6. CLASIFICACIÓN EN BASE A ETIOLOGÍA
• Encefalitis paraneoplásicas.
• Encefalitis autoinmunes sin neoplasia asociada.
7. CLASIFICACIÓN EN BASE A LA VARIEDAD DE LOS
ANTICUERPOS
• Encefalitis mediadas por anticuerpos contra la superficie de la
membrana celular.
• Encefalitis mediadas por anticuerpos antineuronales
intracelulares.
• Encefalitis mediadas por anticuerpos no identificados
(Hashimoto, letárgica, parainfecciosas).
8. Machado S, Pinto AN, Irani SR. What should you know about limbic encephalitis? Arq Neuropsiquiatr. 2012
Oct;70(10):817–22.
9. CLASIFICACIÓN EN BASE AL TIPO DE NEURONA
AFECTADA
• Encefalitis por afectación de sustancia gris.
• Encefalitis por afectación de sustancia blanca (Neuromielitis
óptica, encefalitis aguda diseminada).
10. • Síndrome amnésico.
• Crisis comiciales discognitivas y generalizadas.
• Trastorno psicótico.
• Deterioro cognitivo afaso-apraxo-agnósico.
• Ataxia y alteraciones oculomotoras.
• Trastornos del movimiento.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
14. Pignolet BS, Gebauer CM, Liblau RS. Immunopathogenesis of paraneoplastic neurological syndromes associated
with anti-Hu antibodies: A beneficial antitumor immune response going awry. Oncoimmunology. 2013 Dec
1;2(12):e27384.
15. ANTICUERPOS ANTINEURONALES ANTI
SUPERFICIE DE MEMBRANA
• Cualquier edad (jóvenes).
• LCR normal.
• Curso subagudo, monofásico.
• Respuesta a inmunoterapia.
• Buen pronóstico.
• Anti NMO (aquaporina), anti receptor de NMDA, canal de
potasio (VGKC): LGI1 y Caspr2, canal de calcio (VGCC),
receptor AMPA, receptor GABAB, receptor de Glicina (GlyR),
mGLuR5.
PATOGÉNICOS
17. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
• Extracción de muestras de suero y LCR previamente al inicio
del tratamiento.
• Anticuerpos antineuronales.
• RM craneal.
• Electroencefalograma.
• Marcadores tumorales (BHCG, AFP, CEA, CA 19.9, CA 125, CA
15,3, PSA).
• TC corporal.
19. Asztely F, Kumlien E. The diagnosis and treatment of limbic encephalitis. Acta Neurol Scand. 2012
Dec;126(6):365–75.
20. “Extreme delta brush”
Schmitt SE, Pargeon K, Frechette ES, Hirsch LJ, Dalmau J, Friedman D. Extreme delta brush: a unique EEG
pattern in adults with anti-NMDA receptor encephalitis. Neurology. 2012 Sep 11;79(11):1094–100.
21. TRATAMIENTO PRIMERA LÍNEA
• Solumoderín 1 gr iv 5 días.
• Inmunoglobulinas iv 400 mg/kg 5 días.
• Plasmaféresis.
• Pauta descendente de esteroides.
• Ahorradores de esteroides: azatioprina, metotrexate,
micofenolato.
22. • Ciclofosfamida 750 mg/m² mensual (8 ciclos).
• Rituximab 375 mg/m² semanal (4-6 ciclos).
TRATAMIENTO SEGUNDA LÍNEA
23. SEGUIMIENTO
• Búsqueda de tumor cada 6 meses (TC).
• Títulación periódica de anticuerpos (NMDA, VGKC).
24. CONCLUSIONES
Estamos asistiendo al descubrimiento de
numerosas encefalopatías inmunomediadas
en los últimos años.
Según la variedad de anticuerpo asociado se
pueden observar diversos fenotipos.
Son procesos tratables que requieren un
abordaje precoz.
Notes de l'éditeur
Pathological findings in a patient with anti-Ta-associated limbic encephalitis. Biopsy of the temporal lobe showing perivascular and parenchymal inflammatory infiltrates (A; haematoxylin–eosin, ×200) and multiple perineuronal infiltrates of CD8+ T-cells
Immunohistochemical analysis of antineuronal antibodies in PLE. Sections of normal human brain immunolabelled with normal human serum (A) and serum from patients with PLE and anti-Hu antibodies (B), anti-Ta (also called anti-Ma2) antibodies (C) and atypical antineuronal antibodies (D).
We concentrate on the diseases predominantly affecting the ‘grey’ matter
Neuronomora más raro.
Criterios de diagnóstico para síndromes paraneoplásicos Diagnóstico definitivo de síndrome neurológico paraneoplásico 1. Síndrome paraneoplásico clásico con cáncer demostrado con o sin anticuerpos onconeurales. Considerar que el cáncer se puede desarrollar en los cinco años siguientes al diagnóstico neurológico. 2. Un síndrome neurológico no clásico, con cáncer probado, que resuelve después del tratamiento del cáncer con o sin inmunoterapia concomitante, considerando que el síndrome no es susceptible de remisión espontánea. 3. Un síndrome no clásico, con cáncer probado, con anticuerpos antineurales bien caracterizados o no. Considerar que el cáncer se puede desarrollar alrededor de los cinco años posteriores al diagnóstico neurológico. 4. Un síndrome neurológico clásico o no, sin cáncer identificado pero con anticuerpos onconeurales bien caracterizados (anti-HU (ANNA-1), Yo (CAP-1), CV2 (CMPR5), Ri (ANNA-2), Ma2 o anfifisina). Diagnóstico posible de síndrome neurológico paraneoplásico 1. Síndrome neurológico paraneoplásico clásico, sin cáncer o anticuerpos onconeurales identificados pero con un riesgo elevado de tener una neoplasia subyacente (por ejemplo: historia de tabaquismo importante o edad mayor a 50 años). 2. Un síndrome neurológico paraneoplásico, clásico o no, sin cáncer identificado, con anticuerpos onconeurales parcialmente caracterizados. 3. Un síndrome neurológico paraneoplásico no clásico, con cáncer demostrado pero sin anticuerpos onconeurales. Considerar que el cáncer puede desarrollarse alrededor de dos años después del diagnóstico neurológico.
Anti GAD es mixto posiblemente aunque a priori intracelular
Seven patients (30%) had a unique electrographic pattern characterized by rhythmic delta activity at13 Hz with superimposed bursts of rhythmic 20 –30 Hz beta frequency activity “riding” on each delta wave (figures 13). We named this pattern extreme delta brush because of its resemblance to the delta brush EEG pattern seen in premature infants, also known as beta-delta complexes
30% NMDA, mayor estancia hospitalaria.
