37. Tratamiento Quirúrgico
 Quirúrgico Postnatal:
• Abordaje abdominal, reducción de asas intestinales
• Aproximación bordes del defecto con sutura quirúrgica no absorbible, malla o
colgajo si es muy grande el defecto
• Oxigenación con membrana extracorpórea
• Mejor supervivencia si se estabiliza antes al neonato.
 Quirúrgico Prenatal:
• Cirugía intrauterina endoscópica
• Oclusión de la tráquea favorece maduración pulmonar.

38. Hernia de Morgagni

39. Hernia de Morgagni
Jaime Ruiz-Tovar,1 Vicente Morales Castiñeiras,1 Enrique Martínez Molina1 NEUMOLOGÍAY CIRUGÍA DE TÓRAX, Vol. 68, No. 3, 2009
 Morgagni
Descubrió en 1769 una hernia
diafragmática que se originaba en
el trígono esternocostal,
localizado entre las fibras
musculares xifoesternales y las
del margen costal, protruyendo
en el tendón central.

40. Hernia de Morgagni
• La hernia diafragmática de Morgagni es un trastorno congénito poco
frecuente, que representa el 3-4% de todos los defectos diafragmáticos
congénitos.
• Es una anomalía que tiene su origen en la ausencia o defecto de la estructura
que forma el diafragma: la membrana pleuroperitoneal posterolateral (hernia
de Bochdalek) y tabique transverso dorsal (hernia de Morgagni).
• El defecto en la izquierda habitualmente es obliterado por el pericardio, por lo
que la mayoría de las hernias tienen localización derecha.
Jaime Ruiz-Tovar,1 Vicente Morales Castiñeiras,1 Enrique Martínez Molina1 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA
DE TÓRAX, Vol. 68, No. 3, 2009

41. Hernia de Morgagni
 Está provista de saco, su volumen es variable y protruyen en el hemitórax
correspondiente, pero al mismo tiempo mantienen la independencia entre
el peritoneo y la cavidad pleural.
 Esto explica su sintomatología que puede ser de presentación tardía. Las
vísceras contenidas habitualmente son: colon, epiplón, ángulo ileocecal,
hígado y estómago.
Jaime Ruiz-Tovar,1 Vicente Morales Castiñeiras,1 Enrique Martínez Molina1 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA
DE TÓRAX, Vol. 68, No. 3, 2009

42. Hernia de Morgagni
CLÍNICA:
• No suele dar síntomas por lo que normalmente se diagnostica en adultos
como hallazgo incidental.
• Cuando presenta síntomas los más frecuentes son dolor abdominal,
oclusión intestinal o dificultad respiratoria.
Jaime Ruiz-Tovar,1 Vicente Morales Castiñeiras,1 Enrique Martínez Molina1 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA
DE TÓRAX, Vol. 68, No. 3, 2009

43. Hernia de Morgagni

44. Hernia de Morgagni
Se diagnostican habitualmente con:
• Radiografía de tórax,
• Se puede confirmar el diagnóstico mediante TAC, RMN.
• A veces es difícil de llevar a cabo el diagnóstico, ya que puede pasar
desapercibida en todos los estudios, llegando a precisar incluso
laparoscopia exploratoria para su diagnóstico
Jaime Ruiz-Tovar,1 Vicente Morales Castiñeiras,1 Enrique Martínez Molina1 NEUMOLOGÍA Y CIRUGÍA
DE TÓRAX, Vol. 68, No. 3, 2009

48. Hernia de Morgagni
Tratamiento
• El abordaje laparotómico incluye reducción
herniaria, resección del saco (cuando sea
factible) y sutura del defecto, el abordaje
laparoscópico da un muy buen acceso a la zona
posteroesternal por lo que es de elección.
• La primera reparación de hernia de Morgagni
vía laparoscópica fue llevada a cabo en 1992
por Kuster.

49. Hernia de Morgagni