Historia, características clínicas, concepto, Fisiopatologia de la EP .. importancia de la intervención fonoaudiologica en las primeras etapas....
diagnostico diferencial ...
demencia con cuerpos de lewy, caracteristicas , fisiopatologia.....
2. Historia
• James Parkinson en 1817 establece
la primera definición detallada de la
enfermedad que el llamó “ parálisis
agitante”
La describía como “movimientos involuntarios de carácter tembloroso, con
disminución de la fuerza muscular que afectan a las partes que están en reposo y que
incluso provocan una tendencia a la inclinación del cuerpo hacia delante y una forma
de caminar con pasos cortos y rápidos. Los sentidos y el intelecto permanecen
inalterados, no hay ninguna alusión a la rigidez.”
3. Historia
• En 1864, Charcot completó la definición de la patología
y la bautizó como Enfermedad de Parkinson, en
reconocimiento de su trabajo. Observó a detalle a sus
pacientes y notó la rigidez en los pacientes, pero a su
vez reporta que había pacientes que no sufrían de
temblores ni de parálisis.
• En 1919, Tretiakoff, descubre la parte del cerebro
implicada en la enfermedad, localizándola en la
sustancia negra del mesencéfalo
4. Definición
• La EP es una enfermedad degenerativa del sistema
nervioso, de presentación generalmente esporádica.
Afecta las zonas del cerebro encargadas del control y
la coordinación del movimiento y tono muscular y
de la postura.
Micheli, Federico E. Enfermedad de Parkinson y Trastornos relacionados. 2da ed. Buenos
aires: Medica Panamericana, 2006
5. Epidemiologia EP
• Afecta sobre los 4 millones de pacientes en el mundo. Aunque
puede afectar individuos de cualquier edad, es más común en
edades maduras. La edad promedio de aparición de la enfermedad
es 55 años, aunque aprox 10% de los casos afectan a personas bajo
40 años.
• existen cerca de 40.000 pacientes con EP en Chile
Dorsey E, Constantinescu R, Thompson J, Biglan K, Ho-Uoway R, Kieburtz K. Projected number of people with Parkinson disease in the most
populous nations, 2005 through 2030. Neurology 2007; 68: 384-6.
Chaná C, Pedro, Jiménez C, Magdalena, Díaz T, Violeta, & Juri, Carlos. (2013). Mortalidad por enfermedad de Parkinson en Chile. Revista
médica de Chile, 141(3), 327-331. Recuperado en 25 de enero de 2014, de http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S003498872013000300007&lng=es&tlng=es. 10.4067/S0034-98872013000300007
6. Etiología
• Genéticas
• Encefalitis viral
• Aterosclerosis Cerebral
• Pesticidas, herbicidas, químicos industriales
• Efectos secundarios de muchas drogas antipsicóticas (p.ej., fenotiazidas,
butirofenonas, reserpina)
• Estudios epidemiológicos sugieren que la vida rural es un factor de
riesgo para el desarrollo de EP.
• Traumas craneales también aumentan el riesgo de desarrollo de EP
• Toxicidad por Manganeso – vista en mineros – asociada con una
enfermedad que imita EP.
7. Neuroquímica de la EP
• Degeneración de la Sustancia Negra (SN) del
mesencéfalo que producen dopamina (NT controla los
músculos y sus movimientos)
• La mayoría de los síntomas no aparecen hasta que los
niveles de DA en el estriado declinan a un 70-80%.
8. • Normalmente existe un equilibrio entre la dopamina
(que inhibe la actividad motora) y la acetilcolina (que
la estimula). Sin embargo, debido a la reducción de la
dopamina
en
la
enfermedad
de
Parkinson,
acetilcolina tiene un efecto excesivo.
ACh
DA
la
11. Degeneración Celular en la sustancia
nigra (Sn)
Destrucción de la Sustancia Nigra
Disminución de DA
Disminución de la activación de
células musculares
Disminución de control de movimiento
12. Características clínicas
Enfermedad de
Parkinson
Motores
No Motores
Temblor en
reposo
Ansiedad
Depresión
Anosmia
Perdida
autonomia
Bradicinesia
Rigidez
Inestabilidad
Postural
Alt. Cognitivas
DEMENCIA
Tr.sueño
Enfermedad neurológica progresiva, caracterizada por alteraciones motoras y no
motoras (J.Jankovic,2012)
16. E.P – DCL
• La DEMENCIA con PARKISONISMO es el cuadro
clínico mas habitual. se puede confundir con EP y
con EA .
• DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY
17. DEMENCIA CON CUERPOS DE LEWY- DCL
Está asociada al parkinsonismo y se distingue por la presencia de alucinaciones, delirios y
cuadros paranoicos.
Investigadores extranjeros señalan que sería la demencia degenerativa más usual después
del Alzheimer. Corresponde al 10 a 25% de todas las demencias.
Se calcula que en Chile hay alrededor de 176.000 dementes, de ellos cerca de 8.000
estarían afectados por cuerpos de Lewy difusos, los cuales acumulan una proteína alterada
conocida como alfa-sinucleina, la que provoca la destrucción de neuronas
(Archivaldo Donoso, 2009)
18. Fisiopatología
• Enfermedad neurodegenerativa con degeneración cortical y
subcortical .
• Muestra un cierto solapamiento con la EA en lo que se refiere a las
alteraciones neuropatológicas. Se observan cuerpos de lewy en la
corteza cerebral
• Se diagnostica por anatomía patológica posmortem
19. Neurona de la sustancia nigra con
dos cuerpos de lewy: masas
circulares hialinas, una de ellas con
un corpúsculo central
• "Los cuerpos de Lewy están asociados al parkinsonismo. Cuando las inclusiones
de la proteína alfa-sinucleina alteradas están circunscritas a la sustancia nigra importante en el control y coordinación del movimiento- sólo generan problemas
motores, pero si se expanden y comprometen la corteza cerebral, provocan una
demencia específica que no es fácil de diagnosticar” ( Archibaldo Donoso)
20. Mapping the Subcellular Distribution of αSynuclein in Neurons using Genetically Encoded
Probes for Correlated Light and Electron
Microscopy: Implications for Parkinson's Disease
PathogenesisDaniela Boassa, et al. The Journal of
Neuroscience.2013
Alfa
sinucleina
Regula el Fx normal de las neuronas
Enfermedad de
Parkinson
Se acumula en la SN
Atacan a los
lisosomas
Acumulación
de desechos
Estrés
Oxidativo
MUERTE NEURONAL
la alfa-sinucleína se acumula en las terminales nerviosas, esto parece dificultar la degradación
normal y los procesos de reciclado en las neuronas, lo que progresivamente podría menoscabar la
liberación de neurotransmisores. Con el tiempo, las neuronas podrían dejar de funcionar y morir.
21. Características clínicas
Suele comenzar entre los 60 y 80 años, excepcionalmente antes
de los 60.
Inicio insidioso, pero puede tener aparición subaguda.
El cuadro clínico es mas rápido que en la EA.
Es más común en hombres
22. Características clínicas
COGNITIVAS
Deterioro progresivo con rasgos frontales.
Son característicos los defectos atencionales, visuoperceptivos,
visuoconstructivos y en menor grado la memoria episódica.
Un rasgo característico son las fluctuaciones en el nivel de
conciencia y de la atención (incluso en el mismo día).
23. Características clínicas
MOTORAS
Signos parkinsonianos (cuadro rígido-acinético) que
suele ser simétrico a diferencia del Parkinson.
Hipomimia facial, alteraciones posturales, y temblor
(leve).
24. Diagnostico Diferencial
• EA: No cursa con alteraciones de la marcha ni
déficits motores.
• EP: No cursa con demencia aunque se observan
alteraciones cognitivas.
Karl E.Misulis; Thomas C.Head. Netter Neurologia Esencial. Elseiver. España.2008